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海淀分局备案编号霍奇金淋巴瘤 - 概述
霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(Hodgkin‘slymphoma)是淋巴系统的一种独特的恶性疾病，开始常发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现和适当数量的细胞背景。根据其外观和里-斯细胞、以及纤维化的相对比例可分为4种组织学类型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和恰当治疗的主要因素。 是恶性淋巴瘤的一个独特类型，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始，很少开始就是多发性,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散。晚期可以侵犯，胃及脾、、和消化道等处。
霍奇金淋巴瘤 - 主要特征
霍奇金淋巴瘤与其他恶性淋巴瘤不同，具有以下特点：　　1、病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由临近的淋巴结向远处扩散；原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。2、瘤组织成分多种多样，含有一种独特的瘤巨细胞即Reed－Sternberg细胞(R-S细胞）。瘤组织中常有多种炎症细胞浸润和纤维化。
霍奇金淋巴瘤 - 症状体征
1、淋巴结肿大淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤的最常见临床表现，90%患者以淋巴结肿大就诊，约70%表现颈部淋巴结肿大，50%具有纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。 2、淋巴结外器官受累的临床表现霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织少见(＜10%)，原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器官的解剖和功能障碍，引起多种多样的临床表现。3、全身症状初诊时多数患者无明显全身症状，20%～30%患者表现发热、盗汗、消瘦。发热可为低热，有时为间歇高热(Pel-Ebstein热)。此外可有瘙痒、乏力等。4、霍奇金淋巴瘤不同组织学类型的临床表现结节性淋巴细胞为主型占HL的4%～5%。发病的中位数年龄为35岁，男性多见，男女之比3∶1。病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期限局性病变，约80%属Ⅰ、Ⅱ期。自然病程缓慢，预后好。治疗完全缓解率可达90%，10年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。富于淋巴细胞型经典型霍奇金淋巴瘤约占6%，平均年龄较大，男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间，常表现为早期限局性病变，罕见巨块病灶、纵隔病变及B症状，预后较好，但生存率较NLPHL低。经典型霍奇金淋巴瘤的结节硬化型在发达国家最常见，占60%～80%。多见年轻成人及青少年，女性略多。常表现纵隔及膈上其他部位淋巴结病变。预后较好。混合细胞型在欧美国家占15%～30%。不同年龄均可发病。临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见，就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期)，预后较差。淋巴细胞减少型少见，约1%。多见于老年人及人类免疫缺陷病毒者。常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓，诊断时通常已广泛播散，易发生血行播散。常伴全身症状，病情进展迅速，预后不良。5、临床分期与播散方式 (1) 临床分期：霍奇金淋巴瘤的病变范围(分期)采用AnnArbor/Cotswords分期系统(表3)。根据全身症状、体检、实验室检查及影像学检查等临床分期检查(表4)确定病变范围为临床分期(clinicalstaging，CS)；在临床分期基础上对病变部位(受累淋巴结及器官)进行必要的活检，以及剖腹探查，切除术进一步确定病变范围及性质为病理分期(pathologicstaging，PS)。图2表示霍奇金淋巴瘤分期定义的淋巴结解剖区。准确的分期是制定正确治疗方案的重要依据。由于近年报道根据临床分期与根据剖腹探查病理分期制定的扩大野照射疗效间无显著差异，以及化疗的早期应用和剖腹探查招致的并发症和延迟治疗，剖腹探查已不再作为分期检查的常规方法。(2) 播散方式：霍奇金淋巴瘤通常表现由原发灶沿淋巴路向邻近淋巴结有规律的逐站播散。晚期发生血行播散。
霍奇金淋巴瘤 - 病因
霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受关注，约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自家免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。单合子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险高99倍，可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常。本病的病因及发病机制尚待进一步研究。
霍奇金淋巴瘤 - 病理生理
1、病理组织学霍奇金淋巴瘤病理组织学主要表现： &(1)病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏。&(2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见、、、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型(图1)。典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞是霍奇金淋巴瘤的真正肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B淋巴细胞。 2、病理组织学分类近30余年来国际上广泛采用1965年制定的霍奇金淋巴瘤Rye分类方案(表1)。新近提出的WHO分类(表2)将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodularlymphocyte-predominant，NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classicalHL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式．背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞。典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/histocytic)细胞，细胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“样”故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部限局性病变，局部治疗疗效好，预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodularsclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-richclassicalHL)、混合细胞型(mixedcellularityHL)和淋巴细胞减少型(lymphocytedepletionHL)4个亚型，与Rye分类雷同。欧美发达国家以结节硬化型多见，我国以混合细胞型较多。WHO分类较好地反映了不同组织学类型与其病程、临床生物学特征及预后的相关性。目前我国正在推广应用WHO分类。
霍奇金淋巴瘤 - 流行病学
霍奇金淋巴瘤占全部肿瘤的0.1%~0.2%。年发病率1/10万～4/10万人口，在亚洲较少见。我国上海市1989年年发病率1.1/10万人口，在淋巴瘤中占16.5%~22.5%（西方国家为&34.6%~51.6%）。男性多于女性(1.3～1.4：1)。发病年龄发达国家呈双峰分布，第1年龄高峰在15～35岁，第2年龄高峰在55岁以后。我国和日本发病无年龄的双峰分布，发病者多为40岁左右。霍奇金淋巴瘤是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始，通常表现由原发灶沿淋巴道向邻近淋巴结有规律的逐站播散。晚期可发生血行播散，侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。
霍奇金淋巴瘤 - 临床表现
1、淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现，90%患者以淋巴结肿大就诊，约70%表现颈部淋巴结肿大，50%具有纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。淋巴结肿大可以压迫邻近器官组织造成功能障碍和相应临床表现。如一侧肢体水肿、胸腹水、少尿等。2、淋巴结外器官受累的临床表现：霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织的少见(&10%)，原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器官的解剖和功能障碍，引起多种多样的临床表现。常见部位是小肠、胃和咽淋巴环。可累及神经系统造成截瘫、累及骨骼出现病理性骨折，可侵犯骨髓、乳腺、甲状腺等。3、全身症状在55%患者初诊时可以出现，20%～30%患者表现发热、盗汗、消瘦。发热可为低热，1/6的患者出现周期性发热(Pel-Ebstein&热)，特点为数日内体温逐渐升高，达到38~40℃，持续数天后逐渐下降，经过10天或更长时间的间歇期，体温又复上升，周而复始，并且逐渐缩短间歇期。此外可有瘙痒、乏力、饮酒后淋巴结疼痛等。4、不同组织学类型的临床表现：结节性淋巴细胞为主型占HL的4%～5%。发病中位年龄为35岁，男性多见，男女之比3∶1。病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期局限性病变，约80%属Ⅰ、Ⅱ期。自然病程缓慢，预后好。治疗完全缓解率可达90%，10&年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤约占6%，平均年龄较大，男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间，常表现为早期限局性病变，罕见巨块病灶、纵隔病变及B症状，预后较好，但生存率较NLPHL低。经典型霍奇金淋巴瘤的结节硬化型在发达国家最常见，占60%～80%。多见于年轻成人及青少年，女性略多。常表现纵隔及隔上其他部位淋巴结病变。预后较好。混合细胞型在欧美国家占&15%～30%。不同年龄均可发病。临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见，就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期)，预后较差。淋巴细胞消减型少见，约1%。多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓，诊断时通常已广泛播散，易发生血行播散。常伴全身症状，病情进展迅速，预后不良。
霍奇金淋巴瘤 - 临床分期
霍奇金淋巴瘤的病变范围采用Ann&Arbor分期系统：Ⅰ期&病变限于1个淋巴结区或单个结外器官(IE)受累。Ⅱ期&病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)。Ⅲ期&横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累及(ⅢS)、结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。Ⅳ期&一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。&V期 &各期进一步分组：A-&无全身症状。 B-&有全身症状：不明原因的发热(&38℃)、盗汗、6个月内体重下降&10%。E-&由一个淋巴结部位局部扩散引起的单一结外部位受累。X-&块型：在T6—T7水平纵隔宽度大于胸腔直径的三分之一，或肿块最大直径&10cm。
霍奇金淋巴瘤 - 检查诊断
实验室检查：1、血象及生物化学检查多见于晚期患者，为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血，2%～10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少(＜1.0×109/L)、血沉增快、升高可作为病情检测指标。2、免疫学检查本病存在细胞免疫缺陷，表现迟发性皮肤免疫反应低下。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。其他辅助检查：当疑有纵隔、肺门淋巴结及肺部淋巴瘤时，可作胸后前位及侧位摄片。骨X线检查核素扫描等。诊断： 原因不明的进行性淋巴结肿大、纵隔肿块、腹部肿块及原因不明的长期发热或间歇热等应想到霍奇金淋巴瘤的可能，应及时进行淋巴结等活体组织检查，取得病理组织学诊断。鉴别诊断霍奇金淋巴瘤本病鉴别诊断常需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症、结节病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别。并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除、等，纵隔肿块需除外、，腋下淋巴结肿大应与鉴别。 以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查，病理组织学诊断是霍奇金淋巴瘤确诊的主要依据，必不可少。病理学诊断通常要具有典型的RS细胞，并需结合淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等多种反应性细胞成分背景的总体组织象，以及参考CD15、CD30等免疫标志做出病理诊断。临床医生则应综合患者临床表现及病理检查结果做出全面诊断，包括霍奇金淋巴瘤的病理类型及临床分期。
霍奇金淋巴瘤 - 组织学分型
1、经典型HL（classical&Hodgkin's&lymphoma,&CHL）&经典的HL是由分散在各种非肿瘤性的小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、组织细胞、浆细胞、纤维母细胞和胶原纤维形成的混合性浸润背景中的由单核的Hodgkin细胞和多核的Reed-Sternberg细胞组成的单克隆性的淋巴样肿瘤。基于反应性的背景浸润和肿瘤性的H/R-S细胞的特点，经典的HL可分为四种亚型，即富于淋巴细胞的经典HL、结节硬化型HL、混合细胞型HL和淋巴细胞减少型HL。在以上各组织学亚型中，肿瘤性的H/R-S细胞的免疫表型和分子遗传学特点是一致的，而临床特点在各亚型则有所不同。 经典的HL占所有HL的95%，发病高峰在10～35岁和老年。有传染性单核细胞增多症历史的病人发病率较高。发生在颈部淋巴结的占75%，然后是纵膈、腋下和主动脉旁淋巴结。非对称性的淋巴结，如肠系膜和滑车上淋巴结很少累及。55%的病人发病时处于I-II期。大约60%的病人，其中大多数是结节硬化型，由纵膈累及。脾脏累及不少见（20%），脾脏累及后可增加结外播散的危险。骨髓累及仅5%。由于骨髓中无淋巴管，骨髓累及提示有血行播散（IV期）。 镜下见淋巴结受累区域由数量不一的H/R-S细胞和丰富的炎性细胞背景组成。肿瘤性H/R-S细胞仅仅占细胞总数的0.1%-10%。而反应性成分的比例按照组织学亚型的不同而有所不同。 （1）结节硬化型HL：结节硬化型HL（nodular&sclerosis,&NSHL）是经典的HL的一种亚型，其组织学特点为至少存在一个胶原纤维包绕的结节和腔隙型的H/R-S细胞。该型在欧美为最常见的亚型，约占70%。在中国统计占30%-40%。结节硬化型HL不转变为其他亚型，而是按照富于细胞期－结节形成－融合－纤维化的程序发展。& 光镜病变：累及的淋巴结呈结节状的生长方式、胶原束分割和腔隙型H/R-S细胞三大特点。① 宽的少有纤维母细胞的胶原束围绕至少一个结节，胶原束在相差显微镜下观察呈双折光改变，胶原分割的过程中伴有淋巴结的包膜增厚；② 结节内，腔隙型H/R-S细胞常分散在炎性背景中；③ 有时也可见诊断性的R-S细胞。 （2）富于淋巴细胞的经典型HL（lymphocyte-rich&classical&Hodgkin&lymphoma）：是一种具有以小淋巴细胞为主的，缺乏嗜酸性和嗜中性粒细胞的，呈结节性或弥漫性细胞背景的，有散在的H/R-S细胞的亚型。约占所有HL的5%。可以转变为混合细胞型。 镜下可见结节性和弥漫性两种生长方式，以结节性多见。多个结节侵犯淋巴结，可导致结节之间的T区的减少或缺乏。 （3）混合细胞型HL（mixed&cellularity,&MCHL）：是经典的HL的一种亚型，组织学特点为散在经典的H/R-S细胞分散在弥漫性或模糊的结节性的炎性背景中，无结节性的硬化和纤维化。& 约占所有经典的HL的20%～25%。在发展中国家和HIV感染病人中本型更为多见，国外报告的中位发病年龄为37岁，70%为男性。中国的报告约占所有HL的40%以上。尤其在儿童多见并和EB感染有一定的关系。此型预后较好。后期可转为淋巴细胞减少型HL。 镜下见淋巴结结构破坏，淋巴结可呈部分（常在副皮质区）或弥漫性受累。散在的与数量相当多的诊断性的R-S细胞散在分布于各种炎细胞（包括小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、组织细胞、上皮样细胞、浆细胞等）组成的背景中。可有嗜酸性无定型物质沉积。还有灶性的坏死，坏死灶周围可有纤维化，但胶原纤维无双折光。有时可见散在上皮样细胞团，甚至可有肉芽肿形成。 （4）淋巴细胞减少型HL（lymphocyte&depletion,&LDHL）：是一种罕见的弥漫性的以H/R-S细胞增多或者非肿瘤性淋巴细胞减少为特点的经典HL。其在所有HL中所占百分比少于5%。中位发病年龄为37岁，75%为男性。常伴有HIV感染，在发展中国家更为多见。预后是本病各型中最差的。& 此型的组织学特点为淋巴细胞的数量减少而R-S或变异型的多形性R-S细胞相对较多。包括两种不同的形态：①弥漫纤维化型，淋巴结内细胞明显减少，由排列不规则的非双折光性网状纤维增加和无定形蛋白物质的沉积所取代。其间有少数诊断性R-S细胞、组织细胞和淋巴细胞。常有坏死；②网状细胞型，特点是细胞丰富。由多数多形性R-S细胞和少量诊断性R-S细胞组成。甚至可见梭形肿瘤细胞。成熟淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、嗜中性粒细胞和组织细胞少见。坏死区较其他类型HL更为广泛。 2、结节性淋巴细胞为主型HL&结节性淋巴细胞为主型HL（nodular&lymphocyte&predominant&Hodgkin&lymphoma,&NLPHL）是一种以结节性，或者结节性和弥漫性的多型性增生为特点的单克隆性的B细胞肿瘤。 结节性淋巴细胞为主型HL约占所有HL的5%，病人多数为男性，最常见于30～50岁年龄组。病程较慢，易复发，对于治疗反应好，部分病人可转化为大B细胞淋巴瘤。& 镜下可见淋巴结结构全部或部分为结节性浸润取代，或结节性及弥漫性浸润取代。结节由弥漫分布的小淋巴细胞、散在组织细胞和上皮样细胞混合组成。其中有散在的L&H型R-S细胞。在结节边缘可见组织细胞和多克隆性浆细胞，缺乏嗜酸性粒细胞。弥漫性区域由小淋巴细胞组成，组织细胞或上皮样细胞散在或成簇分布，可有数量不等的L&H型R-S细胞.
霍奇金淋巴瘤 - 纵隔霍奇金淋巴瘤
发生在纵隔的霍奇金淋巴瘤几乎均为结节硬化型，过去称之为“肉芽肿性胸腺瘤”。目前，多数学者认为是发生在胸腺的霍奇金病。大约90%病例存在有前纵隔淋巴结受累，胸部X线片显示“前上纵隔块影”以及“上纵隔阴影明显增宽”。纵隔霍奇金淋巴瘤的特点是：&1、发病年龄虽有2个高峰现象即10～20岁与50～70岁。但在我国、日本等地区以中年以上妇女多见。&2、虽有近50%的病人仅有纵隔占位的症状与表现，但较多数病人常常伴有全身淋巴结肿大，以颈部、腋下、腹股沟等处多见。有文献报道，约70%病人有颈部淋巴结被侵犯的表现。&3、25%的病人常伴有临床症状，如发热、盗汗、体重下降、皮肤疼痛。&4、17%～20%病人在饮酒后20min，出现病变局部疼痛(又称“酒精瘙痒”)。其症状可早于其他症状及X线表现。&5、早期常可伴有轻度或中度贫血，少数病人可有轻度中性粒细胞增加。&6、CT及X线检查常显示肿块边缘不规则，密度不均。70%病人在CT检查中可发现气管旁、肺门、隆突下等区域淋巴结被侵犯的表现。&7、经皮颈部、腋下淋巴结活检是其确诊的常用方法。必要时可行经颈部切口前纵隔切开活检。&8、一旦确诊，放疗加化疗对该病的疗效十分乐观。
霍奇金淋巴瘤 - 治疗方案
1、早期霍奇金淋巴瘤的治疗&(1)早期霍奇金淋巴瘤的传统治疗：放射治疗是Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ1A期HL传统的治疗方法。20世纪60年代Kaplan等确定了肿瘤根治的照射剂量cGy/4～5周，及采用扩大野照射技术，照射野包括病变淋巴结区及临床未发现病灶的邻近淋巴结区。设计了斗篷野(mantle野)、锄形野、盆腔野。锄形野加盆腔野组成倒。次全淋巴结照射(sub-totalnodualirradiation，STNI)包括斗篷野加锄形野。全淋巴结照射(totalnodalirradiation，TNI)包括斗篷野和倒Y野(图3)。 Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ1A期HL传统的标准治疗采用STNI(膈上病变可不予盆腔野照射)或TNI。Ⅰ期、Ⅱ期患者10年生存率约90%，Ⅲ1A期70%～80%。 &(2)早期(CSⅠ、Ⅱ期)HL治疗的新认识和新策略：现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤，但大量长期生存患者的随诊结果显示15年死亡率较普通人群高31%，死亡原因中第二肿瘤占11%～38%(实体瘤和急性非淋巴细胞)，死13%，肺纤维化1%～6%。此外还可引起不育以及畸形等。MOPP及COPP化疗方案中烷化剂(氮芥、)及可导致急性非淋巴细胞白血病及，ABVD方案中阿霉素等蒽环类药可造成迟发心脏损害如。可产生。放疗可引起实体瘤(如肺癌、乳腺癌)，心脏损害使急性心肌梗死的危险增加3倍(斗篷野照射)，放射性肺炎(斗篷野照射)及不育(照射、)。在对HL治疗远期并发症新认识的基础上，提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的新治疗策略。目前早期霍奇金淋巴瘤的治疗主要根据患者临床分期结合预后因素制定新的治疗策略。主要不良预后因素包括：年龄＞50岁、B症状 霍奇金淋巴瘤(主要指发热、消瘦)、纵隔或脾巨大肿块病变(巨大肿块指肿块最大直径≥10cm，纵隔巨大肿块指后前位胸部X线片肿块最大直径≥胸椎5～6水平胸腔内径的1/3)、病变≥3个淋巴结区受累、血沉快(≥30mm/h伴有B症状，≥50mm/h不伴有B症状)。早期(CSⅠ、Ⅱ期)霍奇金淋巴瘤根据上述预后因素分为预后良好组(无上述不良预后因素)及预后不良组(具有1个或更多不良预后因素)，并分别制定不同的治疗策略。90年代以来分析百万电子伏特X线的治疗资料得出达到照射野内肿瘤控制率98%，亚临床灶肿瘤照射量为32.4Gy，＜6cm肿瘤照射量为36.9Gy，＞6cm肿瘤照射剂量37.4Gy。新资料表明照射剂量可适当减少。根据放疗和化疗作用的不同特点和远期并发症的不同，取长补短有机结合，可适当减少放射剂量及缩小，同时适当减少化疗周期数及减少烷化剂的应用。适量应用蒽环类药及博来霉素可减少心脏损害和毒性的并发症。采用ABVD化疗方案可避免第二肿瘤和不育，从而在保持或提高早期(Ⅰ、Ⅱ期)霍奇金淋巴瘤治愈率的前提下，减少远期并发症，改善生活质量。Diehl等推荐CSⅠ-Ⅱ期无不良预后因素的患者可采用扩大野照射(DT30～36Gy)；或4～6周期化疗(如ABVD方案)加病灶野放疗(DT20～36Gy)。CSⅠ、Ⅱ期伴有不良预后因素的患者可采用4～6周期化疗加病灶野放疗(DT20～36Gy)。 2、晚期(Ⅲ、Ⅳ期)霍奇金淋巴瘤的治疗联合化学治疗是晚期(Ⅲ、Ⅳ期)霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段。常用的联合化疗方案有MOPP、COPP、ABVD和ABVD/MOPP(或COPP)交替方案(表5)。MOPP或COPP治疗完全缓解率70%～80%，ABVD治疗完全缓解率75%～82%，ABVD/MOPP交替方案完全缓解率83%～89%。应用联合化疗治疗达完全缓解后需再给予2个周期的巩固化疗。通常共需6～8个周期。Ⅲ、Ⅳ期患者治愈率50%～70%。巨块病灶或残存病灶可加病灶野放疗。3、挽救治疗晚期HL应用ABVD或MOPP(COPP)/ABVD联合化疗方案完全缓解率约80%，复发率约30%，治愈率约65%，尚不令人满意。初治应用联合化疗不能达到完全缓解的难治病例或完全缓解后复发病例需给予挽救治疗。治疗霍奇金淋巴瘤药物(1)初治单独放射治疗后复发病例可给予联合化疗，仍可取得良好的疗效。总生存率与初治接受放、化疗综合治疗无显著差异。 (2)初治联合化疗完全缓解后超过12个月以上的延迟复发病例应用最初的化疗方案仍可取得良好疗效，长期生存率约45%。(3)初治联合化疗方案如MOPP和COPP不能达到完全缓解的病例或完全缓解后12个月内短期复发病例，应改用与原化疗方案无明显交叉耐药性的新方案，如MOPP或COPP改为ABVD方案；或ABVD改为COPP方案。如对MOPP及ABVD方案均耐药可改用依托泊苷、长春瑞滨、司莫司汀等药组成新的化疗方案。短期复发病例上述挽救疗效不佳，长期生存率约14%。(4)生物治疗过程短期(12个月内)复发病例及初治联合化疗方案不能达到完全缓解的难治病例，可进行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植治疗，其中化疗尚敏感的病例疗效较好，长期生存率为30%～50%，化疗耐药病例仅约20%。(表6)并发症：主要并发多脏器功能损害，个别可转化为白血病等。生物治疗治疗生物治疗是利用树突状细胞(DC)和细胞因子诱导的杀伤细胞(CIK)两种细胞联合治疗肿瘤。生物治疗不仅能激发、增强肿瘤患者特异性抗肿瘤免疫应答，有效清除体内残留病灶，且在患者体内诱发免疫记忆，从而获得长期的抗瘤效应，因而能够防治常规治疗后肿瘤残留病灶导致的复发，是一种全新、特异、有效的治疗手段。
霍奇金淋巴瘤 - 预后及预防
预后：下列各种因素在霍奇金病初诊时有提示预后价值：① 疾病的临床分期：疾病的范围愈小，预后愈好；② 组织学亚型：淋巴细胞为主型和结节硬化型较混合细胞型预后为佳，而后者又较淋巴耗竭型为佳；③ 肿瘤细胞负荷大者差；④ 全身症状：发热、盗汗、体重减轻较之无这些症状者差；⑤ 年龄：＞40岁者较差；⑥ 疾病部位的数目、结外病变的数目以及有无骨髓病变；⑦ 性别：女性较男性疾病进展慢。 预防：血液系统恶性疾病包括恶性淋巴瘤预防的主要措施应注意避免引起本病的发病因素。 1、预防病毒感染，如、、毒等，在春秋季节防治，加强自身防护，克服不良生活习惯。 2、去除环境因素，如避免接触各种射线及一些放射性物质。避免接触有关的毒性物质，如、、、、、有机溶剂涂料等。 3、防治自身免疫缺陷疾病，如各种器官移植后免疫功能低下状态，自身免疫缺陷疾病，各种癌症化疗后等。因移植物抗宿主病或免疫抑制剂均能激活病毒并促其诱导淋巴组织的增生作用。4、保持乐观、自信的健康心态，适当体育锻炼，有助于机体免疫功能的稳定，及时清除外来因素的侵袭。5、对危险人群或发现危险因素者，做到早期诊断、早期综合治疗。对本病的治疗应是全面的，除针对病因的治疗外，还包括营养的补充，必要时作中心静脉插管与胃肠外全营养，根据需要补充血液制品。合并症防治的成败往往对疾病的预后有重大的影响，特别是免疫抑制阶段机会感染的防治。在我国特别要注意结核、、肝炎与巨细胞病毒感染等。
霍奇金淋巴瘤 - 保健贴士
保健贴士：预防病毒感染，如EB病毒、成人T淋巴细胞病毒、艾滋病毒等，在秋季节防治感冒，加强自身防护，克服不良生活习惯。去除环境因素，如避免接各种射线及一些。避免接触有关的毒性物质，如苯类、氯乙烯、橡胶砷、汽油、有机溶剂涂料等。防治自身免疫缺陷疾病，如各种器官移植后免疫功低下状态，自身免疫缺陷疾病，各种癌症化疗后等。因移植物抗宿主病或免疫抑剂均能激活病毒并促其诱导淋巴组织的增生作用。保持乐观、自信的健康心态，当体育锻炼，有助于机体免疫功能的稳定，及时清除外来因素的侵袭。相关药品、长春瑞滨、、、。相关疾病、、、。
病理变化肉眼观：霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。切面呈发白色鱼肉状，可有黄色的小灶性坏死。　　 镜下观：淋巴结的正常结构被破坏消失，由瘤组织取代，瘤组织内细胞成分多样由肿瘤性成分和反应性成分组成，肿瘤性成分主要是R-S细胞，反应性成分由炎细胞及间质组成，应重点掌握R－S细胞，它具有诊断性意义。典型的Reed-Sternberg细胞是一种双核或多核瘤巨细胞，体积大，直径20~50μm或更大，双核或多核，细胞核圆或椭圆形，因为核大，可以为双叶或多叶状，染色质常围绕核膜聚集成堆，核膜厚。核中央有一大的嗜酸性核仁，直径约3~4μm，周围有一透明晕，最典型的R－S细胞的双核面对面的排列，都有嗜酸性核仁，形似镜中之影，形成所谓的镜影细胞，这种细胞在诊断此病上具有重要意义，故称为诊断性R－S细胞。　　霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞除了典型的R－S细胞外，还有一些瘤细胞，形态与R-S细胞相似，但只有一个核，内有大形核仁，称为单核R－S细胞或者霍奇金细胞，这种细胞可能是R－S细胞的变异型。单有这种细胞不足以作为诊断霍奇金淋巴瘤的依据。其他变异的R－S细胞常见于本病的一些特殊亚型：① 陷窝细胞，主要见于结节硬化型。细胞体积大，胞浆丰富，染色淡或清亮透明，核大呈分叶状，常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织，细胞浆收缩与周围的细胞之间形成透明的空隙，好似细胞位于陷窝内，遂取名为。② “爆米花”细胞，见于淋巴细胞为主型,因核形如爆米花而得名。这些细胞体积较大，胞浆淡染，核大，常扭曲，呈折叠状或分叶状，核膜薄，染色质细，核仁小，可有多个小核仁。③ 多形性或未分化的R－S细胞，见于淋巴细胞消减型霍奇金病。瘤细胞体积大，大小形态不规则，有明显的多形性,核大，形状不规则，核膜厚，染色质粗，常有明显的大形核仁，核分裂像多见，并常能见到多极核分裂。
霍奇金淋巴瘤 - 患病者
，微软的共同创始人之一，在1983年因罹患霍奇金氏病而辞去微软的职务，后经过几个月的放射治疗及一次骨髓移植治愈。2009年11月又被查出患非霍奇金氏淋巴瘤。李开复，2013年9月在微博上称自己长有淋巴瘤。
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