脑干的海绵状血管瘤( cavernous angioma) ,采用手术切除病灶可避免病灶增大或瘤内反复出血产生占位效应,甚至患者死亡。但脑干CH 部位深在,毗邻重要神经结构,手术风险较大。因此,选择相应的手术指征和适当的手术方法是治疗成功的关键。这类病人一般都缓慢起病,症状进行性加重;如为急性起病,一般为瘤内急性出血。主要临床表现有: (1) 颅神经障碍:表现为呛咳、声嘶、吞咽困难等后组颅神经障碍,面部麻木、听力下降,面瘫,眼球活动障碍。(2) 小脑症状:肢体共济运动障碍和行走不稳。(3) 肢体运动、感觉障碍。神经影像学表现MRIT1 加权和T2 加权影像显示血管瘤均边缘清楚,瘤体中央信号混杂,提示血管瘤内反复出血。血管瘤周边有低信号环,经T2 加权更为明显,提示含铁血黄素沉积。

  手术治疗指征为: (1) 进行性局灶性神经功能障碍; (2) 引起临床神经功能障碍的瘤内出血; (3) 病灶靠近脑干表面。手术入路:位于桥脑和延髓背侧,接近第四脑室底的CH ,采用常规枕下正中切口。作枕部骨窗,自下向上抬起双侧小脑半球,暴露第四脑室底部菱形窝。根据菱形窝显露范围和血管瘤位置,保留或切开部分小脑下蚓部。血管瘤定位:根据菱形窝解剖标记,确定“上三角区”和“下三角区”2 个手术安全区域;部分病灶在显微镜下可表现为脑干局部颜色改变,解剖结构不清,便于确认。如果为脑干腹侧近岩尖部病变,采用了经岩骨入路。中脑的CH 经天幕下小脑上入路手术切除。也可以采用GE的磁神经导航系统,在术中实时定位,选择距血管瘤最近、最安全的路径进行血管瘤切除。术后1 周体检,术前神经功能障碍得到部分改善,表现为肌力改善、吞咽功能恢复以及眼球活动改善;也有神经功能障碍加重,主要是面瘫加重、眼球外展功能障碍及一过性偏瘫,术后1 个月检查,上述症状改善至术前状态。术中需注意以下几点: ①无论何种手术入路, 术中均应注意保护脑神经。②选择有明显隆起及黄染处进入。③采用低功率电凝供血动脉及引流静脉以止血, 对渗血采用止血海绵压迫止血, 防止脑干穿通小动脉热损伤。④分块切除病变, 可减少对脑干的牵拉, 尽量全切病灶, 避免术后复发; 亦有学者认为病变应完整切除, 分块切除易造成出血和病灶残留。近年来, 由磁共振发展而来的三维稳态构成干扰序列图像( 3D- CISS) 逐渐在神经外科领域得到广泛应用, 这一技术可清楚显示皮质脊髓束等传导束,为手术提供更多信息。海绵状血管瘤多向脑干组织内侵袭性生长, 病变内多为病变出血后机化形成的组织。因此, 当病变清除后, 应在高倍手术显微镜下仔细观察病变周围, 彻底清除病变, 否则容易发生病变复发和术后术区渗血, 产生血肿。术中尽可能保留脑干正常的引流静脉。总之, 对具备手术适应证的脑干海绵状血管瘤, 采取适当的外科手术方法, 病变可全切, 复发率低, 治疗效果满意。