血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤晚期治疗症状有哪些

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疾病概述/T免疫母细胞性淋巴瘤
T免疫母细胞性淋巴瘤和表现相似,男性多见,发病年龄一般在50岁以上,都有发热,疲劳,,也可有肝脾肿大,皮疹,贫血,血沉增快,(最常见为IgG及IgM)。70年代中期,欧洲学者相继报道了AILD,日本学者首次描述了与AILD相似的T细胞淋巴瘤,但长期以来人们对两病仍缺乏认识,淋巴结改变是AILD和AITL诊断和鉴别诊断的主要依据,即在AILD病理切片背景上出现了T标记阳性,核异型胞浆透明细胞的浸润。另外采用小剂量强的松的诊断治疗对最后确诊亦有好处。30%的AILD可向AITL转变,AILD存在着从反应性进展为恶性的连续改变,愈后差。
病理生理/T免疫母细胞性淋巴瘤
病理生理AITL的淋巴结组织学特征为多型性浸润细胞部分破坏,淋巴结正常结构,特别是副皮质区。通常仍保存淋巴窦结构,但淋巴结周围组织已有细胞浸润。AITL的淋巴结病理改变可分为3种类型:
Ⅰ型,约占20%,仍然保留了淋巴结滤泡结构,其内含有高可塑性B淋巴细胞滤泡,套区发育差,界限不清,易于与其它正常淋巴滤泡区分开来。与增大的副皮质区一样,内有多型性细胞浸润,如淋巴细胞、转化的大淋巴母细胞、浆细胞、和嗜酸性粒细胞,偶有多核的R?S细胞,并且具有显著的。
Ⅱ型,约占30%,淋巴滤泡正常结构消失,少数无功能滤泡外面向心状排列着滤泡树突状细胞。在部分病例,滤泡树突细胞浸润增殖到滤泡外。残存的淋巴结结构改变与Ⅰ型相同。
Ⅲ型,约占50%,结结构完全被破坏,B细胞淋巴滤泡消失。
多数病例滤泡树突细胞呈无序状增生,伴有更加显著的增生和与Ⅰ、Ⅱ型相同的细胞浸润。约半数病例中,增生的血管周围聚集着形态不规则,体积中等至较大,胞浆清楚或呈灰白色的淋巴样细胞。在个别病例,随着病情进展,组织学改变由Ⅰ型变化为Ⅲ型,说明Ⅲ型为进展期AITL特征。少数病例的改变不特异,需要与反应性淋巴结病、多中心起源的Castleman病、弥漫大B细胞淋巴瘤以及霍奇金淋巴瘤鉴别。
症状体征/T免疫母细胞性淋巴瘤
症状本病男性较多见,平均发病年龄为52岁,多在40岁后发病,大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急,发展快,病程短,预后差,浅表淋巴结常肿大。33.3%~49%患者可出现特异性和非特异性两类皮损。前者常全身播散,表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病。后者常表现为鱼鳞病样、红斑、、水疱、瘀点或瘀斑等。常见肝大,因骨质溶解而产生的骨痛和高钙血症也较常见。67.6%患者外周血中白细胞增多,常大于10×109/L,甚至可达100×109/L,并可出现不典型细胞。这种细胞的胞核明显多形、扭曲,类似Sézary细胞;免疫表型CD4、CD3和CD9阳性,CD8阴性,表现为辅助性T细胞表型,CD25(IL-2R)阳性。患者血清HTLV-1抗体阳性。慢性型的特点为患者外周血中见1%~20%奇形怪状或分叶的不典型细胞,淋巴结肿大,极少损害,可持续多年或转变成急性T细胞性淋巴瘤/。
临床表现/T免疫母细胞性淋巴瘤
病毒分子AITL的发病年龄较大,多在60-70岁,中位发病年龄59-64岁,男女之间的发病率无明显差异。亚洲人的发病率可能更高。AITL多有B症状(68%-85%),(94%-97%),脾肿大(70%-73%),肝肿大(52%-72%),皮疹(48%-58%),多关节炎(18%),腹水(23%-37%)。AITL患者多有贫血(40%-57%),偶有全血细胞减少(20%),还有高丙种球蛋白血症(50%-83%),部分患者出现自身抗体(66%-77%),如Coombs试验阳性,骨髓浸润的发生率达45%。AITL伴有多种自身免疫现象,如AIHA,、,类风湿关节炎及自身免疫性甲状腺疾病。
检查诊断/T免疫母细胞性淋巴瘤
诊断检查临床检测
对病人进行了血常规和骨髓检测、单个核细胞的流式细胞术检测、Coombs试验、血清学检测、CT及B超检查、胃镜和淋巴结病理检查及免疫组织化学测定。
血常规和骨髓检测
血常规检查显示,Hb59g/L,WBC7.6×109/L,Plt362×109/L,Ret0.2%。骨髓检测显示,有核细胞增生活跃,粒系各期均见,以中晚期细胞为主,嗜酸性粒细胞易见;红系有显著减少,其中早幼红细胞0.5%,中幼红细胞1%,晚幼红细胞3%,成熟RBC大小不一;浆细胞易见;巨核细胞15个;涂片尾端可见组织细胞样淋巴细胞增多,该细胞体积大,边缘不清,核染色质细致,核仁大,1-3个,胞浆量丰富,染灰蓝色,部分胞浆内可见颗粒及空泡。外周血可检出幼粒细胞及组织细胞样淋巴细胞。
骨髓单个核细胞流式细胞术检测
以CD45设门,淋巴细胞占骨髓有核细胞比例约30%,其表型为CD19、CD20阴性,CD295.17%、CD381.93%、CD581.50%、CD792.15%、CD1043.5%。
Coombs试验和血清学检测
Coombs试验:IgG++,IgM+,C3+。自身抗体系列均阴性。、丙型肝炎病毒、、单纯疱疹病毒、EB病毒、CMV病毒、流行性出血热病毒抗体均阴性。嗜异性凝集试验阴性。连续3次血培养阴性。免疫球蛋白:多克隆免疫球蛋白增加,分别为IgG34.8g/L,IgA5.09g/L,IgM2.95g/L。
胸腹CT及腹部B超检查
胸腹部CT示右肺上叶后段近水平裂处胸膜下可见一小结节,腋窝可见多发淋巴瘤肿大,肝脏及脾脏增大;余未见异常。腹部超声:肝脾肿大,胆囊内有淤积物,、腹膜后未见占位性病变。
治疗方案/T免疫母细胞性淋巴瘤
药物治疗使用常规CHOP类方案(、、长春新碱和强的松联合化疗,每21天为一周期)治疗淋巴母细胞淋巴瘤患者,仅21%的患者达到完全缓解,两年无病生存率仅为6%,而采用一种新的化疗方案治疗8例,其中6例完成治疗的患者两年无病生存率达83%。
针对高度恶性淋巴母细胞淋巴瘤,采用一系列新的诊断手段,提高诊断准确率,运用新的综合治疗方案治疗淋巴母细胞淋巴瘤,取得明显疗效。采用急性白血病治疗策略,序贯化疗,包括诱导缓解、巩固强化、再诱导、维持治疗和系统侵犯的防治。对I~IV期的淋巴母细胞淋巴瘤患者均视为全身性疾病,采用强化序贯化疗;在诱导及强化治疗过程中采用甲氨蝶呤加地塞米松鞘注进行中枢神经系统症状预防;不采用及颅脑照射;对该方案效果不佳的病例改用挽救治疗,可考虑行自体或异基因移植。
食疗方案/T免疫母细胞性淋巴瘤
预防1、供给充足的热量和蛋白质,维持机体氮平衡。日常饮食中多摄取优质的食物、如牛奶、酸奶、鸡蛋、鱼虾、家禽、豆制品等,一日三餐交替食用。另外,主食如米、面及杂粮外,还可适量多食蜂蜜、食糖等,以补充热量。
2、多进食含维生素C丰富的新鲜蔬菜和水果。如、鲜雪里蔚、小白茶、西红柿、山楂、红枣、柠檬、猕猴桃等,实验证明,多食含维生素C的蔬菜和水果,具有防治癌的作用。
3、采用含维生素A丰富的食物。如蛋黄、动物肝(猪、羊、鸡等)、、莴笋叶、油菜、白薯等。维生素A的主要功能是维持上皮组织正常结构,刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性,抵御致病物质侵入机体。
4、多选用增加免疫机能的食物。如香菇、蘑菇、大枣、桂圆、莲子、、银耳等。
5、选择具有抗肿瘤作用的食物。如荠茶、黄花菜、、薏米仁、慈菇、白萝卜等,这些食物能提高巨噬细胞吞噬癌细胞的活力,对抗癌有利。
6、避免进食不易消化及带刺激性的食物。如油煎、炸食品以及芥未、胡椒等。采用少食多餐,注意的色、香、昧调配。刺激病人的食欲。膳食的烹调方法,宜采用蒸、煮、烩、炖的烹任方法,以利消化吸收。
相关词条/T免疫母细胞性淋巴瘤
参考资料/T免疫母细胞性淋巴瘤
2 &中国医药大全&
3 《医药知识》
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【摘要】:目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床病理特征及治疗。方法分析1997年2月至2004年7月收治的14例AITL。结果14例就诊的AITL患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状,3例并发自身免疫性溶血性贫血。病理组织学呈淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为T细胞性。14例均用ProMACE-CytaBOM方案化疗,CR3例,PR5例,总有效率57%。2年生存率为60%,全组中位生存25个月,3例缓解的患者已无瘤生存超过5年。结论AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗策略。
【作者单位】:
【分类号】:R733.1
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