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肌张力障碍指南
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4 别名dystonia；；肌张力障碍综合征；5 分类内科 & 6 ICD号G24.87 流行病学1988年美国明尼苏达地区调查显示，广泛性肌张力障碍综合征和局限性（身体某部位）肌张力障碍综合征年发病率分别为0.2/10万和2.4/10万，患病率分别为3.4/10万和30/10万。东欧地区年发病率和患病率均为明尼苏达的2倍。我国尚无肌张力障碍综合征资料。8 肌张力障碍的病因特发性肌张力障碍综合征（idiopathic dystonia）不明，可能与有关，肌张力障碍综合征常是基底核、及等病变的症候。
9 发病机制特发性肌张力障碍综合征（idiopathic dystonia）可为常（30%～40%外显率）、常染色体隐性或，显性遗传缺损DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32～34，结合蛋白扭转蛋白A（torsin A），可有散发病例。因素如或过劳等可诱发，如口-下颌肌张力障碍综合征发病前，可有面部或牙史，一侧肢体过劳，常诱发书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。
继发性肌张力障碍综合征是纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变所致，如、脑病、苷脂沉积症、、、特发性、低下、、脑、脑、脑炎等；另外，（、吩噻嗪类、丁酰苯类、甲氧氯普）也可诱发。
肌张力障碍综合征还可由因素引起，特点是易受到影响。
病理及神经改变：特发性扭转痉挛可见非病理改变，包括壳核、丘脑及尾状核小，基底核脂质及脂色素增多。继发性扭转痉挛特征随原发病不同而异，痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍综合征无特异性病理改变。
拮抗肌过度协同性收缩是本病主要的特点，肢体每次收缩常由近端向远程扩展。发现，间歇期无电位。根据特点分为3型：①持续30s的肌肉收缩，间隔短时间静息；②重复、节律性收缩和静息状态，收缩期和静息期均为1～2秒钟；③快速、短暂肌肉收缩，持续100ms，表现类似肌阵挛。10 肌张力障碍的临床表现肌张力障碍综合征的临床目前尚不统一。肌张力障碍综合征的各种分类与临床特点，主要根据肌张力障碍综合征的受累肢体和部位，可能造成肌张力障碍综合征的原因，发病时的年龄等。10.1 王维治主编的《神经病学》（2006年第1版）的分类方法国内王维治主编的《神经病学》（2006年第1版）介绍如下分类10.1.1 （1）按病变累及部位分类10.1.1.1 ①局限性肌张力障碍综合征局限性肌张力障碍综合征影响躯体某部，如痉挛性斜颈、痉挛性发音困难（）、睑痉挛、口-下颌肌张力障碍综合征、书写痉挛（一侧上肢）、职业性痉挛、足肌张力障碍综合征等。10.1.1.2 ②节段性肌张力障碍综合征节段性肌张力障碍综合征表现节段性特点，如颅-颈部肌张力障碍综合征，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍综合征，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍综合征，躯干-颈部（不影响部）肌张力障碍综合征等。10.1.1.3 ③多部位肌张力障碍综合征多部位肌张力障碍综合征累及身体2个以上不靠近部位。10.1.1.4 ④广泛性肌张力障碍综合征广泛性肌张力障碍综合征影响广泛的躯体范围。10.1.1.5 ⑤偏侧性肌张力障碍综合征偏肌张力障碍综合征仅累及单侧身体。10.1.2 （2）按病因分类10.1.2.1 ①遗传性进行性肌张力障碍综合征遗传性进行性肌张力障碍综合征多在小儿发病，表现步行障碍及运动减少，躯干姿势异常，腰部明显向前弯曲，日内症状波动明显，晨轻，午后至傍晚加重，呈进行性发展，L-dopa疗效显著，本病与Parkinson病可能有类似之处。10.1.2.2 ②症状性肌张力障碍综合征症状性肌张力障碍综合征如、累及基底核的脑卒中、、、脑炎、脑、药物等伴肌张力障碍综合征，Parkinson病有时可伴肌张力障碍综合征。10.2 史玉泉等主编的《实用神经病学》（2004年第3版）的分类方法上海史等主编的《实用神经病学》（2004年第3版）则主张以下分类10.2.1 （1）按肌张力障碍综合征范围的分类10.2.1.1 ①局限性肌张力障碍综合征（focal dystonia）仅累及部肌群者，称眼睑痉挛（blepharospasm）；累及口周及下颌肌群者，则称为口下颌肌张力障碍综合征（oromandibular dystonia）；疾病累及喉部肌群称为痉挛性（spasmodic dysphonia）；疾病累及颈部肌群称为痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）；疾病累及前臂和手部，称为书写性痉挛症（writer cramp）。10.2.1.2 ②节段性肌张力障碍综合征（segmental dystonia）累及颅和颈部两处肌群者，称之为颅部节段性肌张力障碍综合征（cranial segmental dystonia）；累及颈和躯干者称为纵轴节段性肌张力障碍综合征（axial segmental dystonia）；累及一侧手臂和纵轴躯干或双上臂者，称为臂部节段性肌张力障碍综合征（brachial segmental dystonia）；累及一侧股肌和躯干或两侧股肌（可有或无躯干受累）者称为股节段性肌张力障碍综合征（crural segmental dystonia）。10.2.1.3 ③偏身肌张力障碍综合征（hemidystonia）偏身肌张力障碍综合征系指同侧上下肢的肌群受累，多为继发性原因所造成的。10.2.1.4 ④全身肌张力障碍综合征（generalized dystoina）全身肌张力障碍综合征系指疾病累及3个或3个以上肢体伴躯干、颅、颈或部肌群，如全身性的扭转痉挛（torsion spasm）。10.2.2 （2）按肌张力障碍综合征起病年龄分类10.2.2.1 ①儿童型肌张力障碍综合征年龄小于12岁。10.2.2.2 ②少年型肌张力障碍综合征患者年龄在13～20岁。10.2.2.3 ③成年型肌张力障碍综合征患者年龄大于20岁。
期起病的肌张力障碍综合征，病情常呈进行性，首先累及下肢，出现步态障碍，以后导致全身性肌张力障碍综合征，预后较差。成年型肌张力障碍综合征常为局限性，如颈、上肢，很少累及全身，腿部不受累，病情不进行性加重。10.2.3 （3）按肌张力障碍综合征病因分类10.2.3.1 ①原发性肌张力障碍综合征A.遗传性（常染色体显性或隐性遗传、X性连锁隐性遗传）：肌阵挛性肌张力障碍综合征（性、常染色体显性遗传），发作性肌张力障碍综合征（paroxysmal dystonia），发作性性肌张力障碍综合征（paroxysmal hypnogenetic dystonia），典型“特发性”扭转型肌张力障碍综合征（单纯肌张力障碍综合征、常染色体显性遗传、dytl基因），非典型“特发性”扭转型肌张力障碍综合征（常染色体显性遗传），不典型肌张力障碍综合征（常染色体显性遗传）。
B.散发性肌张力障碍综合征。10.2.3.2 ②继发性肌张力障碍综合征继发性肌张力障碍综合征包括（基因位于染色体14），散发性肌张力障碍综合征伴，X-性连锁隐性遗传肌张力障碍综合征-帕金森综合征（菲律宾），遗传性肌阵挛性肌张力障碍综合征，少年型，家族性性肌张力障碍综合征性，哈勒沃登-施帕茨（Hallervorden-Spatz）病，进行性苍白球变性，遗传性，肌张力障碍综合征伴神经性聋，约瑟夫（Joseph）病，共济失调扩张毛细血管扩张症，Rett综合征，双侧纹状体，家族性基底核钙化，神经增增多增多增多症等。也有酚噻嗪类药、颅脑外伤、基底核肿瘤、性疾病造成。10.3 肌张力障碍综合征的主要临床特点肌张力障碍综合征多于10～20岁发病，初期进展较快，尔后逐渐缓慢，有时不进展或稍改善，病程不定。日本散发病例较多，其他国家家族性发病较多。临床表现症状体征多样，如扭转痉挛样运动、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动和姿势异常，步行姿势不自然等。初期或动作时常不自主出现姿势或肢体位置异常，时肌紧张消失。随病程进展，卧位也出现异常肌紧张，可见骨或肌肉异常，动作时各肌肉肌力虽无明显异常，但因肌紧张不能完成精巧动作，但仍可写字、步行和骑自行车，有时可伴手指震颤或肌阵挛动作等。
特发性痉挛性斜颈是颈肌肌张力障碍综合征的表现。书写痉挛（writer cramp）是执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍综合征姿势，表现握笔如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向侧面等，但做其他动作正常。也可表现其他职业性痉挛，如弹钢琴、打字，使用螺丝刀或餐刀等。药物治疗通常无效，可让病人学会用另一只手完成这些任务。
11 肌张力障碍的并发症肌张力的变化常不引人注意，而异常的体位姿势和不自主的变换动作更为引人注意。12 实验室检查血、药物、及生化，有助于病因诊断及分类。13 辅助检查13.1 CT或MRI检查或检查对鉴别诊断有意义。13.2 正电子发射断层扫描（PET）或单光子发射断层扫描（SPECT）正发射断层扫描（PET）或单发射断层扫描（SPECT）可显示脑部某些生化代谢情况，对诊断颇有意义。13.3 基因分析基因对确诊某些遗传性肌张力障碍综合征疾病有重要意义。14 肌张力障碍的诊断对扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动等肌张力障碍综合征患者较易诊断。确定肌张力障碍后，还应查找病因。15 鉴别诊断肌张力障碍综合征综合征须注意与肌阵挛、等鉴别。本病的肌紧张是性较剧烈的不随意肌收缩，注意与Parkinson病肌不同。16 肌张力障碍的治疗16.1 病因治疗如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可症状，药物诱导肌张力障碍综合征可停药或治疗。16.2 对症治疗药物诱导急性肌张力障碍综合征用（diphenhydramine）50mg或（）5～10mg缓慢注射，可快速缓解症状；也可口服地西泮（安定）10～20mg/d，（）6～30mg/d，L-dopa 1～3g/d，（holoperidol）1.5～4.5mg/d，可使约50%的病例症状缓解。生活指导及也有一定的治疗价值。改善症状药物种类虽较多，如地西泮（安定）、（）、苯海索（）、（）、（）、、（）、药、左旋多巴和锂剂等，但无任何一种药物对所有慢性肌张力障碍综合征都有效，临床应对不同患者通过反复疗效观察，寻找有效药物和最佳治疗。16.3 肉毒毒素A局限性肌张力障碍综合征受累肌肉在肌电图引导下注射肉毒A有效率达95%，手部及颈部有效率85%，可维持3～4个月，反复注射疗效维持时间缩短。16.4 外科治疗药物及肉毒毒素A注射无效时可选择手术，神经切断术可解除对神经压迫，广泛性及偏侧性肌张力障碍综合征可选用丘脑损毁术。17 预后不同类型的肌张力障碍预后不尽相同，一般为良性过程，如原发性书写痉挛症状相当稳定，很少有扩散加重倾向。18 肌张力障碍的预防有遗传背景的疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免，推行、携带者及和选择性等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的有重要意义。19 相关药品左旋多巴、氧、、苯海拉明、地西泮、苯海索、氟哌啶醇、劳拉西泮、扑米酮、丙戊酸钠、卡马西平、巴氯芬、多巴胺相关文献
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肌张力异常与哪些疾病相鉴别？
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