作者单位：（丹东市第三医院，辽宁 丹东 118002）

目的：探讨重症肌无力(mg)患者伴有耳鸣和听力下降的诊断及可能的机制。方法：4例伴有耳鸣和听力下降的ms患者在注射新斯的明前后进行脑干诱发电位(baep)和电测听检查,随访。结果：4例患者在抗胆碱酯酶药治疗前baep检查均异常,治疗后检查baep好转或恢复正常,耳鸣和听力下降症状明显好转或消失。结论：mg患者的耳鸣和听力下降可能与听神经传导通路和中耳听小骨肌神经-肌肉接头受累有关。

【关键词】  重症肌无力；耳鸣；听力下降

　　重症肌无力(mg)是主要由乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫依赖，补体参与的自身免疫性疾病,主要累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(achr)而出现骨骼肌无力的症状。mg不仅损害横纹肌的神经-肌肉接头处，还累及全身许多部位,是广泛的自身免疫性疾病［1］。近10年来我院收治4例mg患者除有典型的临床症状外，还伴有耳鸣和听力下降等症状,现报道如下。

　　例1:男 33岁,复视7个月,左睑下垂伴左侧耳鸣20 d入院，耳鸣与左侧眼睑下垂同时发生,同时停止。6年前有类似发作,新斯的明试验(+),1～2个月自行缓解,2年后症状消失停药，20天前症状复发,又有复视、眼睑下垂、左侧耳鸣。查体:左眼睑遮住角膜1/3,复视,左耳耳鸣,闭塞感,左侧rinne试验ac    
　　例2:女,38岁，因反复四肢乏力、视物重影6年,加重伴呼吸困难1个月入院。在当地新斯的明试验(+)。近1个月来症状加重伴呼吸困难,右耳耳鸣,闭塞感。查体:右侧眼睑遮住角膜1/3,复视,听力正常,右耳耳鸣,闭塞感,右侧rinne试验ac    
　　例3:男,28岁,因复视18年,伴右耳耳鸣、听力下降16年入院。曾在眼科治疗无效,晨轻暮重,新斯的明试验(+)。查体:双眼睑下垂遮住角膜1/3,双眼球固定,右耳耳鸣、听力下降,右侧rinne试验ac    
　　例4:女,37岁,因左睑下垂、复视伴右侧耳鸣半年入院。晨轻暮重,耳鸣与左侧眼睑下垂同时发生,同时停止，新斯的明试验(+)。查体:左眼睑遮住角膜1/3,左眼球内收欠完全,向右侧视时有复视,右耳耳鸣,听力下降,右侧rinne试验ac

　　疗效与随访情况  4例患者新斯的明试验阳性,包括症状的好转和baep不同程度的好转或完全正常。继续随访的6个月至3年,例1经口服胆碱酯酶抑制剂(cholinesteraseinhibitor,chei)1个月后,眼睑下垂、复视、耳鸣、吞咽困难等症状消失,同时baep提示双耳大致正常。例3 chei和免疫抑制剂治疗后4个月症状消失，baep提示双侧大致正常。例2和例4口服chei和免疫抑制剂治疗3个月后,眼睑下垂、复视、耳鸣等症状进一步好转,同时baep提示双耳大致正常。

　　3  讨论 ......(未完，请点击下方“在线阅读”)

1,抗胆碱酯酶药物有新斯的明,吡啶斯大林明,酶抑宁或称美斯的明,这些药物的副反应有瞳孔缩小,多口水,出汗,腹痛,腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗.2,免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等3,手术疗法适合于胸腺瘤患者.重症肌无力饮食调理重症肌无力饮食结构配合一下,比如在不同的换病阶段作出膳食调养分级,无发热症状,咀嚼能力正常,消化机能正常者,采用普通饭,可以定出标准每日热量,及均衡饮食比例,对于病情重,影响到消化机能和咀嚼能力的,肌无力0-2级或大手术后（如胸腺切除）或拒食等类型的患者,分别给予软饭,半流质,流质及管饲流质饮食.对于偏于面色白,流口水,四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力,肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥,肉桂鸡肝粥,牛骨髓等服用.对于头晕耳鸣,咽干,胁痛,腰膝酸软,五心烦热,颧红盗汗,舌红少苔,小便少,以浑身软弱无力,肌肉萎缩的可用枸杞水,杜仲猪腰褒,黑枣等加强强身之功.对于气短懒言,乏力,自汗,心悸,失眠,面色苍白或萎缩,口唇舌色淡,肢体麻木不仁的气血不足型无力,肌肉萎缩,可用归芪羊肉汤,饴糖羔蜂乳等.对于脾胃亏虚肢体痿软无力,肌肉萎缩,或有肌肉目闰动,眼睑下垂,少气懒言,语言低弱,咀嚼无力,口张流诞,食少,便溏,面色淡白无华或口黄,舌淡,舌边有齿痕.可见于重症肌无力眼肌型,及运动神经元病的部分症候,可长期服用银鱼汤,砂藕粉,莲子糯米羹等等.不论对于治疗期或康复期均可配合以膳食调养,以达到最佳的配合治疗目的.

新生儿期重症肌无力(1) 新生儿暂时性重症肌无力：重症肌无力女性患儿妊娠后娩出的新生儿中，约1/7的 婴儿因体内遗留母亲抗Ach-R抗体，可能出现全身肌肉无力，严重者需要机械呼吸或鼻词。 因很少表现眼肌症状而易被误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗Ach-R抗体消失，肌力 即可恢复正常，以后并不存在发生重症肌无力的特别危险性。(2) 先天性重症肌无力：因遗传性Ach-R离子通道异常而患病，与母亲是否重症肌无 力无关，患儿出生后全身肌无力和眼外肌受累，症状持续、不会自然

缓解，胆碱酯酶抑制剂和 血浆交换治疗均无效果。2. 肌无力危象'(1) 肌无力危象:因治疗延误或措施不当使重症肌无力本身病情加重，可因呼吸肌无力 而呼吸衰竭。(2) 胆碱能危象:因胆碱酯酶抑制剂过量引起，除明显肌无力外，尚有面色苍白、腹泻、 呕吐、高血压、心动过缓、瞳孔缩小及黏膜分泌物增多等严重毒蕈碱样症状。

　　1.脾胃虚弱症状：眼睑下垂，肢体痿软无力，逐渐加重，遇劳则甚，休息后可缓解，乏力倦怠，少气懒言，饮食减少，进食呛咳，甚者吞咽困难，大便溏薄，面浮无华。苔薄白，脉细弱。

　　征候分析：脾胃虚弱，中气下陷，则眼睑下垂，面浮无华;脾胃虚弱，气血生化乏源，则肢体痿软无力、逐渐加重、遇劳则甚、休息后可缓解;中气不足，清阳不升，则乏力倦怠、少气懒言、大便溏薄;脾虚升降失常，则饮食减少、进食呛咳、甚者吞咽困难;苔薄白，脉细弱是为脾胃虚弱之象。

　　2.肝肾阴虚症状：眼睑下垂，下肢软弱无力，不能久立，甚则行动不利，腰脊酸软，耳鸣目糊，女子月经不调，男子遗精阳痿，潮热盗汗。舌红少苦，脉细数。

　　证候分析：肝肾阴虚，筋脉精髓失于充养，则见眼睑下垂、下肢软弱无力、不能久立、甚则行动不利;

　　腰为肾之府，肾虚，故腰脊酸软;肝开窍于目，肾开窍于耳，肝肾不足，故目糊耳鸣;肾藏精，肝藏血，肝肾亏损，精血不足，可有男子遗精阳痿、女子月经不调;

　　阴虚内热，可见潮热盗汗;舌红、少苦、脉细数是为肝肾阴虚之象。

1.脾胃虚弱治则：补气升提，健运脾胃。

2.肝肾阴虚治则：滋补肝肾，养阴清热。

经过数十年的潜心钻研，无数的临床试验，攻克和治疗神经科疑难杂症的权威疗法“复元生肌疗法”“复元生肌疗法”是结合临床上治愈很多重症肌无力总结出来的特效药，

能有效地对肌肉病灶 部位的肌神经细胞进行修复，诱导和激活肌肉病灶部位处于休眠和抑制状态的肌细胞进行分化和增殖，促进人体组织和肌肉的再次发育。

改善肌细胞生存的内部环境和改善神经传导功能障碍，恢复肌神经支配功能。

通过康复治疗改善 重症肌无力 患者肢体功能，恢复动态平衡，实现患者运动自如，改善生活质量。