横纹肌肉横纹瘤

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& 横纹肌肉瘤该怎么办??...
"网友求助"横纹肌肉瘤该怎么办??...已回复
我表弟今年18岁
眼眶出现肿瘤
医生说是胚胎性横纹肌肉瘤 刚开始在北京天坛医院做的手术 没有化疗 直接手术的
结果手术后很快就又肿了
现在在2环的肿瘤医学院治疗
现在他的出现肿瘤的眼睛已经没有光感 而且 经过化疗 有下陷的倾向 核磁结果说 他鼻窦娥窦等还有肿瘤
我们该怎么办治疗方法,常见症状,生活注意点
我得了肝癌,肝脏一直都在疼,差不多疼了半个月了,开始还只是轻微的疼痛,
我得了肝癌,肝脏一直都在疼,差不多疼了半个月了,开始还只是轻微的疼痛
共9位网友提供帮助
会员9227792 10:50:18
横纹肌肉瘤为中胚层恶性肿瘤,胚胎型约占70%,可发生在全身任何一个部位,以头颈部多见,横纹肌肉瘤66%发生在头颈部,好发于眼眶、耳、咽、鼻等处。本病恶性程度高,常有血行转移,以综合治疗为主,建议可先行化疗缩小瘤体,杀灭癌细胞,化疗后一周可根据自身状况结合生物治疗进行综合治疗,抑制化疗毒副作用,提高患者生存质量,延缓生命周期。
会员9227299 10:51:18
对于此病症的话要先看病理分期为哪一期,一般早期的话治愈希望是很大的,也还不是特别严重;如果是中晚期的话建议治疗目标要先定再提高生活质量,延缓生活周期上为起始点,再慢慢向治愈靠拢为好;这个病症治疗不及时导致扩散转移的话是比较危险的,但是也还是有治疗希望的
会员9227550 10:53:18
横纹肌肉瘤未获得广泛切除,生存率应明显下降,复发或转移的机会增加,放疗就是对局部病灶控制的补充。中药对患者有一定的支持作用,对减轻副反应可能会有所帮助,但其抗肿瘤作用不明确。
会员2674386 10:57:18
指导意见:这个一般就是有一些肿瘤的现像,就可以吃一些补气血的药就可以达到治疗的效果的严重的早作手术避免癌变。
会员 10:58:27
指导意见:眼肿瘤包括眼睑、结膜、眼球各层组织以及眼附件的肿瘤。一般良性肿瘤,若病灶不大,则可追踪观察,若肿瘤大到影响视力或外观,则可采用激光或手术切除法。恶性肿瘤则在肿瘤切除干净后,须并用眼睑重建手术或放射治疗。
会员9227677 10:52:18
做化疗、放疗。
前天看电视,有个人扩散了,到晚期了。不能再作化疗了,用的‘靶向治疗’,现在恢复很好。你可以查一下。
祝你早日康复
会员9228173 10:54:18
横纹肌肉瘤为中胚层恶性肿瘤,胚胎型约占70%,可发生在全身任何一个部位,以头颈部多见,横纹肌肉瘤66%发生在头颈部,好发于眼眶、耳、咽、鼻等处。
会员9228302 10:55:18
横纹肌肉育儿瘤可来自眼肌或泪腺,多见于7~8岁男孩,引起单侧突眼。由于病情进展迅速,1/3病例发生上睑下垂,10%患儿伴发头疼,X线片可见骨质破坏。小儿如有单侧突眼,须进行系统的知道神经科检查美白,包括颈动脉X线造影及脑扫描。鉴别男性诊断应包括白血病和知道神经母细胞呼吸瘤。
会员4599373 10:56:18
病情分析:建议可先行化疗缩小瘤体,杀灭癌细胞,化疗后一周可根据自身状况结合生物治疗进行综合治疗,抑制化疗毒副作用,提高患者生存质量,延缓生命周期。
意见建议:
问腺泡状横纹肌肉瘤是种什么病?
职称:医生会员
专长:内科相关疾病
&&已帮助用户:122512
指导意见:你好,首先得看头颈肿瘤外科争取得到最好的外科治疗,在治疗前可咨询一下肿瘤内科可否恰当的配合化疗。要得到最正确的治疗才会得到最好的效果。
问横纹肌肉瘤能治好吗
职称:医生会员
专长:高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户:78062
病情分析:这种情况除了手术治疗外可以不可以再做一下放疗治疗尽量控制复发。一般中药也不可以控制住复发的。
意见建议:
问腺泡状横纹肌肉瘤一般能活多久
职称:医生会员
专长:高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户:23133
病情分析: 你好,能活多久主要取决于治疗方法是否得当及患者的身体状况。对中晚期恶性脑瘤来说,几乎已无手术切除的可能,临床上大多用放化疗及中医药进行治疗意见建议:时间还是不能确定的,还是需要根据您的具体情况而定的
问横纹肌肉瘤如何治疗。能不能治好
职称:医师
专长:内科,脑血管常见病
&&已帮助用户:54235
病情分析: 横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤为儿童软组织肉瘤中最常见的一种少发生于成人。以手术切除为主,切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉对胚胎型横纹肌肉瘤,除切除外还需合并化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。意见建议:祝你健康!
问得了横纹肌肉瘤可以活多久?
职称:医师
专长:社区医师、妇科
&&已帮助用户:120017
一般是不影响生命的,只要是积极手术治疗就可以的
问横纹肌细胞肉瘤该怎么办啊?
专长:内科疾病,心脏病
&&已帮助用户:214095
做化疗、放疗。
前天看电视,有个人扩散了,到晚期了。不能再作化疗了,用的“靶向治疗”,现在恢复很好。你可以查一下。
祝你早日康复
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所属部位 :全身
就诊科室 :骨科、肿瘤科
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“温暖五月天,健康常相伴”全国28家公立三甲医院pet/ct体检团检、个人体检优惠,火热报名中。点击图片,查看详情!  大家好,应探锁老师的要求,我在这里将整个治疗经过告诉大家,希望给大家一个参考,尤其是儿童肿瘤。我在2015年9月份接触到理论的,当时在病房里,晚上输液看护孩子,想起天涯论坛高人多,希望能得到高人指导。在论坛里搜索癌症两字,幸运的是老天给我带来了探锁老师,有了他才能有今天的治疗效果。在看我的治疗贴的经过,我希望大家能去看看“探论”,这样才能明白孩子的治疗思路。传送门:
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  2015年7月中旬,患儿(时发15个月)因大便稀、费力、次数多就诊当地医院,值班医生依据临床经验判断为细菌性痢疾,行抗生素治疗几天。但是没有效果。随后发现有尿不尽、排尿费力困难。我怀疑是结石,于是又跑医院做B超,尿检里尿蛋白3+。告诉我是尿路感染。只好当作尿路感染治疗常规抗生素。直到三天后下腹部出现可触及硬块。我的朋友是医生,意识到了事情的严重,建议我做个CT。当时还没往肿瘤方向考虑。正好我的表哥是泌尿外科医生,他也建议我到他所在医院做个CT看看。结果医院CT显示膀胱占位性病变。至于什么原因引起的占位不清楚。表哥大胆决定行膀胱镜检查,发现位于膀胱三角区位置有异物有外到内压迫膀胱壁。膀胱内无菜花状、突起物。导尿引流后,建议转院治疗。
  总结:横纹肌肉瘤确诊之前,有很多存在误诊现象,极端的我见过当成尿路感染治疗一年无效果才转院确诊的。原因有很多,比如经验不足,辅助检查资料不能证明肿瘤的存在等等。毕竟儿童肿瘤罕见,基层医院大多数没有见过临床病例。肿瘤占位引起的尿潴留、尿蛋白高、输尿管积水、尿血等现象,可以考虑的方向很多很多。但是检查到位基本上可以判断出来的。  在这里感谢我的表哥,当时他还不是那家医院的大夫,以前是辞职了,但是还没入职。他果断安排进手术室,我和我老婆也进入了里面。表哥说看看到底是什么东西,如果是结石,当场取出。如果是肿瘤,那我们取出点组织去做病理。针对现在的尿潴留及积水现象,过后安插引流管。(安插导流管,是为了保肾。)  膀胱镜进去,结果什么也没发现,膀胱壁良好,但是可以看到三角区附近位置,有东西在顶它。
  抢个沙发。祝小朋友们都康复!  
  抢位  
  7月21日,入南昌大学第二附属医院泌尿外科,主治医师就当地CT结果,初步诊断为神经源性膀胱?医生原话:这病有的治,得需要一大笔钱。行MRI骶尾椎、双肾检查。(附南昌大学第二附属医院MRI报告),结果显示占位4.4CM*5.3CM*4.3CM。  拿到这个检查,找到这个大夫,大夫说:没得治,趁年轻再生一个。过后可能意识到我的脸色不对劲,建议我去新华医院儿童泌尿外科或者北京儿童医院。看看他们有什么办法。  我记得坐在医院广场,真的是天昏地暗,难道真的没救了?他才刚满一周岁。抽了半包烟,内心虽慌乱无比,但还是去大地方看看。  
  过后方知核磁共振对膀胱一类的空腔脏器检查并不是最佳选择,而增强CT是最好的。通过这次影像,我们在片子里可以看到,直肠已经没在正常位置,膀胱压迫也很严重,表现为大小便很难排出的。看着孩子受罪的样子,我一定的想办法救他。于是就近我去了浙江大学附属儿童医院泌尿外科。
  祝小朋友越来越好!
  对于孩子的父母来说,回忆孩子的生病和治疗过程,也是需要勇气的,每回忆一次,都会心痛一次!楼主,加油!
  楼主加油!!!愿主保守孩子!  
  7月27日,就医浙江大学医学院附属儿童医院肿瘤外科,超声波诊断膀胱内及外探及一大小约8.3CM*5.5CM*5.3CM的包块,双输尿管及双肾积水。  我想这类数据可能不能直观给人体带来什么危害,我记得做病理活检术需要灌肠,护士插管完全插不进去。只好放弃。在主任办公室,跟我说了治疗方案。简单来讲就是化疗缩小,手术切除,术后化疗。  走到这里,才算得到有效的治疗,感谢浙附儿童医院肿瘤外科的全体医护人员。  明确患儿的一般情况,行病理活检术,并膀胱造瘘引流,术中观察到膀胱后壁有一呈鱼肉样肿瘤。对膀胱和直肠压迫。术后长春地辛+异环磷酰胺+依托泊苷方案化疗。  术中观察,怀疑是横纹肌肉瘤,采用上述方案,这个方案没错,横纹肌肉瘤方案很成熟,国际指南都有手册,也就是说上海、北京,甚至地方医院没什么区别。所以不必纠结化疗方案的选择。    
  正因为肿瘤过大,也就影响了手术切除,而手术不能切除,则保留了宝贵的抗原来源,为以后采取“探论”指导治疗才有可能,现在看来,孩子当时出现的梗阻现象,并不是简单的占位引起的,而是免疫识别到了,造成了炎症现象,这种炎症现象在一个化疗后迅速缓解。孩子可以排便,也开始思饮食了。我为什么说不是占位引起的呢?  在前面我讲过尿蛋白+3的事,我想问的是一个外部肿瘤压迫膀胱外边,就这样会引起尿蛋白超高?引起尿蛋白超高原因很多,比如典型的是结石。但从孩子当时现象来看,绝对不是一个压迫就能解释的。膀胱是一个延伸性很强的器官。是一个压迫,而不是堵住了,无论如何还是会有尿液从尿道口出来的。但当时一点尿也出不来。  肿瘤位于膀胱后壁与直肠之间,肿瘤压迫直肠,肠道变窄,造成排便困难,这是可以解释的通的。
  @涵涵妈XJ
18:24:00  对于孩子的父母来说,回忆孩子的生病和治疗过程,也是需要勇气的,每回忆一次,都会心痛一次!楼主,加油!  -----------------------------  谢谢!
  @luck啦啦
17:37:00  抢个沙发。祝小朋友们都康复!  -----------------------------  愿天下无癌,今天我同学过来看望孩子,他的母亲也刚刚乳腺癌切除。
  得了春卡一年了,非常严重的春卡角膜炎。一直用激素,最后用了免疫抑制剂,停药后复发,简直是爆发!真的想死!
  又是探索的心,前几天那个脑癌患者才走,也是用探索的方法,连癌症病理都不明白,能够提出好的方法?楼主醒醒吧,不去提升阳气,打疫苗来激发阳气,难道损耗的不是自身阳气?祖宗传下的至宝中医不去求助,尽扯犊子
  胃肾之气存在,人就有生机
  @dbzhou888
00:00:00  又是探索的心,前几天那个脑癌患者才走,也是用探索的方法,连癌症病理都不明白,能够提出好的方法?楼主醒醒吧,不去提升阳气,打疫苗来激发阳气,难道损耗的不是自身阳气?祖宗传下的至宝中医不去求助,尽扯犊子  —————————————————  麻烦你去看下帖子再发表言论好吗?这样喷有什么意思?  
  @Dianehx
21:40:00  得了春卡一年了,非常严重的春卡角膜炎。一直用激素,最后用了免疫抑制剂,停药后复发,简直是爆发!真的想死!  —————————————————  讲下我爱人治疗过敏性鼻炎的经过吧!过敏源是尘螨。试过很多药物,最后医生建议我用免疫抑制,我拒绝了,我知道这个病西医已经到头了。  我问诊我中医朋友,根据脉象辩证治疗,用很普通的扶正方子,起到了不错的效果,由原来的喷嚏连天到现在的正常生活工作,到现在已经6年了,除了整理被褥喷嚏几下,基本上是没什么影响生活。而反观身边同类过敏源的病友,钱花了不少,采用西医的手段越来越严重。有些夸张的鼻涕要用脸盆接。  
  @frying_海
00:10:00  @dbzhou888
00:00:00  又是探索的心,前几天那个脑癌患者才走,也是用探索的方法,连癌症病理都不明白,能够提出好的方法?楼主醒醒吧,不去提升阳气,打疫苗来激发阳气,难道损耗的不是自身阳气?祖宗传下的至宝中医不去求助,尽扯犊子  —————————————————  麻烦你去看下帖子再发表言论好吗?这样喷有什么意思?  -----------------------------  道爷需要喷?丫以为道爷没看过 探索的文章?丫叫探索把癌症病理论证一下,怎么样?
  楼主继续更新,祝福宝宝一天天好起来
  @angelxiaoyu88
16:54:00  楼主继续更新,祝福宝宝一天天好起来  —————————————————  谢谢!  
  祝福楼主宝宝能够好起来!!
  大概是一年前,也是夏天。那时虽然天气炎热。但内心极为冰凉。在医院里,看着躺在病床上的孩子,有气无力的。我不知道他能活多久,但我想还是尽最大努力去挽救他。看着那些手术过后的孩子,我心里渐渐由原来的慌乱,变得理智起来。  那个时间我对肿瘤的认识,还是处于对肿瘤切除就完事的片面理解上,真的吗?如果是这样就好了。  当我看着身边发生的促目惊心的事情,一个个的离开,主流对病情的发展茫然。不禁对眼前的治疗开始怀疑。  天涯论坛高人多,我总想这里一定有高手有不一样的特殊方法,和大部分人求药求神的心态一样。我在这里遇上了探锁的心。
  是什么时候开始对现今的治疗开始怀疑的呢?我先讲几个病例:  一个术前术后无化疗的腺泡型横纹肌肉瘤十年存活。按理来说,这类肿瘤预后并非很好,而且在治疗上,并非按照指南来。可以说预后很不好。可是是事实呢?十年了,不复发。已经可以算是治愈了。但是这里透漏出几个问题,我想主流是不会给出解释的。  一、术前化疗有利于提高生存率,这已经是共识。我想问的是为何没有化疗也能存活?   二、术后化疗也一样提高治愈率,但是按照这个思路,那些术后按照指南来化疗的小孩为什么还是一样复发?术后化疗真的有效吗?  三、那为什么即使按照指南来的患者,还是有复发的?  以此类推,可以提出很多问题,比如缘何同样的肿瘤,同样的药物,不同的人对化疗应答不同呢?手术可以治愈肿瘤,但为什么还有存在癌症自愈的现象呢?不是一个,而是存在很多这样的幸运儿呢?等等。  还有,我一个隔壁邻居卖菜的叔叔,胃癌手术十年,并没有按照术后化疗,也存活至今。还自我感觉良好,身体越来越好。而我爸另外一个朋友胃癌,按照医院的要求整个疗程下来,为何三年不到就复发了呢?  带着这些问题,去看探索老师的帖子,我的疑惑一一被解答了。
  8月20日,化疗后,发烧,CRP值超正常值。血培样明确感染菌类,予以泰能抗感染治疗10天。  在化疗过后,由于化疗药物作用,会引起人体各类细胞的死亡,其中就包括免疫细胞,我们可以从血象当中可以看出来。有时候白细胞可以低到监测不出来。这个时候正是感染的大好时期。尤其是免疫系统并不十分完善的儿童。而化疗过后的需要到医院及时监测血象,这又给交叉感染带来机会。
  更新啊  
  想知道小孩现在怎么样了? 因为我妹妹也是横纹肌肉瘤
  @luck啦啦
20:44:00  更新啊  -----------------------------  肿瘤都大同小异,认可探锁老师的理论。先把握主体思路,再寻求具体细节。  
  @frying_海
20:10:00  8月20日,化疗后,发烧,CRP值超正常值。血培样明确感染菌类,予以泰能抗感染治疗10天。   在化疗过后,由于化疗药物作用,会引起人体各类细胞的死亡,其中就包括免疫细胞,我们可以从血象当中可以看出来。有时候白细胞可以低到监测不出来。这个时候正是感染的大好时期。尤其是免疫系统并不十分完善的儿童。而化疗过后的需要到医院及时监测血象,这又给交叉感染带来机会。  —————————————————  你到底是何方神圣,来此所为何求?你的癌细胞1mm能得到治疗的依据是什么?  
  @小小小菲2016
16:03:00  想知道小孩现在怎么样了? 因为我妹妹也是横纹肌肉瘤  —————————————————  他很好!  
  @frying_海
17:26:00  总结:横纹肌肉瘤确诊之前,有很多存在误诊现象,极端的我见过当成尿路感染治疗一年无效果才转院确诊的。原因有很多,比如经验不足,辅助检查资料不能证明肿瘤的存在等等。毕竟儿童肿瘤罕见,基层医院大多数没有见过临床病例。肿瘤占位引起的尿潴留、尿蛋白高、输尿管积水、尿血等现象,可以考虑的方向很多很多。但是检查到位基本上可以判断出来的。  在这里感谢我的表哥,当时他还不是那家医院的大夫,以前是辞职了,但......  -----------------------------  软组织肉瘤均起源于胚胎中胚层的机体间充质组织,具有局部侵袭性浸润生长以及易于发生血行转移的生物学行为行为和临床转归。人体的软组织约占人体比重的75%,然而发生于间质组织的软组织肉瘤的构成比却相对很小,仅占成人全部恶性肿瘤的1%,儿童恶性肿瘤的15%。但软组织肿瘤的种类最为繁多,有超过100种以上的分型。软组织肉瘤可发生于任何年龄,在中国有两个发病高峰:第一高峰为从出生到5岁,第二高峰为从20--50岁。软组织肉瘤50%--60%发生于肢体部位,这应该是易于被发现和早期获得诊断的条件,然而80%以上的病灶并没有表现出疼痛等能引起重视的症状,这使得确诊时50%的病例瘤体已大于5.0cm,而其中的一半已经超过10cm,约10%的病灶已侵犯大血管和神经组织,显然治疗会因此变得复杂而难以治愈。  软组织肉瘤的病因不是单一因素所致,临床发病与环境因素、细胞遗传学病因、分子病因学相关
  承接上文,肿瘤患者化疗后感染很常见,提出的是怎么治疗?其实把肿瘤这一背景因素抛开,该怎样还是得怎样治疗。  需要用泰能吗?真的需要用这种高级别的抗生素吗?对于一个只有1岁多的孩子需要用这样得吗?  
  @frying_海 25楼
20:10:00   8月20日,化疗后,发烧,CRP值超正常值。血培样明确感染菌类,予以泰能抗感染治疗10天。   在化疗过后,由于化疗药物作用,会引起人体各类细胞的死亡,其中就包括免疫细胞,我们可以从血象当中可以看出来。有时候白细胞可以低到监测不出来。这个时候正是感染的大好时期。尤其是免疫系统并不十分完善的儿童。而化疗过后的需要到医院及时监测血象,这又给交叉感染带来机会。   —————————————————  @frying_海
02:30:00  你到底是何方神圣,来此所为何求?你的癌细胞1mm能得到治疗的依据是什么?  —————————————————  你还是请离开吧!我不想打你中介的脸。  
  急等更新,正在化疗中  
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请遵守言论规则,不得违反国家法律法规回复(Ctrl+Enter)横纹肌肉瘤
义项指多义词的不同概念,如的义项:网球运动员、歌手等;的义项:冯小刚执导电影、江苏卫视交友节目等。
所属类别 : 临床医学
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横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。在过去的几十年里,针对肿瘤的不同发生部位及其扩展的范围采用化疗、放疗与手术相结合的措施,患者的生存率有了显著地提高。 最早对横纹肌肉瘤的描述是在1854年,Webner报道了1个21岁舌部横纹肌肉瘤的病人。1946年Stout详细报道了一组成人4肢及躯干恶性肿瘤的患者。1952年和1954年Pack分别报道了一些婴儿及儿童横纹肌肉瘤的病例。1958年Horn和Enterline将横纹肌肉瘤分成以下4种亚型:胚胎型、腺泡型、葡萄簇型和多形型。早期的根治性手术方法包括、及眼眶肿瘤剜除术。根据肿瘤发生部位不同,生存率不等。1950年Stobbe报道对头颈部肿瘤加以放疗可提高疗效。1965年Edland介绍的大剂量放疗成为治疗不能完整切除的肿瘤的标准方法。化疗药的应用包括长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺(长春新碱方案),效果各有差异。1961年Pinkel和Pinkren提倡术后预防性化疗及放疗,标志着综合治疗的开端,由此导致1972年横纹肌肉瘤治疗协作组织(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study,IRS)成立。现在大部分关于横纹肌肉瘤的治疗措施都以此和国际儿科肿瘤协会(SIOP)的研究成果为基础。
外文名称 Rhabdomyosarcoma
发生 胚胎间叶组织的恶性肿瘤
临床表现 病理改变的多重性以及发病部位的不同
1.胚胎型横纹肌肉瘤
多发生在婴,病程较短,多在半年就诊,由于病情发展较快,自然病程从出现症状至死平均16个月。主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块,出现疼痛常难以与急、慢性炎症鉴别。皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿,静脉轻度充盈或怒张,局部温度高。肿瘤生长较快时,可伴有皮肤破溃及出血,肿瘤大小不等,与发生部位有关,头颈部肿瘤可较早出现症状,但难以确诊,主要系症状比较模糊,如鼻塞,鼻血,头痛,嗅觉不灵,呼吸不畅,易被误诊为鼻炎,鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变,,喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主,呈进行性加重,甚至引起咳嗽,咯痰。以成人较常见,甚至表现呼吸障碍。泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物,血尿,尿道肉瘤,。肿瘤也可为肛周肿块,也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄,无法行肛指检查。肿块发现时,可能已浸润至盆腔器官,转移至盆腔及腹膜后淋巴结。除区域性外,晚期病例多有血行转移。2.腺泡型横纹肌肉瘤
恶性程度高,主要发生青壮年,上海医科大学肿瘤医院曾报道104例。病程进展快,常位于深部软组织;以肢体及躯干多见。也可发生于眼眶。除发生肿块外,肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状。侵犯神经时可引起剧痛,行走不便及感觉障碍。肿瘤生长过快而未及时治疗时,可见到皮肤水肿及破溃。有些病例早期即出现淋巴结转移,血行转移至肺等处。3.多形型横纹肌肉瘤
多发生于中老年人。易在人体肌肉较多部位生长,因此下肢及躯干部多见。肿瘤常浸润至假包膜外,在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。病程长短不一,多在1年内得以诊断及治疗。但个别老年人肿瘤生长缓慢,病程可达20年以上,肿块有疼或无痛性,肿瘤位于肌肉内,边界多不清楚,肌肉放松时边界较清。肌肉收缩时扪及肿块与肌肉关系密切。此型特点为肿瘤常较大,多在5~10cm,也有达40cm者。肿块质地较硬,有出血及坏死时可呈囊性或质软。常侵犯表面皮肤,并呈现局部温度高、粘连、破溃及出血。与其他深在部位肿瘤有所不同,多形型横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移,其转移率仅次于滑膜肉瘤。有时初诊时即已发生淋巴结转移。
横纹肌肉瘤的治疗具有特征性,即外科及放射的局部治疗往往达不到长期生存的目的,只有应用全身性化疗才能明显提高生存率,在儿童期的肉瘤更为明显,合理的综合治疗是治愈横纹肌肉瘤的关键。制订治疗方案前要根据患者的肿瘤部位,分期,年龄,分型等因素决定。1.手术治疗(1) 对原发肿瘤应行广泛切除术,要包括周围正常组织的切除。首次治疗应尽可能冰冻切片检查手术切缘,并根据冰冻切除报告决定是否再进一步广泛的切除。横纹肌肉瘤有时可沿肌间内纵向浸润生长数厘米,因此根治性手术切除范围包括肿瘤所在区域的整束肌肉,肢体肉瘤要沿受累肌肉的起止点切除。这与其他软组织肉瘤手术有所区别。但根据临床经验,当肿瘤较大时,往往累及数束肌肉,此时肌肉横向侵犯显然较纵向浸润更为明显,因此横向受累区域外正常组织中3cm广泛切除更为重要。同时应注意深面的三维切除。临床上近来也发现有些横纹肌肉瘤并未严格按照起止点切除,但也有长期治愈的情况,可能与肿瘤分期,年龄,分型有关,今后应制订区分这类肿瘤的具体方案。(2)补充广泛切除术:如果首次治疗误认为良性切除后,或手术切除不彻底切缘阳性者,需及时行补充广泛切除术。如条件及解剖受限,则需加用放疗或化疗,较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔,咽喉,盆腔等处肿瘤,常需先行放疗或化疗后再考虑手术。放疗剂量CGy/5周,手术应在化疗后3周实施,以免粘连严重,造成手术困难,对于侵犯血管,神经的病例,以往多截肢,但疗效也不理想,如术前用动脉插管化疗,氮芥3~4mg,每日1次总量30~45mg,化疗后2~3周手术,术中内照射及外照射,常可挽救肢体。近年来多采用阿霉素30mg,每日1次,连续3天,也可取得较好效果。近期本院又开始应用比柔阿霉素及顺铂动脉插管化疗,也取得良效。临床经验提示,如果化疗后两周,肿瘤未见缩小,疗效则不佳。肿瘤如侵犯多群肌肉,累及血管及神经,在综合治疗无效的情况下才考虑截肢。近年来截肢比例逐年下降。如若截肢,应在肿瘤区肌肉起点以上,否则极易复发转移。为提高生存质量,手术时尽可能保留组织器官功能,如眼眶肿瘤确诊后以放疗和化疗为主。不应该首选眼眶内容物摘除术,对子宫切除,膀胱切除,阴道切除,直肠切除等均应适度考虑。生存及生活质量均要顾及。(3)肿瘤伴有淋巴结转移时,应行肿瘤切除及淋巴结清扫。头颈部肿瘤较少发生颈淋巴转移,一般不行常规清扫。泌尿生殖系肿瘤约20%发生腹膜后淋巴结转移,应行常规清扫术。睾丸周围肿瘤约40%出现腹膜后及主动脉旁淋巴结转移,应行患侧腹膜后及腹主动脉旁淋巴结清扫术,并同时行对侧探查,如对侧探查阴性不必行清扫术。2.放疗 治疗应根据年龄,部位,分期选用。有效剂量不应小于40Gy,放射也应包括瘤床及周围2~5cm正常组织。三期病人术后放疗量大于50Gy时,三年生存率可达72%以上,而放射剂量不足50Gy时,则生存率下降至27%。位于前列腺,尿道,膀胱,直肠部位的肿瘤,术后放疗剂量相对增加。3.化疗 化疗在横纹肌肉瘤治疗中占有重要地位,其长期生存的疗效是外科所不能达到的,也是各类软组织肉瘤中疗效最好及最敏感的。甚至多数作者认为所有横纹肌肉瘤均应化疗。近年来由于分期的应用,在选择及配伍与剂量方面均有不同。新药物的应用也日趋广泛。但常用的VAC方案仍是。成人计量与方案如下:环磷酸胺 CTX 600mgⅣ每周一次 长春新碱 VCR 2mgⅣ每周一次 更生霉素 ACT-D 400μgⅣ每周一次每3月一疗程,病情允许可坚持1~2年。 儿童根据不同分期进行化疗,仍以VAC方案为主,CTX300mg/m2,VCR1.5mg/m2,ACT~D 0.4mg/m2,可连续化疗1~2年。具体方案及剂量参阅小儿肿瘤章节。VAC方案普遍应用了近20年,经美国横纹肌肉瘤研究组重新评价后,认为此方案对控制肿瘤不够满意,提出对一般化疗无效及复发者应用IVA(异环磷酸胺 长春新碱 更生霉素)或VIE(长春新碱 异环磷酸胺 依托扑沙,VP16)方案更有效。近10年来欧美各国采用异环磷酸胺代替环磷酸胺的趋势,尤其Ⅳ期患者。成人化疗方案随着新药物的应用不断研究中,以阿霉素,顺铂,氮烯脒胺,异环磷酸胺的配伍用药不断增多。其疗效仍在不断摸索中。也有作者提出阿霉素在Ⅲ,Ⅳ期病例中无明显作用,在局部介入中的作用也需进一步研究。4.综合治疗 化疗、手术及放疗的综合应用,使RMS总的2年生存率从20%提高至70%。RMS其恶性程度高,对化疗敏感,因此,化疗在综合治疗中占有很重要的地位,可用于术前,术后及晚期转移病例的治疗。由于RMS好发于一些特殊部位,如头面部、盆腔及泌尿生殖系等,扩大性根0%~20%
1、肌病病人应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。2、肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及型病人最好忌用。 3、凡食疗物品一般不采取炸、烤、爆等烹调方法,以免其有效成份破坏,或使其性质发生改变而失去治疗作用,应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。 4、下列食物禁止食用:无鳞鱼,,动物内脏,虾蟹等。5、肿瘤病人应该根据不同病情禁忌某些食物,热性体质的若进食牛羊肉则徒增其热,寒性体质的若进食螃蟹,甲鱼等阴寒之品则愈加滋腻,因此选择食物也要因人而异。
横纹肌肉瘤由于其高度恶性,行广泛切除仍有较高的复发率,需要间室外彻底切除,则很少复发。对于室间内的病变,间室外彻底切除可以实现,于边缘或广泛切除后行放射治疗,可以明显减低复发率。对于ⅡA或ⅡB病变,术前放疗,继之行广泛切除是合理的变通治疗,胜过彻底关节离断术。但囊内一块块切除或囊外边缘切除,继之放疗则不能减少复发。
本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤,肿瘤发病原因不详,但不排除遗传因素。横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现,只有腺泡型横纹肌肉瘤在细胞和分子遗传学上存在特征性改变。涉及第13号与第1号或第2号相互易位。分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一)与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3基因融合。
横纹肌肉瘤应与某些分化不良的圆形或梭形细胞肉瘤鉴别,包括神经母细胞瘤,神经上皮瘤,Ewing氏肉瘤,分化不良的血管肉瘤、滑膜肉瘤、恶性黑色素瘤,颗粒细胞肉瘤及恶性淋巴瘤等。
实验室检查:做血常规,肝、肾功能,尿液分析,等化验检查。头颈部病变要做脑脊液化验。儿童横纹肌肉瘤尚无特异性血浆或尿标记物。免疫组织化学可利用针对骨骼肌以及生肌蛋白的抗体来显示肿瘤中横纹肌成分。antidesmin、多特异性肌动蛋白(multispecific actin)、肌红蛋白D(myoglobin D,MyoD)都是最敏感的标记物。vimentin、肌红蛋白、dystrophin、cytokeratin、肌酸激酶(creatine kinase)M和B、S100和神经特异性烯醇化酶用来做进一步的鉴别诊断之用。肌红蛋白D的表达在生肌前体转换为肌肉细胞中有重要意义,而在横纹肌肉瘤中这一过程是受到抑制的。通过反转录聚合酶链反应(PCR)和荧光技术,横纹肌肉瘤的诊断可达到分子遗传学水平,并对治疗有指导意义。在腺泡型横纹肌肉瘤中发现2、13q35-q14基因位点中断,而在胚胎型横纹肌肉瘤中发现11号染色体上有肿瘤生长抑制基因。(DNA)含量(或称倍体)也具有一定的诊断价值。Shapiro研究表明胚胎型均为高倍体,腺泡型主要为近四倍体。37个无法手术切除的横纹肌肉瘤,8个二倍体的患儿全部死亡,而12个高倍体肿瘤中的10人存活(P<0.0001),但结果缺乏进一步证明。因为上述生物学、免疫学和细胞学诊断方法在预后判断以及治疗上的重要指导作用,必须获得足够多的肿瘤送检,以确保诊断的正确。其他辅助检查:1.X线检查
根据不同病变部位摄X线片以了解有无骨质破坏。头颈部应摄颅底片,上额窦片,眼眶断层摄片可显示肿瘤大小及骨质有无破坏。静脉肾盂造影可发现不规则充盈缺损,以及肿瘤压迫造成的肾盂积水及输尿管扩张现象,肢体及躯干部X线片可了解肿瘤内有无钙化,骨质有无破坏。胸部X线片应视为各型横纹肌肉瘤的常规检查。2.超声波探测显示肿瘤部位,大小及范围,CT能对各部位肿瘤精确定位,尤适于腹腔,盆腔,颅内及头颅部肿瘤。 3.CT表现无特征性,横纹肌肉瘤表现结节状有分隔软组织肿块或呈膨胀性团块不均密度阴影,大部分病变密度低于肌肉,部分病例肿瘤病变有较高密度,厚度不均的环形密度影。4.MRI表现为T1加权像中等信号和T2加权像中等度增高的信号,信号程度不均,形态学上病灶可以边界清或不清,但与其他软组织肿瘤较难区别。
头颈部的横纹肌肉瘤可有失明,眼肌麻痹,脑神经瘫痪和脑膜刺激症状,气道梗阻、窒息和,中耳炎等;泌尿生殖系的横纹肌肉瘤可有尿路梗阻、血尿,肠梗阻等;四肢和躯干的横纹肌肉瘤可有脊髓压迫和神经症状, 其他部位的横纹肌肉瘤可有心力衰竭或心律不齐等;除了原发病,横纹肌肉瘤可转移到肺、骨、骨髓、淋巴结、脑、肝和乳腺等,可出现相应的症状。
横纹肌肉瘤预后与肿瘤部位,分期,分型,治疗及有无复发转移有关。眼眶及泌尿生殖系肿瘤预后较好,而发生在头颈部,脑脊膜旁,膀胱后,会阴,四肢预后较差。腺泡型预后最差,而胚胎型及多形型相似。“ICR”通过343例横纹肌肉瘤5年生存率分析,葡萄簇状横纹肌肉瘤为95%,胚胎型为66%,腺泡型为54%。Mauter报道20岁以下患者5年生存率Ⅰ期80%,Ⅱ期72%,Ⅲ期52%,Ⅳ期20%。20世纪80年代报道,2年生存率50.62%,5年生存率32.73%,可能与成人病例较多有关。影响疗效。单纯手术69例,5年生存率26.27%。手术加放疗则提高至41.37。骨组织结构在横纹肌肉瘤中并不构成有效肿瘤生长屏障,常可见肿瘤破坏眼眶,窦壁,颅底,脑组织神经等。而且20%病例在诊断时已发生转移而影响预后,且常伴淋巴结转移。Lawrence报道腺泡型四肢病例,60%行区域淋巴结活检,有35%出现淋巴结转移,有无淋巴结转移的3年生存率为80%及30%~40%。Ghavimi也报道四肢肿瘤五年生存率为49%。80例检查了淋巴结,有40%呈现转移。远处转移可发生肺、肝、骨髓、腺泡型横纹肌肉瘤转移率最高,其次为胚胎型,多形型。而葡萄蔟状肉瘤则病程较长,局部浸润生长,远处较少发生转移,预后较好。横纹肌肉瘤恶性程度高,易早期出现淋巴及血道转移。儿童在诊断1年内易发生肺转移,成人则淋巴转移比儿童多见。上海医科大学肿瘤医院统计淋巴及肺转移率相近,113例中发生远处转移为52例,占42.02%。淋巴转移率20.35%。因此横纹肌肉瘤应归属为高度恶性肉瘤。
目前认为软组织肉瘤在一个肿瘤中可以存在不同的组织起源,提示肿瘤的异质性及不同分化途径。因此肉瘤被认为是起源于一群多潜能、未分化的原始细胞。软组织肉瘤广泛的形态范围,提示了起源于间叶组织肿瘤的复杂性,认识以上特点对于诊断和治疗均有裨益。1.分期
IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床,尤其是术前和术中的情况,而肿瘤生物学特征并没能予以反映,因此称其为外科病理分期也不为过。但IRS的临床分级仍被广泛认可(表1)。IRS中,20%的患者属于Ⅰ级,21%属于Ⅱ级,45%属于Ⅲ级,14%属于Ⅳ级。比较IRSⅡ,Ⅲ级的病人数量有增加,这是主要是因为手术完全切除率下降所致。有些肿瘤如位于盆腔部位其手术目的就不是完整切除。Ⅰ级患儿中42%发生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系,31%发生于肢体。Ⅱ级中39%的患儿为除脑膜外的头颈部肿瘤。Ⅲ级中46%为头颈部肿瘤。Ⅳ级中31%为肢体肿瘤,14%为脑膜周围肿瘤,41%为其他类型。Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅡ的资料进行分析,认定肿瘤部位、大小、侵袭范围及局部淋巴结有无转移对无远处转移的患儿的生存有重要意义。他们对临床分级加以改进,将其分成4期(表2),现在已被IRS Ⅳ采用。这种分期主要根据肿瘤的生物学特征而非手术切除程度,能够更好地预测预后情况(表3)。总的来说,肿瘤原发部位和远处转移是决定预后的最有价值的指标。2.病理改变(1)肉眼:除胚胎性横纹肌肉瘤呈黏液样、生长在腔内者呈息肉样外,其他型均呈蕈样、分叶或结节状。边界清楚,无真正包膜,切面较松软,灰白或灰红色鱼肉样,可伴出血和坏死。(2)镜下:①胚胎型:也称儿童型。由早期幼稚发育的横纹肌母细胞及原始间叶细胞组成。细胞呈梭形、星形、卵圆或椭圆形,排列稀疏,有丰富的黏液基质,核分裂较多。可见纵行的肌原纤维或横纹。此型约占横纹肌肉瘤的2/3。②腺泡型:青年人多见。主要由未分化的小圆形、卵圆形的肌母细胞组成。瘤细胞排列成腺泡状、管状或裂隙状,形态似胚胎性肌管。(3)多形型:也称成人型。主要由较大的带状、网球拍状的多形细胞、巨核细胞和多核瘤巨细胞构成。细胞核不规则,染色深,核分裂较多。诊断困难者,可行检查。肌红蛋白、结蛋白和波形蛋白的阳性率分别为72.2%,55.5%和88%。而肌球蛋白可达100%。
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