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我的手指好象是蜘蛛手,是马凡氏综合症么
健康咨询描述：
问题描述:我手指韧带松弛,好象和蜘蛛指差不多,但是不近视,两手臂张开也没大于身长,且双臂直立远远够不到膝盖,其余一切正常,没有上篇症状,请问这是马凡氏综合症么
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七大方法 判断你是否患上马凡氏综合征
现代的诊断标准是在1986年第七届人类遗传学国际大会上建立，并在1988年第一次国际马凡综合征专题讨论会上明确规定的标准，1996年，de Paepe A 重新被视为统一标准。马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。马凡氏综合征诊断方法：1、骨骼系统主要标准：以下表现至少有4项――；需外科矫治；上部量/下部量的比例减少，或上肢跨长/身高的比值大于1.05；、指征阳性；大于20度，或脊柱前移（侧弯计）；肘关节外展减小（&170度）；中踝中部关节脱位形成平足；任何程度的，髋臼前凸（髂关节内陷）（X片上确定）。 次要标准：中等程度的漏斗胸：关节活动异常增强；高腭弓，牙齿拥挤重叠；面部表征：长头――正常头颅指数为75.9或以下、颧骨发育不全、眼球内陷、缩颌、睑裂下斜。骨骼系统受累需符合的条件：至少有两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准。2、眼睛系统主要标准：晶状体脱位。 次要标准：异常扁平角膜（角膜曲面计测量）；眼球轴长增加（超声测量）；虹膜或睫状肌发育不全致瞳孔缩小。眼睛系统受累需符合标准：主要标准或至少两项次要标准。3、心血管系统主要标准：升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流，以及至少Valsava氏窦扩张；升主动脉夹层。 次要标准：二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流；主（在瓣膜或外周及其它明显原因下，年龄又小于40岁）；二尖瓣环钙化（年龄小于40岁）；降主动脉或腹主动脉扩张或夹层（50岁以下）。心血管受累需符合的条件：有一项主要标准或一项次要标准即可。4、肺系统主要标准：无。 次要标准：；肺尖肺大泡（胸片证实）。 如果一项存在即可认为肺系统受累。5、皮肤和体包膜主要标准：无。 次要标准：皮纹萎缩（牵拉痕），与明显超重、妊娠或反复受压等无关；复发性疝或切口疝。一项次要标准存在即可认为皮肤或体包膜受累。6、硬脑（脊）膜主要标准：CT或MRI发现硬脊膜膨出。 次要标准：无。7、 家族或遗传史主要标准：父母、子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准；FBNI基因中存在已知的导致马凡综合征的突变；存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的FBNI基因单倍型。 次要标准：无。由于家族或遗传史在诊断中意义重大，主要标准中必须有一项存在。
（责任编辑：吴敏 ）
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副主任医师
擅长：对先天性心脏病、风湿性心脏病、高血压、冠心病等常见心血管病有较丰富的临床治疗经验。
擅长：心脑血管疾病及内科疑难病症
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