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淋巴管平滑肌瘤
淋巴管平滑肌瘤概述
淋巴管平滑肌瘤(LAM)是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制...
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淋巴管平滑肌瘤
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淋巴管平滑肌瘤
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淋巴管平滑肌瘤
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淋巴管平滑肌瘤*健康问题描述（发病时间、主要症状、症状变化等）
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& 肺淋巴管平滑肌瘤病怎么治疗？.....
"网友求助"肺淋巴管平滑肌瘤病怎么治疗？.....已回复
肺淋巴管平滑肌瘤病怎么治疗
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医院出诊医生
擅长：中医肿瘤、脑癌等
擅长：治疗中晚期等恶性肿瘤、癌症
共3位网友提供帮助
会员9227550 15:25:44
肺淋巴管平滑肌瘤病由于平滑肌异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞、呈进行性发展的全身性疾病此病目前没有特效治疗、现在认为和雌激素有关
会员9227680 15:25:48
肺淋巴管平滑肌
摘要目的 提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤波PLAM）的认识．方法 对1992年以来诊治的3例PLAM患者的临床资料进行分析、并结合文献复习．结果 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病、临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和痰血等．肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍、动脉血气示低氧血症．胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状影、高分辨CT（HRCT）示两肺弥漫分布囊状改变．病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张、管外平滑肌细胞明显增生．结论 育龄期妇女、如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难、胸部HRCT示两肺弥漫分布囊状改变、临床上应想到PLAM可能．PLAM预后差、目前无有效的治疗方法．
关键词肺淋巴管平滑肌瘤不平滑肌增生肺淋巴管平滑肌
摘要目的 提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤波PLAM）的认识．方法 对1992年以来诊治的3例PLAM患者的临床资料进行分析、并结合文献复习．结果 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病、临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和痰血等．肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍、动脉血气示低氧血症．胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状影、高分辨CT（HRCT）示两肺弥漫分布囊状改变．病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张、管外平滑肌细胞明显增生．结论 育龄期妇女、如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难、胸部HRCT示两肺弥漫分布囊状改变、临床上应想到PLAM可能．PLAM预后差、目前无有效的治疗方法．
关键词肺淋巴管平滑肌瘤不平滑肌增生
会员9228302 15:25:52
淋巴管平滑肌瘤波LAM）是一种病因未明、由于平滑肌异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞、呈进行性发展的全身性疾伯肺部最易受累、常表现为弥漫性间质性肺疾病、因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症．迄今、本病尚无满意的治疗方法．糖皮质激素和细胞毒制剂无效安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射、亦可选每日10~20mg口服、但疗效并不理想．三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗、但效果不能肯定．目前采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效．采用肺移植治疗本病全世界已进行60余例、50%患者可生存3年．移植肺也有再发LAM的报道．本病自然病程呈进行性进展、预后较差、中位数生存期为8~10年、多死于呼吸衰竭、偶有生存20年的病例．在病程晚期、偶可出现急性恶化、妊娠及雌激素可使疾病加重．肺功能和组织病理学可提示预后．肺总量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短、组织病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差．
以上是对肺淋巴管平滑肌瘤病怎么治疗？．．这个问题的建议、希望对您有帮助、祝您降
问宫颈，到下面，，，，，，，$怎么治疗
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专长：妇科病、口腔病
&&已帮助用户：13255
问题分析：您好，子宫下垂是因为盆腔的韧带和肌肉蓬散或退化而导致的。意见建议：子宫下垂最好的治疗方法还是手术疗法。就是以阴道式子宫切除术之后，再将基韧带等支撑组织好好固定，同时修补盆骨底肌群和阴道壁，包括缝补前阴道壁粘膜预防膀胱脱出，缝补后阴道壁粘膜层预防直肠的脱出等。
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职称：医生会员
专长：手足癣,传染性软疣,白驳风
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你好,白癜风目前没有理想的治疗方法的常用的治疗方法有中药治法以养肝、振气、健肾，如用白癜扶正散等药，还有白癜风丸。另可辅以免疫调节剂一同治疗.也可以用黑色素细胞移植手术b
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职称：医师
专长：妇科炎症 流产 产前保健 不孕不育 婴幼儿保健 婴幼儿常见病
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专长：肝炎（丙肝、乙肝）、肝硬化、肝腹水、肝癌
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二、定期检查，对于无症状乙肝大三阳患者来说，定期检查也是不可缺少的，选择专业正规的医院定期进行检查，把握病情的状况，出现异常及时治疗，遏制其进行恶化的程度。
三、保持积极生活态度，俗语有句话说，良好的积极生活态度是治疗任何疾病必不可少的，积极的生活态度就是一副良药，对于无症状乙肝大三阳患者来说也要保持积极的生活态度，坚信疾病是可以治愈的，同时要保证的饮食规律，多摄入一些蛋白质等营养程度高的食品、多吃新鲜蔬菜与水果。
四、进行适量的运动，无症状乙肝大三阳患者要进行适量的运动，增强自己的免疫功能。
问抚顺青少年白癜风怎么治疗@^$&$#白癜风需要一直吃药吗
职称：医生会员
专长：糖尿病、心血管疾病
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这位朋友你好，根据你目前的情况，我们建议看看中医治疗，全面的调理一下，对你是有帮助的。
问胆结石治~疗需及时正确*$,? 胆结石^^的保守治疗?
职称：医生会员
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：212250
你好!请问结石有多大?超过0.6cm以上,建议使用腹腔镜手术治疗较好.
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淋巴管平滑肌瘤病研究进展.pdf 24页
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淋巴管平滑肌瘤病研究进展
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淋巴管平滑肌瘤病研究进展
【摘要】淋巴管平滑肌瘤病 （Lymphangioleiomyomatosis ，LAM ）是一种主要发
生在育龄期女性，影响多系统的罕见病。临床上以肺实质囊样病变及不成熟的平
滑肌样细胞异常增殖为特征。考虑到该病女性的高发病率及预后欠佳，近年已引
起了临床医生和研究人员的广泛关注， 目前对该病的了解较前有了明显的提高，
现就该病的流行病学、发病机制、临床特征、诊断标准、治疗等方面研究进展作
【关键词】 淋巴管平滑肌瘤病；哺乳动物雷帕霉素靶蛋白；哺乳动物雷帕霉素
靶蛋白抑制剂
Research progress of Lymphangioleiomyomatosis
【Abstract 】Lymphangioleiomyomatosis (LAM), a multisystem disease
predominantly affecting premenopausal women, is characterized by Parenchymal cystic
lesions and immature smooth muscle -like cells (LAM cells ) abnormal proliferation.
Taking into account the women's high disease incidence and poor prognosis, it has
aroused clinicians and researchers widespread concern in recent years. Compared with
the past, understanding of the disease has been significantly improved. Now this paper
make a review of research on the disease epidemiology, pathogenesis, clinical features ,
diagnostic criteria, treatment and other aspects progress.
【Key words 】 Lymphangioleiomyomatosis, Mammalian target of rapamycin,
Mammalian target of rapamycin inhibitors.
淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis, LAM ）是一种主要发生在育龄
期女性、影响多系统的罕见病
，虽然临床上亦有男性患者的报道
。LAM可分为
散发型 （sporadic LAM, S-LAM ）和合并结节性硬化症 （tuberous sclerosis complex,
TSC ）的LAM
（TSC-LAM ）两类。
一．流行病学特征
LAM发病率低，Urban [3]等人估测法国人患病率为2.6/100万；Johnson[4]等人
估测英国人患病率为1/110万；Harknett [5]等人通过分析包括美国在内的7个国家的
普查数据，推测该病的患病率波动在3.35/100万与7.76/100万之间，较之前的估
测值均高，且患病率在同一国家不同地区亦会有差异，考虑这种增长系由于特定
的统一管理罕见病的组织的出现以及诊断水平的不同引起。我国因报道的病例数
较少，且较为分散，目前尚无国内患病率方面的研究。
二．发病机制
大约有 30%的 TSC
患者合并有 LAM 。了解 TSC 和 LAM
之间的关系，对于
LAM 的发病机制和治疗有重要意义。TSC 是一种常染色体显性遗传病，典型患者
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