慢性粒单核细胞白血病_百姓问医生
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慢性粒单核细胞白血病
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病情分析： 白血病多表现高热，贫血，出血，肝脾淋巴结肿大，头晕，头痛，恶心，呕吐，伴有胸骨压痛，如果没有这些，是不考虑此病的，具体应遵循临床医师的指导，以上供参考
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慢性粒单核细胞白血病(CMML) ——&&&&日期： & 点击：&&&来源：
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&& 【概述】
&&& 较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数超过1& 109 /L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在5 %～20 %。三系细胞可有明显形态异常。
&& 【病因及发病机理】
　　MDS可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50％MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。
&& 【临床表现】
　　本病起病多隐袭，以男性中老年多见，约70％病例50岁以上。儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。临床表现多样化，缺乏特殊表现，常以贫血、出血和感染就诊，部分病人可无症状，在体检过程中被发现。
　　1、贫血：除个别病人外，绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现，如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
　　2、出血：半数以上的患者有出血，但早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，因不严重，很少需特别处理，女性患者也很少出现月经过多；但随疾病发展到晚期，出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
　　3、感染：因粒细胞减少和功能异常导致感染发生，病情初期（难治性贫血，RA）较稳定，多无严重的感染与发热，后期（RAEB或RAEBt）较易合并感染。由于免疫力低下，易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍，败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。
　　4、体征：部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出现，也可单独出现，因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
　　MDS的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。约20％～60％病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点．牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关，热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中，感染和／或出血是主要死亡原因。
　　肝、脾可有中或轻度肿大，1／3病例有淋巴结肿大，为无痛性。个别患者有胸骨压痛。
&& 【实验室检查】
　　一、血象
　　外周血全血细胞减少，其程度依不同分型而异。如难治性贫血（RA）以贫血为主，难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）或转变中的RAEB（RAEB－T）则常有明显的全血细胞减少。
　　二、骨髓象
　　大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了MDS的病态造血。红系各阶段幼稚细胞常伴类巨幼样变，核浆成熟失衡，红细胞体积大或呈卵圆形，有嗜碱点彩、核碎裂和Howell-Jolly小体。RA－S能检出环形铁粒幼细胞。粒系在RAEB和RAEB－T均可见原始细胞比例高于正常。粒细胞浆内颗粒粗大或减少，核分叶过多或过少，出现Pelger-Hu&t 畸形。部分胞浆内出现Auer小体。巨核细胞在数和质方面均可有异常，多数巨核细胞增多。检出小巨核细胞是MDS的支持诊断指标之一。血小板体积大，颗粒少。
　　骨髓活检在MDS已广泛应用，不仅提供诊断依据，还有助于预测预后。骨髓病理切片中各系病态造血更加明显，特别是粒系。若发现3～5个以上原粒与早粒聚集成簇，位于小梁间区或小梁旁区，即所谓&幼稚前体细胞异常定位&（abnormal localization of immature precursor,ALIP)，是MDS骨髓组织的病理学特征。凡ALIP阳性者，其向急性白血病转化可能性大，早期死亡率高。反之，则预后较好。
　　三、细胞遗传学研究
　　MDS是一种多能造血干细胞水平上突变的获得性克隆性疾病。过去，采用标准的染色体技术，31～49％原发性MDS患者中发现有某种染色体缺陷。近年，随着染色体技术的改进，异常克隆的检出率显著提高。特异性染色体改变有－7/del 7q,+8,-5/del 5q，和累及第5、7和20号染色体的复合染色体异常。非特异性染色体改变，如环形染色体、双着丝点染色体及染色体断裂等。染色体的检查对预测预后具有一定价值，骨髓中有细胞遗传学异常克隆的患者，其转化为急性白血病的可能性大得多，特别是－7／del 7q和复合缺陷者，约72％转化为急性白血病，中数生存期短，预后差。
　　四、体外骨髓培养的研究
　　MDS患者体外细胞培养中已发现的异常结果有：混合集落（CFU－GEMM）多不生长；原始细胞祖细胞（BCP）部分病例生长，部分不生长；粒细胞－单核细胞集落（CFU－GM）生成率减少；CFU－GM之丛落／集落比例增加；液体与软琼脂培养中成熟障碍；幼稚红系祖细胞的爆式集落形成单位（BFU－E）和成熟红系祖细胞的集落形成单位（CFU－E）生成率降低或不生长。上述变化随着疾病进展，常可在体外骨髓培养中看到，如CFU－GM生成率进行性减少及丛落／集落比例逐渐增加的趋势。体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切。
　　五、其他
　　约20％血清或尿溶菌酶升高。血清铁蛋白有不同程度增加。约80％患者抗碱血红蛋白（HbF）轻、中度增加。获得性HbH病可能是MDS的重要表现之一，HbH阳性者亦有较强的急性白血病转化倾向。
&& 【诊断】
　　1986年全国关于MDS的讨论会提出下列诊断标准：
　　一、骨髓至少两系呈病态造血。
　　二、外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可白细胞增高，可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。
　　三、除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、M2b型急性非淋巴细胞白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞贫血等。
　　FAB小组将MDS分为五型，标准如下：
　　一、难治性贫血（RA）
　　血象：贫血，偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现象。原始细胞无或＜1％。
　　骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞＜5％。
　　二、环形铁粒细胞性难治性贫血（RAS）：
　　骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15％以上，其他同RA。
　　三、难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）
　　血象：2系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞＜5％。
　　骨髓：增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血现象，原始细胞Ⅰ型＋Ⅱ型为5％～20％。
　　四、慢性粒，单核细胞白血病（CMML）
　　血象：单核细胞绝对值＞1&109／L。粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常。原始细胞＜5％。
　　骨髓：同RAEB，原始细胞5％～20%。
　　五、转变中的RAEB（RAEB－T）：
　　血象及骨髓似RAEB，但具有下述三种情况的任一种：①血中原始细胞75％；②骨髓中原始细胞20～30％；③幼稚细胞有Auer小体。
&& 【治疗】
　　一、支持治疗
　　当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。
　　二、维生素治疗
　　部分RA－S对维生素B6治疗有效，200～500mg/日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。
　　三、肾上腺皮质激素
　　约10～15％MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。
　　四、分化诱导剂
　　MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3，2&g/d口服，用药至少12周。或用维生素D330～60万单位肌注，每日一次，8～28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命的严重高血钙，故应严密监测血钙变化。13－顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用，但临床应用不理想，国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用，目前已用于MDS，特别是RAEB和RAEB－T，缓解率约30％，10～20mg/m2/d皮下注射，7～21天。但小剂量阿糖胞苷对骨髓的抑制作用仍不能忽视，约15％患者死亡与药物相关。
　　五、雄激素
　　炔睾醇（danazol)是目前最常用的男性激素，600～800mgd，持续2～4月，但无确切疗效。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。
　　六、联合化疗
　　就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEB－T临床状态好，可酌情用常规化疗。
　　七、骨髓移植
　　当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。
&& 【预后】
　　MDS是一种异质性疾病，各型间生存期差异较大。RA和RA－S患者生存期常＞5年，CMML、RAEB和RAEB－T患者中数生存期常＜1年。感染、出血及向AML转化为主要死亡原因。
&& 【生活调理】
　　1、注意营养：合理调配饮食，对肉类，蛋类，新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。
　　2、忌口，鸡属阳，动风。MDS虚实夹杂，邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺，出血,痰湿交阻者尤要注意。
　　3、冬虫夏草炖鸭：冬虫夏草5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml,适加盐油调味，文火炖两小时，饮汤食肉。治疗MDS气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。
　　4、精神调理：肝气郁结与MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调制的过程中易非常关键。 责任编辑：&&
典型患者案例
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鼻腔、牙龈出血
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MDS病人必知秘密
骨髓移植：>30万元
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关于急性单核细胞白血病
提问：M5b白血病通过骨髓移植能治好吗
所患疾病：
病情描述（主要症状、发病时间）：咳嗽、乏力、起初手脚有红斑
曾经治疗情况和效果：现正在第一次化疗中
想得到怎样的帮助：这种病现在能不能治好，骨髓移植的成功率多少？化疗配合中药治疗效果是否会更好。
孙忠亮（男，主任医师，济宁医学院教授。从事血液临床二十余年济）回答：
次种类型白血病预后相对较差，远不如急性早幼粒细胞白血病预后好，造血干细胞移植是可选的，移植成功是指移植后细胞成活，比例占90%以上，但有相当的比例复发，约占50%，移植的费用较大，并且还要考虑到移植的费用及移植后的费用、以及移植相关的疾病，如移植物抗宿主病（GVHD）等，要慎重考虑。
问：孙医生那就是要移植成功，并要不复发，在加上移植后没各类疾病，都加起来，那就是能治好的几率并不是很高了是这样的吗？
答：50%左右，还有好多影响因素，如年龄、细胞的恶行程度、性别、结婚与否、身体状况等等。&
2、& 急性髓系白血病一定要骨髓移植吗
答：不一定，急性骨髓性白血病（AML）分8中类型，其中M3是比较容易治愈的类型。其他的一般都需要骨髓移植。移植是为了防止复发，如果化疗效果好，奇迹发生，也许不会复发。一旦复发，化疗无法再全部杀死癌细胞了。
3、白血病一定要骨髓移植吗??
除了骨髓移植还有其他的半法吗?
难道就没有过 不移植骨髓就能好的列子??
答：可分为急性和慢性。急性患者发病急，病程短，临床表现四大症状：出血、、感染(发热)、浸润(白血病细胞在各组织中沉积所致，如肝脾、大，等)。若不经过治疗，存活期一般不超过半年。甚至有的病例从诊断到死亡，只不过一周左右的时间，死亡主要原因是出血和感染。慢性患者起病，一般无特征性症状，常因发现或因其它疾病而行异常时才被发现。病程超过半年者，经过适当治疗其生存期一般为39—47个月，5年在25%—50%。有的可生存10—20年，死亡原因是急性变和。目前对白血病的治疗主要手段是化学疗法(简称)。随着和药物不断更新，其生存期已经明显延长。
，是指在大剂量化疗和全身照射大量破坏患者的白血病细胞后，把健康人或自身已缓解的骨髓移植给患者，使其中持久地在患者骨髓腔分化增殖，从而恢复其正常造血和免疫功能的过程。它能最大限度杀伤白血病细胞，又可挽救大剂量化疗对正常造血细胞的损害。骨髓移植是目前根治白血病的最先进的方法。有的病人一发现白血病，便急着要行骨髓移植，这是一种错误的看法，它只能在经积极治疗完全缓解后(临床上无白血病所致的症状和体征，正常、骨髓中白血病细胞≤5%)才能进行。它可分为自体(身)和同种移植，后者又分为同基因()、同种异基因(HLA部分相同的同胞兄弟、姐妹或父母或子女)，其具体适应条件是：年龄：自体＜55岁，异体＜45岁，白血病完全缓解后；无感染灶，无其它严重的疾病；作异体骨髓移植前，需作组织配型和有关实验，以选择供者。
后，由于骨髓中仍可能有白血病细胞，尚需间断化疗和定期复查以防复发。骨髓移植中对供者的身体无何影响，随着骨髓移植手段不断改进，白血病者长期生存有待实现。异体移植由于存在移植排斥和，危险性较高，但一旦成功其效果较好。因此白血病完全缓解后，应尽早行移植。
4、患者是否移植?要看年龄和病种。
白血病患者是否一定要进行骨髓移植，取决于患者的年龄和所患白血病的类型。
　　成年白血病患者，是否需要移植，要依其患病的类型来定。根据细胞的分化程度、自然病程的长短，白血病可以分为急性和慢性两大类。急性白血病主要包括急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病，慢性白血病主要包括慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病。
　　对急性白血病患者而言，一般都需要进行移植，尤其是急性淋巴细胞白血病。但对于急性髓系白血病中的早幼粒性白血病患者来讲，绝大部分是不需要移植的，因为有专门针对此类病症的药物——砷剂。虽然由于砷剂本身具有毒性，会使患者产生恶心、呕吐、脱发等副作用，但它可以有效地控制此类病情。
　　移植能够成功?克服感染是关键。
　　移植以后有三大合并症，感染、排异和复发。致死率第一的是感染，其次是复发，因排异而“牺牲”的人，在有经验的移植中心实际上是较少的。
　　专家介绍，很多人在认识上有误区，觉得“出无菌仓”就代表着移植手术的成功。其实，如果一个成功的移植分十个步骤的话，出仓才仅仅走完了两步。患者出了无菌层流间，代表着细胞数目长上来了，但是细胞功能还远远没有恢复。
　　移植要先通过超大剂量的放化疗，将患者的造血和免疫系统彻底地摧毁，之后再通过输入供者细胞，重建其造血和免疫系统。这个重建的过程，大约需要一年，在这一年中，患者特别脆弱。患者免疫功能被破坏的程度和艾滋病人差不多，所以，各种感染都有可能发生。
有的患者很不解，为什么自己整天都戴口罩，勤洗手，吃东西注意，可病情还是会加重。这是因为患者的免疫功能跟正常人差别太大，有很多病菌是一直潜伏在人体内的，正常人不会发病，可进行移植手术的患者就不同了，常常一发病就来势汹汹。不过，虽然感染是防不胜防的，但患者也没有必要整天都战战兢兢，因为在有经验的移植中心，80%的合并症是可以治愈的，只是治疗的过程会相对漫长，需要以月来计算。
在生活中乐观开朗，保持良好的心态，处变不惊，疾病也会远离你。面对白血病，应该坦然处之，树立战胜疾病的信心，才能早日驱除白血病病魔。
目前，采用中西医结合治疗白血病，可以充分发挥中医西医的优势，优势互补，疗效确切，已得到越来越多人的关注和认可。石家庄燕赵医院血液病诊疗中心就是运用中西医结合的优势治疗了大量疑难病症，其中大部分血液病病人得到了康复，不仅在国内外患者中产生了强烈的影响，而且也给血液病治疗创建了新思路，在临床治疗的万余例血液病病人中收到了很好的治疗效果。“促进细胞逆转法”从本质上改变白血病细胞的基因组成，为白血病患者及家属带来了康复的福音。
5、化疗：化疗就是用化学药物来治疗白血病，这是儿童白血病的主要治疗方法。化疗一般分为诱导缓解治疗（白血病初治为达完全缓解即CR所进行的化疗）；巩固治疗（CR后采用类似诱导治疗方案所进行的化疗）；维持治疗（是指用比诱导化疗强度弱，而且骨髓抑制较轻的化疗）；强化治疗（是指比诱导治疗方案更强的方案进行的化疗，分早期强化和晚期强化）。化疗的原则是早期、足量、联合、长期及个体化用药。
6、成人常见的白血病有两种，急性髓细胞性白血病和慢性髓细胞性白血病。急性髓细胞性白血病5年存活率在30%-40%左右，慢性髓细胞性白血病治疗得当，8年的存活率在85%以上。
7、一般的移植方案，按在无菌仓呆40天为例，费用为1项约3万+2项约1万+3项1.5万+4项5万+5项约1万。总计约11.5万。
一般正常的患者大概都这数。当然还有供者可能的费用，如果是亲人就基本不用了。找中华骨髓库大概有2万左右的费用。有些方案如果需要用到预处理的自费药，又要增加（体重*4*2000/10千克元）的费用。如果在仓里有感染费用还会增加。
8、急性单核细胞白血病的治疗
急性单核细胞白血病的症状特点有齿龈肿胀、出血、溃疡、坏死及口腔和咽喉部糜烂常见;颈部淋巴结肿大较显著，肝脾肿大较急性粒细胞白血病多见及明显，皮肤的白血病性病损多，包括斑红疹、结节。脓疮疹、剥脱性皮炎等;常伴有高溶菌酶血症及高溶菌酌尿症，易致蛋白尿及肾功能衰竭;中枢神经系统白血病中较高。外周血白细胞多小于15×10^9/L，出现较多的原始、幼稚及成熟单核细胞等式主要的急性单核细胞白血病的症状。
　　积极的进行急性单核细胞白血病的症状的治疗与急性粒细胞白血病相似。应特别注意口腔及肛周的清洁护理，对中枢神经系统白血病的预防宜积极。治疗急性单核细胞白血病的方法主要有以下几种：
　　一、免疫治疗：目前已有几种治疗急性单核细胞白血病的方法开始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK细胞、单克隆抗体及其联物等。
　　二、化疗：化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗。这种治疗急性单核细胞白血病的方法的必要的。
　　三、诱导分化治疗：如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素D、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿克拉霉素、柔红霉素等。其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。
　　对于急性单核细胞白血病的治疗患者主要需要注意以下几点：
　　(1)对于要急性单核细胞白血病的治疗注意休息：高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。那么急性单核细胞白血病如何护理?
　　(2)纠正贫血：显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
　　(3)感染的防治：严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离，这是急性单核细胞白血病的治疗措施中非常重要的。
　　(4)高尿酸血症的防治：对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特别注意尿量。
急性单核细胞白血病的特色治疗——" 促进细胞逆转法
急性单核细胞白血病治疗选院就医很重要，石家庄燕赵医院血液病诊疗中心运用中西医结合的优势治疗了大量疑难病症，其中大部分血液病病人得到了康复，不仅在国内外患者中产生了强烈的影响，而且也给血液病治疗创建了新思路，在临床治疗的万余例血液病病人中收到了很好的治疗效果。　
　　" 促进细胞逆转法 "
就是从本质上改变白血病细胞的基因组成，通过中药祛瘀、清血、扶正、解毒等一系列药物组合，有效抑制白血病细胞的增殖生长，逐渐使之转化分解，同时还能杀死部分白血病细胞，通过增强人体免疫，提高人体新陈代谢，使毒素排除体外，由此而研制出的
" 舒血康 1-3 号 "
基本药方并结合病人实施辩证治疗急慢性淋巴性白血病、急慢性粒细胞性白血病上都起到了非常明显的针对性治疗效果，在短期内能迅速消除临床症状、改善病情。　
9、急性白血病
&&并不都需要骨髓移植
&&浙医一院血液科主任金洁教授介绍，急性白血病是血液系统恶性肿瘤之一，在我国被列为十大高发性肿瘤之一，分为急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病两大类。临床主要表现为贫血、出血、发热、白血病细胞浸润等。如果没有做特殊治疗的急性白血病，病人的生存期仅为3个月左右。
&&“许多人认为得了白血病，就一定要进行骨髓移植，事实并非如此。”金洁主任说，白血病并不可怕，由于众多医务科技工作者的努力，先进、合理的化疗方案，使白血病的治愈率大大提高。“先进的化疗方案具有治疗时间短，副作用较骨髓移植少，费用低的特点，是根治白血病最有效的方法之一。骨髓移植只用在高危或少部分中危白血病病人中。”
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