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NOTCH--1在主动脉瓣二叶畸形合并主升主动脉扩张发生中的作用机制研究
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先天性主动脉瓣下狭窄在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%～8%，仅次于主动脉瓣狭窄，它有两种常见的类型：①局限型动脉瓣下狭窄，又包括隔膜样瓣下狭窄，是主动脉瓣下1.0～1.5cm有纤维性隔膜造成狭窄，和纤维肌隔样瓣下狭窄（纤维性隔膜合并纤维肌性增厚造成的局限型狭窄）。②弥漫型主动脉瓣下狭窄，是左心室流出道肌肉弥漫型增厚造成的管状狭窄，又称为隧道性瓣下狭窄。本病常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形，合并主动脉瓣狭窄最多见，占50%～60%。
病因不明。通常无症状，体格检查发现收缩期杂音方就诊于心外科，杂音不伴有喀喇音。儿童一般无症状，成人可有胸闷、不适。1.心脏X线检查
心影大致正常，升主动脉一般无扩张或有轻度扩张，左心室可有不同程度增大。
2.超声心动图检查
胸骨旁左室长轴切面显示主动脉下方有条状回声带，或室间隔上部二尖瓣前瓣有隆起嵴构成流出道狭窄。室间隔和左室后壁呈对称性肥厚。彩色Doppler可以测定狭窄处流速峰值、跨膜压差。
3.心电图检查
多数表现为左心室肥厚，少数是正常心电图。1.无症状治疗
无症状的婴幼儿不需外科治疗，只有当狭窄处收缩压力阶差>50mmHg，心电图表现为严重的左心室肥厚、劳损，或继发感染见心内膜炎时才应行外科治疗。发生左心衰竭和猝死者多有合并畸形，应积极手术。
2.局限型主动脉瓣下狭窄的外科治疗
（1）纤维膜样瓣下狭窄切除术。
（2）纤维肌隔样瓣下狭窄切除术。
3.弥漫型主动脉瓣下狭窄的外科治疗
（1）Konno手术 适用于合并主动脉瓣环狭窄或主动脉瓣狭窄，需行主动脉瓣置换的患者。
（2）改良Konno手术 适用于有严重的隧道样主动脉瓣下狭窄，经主动脉切口难以解除梗阻，主动脉瓣环及主动脉瓣正常的患者。
（3）Ross-Konno手术 适用于复杂主动脉瓣下狭窄并主动脉瓣环或主动脉瓣狭窄，但年龄小无法行主动脉瓣人造瓣膜置换的患者。视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，到儿童期多因心肌缺氧、心室颤动而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。婴儿期主动脉口狭窄严重者，则死于心力衰竭。
新手上路我有疑问投诉建议参考资料 查看下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型。呈现高度向心性肥厚。下血供不足可引致。有时间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性相混淆。主动脉瓣下狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管，常见者有心、、、、、或流道狭窄等。　　
关于本病的病因并不十分明确，但主要有以下说法：主动脉瓣下狭窄占左室流出道阻塞性病变的20%~25%,可由先天因素或心肌异常肥厚(原发或继发)引起]。先天性主动脉瓣下狭窄是1种少见的,约占的0×5%。在正常发育情况下,心球大部,其左侧部分则融入右室漏斗部,如果因任何原因导致心球未能退化则产生瓣下阻塞,1965年Edwards[4]对其病理机制有详尽的阐述。
Reis等认为先天性主动脉瓣下狭窄可能是固有的或肥厚性的,前1种情况分为局限型瓣下狭窄、管型瓣下狭窄和畸形3种,局限型瓣下狭窄又进一步分为局限的膜状狭窄和纤维肌性狭窄。亦有人提出将左室流出道阻塞性病变分为3种解剖类型,即薄膜型、纤维肌环型和管型。心肌异常肥厚所致狭窄可原发于心肌本身病变,如等,或继发于各种原因引起的主动脉瓣及瓣上阻塞性病变,其病理、局部解剖模式、治疗方法和治疗效果与先天性主动脉瓣下局限性狭窄均有不同。　　
主动脉瓣下狭窄在先天性狭窄中约占25％，常见的有两种类型：
（1）纤维型：主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组织，部分或全部环绕左心室流出道血流必需通过隔膜中央或偏向一侧的小孔而进入，引致血流梗阻。少数病例纤维隔膜与主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。
（2）主动脉瓣下纤维隧道型狭窄：此型较少见，在主动脉瓣下狭窄中约占20％。纤维组织呈管道状，从主动脉瓣环下方1～2．5cm起向下延伸入左心室流出道的远段。纤维管道一般内径约为1cm，长度自1cm到3cm。管道长者往往主动脉瓣环狭小，血流梗阻程度重。
主动脉瓣下纤维狭窄的临床表现：X线、、心导管检查结果均与主动脉瓣膜狭窄相似，但极少听到收缩早期喀喇音。二尖瓣前瓣叶活动度受纤维狭窄限制的病例在心尖区可听到因产生的中期杂音。X线摄影一般不呈现狭窄后扩大，主动脉瓣叶无征象。少数病例时连续记录左心室流出道和主动脉压力曲线，可能在左心室流出道记录到与主动脉相同，与左心室相同，介于左心室和主动脉之间的第三种压力曲线。
选择性可显示左心室流出道局限性很短的环状隔膜型狭窄，或较长的隧道型狭窄。
检查：在左心室长轴切面可直接显示主动脉瓣下方距主动脉瓣环约1cm处的纤维隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道显示较长的纤维管状狭窄，狭窄段后壁即为二尖瓣前瓣叶。　　
1、X线胸片能间接反映主动脉瓣或左室流出道阻塞性病变,系列胸片检查可观察先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄的血流动力学进展的进行性过程。
2、超声心动图检查能观察主动脉瓣启闭运动、瓣下狭窄位置和左室流出道狭窄程度(),但当合并有主瓣病变或瓣下狭窄紧邻主动脉瓣时,则超声心动图检查漏诊或不能诊断的机会增加。
3、常规心导管和造影检查亦能观察主动脉瓣启闭运动、瓣下狭窄位置和左室流出道狭窄程度(压差),但发现瓣下隔膜型狭窄的直接征象---低密度的负性充盈征象的能力亦受隔膜型狭窄局部解剖的影响,其效果甚至不如超声心动图。
4、无创或少创的EBCT,具有很高的,可有效消除的运动,真正意义上实现了运动的“实时”显像,对心血管系统的局部解剖显示和功能评估提供了准确而客观的诊断信息,较少受操作者的主观经验的影响。电影扫描不仅可清晰显示主动脉瓣和“隔膜”的运动,而且能准确反映其对左室流出道的影响和血流动力学改变:心室功能和室壁改变,在主动脉瓣下局部解剖细节的显示上EBCT明显优于上述影像检查方法。因此,在临床的诊断、手术疗效的观察和随访中,EBCT具有较高的临床实用价值。　　
1、室间隔缺损：经，测定和对比右侧心腔的血，如右心室较高出1.0容积%，说明心室水平有左至右分流;分流量较少的小口径缺损，或缺损口径虽不算小，但已有明显的致使左向右分流量减少者，右室/血氧差常不足1.0容积%，疑有此种情况时，应加作吸氢试验，对比观察右侧心腔各处氢离子曲线出现的时间，如右室较右房明显超前出现，说明心室水平有左至右分流;严重肺动脉高压、心室水平呈双向或反向分流者，右室、右房间已无血氧差，可从同期测定的体动脉不同程度的下降而加以验证。测定右侧心腔(特别是连续测定和右心室)压力，若右室压力明显超出，根据其压力曲线特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺动脉瓣狭窄的情况;一般按肺动脉压与体动脉压的比值判定肺动脉压升高的程度，&40%者为轻度，40～70%者为中度，&70%者为重度。根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。测算与及二者的比值，一般以&1.3为低分流量，1.3～2.0为中分流量，&2.0为高分流量。
2、动脉导管未闭：心脏检查和选择性指示剂稀释曲线测定右心导管检查的主要发现是肺动脉血氧含量较右心室的血氧含量高出0.5容积%以上，量增多，肺动脉和右心室压力可能正常或略为增高，心导管可能由肺动脉通过未闭的进入。肺动脉压显著增高者可有双向性或右至左分流，此时氧含量尤其是动脉血氧含量降低。在未闭动脉导管较细左至右分流量少的病人，可用带有铂的心导管放在右侧心脏各部和肺动脉，病人吸入氢气作氢稀释曲线测定来发现，此时在肺动脉水平曲线提前到达，到达时间短于4秒。本症因有明显的杂音及，需与室间隔缺损及动脉导管未闭鉴别。鉴别主要依赖心导管检查。　　
主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床也不严重，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入，梗阻性病变发展较为迅速，由于受狭窄后的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生，且易并发。
手术治疗：1956年Brock报道经左心室施行闭式狭窄扩张术。1960年Spencer开始在下直视切除狭窄病变。Rostan和Konez于1974年、Konno于1975年各自应用主动脉-心室成形术治疗纤维管道型主动脉瓣下狭窄。
手术操作：
主动脉瓣下纤维隔膜：体外循环结合应用和心脏局部降温。在升主动脉根部作，辨认病变与二尖瓣前瓣叶和心室间隔的解剖关系。左冠瓣基部及与其相邻的无冠瓣与二尖瓣前瓣叶相连接，右冠瓣靠近，右冠瓣与无冠瓣交界处为膜部室间隔和，用拉钩牵引主动脉瓣瓣叶显露瓣下纤维隔膜。纤维隔膜一般厚度为1～2mm。用牵拉隔膜，用小刀将隔膜从心室间隔切开。接近二尖瓣前瓣叶处应注意避免切破膜部心室间隔。隔膜附着于二尖瓣前瓣叶处，应充分切除以游离前瓣叶，使其活动不受限制。在右冠瓣下方与心室间隔肌部区切除隔膜组织不可太深，以避免损伤。如果隔膜附着于主动脉瓣叶，应小心地分离切除。全部切除隔膜组织后，分两层主动脉切口，最后1、2针缝线留待左侧心腔注满，排出左心及主动脉内残留的气体后再予。取除主动脉阻断钳。心跳恢复，升高到35℃以上即可停止体外循环。
伴有重度主动脉瓣关闭不全的病例，在切除主动脉瓣下狭窄后需同期施行主动脉瓣替换术。
纤维隧道型狭窄切除术：此型主动脉瓣下狭窄往往主动脉瓣环小。为了解除左心室流出道狭窄，大多数病例需同期作主动脉瓣替换术。施行主动脉-心室形成术时应用体外循环结合心脏冷停搏液和局部心肌降温，保护心肌。后，阻断升主动脉，解剖升主动脉根部前壁，明确开口的位置，纵向切开升主动脉根部前壁，切口右缘距右冠状动脉约7mm，以便于缝合主动脉切口时有足够的主动脉壁组织，不影响右冠状动脉血流。切口下缘向下、向左在右冠瓣与左冠瓣交界处切开主动脉瓣环，并延伸入下方的右心室流出道前壁，这样即可显露心室间隔的左、右侧。从主动脉瓣环切口下缘在部位纵向切开增厚的心室间隔，并全部切开主动脉瓣下管状狭窄。切除主动脉瓣，置入直径足够大的人工主动脉瓣，将人造主动脉瓣的大部分（约60％）缝环缝合固定于主动脉瓣环上。按心室间隔切口和主动脉切口的形态、大小和长度修剪供修补用的梭形涤纶织片，将织片下端缝合固定于心室间隔的左侧，右心室一侧的缝线用涤纶小加固，织片置于心室间隔的左侧，由于左室腔压力高，可使织片紧贴于心室间隔，减少室间隔修补区产生左至右分流的可能性。织片中部与人工的缝环作缝合固定，完成置换术。织片的上部则与升主动脉切口边缘，右心室流出道切口则用或补片连续缝合，并将心包片的上半部缝合并覆盖于已用于缝补升主动脉切口涤纶织片的表面，心内操作即告完成。主动脉-室间隔成形术后主动脉瓣环直径可增大5～8mm，同时左心室流出道也可增大50％。
主动脉瓣下纤维隧道型狭窄，如主动脉瓣环及瓣叶正常，勿须作主动脉瓣膜替换术的病例，可在升主动脉根部和在肺动脉瓣下方约2cm处的右心室流出道各作一个横切口，经主动脉切口于左心室流出道内放入直角钳，经右心室切口可在心室间隔下方扪到直角钳。在直角钳的导引下从右心室侧切开心室间隔，室间隔切口与左室流出道平行，约长2～3cm，切口上缘不超越主动脉瓣，剥离并切除主动脉瓣下纤维管道，用涤纶织片缝补心室间隔切口，并扩大左心室流出道，然后缝合主动脉及右心室切口。有的外科医师主张在心脏外作旁路手术，在左心室与升主动脉、胸降主动脉或之间连接一根较粗的带有人工膜的。人造血管的一端与左心室部切口作对端，带人工瓣膜的一端与主动脉作。
治疗效果：先天性主动脉瓣下狭窄病例极少需在婴幼儿期施行手术，因此手术比瓣膜部狭窄低，一般约为5％。主动脉-心室成形术的手术死亡率较高，约近10％。且术后束损伤的并发率较高，有的报道术后各类的发生率可高达50％左右。术后左心室与主动脉收缩压差明显降低，改善，恢复到I级者约占80％，术后15年随诊约40％病例死亡。晚期死亡原因有左心室流出道残留梗阻性病变，狭窄复发，和主动脉瓣或二尖瓣关闭不全等。　　
1、主动脉瓣关闭不全
主动脉瓣关闭不全病人的左室舒张期在接受血液同时又额外地接受从主动脉的血液，导致左心室舒张末期容量逐渐增大，左心室随着节机制，产生离心性左心室肥厚，左心室增加，以逐步适应左心室慢性容量负荷过重，保证左心室舒张末期容量增加而左心室舒张末期压力在正常范围，这种心肌代偿机制可以维持很长时间，致使病人无症状。但随着病程进展，引起心室壁肥厚的加重，左心主要在心内膜下区域，随着左室收缩及舒张功能减退，症状出现，并很快左室功能减退为不可逆性;因此，这类病人往往因心肌代偿机制，在很长的一段时间内，因无任何症状而未能及时就诊。一旦症状出现，很快引起不可逆性左室功能改变，即便手术，预后也相对较差。相当一部分患者并无明确的病史。一般主动脉瓣关闭不全7-10年间反流逐渐增加，最初左心房和左心室的舒张压并不增高，临床偶有活动后或，强烈和颈动脉搏动增强的。多数患者于体检时发现而无症状，如果一般活动后有显著的症状，提示病情进一步恶化。病程后期常因肥厚的心肌相对而出现与。晚期患者常有睡眠不安、夜间阵发性呼吸困难、多、心率增快、面潮红、或伴有阵发性。严重和心绞痛者常于夜间。此外，患者，不能耐热。
2、心内膜炎
是指由病原微生物直接侵袭心内膜而引起的性，在心瓣膜表面形成的(赘物)中含有病原微生物。
通常以突然(39～40℃)、心率加快、、迅速严重的瓣膜损害等为首发症状。脱落下的心内膜()随血液流向体内其他部位，导致这些部位的。感染瓣膜的基底部和栓子处有脓液积聚。短时间内(数天)出现心脏瓣膜并发生严重的血液回流。部分人出现，和其他重要脏器出现严重(这种状态称为脓毒)。动脉内感染导致动脉壁变弱，可引起动脉破裂，危及生命(尤其是发生在颅内或近心大动脉时)。
患者在出现膜损害或栓塞使医生明确诊断之前，症状可以存在数月之久。症状包括疲乏、轻度(37.5～38.5℃)、体重下降、出汗和红降低()。对不明原因发热者，如果心脏出现新的杂音，或以往杂音的性质发生变化，常常会怀疑是否存在心内膜炎。发现长大，皮肤上可能出现类似微小一样的小斑点;同样的斑点也可能出现在眼(白眼仁)上或下。实际上，这些斑点是很小的区域，由从心瓣膜上脱落的极小的栓子所致。较大的栓子可以引起、或下肢动脉的突然阻塞、急性心肌以及。
急性和亚急性的其他一些症状包括：、、、心跳加快、皮下痛性、和。　　
视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，及至儿童期多因心肌、而死亡。至于因左室引起死亡者少见。主动脉口狭窄严重者，则死于心力衰竭。
出自A+医学百科 “先天性主动脉瓣下狭窄”条目
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小儿先天性主动脉瓣狭窄的主要原因
来源: www.yodak.net
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摘要：小儿主动脉瓣狭窄以先天性多见，先天性主动脉瓣狭窄，约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形。
成人多为风湿性或性，而小儿主动脉瓣狭窄则以先天性多见，先天性主动脉瓣狭窄，约占先天性发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形。本病多见于男性。症状轻重决定于狭窄程度。
一、发病原因
成人主动脉瓣狭窄多为风湿性或动脉硬化性，而儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见，瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣，其次为瓣叶粘连，增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔，直径2～4mm，本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或，重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁，儿童主动脉瓣膜狭窄很少继发瓣膜钙化，但成人先天性主动脉瓣狭窄由于血流冲击，最终都可引起瓣叶增厚及钙化，瓣下型狭窄可分为局限性主动脉瓣下狭窄与肥厚性瓣下狭窄，肥厚性瓣下狭窄属于特发性范畴，局限性瓣下狭窄系心球退化不全引起左心室流出成人主动脉瓣狭隘多为风湿性或动脉硬化性，而孩童主动脉瓣狭隘则以先天性多见道瓣下0.5～1.0cm处有纤维环或窄而长的纤维肌肉组织引起狭窄，婴幼儿瓣下型狭窄常由心室出口间隔向后偏移进入左心室流出道造成，并多伴发主动脉缩窄或主动脉弓离断，一般很少诊断出来。
二、发病机制
1、病理分类 瓣上型狭窄有3种形态，最常见的是局限型也称沙漏型(hourglass type)，系主动脉中层明显增厚，结构紊乱，在主动脉窦上缘形成一个缩窄的环状嵴；其次是隔膜型，系由纤维或纤维肌肉组织形成的半环状隔膜，伸向主动脉腔内；全部型系升主动脉全部发育不良，本病患者由于左心室排出受阻，心室内收缩压必须增高，才能保持大致正常的循环压，严重者左心室收缩压高达 200～250mmhg(28.0～33.3kpa)，左心室收缩时间延长，室壁增厚，狭窄后的主动脉压力偏低，脉压略缩小，由于冠状动脉开口部可能亦有狭窄，或舒张期冠状动脉灌流时间相对缩短，以及收缩期通过狭窄瓣口的急速血流造成抽吸现象的影响，而使冠状动脉供血不足，
2、病理生理 主动脉瓣狭窄的血流动力学改变为左心室排血受阻，病理生理改变的严重程度取决于瓣膜的狭窄程度，由于主动脉瓣狭窄，左心室射血时阻力增高，为了维持正常输出量和血压，左心室收缩力代偿性增加，射血期心室壁张力上升，收缩期延长，心肌做功增加，心肌代谢和耗氧量增加，由于左心室壁代偿性肥厚，耗氧量增加而冠状动脉的供血不能相应的增多反而减少，其原因有：
1)冠状动脉的开口也有狭窄，
)舒张时限相对缩短，冠状动脉灌注时间缩短，
3)左室收缩期高压使冠状动脉壁受到心肌的挤压，增加了灌注的阻力，
4)收缩期血流高速通过主动脉瓣口，因ventyri效应产生抽吸作用减少了冠状动脉的血液灌注量，以上多种原因都可使肥厚的心肌供血严重不足，左心室心肌或心内膜下出现缺血，坏死，导致甚至。
小儿先天性主动脉瓣狭窄在临床上常需与风湿性主动脉瓣狭窄鉴别，风湿热的发病年龄以5～15岁多见，3岁以下罕见，出现瓣膜病变的时间更迟，往往需要在心脏炎后反复发作半年至2年以上。另外本症因有明显的杂音及左心室肥大，需与及动脉导管未闭鉴别，鉴别主要依赖右心导管检查。
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编辑：谢澜
文章出自：上海远大心胸医院 http://disease.yodak.net/zdmbxz/140345.html 转载请注明出处
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