一个月大的新生儿:四脑室内占位性病变,以室管膜瘤可能性大,但不完全排除髓神经母细胞瘤瘤的可能性。

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室管膜瘤的放射治疗
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&室管膜瘤好发于脊髓及脑室系统的任何部位,以儿童和青少年多见。根据WHO2007年分级标准,室管膜下巨细胞室管膜瘤、粘液乳头状室管膜瘤为I级;室管膜瘤为II级;间变室管膜瘤为III级。肿瘤多呈浸润性生长,位置深,手术不易切干净,术后放疗可明显提高生存率。新技术的开展,术后放疗5年生存率可达60-70%,对内分泌、认知、神经功能的不良反应显著下降。【放疗适应症】术后放疗:室管膜瘤术后有肿瘤残存,间变性室管膜瘤、室管母细胞瘤即使完整切除,也有潜在复发的危险,故除婴幼儿外都需作术后放疗。【禁忌证】有下列情况之一者,原则上不做放射治疗∶1.严重心、肝、。2.患者一般情况差、恶病质。3.手术切口未愈或伴有。4.,药物治疗无法改善。5.严重颅压增高未得到控制。6.术后颅内活动出血。7.≤3岁的婴幼儿不做全脑、全脊髓放疗。【操作方法及程序】一、放疗前准备:1.病史采集:记录患者生命体征,评价患者全身状况,监测血常规检验结果等。2.详细了解手术情况,如术中所见肿瘤部位、大小、血运情况、肿瘤切除范围、肿瘤残存部位及其与邻近重要组织结构的关系等。3.明确病理诊断,了解其性质。4.影像学检查:有条件者最好于术后行MRS扫描或于术后72小时内做脑CT或MRI增强扫描,明确肿瘤残存情况,以备缩小照射野时确定靶区。条件不允许者,也可按术前CT或MRI所显示的肿瘤范围缩野。5.为保证放疗的准确和安全,患者接受放疗时的体位尽量要舒适,并要固定好,保证有良好的体位重复性。有条件者最好采用头颅固定辅助装置,婴幼儿要在熟睡状态下进行治疗。二、放射治疗原则1.室管膜瘤颅内病变一般采用高能X线或60Coγ线,脊髓放疗可选择能量适宜的高能电子线或高能X线(6MV)或60Coγ线与高能电子线的混合线束。2.有条件者最好用CT定位,适形野(可采用适形铅模或多叶准直器),二维或三维计划,尽量令靶区剂量分布适宜,尽量保护健康脑组织及其功能。3.有条件开展适形调强及立体定向放疗技术追加肿瘤局部剂量者,应严格按照相关质量保证和质量控制实施放疗。4.照射范围& 室管膜瘤的术后照射范围一直有争议。一般情况,幕上室管膜瘤仅行肿瘤区外2cm范围内的局部放疗。幕下室管膜瘤采用全脑+颈段脊髓+瘤床追加剂量。幕上室管膜母细胞瘤给予全脑放疗,瘤床追加剂量。幕下室管膜母细胞瘤行全脑,全脊髓放疗及瘤床追加剂量。也有主张位于幕下的室管膜瘤,因瘤体大未能完全切除,应于术后2~3周行脊髓MRI检查及脑脊液细胞学检查,如果为阳性结果,必须做全脑全脊髓放疗。5.照射剂量:肿瘤剂量全脑30~40Gy,脊髓30Gy,瘤床总剂量50~54Gy左右。剂量分割1.8~2Gy/次。如采用三维适形或立体定向分次放疗技术追加剂量,肿瘤残存区可至54~60Gy。三、常规外照射技术1.肿瘤局部照射,尽量采用多野,有条件者采用三维适形照射技术,最大限度地提高肿瘤剂量,尽可能保护正常脑组织及相邻重要器官,如脑干、视交叉、垂体和晶体等。2.全脑、全脊髓照射技术(1) 采用俯卧位,全脑及上颈段脊髓水平照射,余脊髓采用垂直照射。尽量保护甲状腺和喉。(2) 全脑照射野的前、上、后界均应扩至骨板外1~2㎝。前下界应包含筛板,这是肿瘤易于复发部位。下界应置于颅底线下0.5~1cm。(3) 脊髓野下界达腰2-腰4水平,宽度要含整个椎体并包括脊神经孔,女性患者要注意尽量减少卵巢受量。(4) 每两个相邻野可采用机架成角、留间距或移动野(每周1-2次)等方法,避免两野交界处剂量重叠或剂量不足。【注意事项】1.儿童正常脑组织的放射耐受量有限,尤其是婴幼儿,部分脑组织的耐受量与一些颅内肿瘤致死剂量相近。2.预防与治疗急性脑放射反应。放疗之始可用利尿脱水剂或糖皮质激素类药物,但要严格掌握相关药物放疗适应症、禁忌证。应密切观察病情变化,注意药物减量及预防电解质失衡的发生。3.注意监测白细胞与血小板的变化,特别是全脑、全脊髓放疗的患者。
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经小脑延髓裂治疗第四脑室室管膜瘤
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  今年16岁的小培于四年前一次体检中检查出第四脑室室管膜瘤,当时予以手术切除,后又行一段时间放疗,病情平稳。直到近两个星期,小培一直喊头痛,并有恶心症状,家人为了以防万一,决定带小培到医院检查。  入院后查体示:神志清醒,生命征平稳,言语对答切题,GCS评分15分,双侧瞳孔等圆等大,直径约2.5mm,对光反射灵敏,视力、视野基本正常,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力Ⅴ级,感觉、肌张力基本正常,生理反射存在,病理反射未引出,脑膜刺激征(-);又行磁共振示:四脑室占位病变,结合小培的病史,三九脑科医院考虑其室管膜瘤复发。  完善术前相关准备,于住院四日后,由鲁明主任主刀在全麻下行四脑室、延髓复发室管膜瘤切除术,术中见肿瘤位于延髓栓部上方,长度约2.5cm,淡黄色、血供丰富,质软,与周围边界尚清,边止血边切除肿瘤,术程顺利,术后小培自主呼吸平稳,转入ICU密切监测病情,给以抗炎、止血、脱水、预防癫痫、全身营养等对症治疗。  室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女,多见于儿童及青年。约75%位于幕下,幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内,少数瘤主体在脑组织内。  位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环,产生颅内高压症状较早,多以头痛为首发症状,伴有呕吐、头晕及强迫头位。肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时,可出现平衡障碍、走路不稳和共济失调等症状。当肿瘤压迫脑干或颅神经时,可出现相应的颅神经障碍。  手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案,由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长,边界清晰,多数可做到肿瘤全切除。对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者,次全切除亦可获得良好的治疗效果。另外,术后放疗是必需的,放疗宜早。【我要咨询】:【一对一QQ咨询】:&&&&【了解更多】:
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