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肌病的康复治疗&&
&&&对于NMD患者而言，“康复”的目的是维持运动能力，尽可能优化其独立功能，防止机体畸形出现，并且还应包括使患者获得较好的社会适应能力。对肌病患者多种临床病征的进行全面治疗是一项艰巨的任务。因此，综合的治疗方案比把治疗任务归于单一方法要有效的多，综合方案一般综合了众多学科治疗专家的意见的优势。&&
&&&&完整的康复治疗小组最好由多方面的学科人员组成，应当包括医师，护士，治疗师，社会及职业咨询师，还有心理咨询师等等。关于治疗过程，治疗前应制订预期目标，尽可能使用不同形式的治疗方法，比如肢体伸展及关节活动度的训练，或必要的外科手术以防止脊柱畸形和挛缩发生，当然支具也可以改善身体移动能力和增强肢体功能。适度负重或有氧运动可改善慢性进行性肌病患者的肌肉力量、心血管功能。而那些患有严重限制性呼吸障碍肺病的病人，此时正压通气往往可以改善患者的呼吸状况，使他们可以更安全、舒服。另一些肌病病人可能有十分严重的心脏并发症，可能需要特别的监护。营养调理，心理疏导以及考虑患者的适应能力都是NMD康复治疗的一部分。医学生物学以及计算机科学的快速发展为患者提供了更好机体功能恢复设备，由此可以使患者得到较高水准的生活质量。&&
&&&&机体损伤或残障应严格按照世界卫生组织（WHO）标准进行评估（见表一）。机体损伤评估包括肌肉力量、关节活动度、脊柱畸形、心血管及肺功能以及智商问题。残障评估包括上肢功能、灵活性、心肺适应力、心肺并发症检查以及心理适应能力调查。&&
&&&&表一：神经肌肉疾病导致的机体残障WHO关于人体器官损伤，残疾以及残障标准&
损伤（通常是渐进性的）残疾
残障（机体障碍）
爆发力与耐力& &活动能力
上肢功能，&疲劳
生活质量，受教育机会
工作机会，社会保障及劣势
骨骼与关节
关节挛缩；脊柱畸形
功能；疼痛或畸形
限制性肺病（RLD）；疲劳
心肌病；传导障碍
心肺适应力；心肺疲劳
中枢神经系统
学习能力；社会心理适应能力
&什么是康复医学&&
&康复即“恢复”，“恢复到原来正常或良好的状态”。针对疾病和损伤所致功能障碍，使其尽可能恢复正常或接近正常而应用的医学与技术，称为“康复医学”。换言之，康复医学是一门对伤病者和残疾者在身体上和精神上进行康复的学科，其目的在于消除或减轻患者功能上的障碍，最大限度地恢复生活与劳动能力，重返社会与家庭。&&
&&&&现代康复医学涉及基础医学与临床各科医学，涉及物理学、运动学、工程学、心理学、护理学、老年学、社会学与建筑学等多学科。其治疗手段不仅仅依靠药物与手术，而更加注重理疗、体疗、工疗及心理治疗，提倡自身功能训练。鉴于康复医学对人类保健的重要性及其显著特点，可以认为，康复医学与预防医学、临床医学已具有同等重要的地位，成为现代医学三大组成部分之一。因此，康复医学又被称为“第三医学”。&&
（一）康复的原则&&
&&&&康复医学有别于预防医学与临床医学。康复工作必须贯彻三项基本原则：1）强调自身功能训练；2）注重整体，即整个人的康复；3）目的在于回归社会，参加社会劳动。&&
（二）康复的手段&&
&&&&（1）临床康复：应用药物、手术和护理手段，以减轻患者的症状，预防合并症和促进功能恢复。&&
&&&&（2）物理治疗：包括水疗、光疗、电疗、磁疗、超声波、离子导入等。&&
&&&&（3）医疗体育：包括运动、体操、太极拳、气功等。&&
&&&&（4）作业疗法：包括日常生活如衣、食、住、行训练，职业性劳动，工艺劳动如编织、泥塑等。通过作业训练，使患者适应个人生活、家庭生活及社会生活的需要。也有人将作业疗法归于医疗体育项内。&&
&&&&（5）心理康复：对残疾者及慢性病人进行心理学检查，提供心理咨询及治疗。&&
&&&&（6）营养治疗：拟定合理的膳食和营养食谱。&&
&&&&（7）文娱治疗和音乐治疗：合称“娱乐疗法”。&&
&&&&（8）康复工程：用电子的、机械的或自动化的器具以恢复或代替人体运动或感觉功能，如轮椅等。&&
&&&&（9）疗养康复：以疗养因素与康复手段相结合。&&
&&&&（10）针灸按摩：祖国医学的推拿或按摩、针灸等也是常用的行之有效的康复手段。&&
（三）康复的标准&&
&&&&根据康复的程度可分为高水平、中午水平低水平（也称高标准、中午标准、低标准）。&&
&&&&1）高标准：身心功能获得显著恢复，能生活自理或基本自理，或虽然有明显残疾，生活不能完全处理，但可经常得到人力或辅助器帮助，残疾与健康善稳定，不影响重返社会，为社会服务。&&
&&&&2）中等水平：身心功能获得显著改善，生活自理或基本自理，但难以坚持学习，未能与社会结合。&&
&&&&3）低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家门，重返社会，未能就业。&&&
自我伸展（牵张）运动的指导原则&&
&&&自我伸展（牵张）运动可用两种方法做：主动的做以及藉由维持一个静态的姿势做，这种型式的伸展运动是为早期裘馨氏肌肉萎缩症所设计的，最好在父母的指导下做。&&
主动的伸展运动&&
&&&&1.&姿势――姿势的型式非常重要。注意有无代替的动作。&&
&&&&2.&固定――只让需要做伸展的关节移动。若是孩子无法充分固定，要帮助他。&&
&&&&3.&伸展的时间――开始时维持&20～30&秒，重覆做&5～8&次，慢慢进展到维持&1～2&分钟，重覆做&2～3&次。维持的时间越长越好。&&
&&&&4.&强度――需要次强度或中等度的伸展力，必须要拉到感觉到紧的程度才算达到目标。&&
&&&&5.&增加柔软度的手法――洗过热水澡后再做拉的动作。运动之后再做拉的动作。&&
叫你的孩子收缩他的肌肉达到拉的作用，教他用那些肌肉可以帮助拉紧关节。&&
&&&&6.&进展――尽可能测量出孩子的进步。&&
静态姿势的伸展（牵张）运动&&
&&&&1.&姿势――把孩子放在一个有很好支撑的位置，而且是选择一个姿势使肌肉充分被拉的状况。&&
&&&&2.&固定――可能需要用一些上面描述的手法。&&
&&&&3.&时间――这种是长一点时间的伸展运动。开始时&5&分钟慢慢增长到&30&分钟（若是能忍受的话）。&&
&&&&4.&强度――伸展的强度比上面的手法小，小孩子应该能以最少的不舒服维持该有的姿势。&&
&&&&5.&增强伸展运动的手法――上面的手法这里都能用，此外可以用长腿支架或夜间支架维持这些静止的姿势。&&&
&&自我伸展运动&&&
&&&&1.腓肠肌（Gastrocnemius小腿后面）的牵张伸展&&&
&&&&这条肌肉跨过膝部与踝部两个关节，要拉的时候，距离一个坚固的支撑物站着，然后把手或是前臂靠在物体上，一脚向前弯曲后脚伸直，慢慢把臀部往前移，下背部保
持平直稍内转，维持拉30秒钟。&&
&&&&2.比目鱼肌（Soleus位于小腿后面）的伸展&&
&&&&这是一条只经过踝关节的肌肉，因此被拉到的感觉是在较下面的地方，基本上姿势如上，把后面的腿往前移约一&，然后把后面的腿膝盖弯曲，臀部直的下降，维持30
秒，脚跟只有一点被拉的感觉。&&
&&&&3.比目鱼肌自我伸展运动&&
&&&&脚跟必须贴在地上，身体往前倾，拉到后面的比目鱼肌。&&
&&&&4.股四头肌（Quadriceps位于大腿的前面）的伸展运动&&
&&&&采取坐姿，身体往后倾，如果需要的话，可以用手撑在地板上。&&
&&&&5.髋屈肌（Iliopsoas）伸展运动&&
&&&&这是一个使髋弯曲的肌肉，实际上是两条，把脚往后伸，放在一个舒适高度的桌面或物体上开始把站立的一只脚的髋关节与膝关节往下弯，确定要抓好一个支持物，这
时会感觉前面大腿的深部就是髋关节处被拉，维持一个不难过的拉姿30～40秒。&&
&&&&6.股直肌（Rectus&Femoris）伸展运动&&
&&&&股直肌是大腿前面四条肌肉中的一部份，而且它跨过髋关节与膝关节，要拉的时候，面向下躺在一张桌子或板凳上，腿与背部保持一直线，把脚往臀部方向拉，维持30
～40秒钟，应该感觉大腿前面被拉，确定拉的时候臀部仍平贴在桌面上，有时可能要人帮忙压住臀部，也可以由别的人操作将膝盖弯起来。&&
&&&&7.Hamstring屈膝肌的伸展运动&&
&&&&躺在门口走道的地板上，一只腿平放在走道地板上，要拉的一只腿支撑在墙上，膝盖稍弯（离墙越远，表示屈膝肌越紧）伸直膝盖抵住墙维持30～40秒，做二次会觉得
大腿后面被拉。要增加伸展就把脚掌往靠近头的方向翘（进展一段时间后，把身体靠近墙直到腿的后面整个靠到墙）。&&
&&&&8.Hamstring屈膝肌的站姿伸展运动&&
&&&&把脚放在一个矮桌或凳子上，膝盖不能弯，身体前倾（自腰部）维持30～40秒，同时保持下背部直立，重覆二次（进展一段时间后，用高一点的凳子或桌子）。&&
&&&&9.Hamstring（大腿后面）屈膝肌的坐姿伸展运动&&
&&&&上身挺直，臀部弯曲&90&度，背靠墙坐，收缩大腿前面的肌肉同时把脚掌往上（向身体方向）翘，膝关节会伸直而且感到大腿后面被拉，维持&10&秒钟，休息10秒钟
，重覆做时维持时间增加到&20&秒，这种拉的动作要延长可以用长腿支架帮忙。&&
&&&&10.Back背部伸展运动&&
&&&&背部的柔软度是身体其他部位运动的重要条件，一种简单的伸展运动就是仰卧，从膝盖下面往上拉，使膝盖碰到胸部，维持10秒钟重覆5次。&&
&&&&11.系列性背部伸展运动&&
&如何进行口腔护理&&
【口腔卫生】&&
&&&&嘴和喉肌肉无力，刷牙时手和胳膊无力，以及用食管进食，所有这些变化都需要对口腔进行特殊护理。食物很容易在嘴里聚成一团，或者散落在牙齿间，重要的是要注
意口腔卫生，防止产生有害细菌。&&&
&&&&A、舌苔&&
&&&&有些延髓型肌萎缩侧索硬化病人舌苔较重，可以利用涂抹器或面巾用水清洁舌头。如果舌头在一段时间内变白，就要与医生联系。有时会出现所说的“鹅口疮”。这是一
种菌类传染病，很容易治疗。&&
&&&&B、牙刷&&
&&&&对那些手和胳膊无力的病人，用电动牙刷刷牙非常有效。有些人发现用硬毛牙刷有助于去除牙齿间的聚积物，特别是在食管进食之后。&&
【口水问题】&&&
&&&&口水多是肌萎缩侧索硬化病人的普遍问题。这是由于舌头和喉咙肌肉无力，不能自动吞咽聚积在嘴里唾液造成的。粘性强的粘液同样也能聚积在口中。&&
&&&&唾液聚积可以引起窒息，影响睡眠。这可以通过服药来解决，特殊情况下可以手术。减少唾液这些药最明显的副作用就是口干。问题是你要找到一个正确的平衡点。&&
&&&&A、下列方法已证明对处理唾液问题是有帮助的：&&
&&&&&&&&&&&治疗感冒和过敏的药和减充血剂；&&&
&&&&&&&&&&&抗抑郁药――阿密曲替林可以减少唾液，促进睡眠；&&&
&&&&&&&&&&&反副交感神经生理作用的药可以减轻支气管平滑肌痉挛，以及胃、支气管分泌物及唾液的分泌；&&&
&&&&B、下列方法已证明对处理祛痰有帮助：&&&
&&&&&&&&&&&苹果汁或加柠檬的热茶；
&&&&&祛痰止咳糖浆；&&&
&&&&&&&&&&&嫩肉与少量水混合涂在舌头上或放在舌头下。&&
C、注意事项&&
&&&&嗜睡通常是干燥口腔这种药的副作用。&&
&&&&注意：任何含酒精的东西都会促进肌肉无力，起码是暂时性的。&&
&&&&要小心任何使呼吸减慢的东西。&&&&
&&&&注意：服用任何药物之前，要压碎放入食管，保证不会使食管变硬或阻塞。&&&&
&&&&口水过多有一个优点。食物与过多的口水混合能使吞咽和消化更容易一些。&&
【口干问题】&&
&&&&虽然许多肌萎缩侧索硬化病人普遍面临的是唾液问题，特别是那些吞咽困难的病人。但也有一些人面临的是口干的烦恼。口干能引起痰形成，这同样也会引起严重的窒
&&&&过分干燥通常是由下列一或二个因素引起的：&&
&&&&用嘴呼吸，而不是用鼻子呼吸。这会使口腔内膜变干。如果睡觉时用嘴呼吸，醒后就会感到口干，有痰和/或嗓子疼；&&
&&&&有些外科手术的副作用；&&&
&&&&由于长期忧虑或沮丧而感到压抑；&&&
&&&&有些药的副作用；&&&
&&&&由于年龄的增长产生的自然现象；&&&
&&&&吸烟。&&&
下列方法已证明对口干有帮助：&&&&
&&&&有意识地尽量用鼻子呼吸；&&&
&&&&如果你张嘴睡觉，让你的医生或专业治疗人员做一个把下巴兜住的带子，晚上睡觉时戴上；&&&
&&&&如果你鼻子不通气，就要请医生帮助。鼻子不通气导致口干，口腔有痰，同样也可引起严重的窒息；&&&
&&&&增加液体的摄入量。&&&
&&&&使用喷雾器（每周用醋和水清洁一次）。&&&&&
如何协助肌肉萎缩症孩童的心理困扰&&
&&&&肌肉萎缩症，到目前为止医学上仍是一解不开的「谜」，对于诊断此病症的宣告，实在是件很痛苦之事，尤其对于家属和患童来说，其心理上所承受的压力是非常之沉
重，同时孩童之成长，身体状况之变化，周遭生活环境的因素（学校、亲友、邻居）都会影响到孩童及家属面对此病症和处理的方法，现在试举些例子：&&
&&&&1.&孩童因病症而常需去看医生，父母都会对患童说：「我觉得你行动有些问题，要请医生替你检查」，「你看了医生后，你会和别的同学一样，可以更方便的行走…
…」，「你服用这些药，你行动会好转」所以患童都会在期待中努力奋斗，也盼家长和医务人员应了解此点，在期盼中、欢乐的倾听孩童的反应，适时给予鼓励。&&
&&&&2.&对于病况反而愈来愈差，「为什麽我的病不会再好？……」，「为什麽别人没有……」，「为什麽……」，孩童有种种疑问时，家长更应用坚定的语气：「听医生
伯伯、护士阿姨的话！」来鼓励孩童给予解释，千万不要使孩童失去其信心，持有怀疑的态度，应给予明日的希望，但不要用欺骗的话语，最好是转移话题，使气氛转移；
对于小学高年级的孩童，该慢慢用较柔和的态度，告诉他实情，给予他较光明的希望与信心，例如「很多残障者，行动虽然不方便，但他们还能……」，同时更应配合确切
的医疗措施。&&
&&&&3.&青春期的孩童面临最大的困扰问题是：「死亡的阴影」，这是无法避免而不谈之事；「死亡」就是这样现实，对患童本身和家属来说，都是非常重要之事，如何使
短促的生命燃烧得更炙亮、更充实，是不得不深思之问题，对于「死亡是什麽？」，「觉得可怕！」，「我会死吗？」……等关于「死」的不安之问题，要告诉他「生与死
」应如何考量、优美的诞生及庄严的死亡，都是人生必经的路程；也可以告诉他宗教上、死后世界的描述；中学程度的孩童，有时面对熟悉的患童之逝世，这是最大挑战之
时刻，更应让他真实地了解死的尊严，比较好（甚至可以征得同意）一同去为故友上香、送终；然后勉励他好好活下去，注意自己的健康、注重卫生、培养体力，连故友的
「份」也帮他一起活下去！&&&
&&&&4.&青春期的孩童由于运动机能障碍与身体变形，所引起对异性感到羞耻心和挫败感及各种复杂的心理状态，我们可以从以下的表现看出其由少年转变成青年期。&&
&&&&a.&自己所有的东西会收集在一起，拥有其神&性和独立性。&&
&&&&b.&独自一人的时间增多、发呆。&&
&&&&c.&沉默寡言、不喜欢被称赞。&&
&&&&5.&性教育的重要性，真正到了青春期，男、女都会出现梦遗和月经等的性征候，心理上对异性有了意识与关心。&&
&&&&a.&对手淫的了解－肌肉萎缩的患童，性机能、性欲求与健康人完全一样，所以也会憧憬「性」问题，如有欲求不满也可能会实行手淫，如果能够自由动作，到最后也
能自己收拾的话，在不让别人察觉而满足自己性欲求（纵使只是消解欲求的不满），是应被允许的；但如果自己不能自由行动，则这个隐私就会被侵犯；我们并不鼓励手淫
，但应可理解，这是患童能仅有的自慰行为，只要求不超过范围（譬如对学习交友关系有坏影响），并且也该让患童自觉到手淫是虚无的现象行为；这种行为多了就表示他
的生活有不满足的状况，换言之，手淫的频率，可测定生活充实的标准。&&
&&&&b.&了解异性的身体构造－可利用图片、各种资讯，清楚地教导认识异性的身体构造和婴儿诞生的过程，让他知道这些都是很正常之事，不要让他一知半懂的想像，更
不要有悲观的认为反正这些事与他无缘，不必让他了解的心理。&&
&&&&c.&多给予同年龄异性相处的机会－生病的患童，由于生活环境有限，当然对外接触的机会也减少，所以较容易产生偶像似的崇拜，或者对于照顾自己的人员（护士、
亲友、家人）产生爱情的错觉，因而有单相思的痛苦，所以应鼓励与同年龄的异性交往，多参与活动，互相通信，打电话联系和团体性的会谈，扩大其活动领域。&&
&&&&6.&自我价值观的重视：肌肉萎缩的患童，也有对于生命价值、服务人群、职业工作之需求，所以应满足他的兴趣，培养其嗜好，配合现代科技在他能做到的范围内，
家人共同互相支持合作，发挥他的才能，分享生命之意义。&&
&&&&随着病情进行的心理变化，最好的应对方法，是让他了解肌肉萎缩病情的进行，唯有不断地充实日常生活；整个家庭的各成员，都深切地了解患者，帮助他，不论多大
的难题，都共同来解决、研究，一直保持自信与谦虚的心来应对；同时参加同侪团体，相互支持与鼓舞，共同学习与成长，来充实更美满的人生。&&
&&&神经肌肉疾病康复治疗&&
&&&对神经肌肉疾病（NMD）患者而言，“康复”的目标是维持运动能力，尽可能优化独立功能，防止机体畸形出现，并且还应包括使患者获得较好的社会适应能力。完整的
康复治疗小组最好由多方面的学科人员组成，应当包括医师、护士、治疗师、社会及职业咨询师，还有心理医师等等。治疗前应制订预期目标，尽可能使用不同形式的治疗
方法，比如肢体伸展及关节活动度的训练，或必要的外科手术以防止脊柱畸形和挛缩发生，当然支具也可以改善身体移动能力和增强肢体功能。适度负重或有氧运动可改善
慢性进行性NMD患者的肌肉力量、心血管功能。而那些患有严重限制性呼吸障碍肺病的NMD病人，此时正压通气往往可以改善患者的呼吸状况，使他们可以更安全，舒服。另
一些NMD病人可能有十分严重的心脏并发症，可能需要特别的监护。营养调理，心理疏导以及考虑患者的适应能力都是NMD康复治疗的一部分。医学生物学以及计算机科学的
快速发展为患者提供了更好机体功能恢复设备，由此可以使患者得到较高水准的生活质量。&&
&&&&关键词：神经肌肉疾病，康复，机体残障，肌萎缩症，肌病&&
&&&&尽管如今NMD是还不能治愈但不是不能活的。对于NMD患者而言，“康复”的目的是维持运动能力，尽可能优化其独立功能，防止机体畸形出现，并且还应包括使患者
获得较好的社会适应能力。对NMD患者多种临床病征的进行全面治疗是一项艰巨的任务。因此，综合的治疗方案比把治疗任务归于单一方法要有效的多，综合方案一般综合
了众多学科治疗专家的意见的优势。&&
完整的康复治疗小组最好由多方面的学科人员组成，应当包括医师，护士，治疗师，社会及职业咨询师，还有心理咨询师等等。关于治疗过程，应制订预期目标，尽可能使
用不同的治疗方法。机体损伤或残障应严格按照世界卫生组织（WHO）标准进行评估（见表一）。机体损伤评估包括肌肉力量、关节活动度、脊柱畸形、心血管及肺功能以
及智商问题。残障评估包括上肢功能、灵活性、心肺适应力、心肺并发症检查以及心理适应能力调查。&&&
&&&&表一：神经肌肉疾病导致的机体残障WHO关于人体器官损伤，残疾以及残障标准&
脏器&损伤（通常是渐进性的）残疾&残障（机体障碍）&
爆发力与耐力&&&活动能力&上肢功能，&疲劳
生活质量，受教育机会
工作机会，社会保障及劣势&
骨骼与关节&关节挛缩；脊柱畸形&功能；疼痛或畸形&
肺脏&肺功能&限制性肺病（RLD）；疲劳&
心脏&心肌病；传导障碍&心肺适应力；心肺疲劳&
中枢神经系统&智商&学习能力；社会心理适应能力&
&&&&理想的情况应该是这样的，鉴于NMD患者移动问题特别显著，所有关键医疗人员应保持“有诊必应”。大城市内的第三方医疗中心通常可以提供此类服务。这类医疗中
心往往是独立诊所或者是由NMD患者组织提供赞助而成立的研究医疗单位中的一个或多个资助的诊所，它们为NMD患者提供医疗帮助，这些组织中就包括肌萎缩症协会（MDA
）。支持NMD的研究的政府机构包括国家机体残疾及康复研究协会（NIDRR），它是教育部下属的机构，还包括国家卫生研究所（NIH）。
神经肌肉疾病的确切诊断是十分严格的，需包括全面的临床电生理诊断研究，通常还应该包括肌肉或神经活检。对于多数疾病来说，通过抽血获得的白细胞或其他细胞组分
进行DNA分析在商业上是可行的，而且对疾病确诊是十分有帮助的。&&
&&&&一旦确诊，病人及其家属应接受全面地疾病教育，以明确疾病可能产生的后果或遇到的困难。然后医师需要制订一项适用于病人及其家属，并能减轻病人痛苦的康复治
疗计划。此类计划是基于试验结果的草案，应当鼓励并施行，这不仅使医疗方案更科学化，更重要的是可以给病人带来希望。&&
主要神经肌肉疾病简介：&&
&&&&杜兴肌营养不良，贝克型肌营养不良&&
&&&&杜兴肌营养不良（DMD）和贝克型肌营养不良（BMD）都是X染色体连锁的隐性遗传病，通常影响骨骼肌和心肌。肌张力蛋白是一种处于肌纤维细胞膜下方“格子”中的
细胞骨架蛋白，在肌肉收缩时起到稳定细胞质膜的作用。当患有DMD时，该蛋白完全缺失，但对于BMD则是蛋白分子量不正常或该蛋白含量不足。在不稳定的肌细胞膜或损伤
的细胞内环境稳态的情况下，这种蛋白不正常的结果就是肌纤维不断恶化和增生直至不再可能修复，而由此肌纤维可造成不可逆转的变化，即由脂肪组织或结缔组织取代之
。BMD和DMD的异常基因位于X染色体的短臂上，位置是Xp21。&&
&&&&DMD是儿童时期最常见的神经肌肉疾病，发病率大约在19～95/1,000,000（人），平均估计约63/1,000,000（人）。这种渐进性的肌病几乎是致命的，通常是由于呼
吸系统衰竭或心血管并发症而致命。BMD的发病率略比DMD低，大约在12～27/1,000,000（人），平均24/1,000,000（人）左右。BMD和DMD类似，都有肌肉萎缩的症状，
但是BMD发作较晚，而且病程相对较长。&&
肌强直性营养不良&&&
肌强直性营养不良（MMD）是种常染色体显性的遗传性多系统肌萎缩症，发病率为1/8000（人），通常它是渐进性的，主要表现为末梢肌萎缩和肌强直。与此相关的疾病包
括前额脱发，性腺萎缩，白内障，以及心律失常。该病包括两种亚型：后天性MMD（NC-MMD）和先天性MMD（C-MMD）。在MMD患者位于染色体19q&13.3位的一段DNA序列被
重复了许多次，这直接导致了染色体特定区域的扩增和不稳定。由于这&“三位一读”的重复突变，缺陷基因就可能在转录复制过程中出现突然跳跃，从而导致疾病在青年
时期就会发生并且会有多种严重的病状。C-MMD患者在该染色体部位的编码重复率远高于NC-MMD患者。该重复的编码是CTG（即密码子三核苷酸胞嘧啶，胸腺嘧啶和胍嘧啶
）。CTG直接与某种蛋白的产生有关（肌蛋白激酶），该蛋白对于平滑肌、骨骼肌、视觉、头发、大脑以及信使RNA水平降低，蛋白表达有着十分重要的作用。&&
面肩肱型肌营养不良&&
&&&&面肩肱型肌营养不良（FSHD）是种慢性渐进性肌病，常染色体显性的遗传性疾病，主要表现为面部肌肉营养不良。由于症状轻微未确诊的病例等因素，该病发病率常难
以确定，一般估计约为10～20/1,000,000（人）左右。病变基因位于4号染色体末端，但是确切的DNA测试尚不能进行,除了对一些家族发病的病例进行详细的基因分析，
FSHD在临床表现和病程表现方面有着不同的形式，由此可以怀疑它是否具有基因同源性。其他零星的病征可以归结为面肩肱型综合征（FSHS）。&&
肢带综合征&&
&&&&肢带综合征（LGS），是不同种类肌病的统称，该类肌病具有相似的临床症状。LGS分为五型：：儿童隐性常染色体肌营养不良型（ARMDC），迟发型显性常染色体型（
ADLO），骨盆股骨型（PF），肩胛臂型（SH），股四头肌型。五种类型的LGS都不“性别歧视”，通常好发于肩胛带或骨盆带肌肉处，发病率并不固定。LGS已不再是疾病
分类中的某种特定的疾病，而是被认为是一组主要影响肢带肌肉的肌失调疾病的总称。遗传学研究表明其中的一种病症与15q位染色体有关，另一种则与2p位染色体有关，
另外两种严重的病症却和13q12和17q12-q21位有关。13q和17q段染色体缺陷直接导致了与糖蛋白有关的跨膜蛋白异常，有该种异常的病人临床有可能表现的与严重的BMD
类似，尽管肌蛋白表达正常。&&
显性常染色体迟发型肢带肌营养不良与5号染色体有关，但是它仍有可能在儿童时期发生，并可被认为是Bethlem肌病。骨盆股骨型LGS发病的形式相当多以至于它被认为是
非遗传性肌失调仍然存在争论。由于该类疾病种类相当多，因此发病率未见发表。&&
Charcot-Marie-Tooth&病&&
&&&&Charcot-Marie-Tooth&病又被称为遗传性运动感觉神经病（HMSN），它是一种非常常见的遗传性神经肌肉疾病，发病率为14～282/1,000,000（人）。至少有八种亚
型HMSN：Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ型是典型的Charcot-Marie-Tooth&病。其中Ⅰ型HMSN（神经营养过剩型）是最常见的HMSN，症状为外周运动和感觉神经传导速率显著下降。Ⅱ型HMSN
（神经元型）表现为神经轴突明显减少，但是传导速度相对正常。Ⅱ型HMSN没有I型HMSN严重，尽管临床上它难以和I型HMSN区分。Ⅲ型HMSN是种先天性髓鞘缺失神经病，
通常幼儿时期就已发病。&&
&&&&另有一些亚型也是值得注意的。1a型HMSN在17p11.2段上有一段控制外周髓磷脂蛋白22（PMP22）的基因大量复制。目前在一些PMP22基因段发生点突变的1a型HMSN病
人体内却没有发现该段基因的复制。1b型HMSN基因错误发生在1号染色体上，同样也是该号染色体上的一段髓磷脂蛋白表达有误。五个家族发病被报到显性常染色体1b型HMSN
错误的基因片段位于1q21-23位。另外，显性常染色体遗传的1c型HMSN也曾有过报道，其错误基因片段不在1号或17号染色体上。&&
脊髓型肌萎缩&&
&&&&脊髓型肌萎缩（SMA）至少有三种亚型，所有亚型的SMA都是由于选择性脊髓前角细胞损伤造成的,这些亚型都是隐性常染色体遗传。I型SMA又可称为Werdnig-Hoffman
病（WHD）或更确切地说婴幼儿型SMA，通常会在孩子2岁前出现严重症状导致死亡。II型SMA，被称为早发型或中间型SMA或慢性Werdnig-Hoffman病,一般症状相对较轻，
通常在生命初期的6到18个月会出现明显的症状。III型SMA，即Kugelberg-Welander病（KWD），它是种慢性的迟发性机体失调，一般病征不十分明显，通常在5到15岁时
期出现症状。遗传学研究表明所有亚型的SMA有可能是由于5q13.1位染色体长臂上不同的基因缺陷导致的，这些基因包括运动神经元再生基因和神经元凋亡抑制蛋白基因（
NAIP）。&&
II型和III型SMA在儿童中的发病率大约为40/1,000,000（人），人群总体发病率约12/1,000,000（人）。&&
肌萎缩性脊髓侧索硬化&&&&&&
&&&&肌萎缩性脊髓侧索硬化（ALS）和SMA一样都是运动神经元疾病（MND）。在ALS中，高级和低级运动神经元往往迅速被破坏，导致肌肉强直痉挛或多处肌肉萎缩和无力
。大多数ALS都是获得性的，且散在发病。大约1%左右的ALS具有家族倾向，通常是由21q12.1位染色体基因变异造成的，这种变异直接造成抗氧化酶-Cu/Zn超氧化物岐化酶
（SODI）生成不正常。目前流行的理论认为散在发病的ALS病因包括由于细胞转运机制的缺陷或多种神经生长因子缺乏导致在大脑和脊髓谷氨酸盐活动过度。&&
&&&&一般ALS好发于40到60岁之间的人，平均在58岁左右发作。世界范围内发病率约在5～7/1,000,000（人），这样的发病率使它成为世界上最常见的神经肌肉疾病。总
体上，50%病人的存活率为2.5年。&&
临床问题举例与治疗范例&&
肌无力与运动的作用&&
&&&&骨骼肌无力是NMD患者大多数临床问题的主要原因,&一些有良好对照的研究观察运动作为一种干预方法对NMD患者肌肉力量的影响，对于渐进性NMD患者，持续12周的中
度（最大等长负荷的30%左右）抗阻训练可以使患者肌肉力量增加4%～20%，并没有明显不良反应。而在相同人群中，持续12周的高负荷（以最大负荷训练，持续负重12次
）训练并没有显示出额外肌肉力量的增加，反而在某些病人中产生了过度劳累的现象。一份对比研究认为，CMT患者可以明显从力量训练中受益，然而该种训练却对NMD患者
无任何好处或坏处。很显然，不同的神经病或肌病最有效的训练方式是不一样的，尽管这需要进一步的研究来证实。由于快速渐进性NMD或ALS患者肌肉持续的退变，过量运
动导致肌体无力的风险是很大的，因此运动量制订时必须慎重，应以患者的感觉作为参照。&
肌张力蛋白缺乏的肌肉非常容易由于肌肉运动受到伤害。用随意跑步法对正常小鼠和mdx小鼠（一种遗传上基因与DMD同源的鼠科动物）进行了一项运动对骨骼肌影响的研究
。与正常小鼠的相比，表现出明显的对运动的躲避行为，这可能是本能生存行为。随机鼠类“踏车”运动后，与对照组mdx小鼠肌肉对比，成年mdx小鼠的趾长伸肌（EDL）
和比目鱼肌显示出明显的无力，并有组织化学信号表明会有进一步的损伤（见图一）。&&
&&&&图一：跑步运动3天后成年mdx小鼠股四头肌显微照片（尾静脉注射分子量10,000荧光右旋糖苷进行跟踪拍摄）。图中肌纤维内有明显的细胞内染色，意示胞膜损伤。
胞核处有大量的纤维增殖（图中由密度较大的荧光点表示出）。&&
&&&&由于肌肉的损伤和肌肉功能衰竭的风险，所有的NMD患者都不应进行过度的运动训练，参加训练的患者应当注意可能产生的“过劳损伤”现象，该类现象包括30分钟过
度的训练中或训练后24～48小时内感觉肌肉无力而不是更有力，其他需警惕的征象有严重的肌肉抽筋，肢体沉重感以及持久的呼吸无力。&&
&&&&尽管如此，一些温和的、低强度的有氧运动如散步、游泳或功率自行车训练对改善心血管功能、增加肌肉工作效率及抗疲劳是有益的。导致NMD的疲劳因素很多，部分
是因为肌肉募集的减弱、制动以及制动造成的心肺功能减退的缘故。有氧运动不仅对改善机体功能有好处，而且对于抗抑郁、保持理想的体重、提高疼痛耐受都有帮助。&&
&&&&运动可以引起NMD患者肌肉抽筋，可能是因为肌纤维膜的不稳定，运动也能在NMD患者身上产生类似于ALS患者产生肌肉痉挛的肌肉强直。巴氯芬可以有效地在脊髓水平
抑制运动神经元，最初曾作为一种有效的治疗药物；苯并氧芴以及其他中枢性肌肉松弛药可以产生嗜睡和呼吸抑制副作用；丹曲洛林可通过削弱肌肉兴奋收缩耦联有效地降
低肌张力，但是它同时也会有全身的肌肉无力，并因此被淘汰；胞膜稳定药物比如：tocainamide、mexilitine、苯妥英等也是有疗效的药物，特别是对于肌强直类的疾病
。尽管有报道显示阿密替林有减轻MMD患者肌强直的疗效，但试验显示它对正常的或患有肌强直的小鼠的骨骼肌没有任何效果。缓慢（持续30秒左右），静态的肌肉伸展运
动对于该类疾病也是有帮助的。&&
由于临床常用以手工测定NMD患者来评价肌肉力量来似乎不太可靠，相比而言手控肌力测量仪或微型FET肌力测量装置测定时重复性更好，而且临床使用相当简单。包括等动
力测试的定量方法尽管十分可靠的，但是它要求相当苛刻的仪器设备，通常不能在一般的诊所进行这样的测试。NMD患者可能会有相当不对称的肌肉无力现象发生，值得注
意的例外是CMT，病人肌力不对称的局部需要考虑伴随性局部神经病症或其他病症的可能。&&
&&&&肢带挛缩及脊柱侧凸：伸展运动，支撑带和手术扮演的角色。&&
&&&&尽管关节挛缩或脊柱侧凸的发生率在报道中不一致，但是明显的关节挛缩或脊柱侧凸在DMD或II型SMA患者中的确很多见。关节挛缩和脊柱侧凸在其他NMD疾病中也可能
发生，但不是主要的临床病征。但是所有NMD患者在进行复诊的时候都应该进行脊柱和主要关节检查。&&
&&&&图二：某面肩胛臂营养不良病人肩胛处组织，可见深部肩胛带肌肉萎缩及关节半脱位。&&
&&&&挛缩的发生与四肢持久的固定姿位有直接的联系，通常是在病人依赖轮椅后才会发生。一些研究发现轮椅依赖或下肢承重能力的缺乏都能促进挛缩的发生。上肢挛缩可
能发生在那些有局部近端萎缩、尤其在肩胛带肌有肌肉萎缩症的可活动的病人身上（见图二），这往往会由于关节半脱位而加重，肩部吊带对于关节具有支持的作用，但它
不能防止挛缩或关节半脱位发生。温和的伸展运动或静态夹板可能延缓挛缩发生，但对此没有进行过深入研究。尽管骨科挛缩松解手术可使病人得到支持，并维持其一定的
运动能力，但影响移动能力本质上的罪魁祸首好像还是肌肉无力，而不是关节挛缩。在一项随机试验中，Manzur和同事们研究发现，早期对DMD患者进行手术治疗挛缩是没
有好处的，同时研究认为DMD患者中肌肉无力是造成活动能力受损的主要原因，而不是挛缩的形成，“轮椅依赖”和脊柱侧凸现象同时被发现与年龄有关但联系并非十分紧
密。一些调查者注意到“轮椅依赖”出现的年龄与后发性的脊柱侧凸没有关系。Lord和同事们曾报道过DMD病人们“轮椅依赖”和脊柱侧凸出现先后有3.5年的差距。大多
数情况下由此时间出现先后差别的假定而推论，移动能力的丧失和脊柱侧凸之间因果关系是十分令人可疑的，况且有很大一部分DMD患者和一些SMA患者在他们产生“轮椅依
赖”之前就发生脊柱侧凸了。更可靠的可能性是“轮椅依赖”和脊柱侧凸与其它因素有关（例如年龄，青春期发育，躯干肌肉无力的增加或其他不可知因素等），因而产生
了与病程一致的症状。&&
DMD患者通常在13～15岁时发生脊柱侧凸，此时正好处于青春期发育阶段。然而，利用计算机X线断层摄影术可以表明DMD患者的脊柱有不对称生长的倾向，但很难探明脊柱
旁肌肉力量不对称的临床原因。对有脊柱侧凸现象的NMD患者和没有脊柱侧凸现象的NMD患者的主干屈肌或伸肌力量进行的手工肌肉力量测试（MMT）表明两者没有显著的区
别，尽管该测试方法无法测出肌肉不对称的力量大小。一些研究确认原发的或单纯的胸腰部弯曲比腰部弯曲寻常的多。脊髓支撑带没能显示出它对防止NMD中渐进性的脊柱
侧凸出现有效。DMD和SMA患者需要在脊柱弯曲初期不大于25&&以及肺活量（VC）不比预期的50%小的时候，进行连续的X光摄像和及时的脊柱内固定或融合术。尽管渐进性
神经肌肉脊柱侧凸会造成严重的姿位问题和骨骼肌问题，但是它并不会影响肺功能。可一旦如果患者本身已经合并呼吸问题那么并发症发生的可能明显增加。但如果在脊柱
弯曲超过40&&的时候完成手术，成功的手术纠正和融合的可能性就小。&&
重建或维持机体运动的支具&&
&&&&任何部位支具的目的都是为了改善病人的功能和稳定性。使用长腿支具可以延长移动能力持续的时间，而在假设此类支具可以延缓脊柱侧凸的发生的基础上，它更是被
广泛地鼓励DMD患者使用，一些研究认为这种长腿支具维持移动能力几年的时间暗示着在一定年龄较慢的疾病发展和轻微的躯干肌肉无力。用长腿支具延长患者移动能力维
持的时间和延缓DMD患者脊柱侧凸出现之间的关系都是没有直接因果关系的。由于DMD患者近端（臀部及膝部周围）和远端（足踝和足背部）的肌群都有无力，因此这种长腿
支具或膝足踝支具矫正器（KAFO）还是有必要使用的。&&
&&&&大多数CMT病人需要短腿支具或足踝矫型器（AFO）。这些器械必须使用质量较轻的材料定制，比如聚丙烯或炭素纤维脂都是适用的材料，安装后必须服贴以能提供良
好的固定和防止压疮的出现。然而，安置在鞋子中的老式传统的垂直金属AFO非常笨重，并可能影响了患者的移动。如果患者存在远端肌群无力或足踝站立不稳的情况，那
么支具必须高性能的，并从踝管前方始包绕足踝；而对有槌状趾畸形的弓形足应当使用弓形位于跖骨处的支具。&CMT患者罹患神经性关节炎（即Charcot关节炎）和皮肤溃
疡的风险很高，因此每次临床就诊时都应该对他们的皮肤以及负重的关节进行仔细检查。&
其他NMD患者使用支撑带好处大小，这依赖于无力肌肉的分布、步态以及由于肌肉无力造成的关节不稳定等情况。在考虑为病人使用支具之前，医师必须明确病人是否愿意
使用以及支具自身重量。如果不能确定支具是否有效，病人应该首先试用非定形模具，此时需要医师密切地监督评估。大多数病人在支具对他们的机体起作用之后需接受一
短时程的理疗。&&
限制性的肺病&&
&&&&限制性肺病（RLD）在NMD中十分常见因为NMD会导致病人横膈肌、胸壁及腹部肌肉力量减退。在DMD，SMA，MMD和ALS患者中，RLD尤其严重，这种情况病程早期患者就
应被告之，这样做可以在病情恶化时作出正确的治疗决定。肺功能常规（PFT）包括用力肺活量（FVC）、最大吸气压和最大呼气压（MIP/MEP）应被密切监视。MIP可以反
映病人横膈膜的力量以及肺通气能力，MEP则反映胸壁及腹部肌肉力量、咳嗽和清除肺内分泌物的能力。&&
&&&&最终，大多数患有RLD的病人会发生肺换气不足，这直接导致血CO2浓度升高。使用脉冲式血氧计测量血氧饱和度可能是不够准确的，潮气末的CO2或动脉血气（ABG）
分数应定时测量，这可视病人的临床状况而定。人体各系统全面检查有助于发现病人的各种临床问题，肺换气不足病人通常晚上有血碳酸过高、晨醒头痛、休息不足、噩梦
连连及低质量睡眠等表现，这往往导致白天产生幻觉。不充分的呼吸导致的低氧血症也可能会发生，特别是当肺被慢性阻塞负担时该情况更容易发生。&&
&&&&这种情况的非损伤性治疗方法包括安装胸甲或改，这样做可以机械性的增加胸壁负压以膨胀肺，就像在脊髓灰质炎病人身上使用铁肺一样。尽管作用是不错的，但是这
些机械还是非常令人讨厌的而且难以忍受。通过口腔的间歇性正压通气（IPPV）可以避免了气管切开并且使患者的生活质量有所保证。Bimodal&positive&airway&
pressure&(BiPAP)是最好的最初辅助通气设备，完全可以在家中实行而且应该作为NMD患者首选的通气辅助手段。BiPAP需要呼吸科医师参与，需要密封良好的口鼻面罩或
进行适当的口鼻界面的矫正。这样在晚上睡眠的时候，NMD患者就能从呼吸辅助器受益。如果患者需要更好的通气，那么可以考虑气管造口手术。&&&
CMT患者产生呼吸衰竭的报道屡见不鲜，但是其病因仍不明。对CMT患者膈神经的电生理诊断和病理学研究确认膈神经与此有密切相关。一项研究显示CMT患者的膈神经反应
时间比正常延长了近96%，但是明显PFT不正常和临床症状并不常见，而且与膈神经反应时间没有什么关系。尽管CMT中膈神经反应时间延长，但是它在预测呼吸衰竭机能不
良产生方面没有什么意义。&&
&&&&ALS及某些罕见亚型的SMA可能出现延髓麻痹或吞咽困难。吞咽困难的早期征兆包括声调变化（声音变嘶哑），吞咽液体时持续呛咳，这通常意味着呼吸微弱。此时应
及早咨询言语治疗师以评估临床吞咽能力，调整食物的性状，食用稠厚的液体或小团块式的食物也许会有所帮助。而应用改良吞钡实验（MBS）则能很确切地检测呼吸问题
并且可以确定什么样的食物病人能安全地吞咽。&&
&&&&经皮内窥式胃造口术（PEG）管也许会被应用于吞咽困难病人获取营养，而如果需要，喉管切开术（使喉气管分离）更是比起气管造口术更具明显优势。在这种手术中
，气管被外科分离，而一经皮的气管开口在其远端会形成，近端气管或完全缝合或与一边的食管缝合。该手术完全消除了呼吸减弱的可能性而且它不需要肺深部吸引。所造
的气管口不需要额外的硬件（比如气管插管），而且病人仍可以在没有误吸的风险下进食，最可能的缺点就是由于术后空气不能通过声带而导致失声，因此该手术只有在病
人有吞咽困难并构音困难或发音已经很含糊的情况下才使用。然而为了保存发音能力，气管切开术通常增加了误吸的危险，并且需要特殊的护理，然而并不能提供更好的通
心血管并发症&&
&&&&DMD,BMD,MMD以及一些LGS亚型的ARMDC病症都可能导致心血管并发症。所有年龄的DMD和BMD患者发生心血管并发症的概率都很高（60%～80%）。DMD和BMD患者的心电
图（ECG）及超声心动图异常和青春期前心脏病发病率高并没有什么联系。在DMD，BMD患者中可见肌张力蛋白位于蒲肯野纤维表面，由此可见变异的肌张力蛋白表达可能与
心脏传导系统紊乱有关。&&
&不考虑ECG和超声心动图重要异常，大约只有30%的DMD患者有临床心血管并发症。心肌损伤的临床表现只在疾病晚期才出现，这可能是由于呼吸困难的出现和缺乏锻炼所
造成的。在DMD患者，肺部高压也是心肺功能降低的一种表现。一些调查人员发现大约有40%DMD患者的死亡与充血性心力衰竭有关。&&
&&&&BMD中，偶尔威胁生命的心脏疾病比骨骼肌病更严重。心脏的并发症的严重性有时是不与BMD相关的限制性肺病的严重程度成比例，有证据表明BMD会导致严重的心肌病
，在对病人进行常规间隔的ECG和超声心动描记后可以充分的证明这点。对这些心肌病做进一步的检查是必要的。这种营养不良性心肌病的渐进累积性和心脏多年不停运转
及工作期限是相一致的，而这种性质常导致损伤的心脏发生心力衰竭，为此NMD的病人们往往成为心脏移植的合适候选人。BMD导致心力衰竭的患者心脏移植成功的报道日见
增多，而且他们术后的心功能仍然不错。&&
&&&&有大量的报道认为肌强直性肌营养不良会导致超声心动图异常，大约33%的NC-MMD病例显示第一AV波段阻滞，17%显示描记图垂直轴背离，还有5%显示房室束阻滞，另
有极少的显示心脏完全阻滞，这需要安装心脏起搏器解决。尽管很少病例显示有心肌症的临床表现和症状，但相关的猝死却在相关的年轻NC-MMD患者中发生，而且还发现希
氏束阻滞发生。任何MMD患者若有呼吸困难、胸痛或相关心脏症状都应该接受全面的心脏功能评估，包括希氏束检查。&&
&&&&LGS病人中的心血管并发症只是最近才被认识。和BMD一样，LGS中心脏受累的临床表现可能早于骨骼肌病。大约22%的ARMDC患者的心电图显示其左心室肥大，而DMD中
常相伴出现代偿间歇性心动过速的左心室运动功能减退，在ARMDC中并不常见，而且干预是很少被许可的。&&
营养治疗&&
&&&&对于大多数NMD患者而言，失去独立移动能力过程中及之后都有向肥胖过渡的倾向。的确NMD患者中肥胖是常见，尤其在DMD病人中肥胖率大约到达54%。先前研究显示
肥胖和患者力量减弱、轮椅依赖出现年龄、机体状态、锻炼执行情况、心肺功能、心电图异常可能性或死亡年龄等并不相关联。然而体重控制对于NMD病人来说有其首位的
理由，特别有利于进行体位转移与皮肤护理。&&
DMD，ALS和SMA后期营养失调很可能成为最主要的问题。营养平衡对于并发限制性肺病的患者来说更加是问题，因为他们呼吸的负担相当重，而呼吸是否顺畅直接影响了卡
路里的摄取,&自己摄食在NMD后期几乎是不可能的。DMD患者这时候有可能会出现上消化道机能紊乱之类的症状，使摄食更加困难。对于所有并发限制性肺病（用力呼气量 &
原先的50%）的NMD患者都应给予关于能量摄入及能量许可量方面的营养咨询。经皮内窥式胃造口术管的安置使营养摄取更加容易――即使是病人必须可以吞咽――这是因为
这样使吞咽大量的卡路里和流体食物更加迅速且简单，同时使病人们确信他们仍然可以充满乐趣地从口进食。&&
社会心理学及职业心理注意事项&&
&&&&大多数NMD患者的智力水平皆属正常。当然，大约有30%～50%患者的智力会有轻度的临床受损。虽然如此，大量的NMD患者表现出在明尼苏达多重人格测试（MMPI）中
关于疑病、抑郁、歇斯底里项目测量得分很高。在一项研究中，这些病理的情绪症状与失业相关,而移动能力丧失或手臂功能退化与失业并不相关。总体上，NMD患者的就业
率比正常人低很多。除此以外，在NMD患者中还发现高学历与高就业机会有明显的关系，同时在就业机会更多的人群中发现有良好的自尊。这意味着NMD患者拥有良好的人格
对其在社会适应力及就业机会的获取有很大的影响，这种影响甚至可以和机体功能良好一样重要。受过良好的教育对于工作的获取很重要，而更应该强调自尊对NMD患者的
重要性。&&
&&&&NMD病人应该被安排到心理支持治疗小组。治疗小组应当是一个强大的后盾，不仅要为病人提供心理上的支持，还要为他们解决实际问题，提供治疗器械的循环利用，
比如医院床位的循环利用。&&
ALS和DMD后期的患者很容易对治疗产生沮丧心理,&良好的家庭,&社会及宗教支持对此都有帮助。抗抑郁药品可以抵抗不良情绪，增加食欲，促进睡眠。反副交感神经生理
作用的抗抑郁药物会使ALS患者口干舌燥并减少唾液分泌。因此需要精神科大夫或临床心理学大夫协助使用药物。配偶或其他亲人，朋友的失落情绪最好不要忽视，而家庭
的安慰鼓励对病人是很有用的。&&
辅助治疗器械&&
&&&&有许多有用的辅助器械可以改善生活质量，包括手动式的淋浴头，浴盆凳，可供扶手的把手，抬升的马桶座圈，医用病床，洗脸台座椅，ADL辅助工具（如穿袜器，抓
手等），可供轮椅通过的斜坡等。轮椅必须很合身（通常由职业治疗师定制）并且最好有合适的腰部衬靠以及良好的缓冲设施以避免压力造成的机体溃疡。&&
&&&&草率地给予病人使用轮椅的处方通常导致病人使用标准的手动轮椅，这并不符合病人的需要。尽管电动轮椅十分昂贵，但是它被证明是可以延长病人独立运动能力的，
而且能有效地改善病人生活质量。&&
&&&&应该在家里使用能良好减压垫（如气垫或泡沫垫），同时采用泡沫楔使身体维持在较好的体位,&这可以缓解机体溃疡或挛缩的发生。视肌肉退化的程度可以使用圈式步
行器或四点杖都会有所帮助。颈屈肌和颈伸肌严重退化会导致“垂头”并伴随颈部疼痛或紧张,可以通过一种颈套（费城套）或弗里曼领来纠正。语言辅助设备包括字母表
和词汇表,&或对于构音困难的ALS患者可使用语音合成器。专业的治疗师可以详细说明何种辅助器械适用于不同的病人。&&
未来探索的领域&&
&&&&探索NMD分子基础的大量进展提高了诊断NMD的准确度，而且为开展新的治疗干预手段提供基础。目前有十分有发展前途的基因插入或DNA修复等治疗方法，这些方法已
经影响了一些产前检测手段，而且有希望有朝一日可用以逆转甚至治愈NMD。&&
&&&&还有一些重要的药理学进展也完成了。Riluzole是一种神经保护药物可以有效抑制脊髓中glutaminergic的神经传递。这是第一种被食品及药物管理局（FDA）批准的
治疗ALS的药物。尽管它对于改善ALS病人的生活质量仅仅只有一些效用，但虽然如此它已经是一个不小的进步了。多种神经营养生长因子用于治疗NMD也非常有前途，一些
开始对心室内传导系统进行试用了。&&
&尽管FDA没有批准强的松进入临床使用，但是每日给予4到8岁的DMD患孩每千克体重1毫克强的松,表明强的松虽然有包括体重增加，骨质疏松，情绪不稳定之类的副作用，
但是它的确能延长病人运动功能，这至少证明了强的松可用于DMD治疗。在可靠的机体功能评估工具使用方面的进展使判断试验性治疗方案的效果简单化。由布鲁克和同事
们制订的时控运动能力评估项目是一个可用在日常临床工作中的简单量表。&&
&&&&生物医学工程和计算机科学的重要进展给NMD患者提供了更好的、功能更齐备的器械，也给病人们提供了更好的改善生活质量的策略。不断地改善NMD治疗方案，同时
也改变了病人们的期望值。许多严重NMD患者如今可以养育子女，并有望过上更高质量的生活。综合康复治疗方案完全可以满足&
NMD患者的期望。&&
&&&&表二：时控运动能力评估项目。使用秒表控制时间以测试运动能力，若120秒内无法完成规定动作即视为机体失能&&
&&&&1.&从仰卧位站起&&
&&&&2.&上4级标准高度的楼梯（开始和结束时可借助手臂侧靠站立）。&&
&&&&3.&走动或跑动30英尺（在安全前提下，越快越好）。&&
&&&&4.&从坐位站起成立位（椅子的高度需使受试者足部着地）。&&
&&&&5.&推动轮椅前进30英尺。&&
&&&&6.&穿T-恤（坐在椅子上进行――参见“指示”）。&&
&&&&7.&使用安全尖刀从纸上裁剪出一“3&x&3”见方预先标记的区域（纸边无须非常整齐）。&&
如何对待说话困难&&
&当面、喉、颈和舌部肌肉无力时，说话、咀嚼、吞咽、粘液和唾液的控制都会产生困难。有这些症状的肌萎缩侧索硬化病人被认为是延髓型肌萎缩侧索硬化。&&&&
&&&&对大多数人来说，失去说话能力是一个非常非常大的变化。它会使病人和听众都感到心情沮丧。对病人来说，脱口而出地发表意见，快速交谈，这些情况从此结束了。
对听众来说，解释就成问题了。有些人在这一点上比其他人好得多。语言治疗有助于确定哪块肌肉无力，怎样最好地利用对说话还起作用的肌肉。&&
&&&&说话问题一般是由下列一组或多组肌肉无力造成的：&&
&&&&&&&&&&&呼吸肌――导致发声所需的空气压力减弱；&&&
&&&&&&&&&&&声带――导致声音柔弱或单调；&&&
&&&&&&&&&&&软腭和喉部肌肉――导致鼻音；&&&
&&&&&&&&&&&舌头和嘴唇肌肉――导致构成字音困难。&&&
&&&&保存体力，用短句、口语信号慢点说。如果构成字词有问题，那就试着用那些容易发音的词。另外，与家人和其他服伺人员设计一些常用手语来表达某些意思，这种方
法很有帮助。如果你的手指还能用，那你就经常带个本子和铅笔，把你要说的写出来。&&&&
&&&&带着人工呼吸机的病人必须要与插入喉咙的呼吸装置配合。这些病人可以说话，但需要经过呼吸专家的训练。&&&&&
&&&&当病人还能写字时，大多数人愿意选择写字板（例如白板、磁性板）。一旦握力减弱了，用眼睛凝视经常是交流的有效而且可靠的方法。用眼睛凝视的交流板的特点是
，在板上有字和/或完整的词、短语或句子。你指、看、明确你要说的话。在交流板上列出的词通常有食物、生理项目和姿势位置要求。信息越多，板越大。&&
&&&&当只是面对面交谈时，仍然可以用指示或眼睛移动的方法明确板上所选的内容。&&
如何对待吞咽困难
&吃东西是一个咀嚼、吞咽的过程。咀嚼主要由颚部肌肉完成。在肌萎缩侧索硬化病人中，当嘴部其他肌肉和吞咽肌肉无力时，咀嚼肌肉不一定减弱。颚部肌肉无力大多数
情况下出现在疾病的后期。&&
【吞咽由三个步骤组成】&&
&&&&第一步：舌头把食物向后移动到软腭。如果这些肌肉无力，食物就会停留在嘴里，或者没有充分咀嚼就到了喉咙。&&
&&&&第二步：上、下喉部的肌肉把食物向下送到胃部（食道），同时关闭通向鼻子的通道（鼻腔）和通向肺部的空气通道（气管）。如果喉部肌肉无力，会出现三种问题。
&&&&进入鼻腔，特别是病人躺着时；&&&
&&&&粘在喉部，咽不下去；&&&
&&&&由于阻塞通向肺部的空气道（气管）产生窒息。&&&
&&&&第三步：把食物向下送到胃里的上部肌肉（食道上部括约肌）经常是关闭的。通常情况下是放松状态，并且张开接受食物，把食物向下送到胃里。肌萎缩侧索硬化病人
的这块肌肉不能放松，在这里食物受阻，感觉好像堵在了喉咙的后部。&&
&&&&因为负责说话和吞咽的肌肉不同，由于神经退化影响到哪块肌肉，就会相应地出现什麽问题。而且随着病情的不断发展，条件的变化，吃、喝的习惯通常也必须随之改
&&&&不同的人有不同的问题和治疗办法。这取决于每个人的身体、心理和情绪条件。&&
【使吃东西更容易】&&&
&&&&对喉部肌肉无力的肌萎缩侧索硬化病人来说，吃东西是一件危险的事情。不要冒险，尽可能多地向语言病理学家、营养师和其他保健专家了解你自己的吞咽问题。当你
的喉部肌肉发生变化，使吞咽能力改变时，要保证饮食能适合这种能力的变化。　&&
1、花多点时间&&&&&
&&&&吃、喝是一个很慢，而且劳动强度大的过程。吃东西时时间长一点，决不能着急。&&
2、吃东西时要放松&&&&
&&&&吃、喝有困难的人可能会觉得非常不好意思，觉得焦虑、悲伤。焦虑本身会削弱放松的能力。放松和自信是非常有帮助的。&&&&
&&&&有些人发现如果不分心，就容易放松。例如，他们会关掉电视或收音机，吃饭的时候不接电话。但另一些人发现分心有助于放松和减少忧虑感。&&
3、吃东西时集中精力&&&
&&&&和别人在一起吃时会导致不能集中精力吞咽，或感到不能由你自己把握时间，也可能导致适量的饭吃不完，或者太着急引起咳嗽或窒息。独自一个人吃可能就好一些。
但旁边起码要有一个人，以免突然发生问题，这一点是重要的。&&
4、注意吃东西时的姿势&&&
&&&&有了咀嚼和吞咽问题，吃东西时你就应该保持直立的位置。当吞咽时，用下巴向胸部缩拢，关闭进入肺部的空气道，防止呛咳。喝水时用塑料杯子可能会更容易一些。
尽量把椅背调舒服了，下巴也要缩拢。&&
5、小口吃&&&
&&&&由于舌头和嘴唇的肌肉无力，小口可以使嘴里的食物容易处理。而且万一食物在充分咀嚼之前掉进喉部，也能减小窒息的可能性。&&
6、做好准备&&
&&&&在紧急情况发生之前，就要知道一旦发生情况怎麽办。如果喉咙受到刺激或堵塞，就会封住刺激物周围的空隙，使呼吸困难。即使是唾液也能引起呛咳和窒息。当上顿
饭有几粒残渣仍然粘在喉部时，也会发生这种情况。&&
&&&&练习下列的方法，以便发生这种情况时有个准备。&&
&&&&a.努力放松&&
&&&&向前倾斜，向后更好。这取决于问题的严重性。如果可能的话，站起来，弯腰，好象要去碰脚趾一样。&&&
&b.&用鼻子小口呼吸&&&
&&&&通过缓慢吸气、呼气或快速咳嗽把食物排出去。把手臂交叉在下腹部，用力压腹腔。当咳嗽的时候要压住。服伺人员站在你的后面也能做。当你咳嗽的时候，他们用手
压你的腹部。&&
&&&&c.决不要拍打被呛者的后背&&&
&&&&当一个人被食物呛着时，拍打后背会引起食物在喉咙处卡得更紧。&&&&
&&&&d.干的、稀的分开吃&&&
&&&&吃和喝的动作来回变化对喉部肌肉来说是困难的。吃和喝的肌肉活动稍有些不同。把吃和喝分开是有好处的，不要两样交替着进行。&&&&
&&&&e.当食物处在喉部时&&&
&&&&如果你感到食物到了喉咙，在吃下一口之前，要试着吞咽二、三次，把它咽下去。一般情况下，喉咙底部上食道的括约肌是关闭的，咽不下去可能是括约肌不放松而且
像允许下咽的动作一样是打开状态。&&&&
&&&&f.不要用液体向下冲食物&&&
&&&&如果食物粘在喉咙就喝东西，液体很容易进入气管到胸腔，引起窒息。&&
&&&&g.改变饮食&&
&&&&当出现咀嚼和吞咽问题时，就需要改变一下饮食，以适应进食能力下降的状况。&&&
&&&&由于舌肌和嘴唇无力，不仅咀嚼困难，把食物放进嘴里定位也困难。所以吃进去的东西不是掉到嘴唇外面，就是掉进喉咙。&&
在吃和喝的时候要考虑以下情况：&&&&&&
&&&&a.食物要小而且软&&&&&
&&&&食物要软一些，切成小块，咀嚼时间最短就能滑进喉咙。&&&&&
b.不要水分过多&&&
&&&&如果食物或喝的东西太稀，水可能会进入气管到肺里，引起咳嗽。&&&&&&
&&&&c.不要太干&&&
&&&&如果食物太干，像烘烤的食品，会刺激喉咙引起咳嗽。通常可以加些奶油或果酱解决问题。&&&&&&
&&&&d.&不要太粘&&
&&&&太粘的东西，像又稠又粘的酱，如果不能在嘴里和喉咙里流动，也会成问题。稀点的酱可以。&&
7、容易吃的食品&&&&&
&&&&&&&&&&&乳蛋糕、苹果酱、果冻、布丁、稀的酸乳，&&&
&&&&&&&&&&&加奶油的无皮烤面包，&&&
&&&&&&&&&&&带肉汁的鸡肉，&&&
&&&&&&&&&&&水果罐头、软一点的水果（如香蕉），&&&
&&&&&&&&&&&鸡蛋（炒的、煮的、煎蛋卷），&&&
&&&&&&&&&&&熟的谷类（加奶），&&&
&&&&&&&&&&&带肉汁的土豆泥，&&&
&&&&&&&&&&&鲑鱼/金枪鱼/鸡蛋沙拉，&&&
&&&&&&&&&&&浓汤，&&&
&&&&&&&&&&&果汁饮料、西红柿汁、蔬菜汁，&&&
&&&&&&&&&&&带调味汁用鸡蛋或牛奶等制成的面食。&&&
8、能引起问题的特殊食品&&&&&
&&&&&&&&&&&非常辛辣、酸的食品；&&&&
&软的新鲜面包；&&&&
&&&&&&&&&&&饼干、薄脆饼干、干的谷类、全麦饼干；&&&&
&&&&&&&&&&&干松饼、蛋糕；&&&&
&&&&&&&&&&&干的、含纤维的或带骨的肉和鱼；&&&&
&&&&&&&&&&&椰子、菠萝；&&&&
&&&&&&&&&&&粘的食品（如花生酱）；&&&&
&&&&&&&&&&&带丝的蔬菜（如莴苣、芹菜）；&&&&
&&&&&&&&&&&炒的面条、米饭；&&&&
&&&&&&&&&&&爆米花、土豆片、干果、&&&&
&&&&&&&&&&&带皮或籽的水果和蔬菜（如豌豆、玉米、苹果、莓）。&&&
【药片】&&
&&&&如果吞咽药片有问题，那就把药片磨成粉末状，和苹果酱或其他容易吃的食物一起吃。&&&&&&
【营养】&&&
&&&&如果你有咀嚼和吞咽问题，要保持完全平衡的膳食就比较困难。有许多方法向食物中增加营养。这个时侯不用担心脂肪和胆固醇。在一些药品和健康食品商店可以买到
特制的高营养的粉末、饮品和布丁状的营养品。&&&&
【用食管进食】&&&
什麽时候考虑用食管进食？&&&&
&&&&如果你的体重低于正常值的10%到15%，就要考虑用食管了。对那些连水都不能喝的病人，用食管进食的最大优点就是能保证身体能摄入足够的水分，避免脱水。用了
食管并不意味着停止正常的进食。如果你决定用食管，那就在你相对健康时就用，这样在保持正常饮食的同时，用食管进食来补充，因此能减少体重损失，保持身体比较健
康。另外，用食管进食补充大量的营养，也需要花一段时间来习惯这种饮食方式的较大改变。所以，在你相对健康的时候就用这种办法可以比较好地完成这一变化过程。&&
你应该用什麽类型的食管？&&&&
&&&&有三个部位可以插入食管：&&&&
&&&&&&&&&&&通过一个切口直接插入胃里；&&&
&&&&&&&&&&&通过一个切口插在脖子边上；&&&
&&&&&&&&&&&通过鼻子。&&&
&&&&有每一种途径都有其优、缺点。另外有不同类型和直径的管子。所选管子的直径大小应能保证食物不会阻塞管子。究竟选哪种食管要与你的家属和医生一起决定。&&
&&&&有安装胃管的手术需要在轻度麻醉状态下进行30分钟。有几种类型的胃管，与你的医生讨论一下哪种类型最适合你。与颈管和鼻管不同，胃管就一直插在那个地方，不
用每次进食时插入、拔出。一开始在刀口周围要粘上绷带。在刀口周围有少量的泄漏是不正常的，当刀口愈合后，把刀口部位敞开，暴露在空气中是保持健康的最好方法。&&
&&&&有插鼻伺管不需进行手术。有些鼻伺管每次进食后可以拿掉，而有些可以插几周。换鼻伺管需经过特殊的培训和清洁。鼻伺管相对来说要薄一些，因此仅适合于稀的液
体。鼻伺管一般只是不能动的人使用。&&
严重咳嗽&&
&&&&有你可能会发现食管进食会引起严重咳嗽，这是由多种原因造成的，包括唾液过多，没有坐直，进食速度太快，或者由于其他各种胃部问题。&&
&&&&有如果你出现这种情况，建议你降低进食速度。另一个方法就是降低进食容器的高度，要刚好在你的胃部以上，而且要完全把阀打开。这样胃部就会以自然的速度吸进
食物，而不是以较大的重力或者泵确定的速度进食。每个人消化液体营养物的能力有很大不同。&&
&&&&有用食管进食后起码一到二个小时内不应该躺下。当你躺下时，最好右侧躺。胃里的食物是通过胃腔右侧进入肠子。因此当你右侧躺着时，留在胃里的液体会更容易地
流进肠子，而不会倒流回喉咙。&&脱水&&
&&&&有因为靠液体营养物维持身体，由此就认为会获得足够的水分，那你就犯了一个严重错误。浓缩的液体营养物并没有太多的水分！要多喝水或者其他的液体，避免脱水
。脱水会引起许多不必要的问题。&
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
气功疗法调治重症肌无力&&
基本功法&&&
一、益气内养功&&&
&&&&①&仰卧位：周身要自然放松，姿势调整后即练调息，用顺腹式呼吸，吸气时腹部自然隆起，呼气时凹下，呼气之末停顿片刻，再做下一次的吸气。在这个停顿期间，
做抬舌、默念、落舌三个过程。抬舌即将舌尖紧抵上腭；默念诱导“入静养气”之词；落舌即将舌尖轻轻放下。呼吸停顿间隙2～3秒钟即可，此时默念“气壮”或“内气壮
”等词，以约每秒钟一个字的慢速默念。练一段时间后，停顿间隙可逐渐延长至5～7秒钟。默念词也可随之改为5～7个字，如“入静内气壮”、“入静丹田内气壮”等，“
入静气壮”练成，丹田气壮，自觉周身气机强，四肢力增，每次练30分钟左右。&&&
&&&②&待“入静气壮”练成后，呼气时以意导气从丹田部向萎软的下部(肢)，并体会气在肢体内流动的感觉；练至呼气时自觉萎软的肢体内气血流动明显，肢体发胀感时，
应注意每次呼气时用力松动肢体。每次练30分钟左右。&&&
二、痿证导引功。&&&
&&&①&端正地靠墙站立，放松。闭气不息，静心存想，用意念把内气从头引导到脚。&&&
&&&②&站定，两足趾上仰，呼吸5次。&&&
&&&③&背靠墙，端正站立，舒展两脚和足趾，入静，以意引导气从头下达两足趾及脚心，做21次，候足心有气感为止。&&&
&&&④&背靠墙站立，闭气不息，至极限时慢慢吐出，以意引气从口至头，做3息。&&&
&&&⑤&站立，一足踏地不动，另一足向外侧转90度，如丁字样，转身或斜势。两手相合尽量跟着转动，左右交替，各14次。&&&&
&三、辅助功法&&
&&&&(1)&脾胃虚寒者，宜加练服黄气功。&&
&&&&功法：静坐，自然呼吸，排除杂念。先叩齿36次，以舌搅津液，分3次咽下，送入脐上中脘处。再意想黄气，以鼻吸之满口；呼气时用意念将黄气慢慢送入中脘，再使
其布散于四肢，如此100次。&&
&&&&(2)&肝肾亏虚者，宜加练服黑气功。&&
&&&&功法：站立、坐位或卧位，全身放松，排除杂念，舌抵上腭。先叩齿36次，舌搅津液于口内，并将津液分3次咽下，意念随之，送入丹田。再意想黑气，吸气时，以鼻
吸气，令之满口；呼气时慢慢将黑气送至两肾，再入丹田，做6～12次。然后还原至预备式，收功。&&
&&&&(3)&待肢体功能活动时，宜加练导引按摩调气功。功法如下：&&
&&&&①&推前额：两手食、中、无名指并拢，用指面从两眉中点向前发际直推24～50次；然后再自前额中点两侧分推24～50次。用匀细长呼吸，呼气时用力推，吸气时略轻
，注意手下之气感。&&
&&&&②&揉按太阳：以两手中指按眉后陷凹处，向耳后方向旋揉24～50次。意念与呼吸同上。&&
&&&&③&浴面：两手掌从额上向两侧，再向下搓摩，然后从鼻两侧反转向上按摩24～50次。自然呼吸，意注两手掌下。&&
&&&&④&梳发：两手五指自然分开微屈，象梳发样从前向后顺理梳发24～50次，意注手下，舌抵上腭，自然呼吸。&&
&&&&⑤&扫散点揉：两手四指微屈并拢，用指尖在耳上头之侧面，从额角顺胆经向脑后扫散摩擦。意注掌下，用匀长呼吸，呼气时向脑后扫5～10次，吸气时暂停，共做7～10
息,然后点揉角孙、颔厌穴数次。&&
&&&&⑥&搓摩脑后：两手十字交叉，以掌根抱住枕骨下部，从上向后下方搓摩。意注掌下，呼气时，搓摩5～10次，吸气时暂停，共做7～10息。&&
&⑦&疏导风池：以两手拇指按风池穴，吸气时轻揉5次，共14息。然后以两手拇、食、中指捏挤轻轻叩击此穴30次。&&&
&&&&⑧&推导天柱：头微低，呼气时用右手或左手食、中、无名、小指并拢，以指腹在项后正中从上向下推7次，吸气时暂停，共做8息。&&&
&&&&⑨&推导血浪：右手四指并拢，用指腹推导颈侧血浪部。呼气时，先在颈部左侧(男先推左侧,女先推右侧)，从颌下顺胸锁乳突肌推抹至锁骨处，吸气对暂停。然后推右
&10捶击肩臂：先以左手虚握拳,从右肩外侧击至手腕3～5遍;再以同法从上至下捶击上肢内侧,前侧各3～5遍。然后,用右手以同法捶击左上肢内侧、外侧、前侧各3～5
&11推导理气：呼气时，以右手掌自胸部中线向左推5～10次；吸气时暂停，共10息。再以左手掌自胸部中线向右推10息,意随手动。&&&
&12摩胁降气：呼气时以两手掌从两胁下，搓摩至腹侧5～10次。&&&
&13揉腹：以右手放于中脘穴处。自右向左旋揉36次，再自左向右旋揉36次。&&&
&14分腹：以两手四指或全掌在腹部中线自剑突向耻骨联合推36次。再从剑突斜下向两侧推36次。&&&
&15捶腰骶：以双手握拳，交互捶击腰部两侧肾区以及骶部，共36次。&&&
&16两手掌搓热：自上而下搓摩腰部两肾区至温热为止。&&&
&17推摩上肢：坐位，右手仰掌放于右腿上，以左手掌从右肩内侧顺手三阴经向下推摩至手掌；然后右手俯掌，左手掌转摩至右手背，顺手三阳经推摩至肩部，共7次
&18推摩下肢：坐于床上，左手放于右腿根前面，右手在右腿根外、后侧、顺足三阳经向下推摩至足部；然后两手反转向足内侧，顺足三阴经推摩至大腿根部。
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