肺透明膜病_百度百科
关闭特色百科用户权威合作手机百科
收藏 查看&肺透明膜病
肺透明膜病（hyaline membrane disease；HMD）又名或（respiratory distress syndrome；RDS），系指生后不久由于进行性肺不张而出现的进行性、青紫、呼气性呻吟、吸气性三凹及呼吸衰竭；病理上以至肺泡壁上附有嗜伊红性透明膜为特征。一般见于，主要因表面活性物质不足而导致，故又称“表面活性物质缺乏综合征”它是引起早产儿早期及死亡的最常见原因。
虽有先天性肺发育障碍的因素，但也有后天被压迫的病例，故此病也被称为“新生儿” 肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿，而不宜称为“先肺叶气肿图像天性”肺叶气肿。其特征是：一叶或一段肺组织过度膨胀，压迫正常肺组织、器官及心系统，是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一。仅见于新生儿或幼儿，1/3病例出生后即刻发病50%发生在出生后1个月，仅5%在出生后6个月发病，男多于女，常见于双肺上叶（以左上肺叶最多见），其次为右肺中叶，下叶少见。临床表现为单叶或单侧肺透明膜病。理论上肺实质自身异常是此病的可能病因，但未被证实，有人研究切除后肺叶的形态学，可见肺泡数量增加，超过正常50%，并且肺泡大小正常或增大，气管及的数量和结构正常，提示：此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加。
（Swyer-James综合征） Swyer和James（1953），首先报道此病，为1例6岁男孩。1954年Macleod报告了9例成人的类似患者，故此病也被称Macleods综合征或M-S-J综合征病理：主要表现为慢性炎症改变，无狭窄、阻塞表现，此与先天性肺叶气肿不同；有发育、且充盈，但较细小此与肺动脉未发生或未发育不同。
1.先天性肺叶气肿 过度膨胀的原因和发病机制有很多，这种病被看成是临床病理综合征可能要比看成单一病变要好，原发的病变可能在叶内（导致部分梗阻和继发膨胀）或在肺实质内，前者占约50%，发病因素被分为3类：①支气管外压迫：约占7%可有多种原因压迫支气管最常见为异常，异常血管如大的未闭导管、异常走行的肺或迷走肺动脉（左肺动脉源于右侧）等，也可见于异常增大的淋巴结或支气管旁肿物（支气管源性囊肿）的压迫使受压支气管远端肺组织气肿；②支气管管壁异常：约2/3的病例明确或可疑有缺如或发育不良等，造成气管塌陷、梗阻，而继发肺叶远端阻塞性气肿；③支气管腔内梗阻：可为先天性或获得性前者包括黏膜皱襞或局限性支气管狭窄后者包括黏液栓或。文献报道：切除的标本中25%～40%可见缺陷或变形，仍有50%以上的病例原因不明。40%～50%的婴幼儿患者合并其他畸形，如：、等。
2.特异性肺气肿 其与先天性肺叶气肿不同可见于小儿或成人；可为一叶或一侧肺，是一种不同于其他肺透明膜病的独立综合征Swyer认为：此病是由于后天性肺的广泛性疾病导致右肺动脉功能不全病因不明确，可能与感染有关也可能为先天性或后天性某种因素造成。肺透明膜形成过程
1.先天性肺气肿 症状表现分为早发和迟发两种类型，仅5%的病人出生后6个月发病，半数病人出生后第1个月发生呼吸窘迫。很少人无症状，典型的早发症状起于出生后第4天至数周症状进展极快，表现为进行性呼吸困难、吸气和呼气性、、发绀等，体征有：不对称，患侧胸廓饱胀，叩诊呈清音、呼吸音减弱，气管、健侧移位类似迟发症状为反复感染查体：患侧胸廓膨隆，叩诊反响增强听诊呼吸音减弱，可能闻及喘鸣音或啰音。
2.特异性肺气肿 可见于儿童及成人，临床表现轻重不一，轻者可无症状，重者可咳嗽、咳痰、呼吸困难或反复感染和体检所见与先天性肺叶气肿相似。结合临床表现和X线检查单叶肺透亮度增加纹理明显散开和稀薄可明确诊断肺透明膜病。对于先天性肺气肿而年龄稍大的儿童患者可行以排除气管内病变。放射学的重要特征是而有纹理可区别于。先天性肺气肿注意与肺不张鉴别，肺叶气肿与肺不张、代偿性肺气肿的差别在于后者患侧膈肌升高、患侧移位放射学的重要特征是单叶肺透亮度增加血管纹理明显散开和稀薄，根据有血管纹理可区别于肺大疱。1.放射学检查 先天性肺气肿可见病变上叶多见，以左侧为主下叶极少见特征为单叶肺透亮度增加、纹理减少患叶体积明显增大、邻近健肺受压、不张，健侧移位膈肌下移或正常，透视可见纵隔吸气时移向患侧，呼气向健侧移位。偶尔也可见到患肺密度增加，而不是高透亮度，这是因为继发于梗阻的液体排空障碍，但其他放射学所见的特征仍存在，液体可在24h到2周内清除此后放射学特征（高透亮度）恢复。特异性X线表现为患肺透亮度增加、纹理减少。：支气管近端充盈，远端细小5～6级以下支气管不充盈透视见：吸气时患侧移位，患侧膈肌活动度减弱，患肺容积不随呼吸运动而改变
2.心造影 先天性肺气肿可见异常血管或心脏畸形放射性核素肺扫描可见患叶血液灌注减少，镜及支气管造影用以除外其他病变。肺动脉造影：患侧肺动脉细小外周稀少。放射性核素检查：患肺灌注显著减少。
3.支气管镜检查 支气管黏膜充血、水肿、变厚等急、慢性炎症表现。
4.肺功能检查 提示通气功能障碍。肺透明膜病CT图
1.先天性肺气肿 部分病人不需治疗而自行缓解症状。非治疗的死亡率近50%因其严重影响心、肺功能常须。危险性较大，特别是在正压通气开始至取出患肺前的时段，故必须尽快开胸、尽快取肺。患肺切除后预后好，手术死亡率&5%。
2.特异性肺气肿 保守治疗以解痉、消炎为主，与先天性肺叶气肿相似，症状重者切除预后佳。氧疗是治疗肺透明膜病韵主要措施。早期可采用鼻塞作持续正压（CPAP）治疗，压力为0．392kPa一0．588kPa。当吸入氧浓度为60%一100%而Pa02&6．67kPa，PaC02&8．0kPa时，无自主呼吸或频发呼吸暂停，用CPAP效果不好时，则需应用呼吸器进行间歇正压呼吸（IPPV）。
可用肺表面活性物质100mg/kg作气管内滴人。应用的时机、次数和剂量等尚未确定。且此药只能提供改善肺泡张开的条件，而不能治疗已经发生、发展的机体病理生理改变。
（1）注意保暖：维持中性的环境温度，以减少氧的消耗，保持腹部温度为36．5℃。
（2）维持及平衡：病情严重不能经口喂养者，可用输液维持入量，每日液体入量控制在舌0m1—80ml几g左右，用辐射式保暖台及蓝光箱者可适当增加入量。病情严重、摄入热量不足时应予静脉内，补充液及。
（3）维持循环，纠正贫血：维持血压和各脏器的灌注，可给多巴胺（每分钟5ug一10ug/kg，静滴维持）。为减轻心脏负荷，扩张肺，以增加供氧的效果，可用酚妥拉明（torazoline，每次0．5mg—lmg/kg，加入10%溶液中缓慢滴注，隔4—6小时1次）。压积低于0．40时可输血。
（4）使用抗生素：预防继发感染。作好孕期保健，预防早产和围产期缺氧，对可能发生早产的孕妇，用预防，在分娩前24—48小时，给6mg一10mg每日1次，肌注或滴注。对及有围产期缺氧史者，静注lmg一2mg以促进肺表面活性物质的生成及释放。 [1]
新手上路我有疑问投诉建议参考资料 查看双肺结节灶，纵膈及右肺门淋巴结肿大
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：性别：女年龄：50病史：糖尿病
贫血，血糖高，ct影像表现：双肺纹理略增粗，右肺上叶见斑片状高密度，双肺野内见多发大小不等的结节状高密度，右肺门增大，气管支气管尚通畅，纵膈内见肿大的淋巴结
您输入的回答少于20个中文字，请补充输入。
副主任医师
擅长：高血压，冠心病，消化系统疾病，中西医结合科，儿科
网友满意：
回答速度：
商丘市睢阳区中医院&&&内科
建议：一是结核病，二是炎症，三是肿瘤，最好能病理检查一下！！
有关的更多问题，
疾病百科（别名：消渴）（别名：消渴）　　糖尿病由遗传和环境因素相互作用而引起的常见病，临床以高血糖为主要标志，常见症状有多饮、多尿、多食以及消瘦等。糖尿病可引起身体多系统的损害。...　　糖尿病由遗传和环境因素相互作用而引起的常见病，临床以高血糖为主要标志，常见症状有多饮、多尿、多食以及消瘦等。糖尿病可引起身体多系统的损害。引起胰岛素绝对或相对分泌不足以及靶组织细胞对胰岛素敏感性降低，引起蛋白质、脂肪、水和电解质等一系列代谢紊乱综合征，其中以高血糖为主要标志。I型糖尿病多发生于青少年，依赖外源性胰岛素补充以维持生命；II型糖尿病多见于中、老年人，表现为机体对胰岛素不够敏感，即胰岛素抵抗。不同人群的糖尿病：新生儿糖尿病、小儿糖尿病、青年人中的成年发病型糖尿病、妊娠期糖尿病、老年糖尿病。就诊科室：内分泌科 老年科典型症状： 多发人群：四十岁以上的中年人 检查方法： 发病部位：胰腺 全身常用药品： 疾病自测：
南方医科大学南方医院&&&内科_内分泌科
副主任医师
中国人民解放军总医院&&&内科_内分泌科
中国医学科学院肿瘤医院&&&营养科
为保障患者权益，我们仅接受有资质的医学专业人士的回答，请您先认证为医生副主任医师
本站已经通过实名认证，所有内容由钟旭大夫本人发表
根据CT片能判断是间质性肺病吗？怎么治疗？_间质性肺病
状态：就诊前
&副主任医师
您上传的CT比较模糊，但基本上可以明确是肺间质病变，需要明确其病因才能制定具体治疗方案。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
钟旭大夫的信息
擅长睡眠呼吸障碍、COPD、哮喘、肺间质病变及纵膈肺门占位以及其它呼吸系统常见病及少见疾病的诊治，擅长气...
钟旭，男，副主任医生，副教授。医学博士。中国睡眠研究会理事，中国睡眠研究会睡眠呼吸障碍委员会常务委员...
钟旭大夫的电话咨询
90%当天通话，沟通充分!
近期通话：
电话咨询服务评价
[江苏]患者反馈：
[北京]患者反馈：
好, 钟大夫人很温和，解答很仔细很耐心，因为病情复杂，想找大夫面诊，钟大夫也很爽快的答应了加号，解决了在协和医院一号难求的大难题，感谢钟大夫，感谢好大夫网站为病人提供的方便！
好, 钟大夫人很温和，解答很仔细很耐心，因为病情复杂，想找大夫面诊，钟大夫也很爽快的答
[河北]患者反馈：
呼吸科可通话专家
北京朝阳医院
呼吸与危重症医学科
副主任医师
北京协和医院
上海胸科医院
北大人民医院
北京朝阳医院
呼吸与危重症医学科
北京协和医院
江苏省人民医院两侧胸廓对称 ，气管居中、两肺纹理清晰，未见实质性病变影、纵膈影未见增宽，肺门影未见增大_百度知道
两侧胸廓对称 ，气管居中、两肺纹理清晰，未见实质性病变影、纵膈影未见增宽，肺门影未见增大
主要症状等)：照片结果？曾经治疗情况及是否有过敏、纵膈影未见增宽，肺门影未见增大心影大小：两侧胸廓对称 ？，未见实质性病变影、两膈面光滑，气管居中：是怎么回事、两肺纹理清晰？想得到怎样的帮助、形态未见一场，肋胳角锐利咳了有很久了 吃药也不见好
是怎么回事、遗传病史病情描述(发病时间
提问者采纳
好,建议输液治疗为好.在当地医生指导下使用,一般需要抗菌消炎，多喝水，咳嗽.口服药物不见效的.有痰的加上鲜竹沥口服试试 ，增强体质,多是上呼吸道感染的原因
提问者评价
答案来自：
其他类似问题
肺纹理的相关知识
其他2条回答
可通过物理治疗日微波、超激光等方法治疗，所以检查结果正常，每天60元左右）。你这是咽炎的表现，花费不大、超短波，很快解决问题（治疗5-10天即可，大医院康复理疗科有这些项目治疗因为你肺部没有病变
病情分析：你好，你的胸片是正常的，有可能是咽喉炎引起的咳嗽，可以服用中药治疗试试。意见建议：
等待您来回答
下载知道APP
随时随地咨询
出门在外也不愁您的位置：
> 肺动脉高压
1肺动脉高压简介
　　 是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure，mPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。
本段由""编辑
2肺动脉高压发病原因
　　的程度取决于相关的心脏畸形，常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括： 主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心 肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。　　包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。
本段由""编辑
3肺动脉高压疾病分类
　　自1973年世界卫生组织主办的第一届原发性国际研讨会提出肺动脉高压的第一个分类以来，肺动脉高压的临床分类经历了一系列的变化。2009年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊治指南》采用2008年在Dana Point制定的肺动脉高压临床分类，将肺动脉高压分为五类，见表1。　　表1 肺动脉高压临床分类(Dana Point，2008)[1]　　1动脉性肺动脉高压(pulmonary arterialhypertensio，PAH)　　1.1特发性肺动脉高压　　1.2可遗传性肺动脉高压　　1.2.1BMPR2基因(骨形成蛋白Ⅱ型受体基因)　　1.2.2ALK1(激活素受体样激酶1)、endoglin基因(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)　　1.2.3未知基因　　1.3药物和毒物所致肺动脉高压　　1.4相关性肺动脉高压(associated withpulmonary arterial hypertension，APAH)　　1.4.1　　1.4.2 HIV感染　　1.4.3门脉高压　　1.4.4先天性心脏病　　1.4.5血吸虫病　　1.4.6慢性溶血性　　1.5新生儿持续性肺动脉高压　　1' 肺静脉闭塞病(pulmonaryveno-occlusive disease，PVOD)和(或)肺毛细血管瘤(pulmonary capillary haemangiomatosis ，PCH)　　2左心所致肺动脉高压　　2.1收缩功能不全　　2.2舒张功能不全　　2.3瓣膜病　　3肺部疾病或低氧血症所致肺动脉高压　　3.1慢性阻塞性肺疾病　　3.2肺间质性疾病　　3.3其他伴有限制性、阻塞性或混合性通气障碍的肺部疾病　　3.4睡眠呼吸暂停综合征　　3.5肺泡通气不足　　3.6慢性高原病　　3.7发育异常　　4慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronicthromboembolic pulmonary hypertension ，CTEPH)　　5不明机制和(或)多种机制所致肺动脉高压　　5.1血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除术　　5.2系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管肌瘤病、多发性神经纤维瘤、　　5.3代谢性疾病：糖原贮积病、高雪氏病、　　5.4其他：肿瘤样阻塞、纤维性纵膈炎、透析治疗的慢性竭
本段由""编辑
4肺动脉高压病理生理
　　主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张。肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。 IPAH特征性的病理改变为肺小动脉管壁增厚，可涉及中层、内膜和外膜。有肺小、向心性内膜增厚的改变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓形成的联合效应有关。IPAH常见的肺小动脉的病理改变如下：　　1.小动脉中膜肥厚和细动脉肌化 ： 是IPAH早期的血管改变。以显著的小动脉中膜增厚和无肌层的泡内动脉肌化为特征。　　2.内膜增生： 内膜增生主要有两种类型：　　①内膜细胞性增生，此时处于较早的阶段，病变具有可逆性;　　②向心性板层性(洋葱皮样)内膜纤维化，由肌成纤维细胞和弹力纤维组成，被丰富的无细胞结缔组织基质分隔，多属于不可逆性改变，反映病情进展到了较严重的阶段。内膜增生导致肺血管床减少。　　3.原位血栓形成 ： 偏心性内膜板层样纤维化于肺血管随机分布,是局部血栓形成和再通的结果,尽管有人认为这可能是肺内微血栓栓塞,然而至今尚未发现IPAH患者有微栓子来源。　　4.丛样病变：丛样病变是由成肌纤维细胞、平滑肌细胞和结缔组织基质作为衬里的内皮管道局灶性增生，局限于小肺动脉和泡内肺动脉，并有动脉壁扩张和部分破坏，病变内有纤维蛋白血栓和血小板，病变可进入血管周围结缔组织。多发生在动脉分叉或新生动脉发源处。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先心病左向右分流性肺动脉高压。
本段由""编辑
5肺动脉高压临床表现
　　缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣返流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。还可发现肺动脉高压病因相关的体征，如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者;吸气相湿啰音提示;如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病。世界卫生组织(WHO)根据肺动脉高压患者临床表现的严重程度将肺动脉高压分为4级.
本段由""编辑
6肺动脉高压疾病检查
　　2009年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《诊治指南》提到下列实验室和辅助检查有助于提示肺动脉高压的诊断，确定肺动脉高压的分类。[3]　　心电图　　如果心电图证明患者右室肥大、劳损，右房扩张更加支持肺的诊断。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺高血压的诊断和严重的血流动力学的改变。心电图检查作为肺高血压的筛查手段，其敏感性(55%)和特异性(70%)均不是很高。　　胸部放射检查　　胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少。危重患者中可能有右房，右室的扩大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部或肺静脉高血压患者。但肺高血压的严重程度和肺部放射性检查的结果并不一致。　　肺功能检查和动脉血气分析　　肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍(通常是预计值的40%～80%)和轻到中度肺容积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。　　超声心动图　　经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化，如肺动脉压力(PAP)。每一个疑似PH患者都应该进行该项检查。PAP是通过三尖瓣返流峰速度来估计的。在重度三尖瓣返流患者中，使用简化的Bernoulli公式就会低估或高估肺动脉的收缩压，大于10mmHg的误差是很常见的。因此，肺高血压不能完全依赖超声估计肺动脉收缩压来确诊。其他超声心动变量可提示肺动脉高压的存在，包括肺动脉瓣回流速度增加，右室射血加速度时间缩短。右心三维增加，室间隔形态和功能异常，右室壁厚度增加，肺动脉扩张等，并且在疾病的进程中愈加明显。但是这些特征的敏感性还是值得商榷的。超声心动图有助于疑似或确诊PH的患者寻找病因。多普勒超声检查不适用于筛查轻度，无症状的肺高血压患者。　　通气/灌注扫描　　通气/灌注扫描用于肺动脉高压(PH)中怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CETPH)的患者。通气/灌注扫描在确诊CTEPH中比CT的敏感性高。一个正常或低可能性的通气/灌注扫描能有效的排除CTEPH。在动脉型肺动脉高压(PAH)患者中该检查可以正常，也可以外周小部分通气/血流不匹配，无部分灌注缺失。增强CT能全面的检查，但是不能替代传统的肺血管摄片和通气/血流扫描。　　高分辨率计算体层成像　　造影剂强化的X线断层摄影术，肺血管造影：高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像，有助于确诊肺间质性疾病和肺气肿。高分辨率CT可以帮助确诊临床上怀疑肺静脉闭塞病(PVOD)患者。PVOD的特征是间质水肿，小叶中心型斑片状模糊影，呈毛玻璃状，小叶间隔增厚。增强CT血管造影术在确诊CETPH是否能够外科手术是很有帮助的。它可以很清晰地呈现典型的CETPH的影像学特征，如完全的充盈缺损，条和片状，不规则的血管内膜，其精确性和可靠性能与数字减影血管造影媲美。采用这种技术可以使支气管动脉网络清晰成像。传统的肺血管造影在很多研究中心诊断CTEPH患者中还是必须的手段。血管造影术在诊断和动静脉畸形中也是很有帮助的。　　心脏(核)磁共振影像学　　心脏(核)磁共振影像提供了一种直接的评价右室大小，形态，功能和无创评价血流动力包括心排血量，CO，肺动脉扩张，右室重量的方法。心脏(核)磁共振影像特别适合通过血流动力学检测，评估患者预后。　　血液检查和免疫学检查　　每位患者都要求做常规血生化，学，甲状腺功能等检查。血清学项目在确诊CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通过这些检查，主要排除系统性硬化症，因为该种情况很容易发展到PAH。抗着丝粒抗体和其他的抗核抗体如dsDNA，抗-Ro，U3- RNP，B23，Th/To在限制性硬皮病患者中经常呈阳性。各种弥散性硬皮病患者中，U3-RNP呈典型阳性。系统性患者中，常发现抗心磷脂抗体阳性。CETPH患者需进行凝血功能检查包括抗-磷脂抗体，狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体等。HIV检查是强制性的。超过2%的肝病患者会发生PAH，因此，如果有临床表现，肝功能检查和肝炎血清学检查也是必须做的。在PAH患者中也不少见，如果病程急剧变化应该想到进行甲状腺功能检查。[2][4]　　腹部超声诊断　　腹部超声检查可以排除和门脉高压。应用造影剂和彩色多普勒超声能够提高准确率。门脉高压可以通过右心导管检查阻塞静脉和非阻塞静脉压力差确诊。　　右心导管和血管反应性试验　　右心导管检查(RHC)是确诊肺动脉高压(PAH)，评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。右心导管检查应该在有经验的临床中心进行，检查时必须记录的参数包含：肺动脉压力(PAP，收缩、舒张、平均)，右房压，肺毛压(PCWP)，右室压。热稀释法或Fick 法计算心输出量(CO)时必须重复三次。如果有体肺分流，计算CO应采用Fick法。精确测量PCWP有助于鉴别左心疾病造成的PH。PCWP大于 15mmHg排除毛细血管前PAH。右心导管做急性血管扩张试验能鉴别出可长期应用钙离子拮抗剂的患者采用的试验药物必须是安全，半衰期短，易于操作，对体循环影响小的药物。目前最常用的是NO;根据以往的经验，静脉注射的依前列醇或腺苷也能替代NO。(但是有扩张体循环的危险)。吸入伊洛前列环素能获得很好的扩张血管的作用。它们能否作为CCB治疗的筛选药物还没有相关的研究。由于副作用很多，口服或静脉CCB不推荐为试验用药。急性血管扩张试验的阳性反应标准为：平均PAP下10mmHg，绝对值小于等于40mmHg，CO升高或不变。专家们推荐在IPAH患者中进行血管扩张反应试验，以观察阳性者是否能从CCB的长期治疗中获益。
本段由""编辑
7肺动脉高压肺动脉高压的发病率如何？
&患病率在美国男性34岁以上者为13.4%，64岁以上者为28.2%，占心导管检查的45%，占心瓣膜病的69%，的44%，心内分流先天性心脏病的74%及几乎全部重症慢性肺患者。目前国内尚无确切流行病学资料，我国肺心病患病率远远高于西方，故肺动脉高压患病率不会太低。肺动脉高太可出现慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病、右心衰竭等并发症。生活中肺动脉高压病人应积极预防慢性阻塞性肺部疾病是预防肺动脉高压的关键，要消除不良的生活习惯，如戒烟、改善生活环境的空气质量，防治呼吸系统的疾病。积极参加体育锻炼，增强身体素质。提高防御疾病的能力。对慢性肺部疾病要积极预防和及时治疗，防止转为慢性迁延性疾病。
本段由""编辑
8肺动脉高压肺动脉高压的预后及预防
&预后如何？肺动脉高压的预后取决于潜在的成功治疗。一般来说，原发性肺动脉高压的预后较差，从确诊时起，生存时间不到3年。然而，也有用钙通道阻滞药和前列环素治疗获长期存活的报道。而目前用内皮素拮抗药经验太少，无法对生存改善情况下结论。不积极治疗病人最终可能死于恶化的右心衰，除非行移植术。肺动脉高压如何预防？1、积极预防慢性阻塞性肺部疾病是预防肺动脉高压的关键，要消除不良的生活习惯，如戒烟、改善生活环境的空气质量，防治呼吸系统的疾病。积极参加体育锻炼，增强身体素质。提高防御疾病的能力。2、对慢性肺部疾病要积极预防和及时治疗，防止转为慢性迁延性疾病。
本段由""编辑
9肺动脉高压诊断鉴别
　　检查　　2009年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《诊治指南》提到下列实验室和辅助检查有助于提示肺动脉高压的诊断，确定肺动脉高压的分类。　　心电图　　如果心电图证明患者右室肥大、劳损，右房扩张更加支持肺的诊断。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺高血压的诊断和严重的血流动力学的改变。心电图检查作为肺高血压的筛查手段，其敏感性(55%)和特异性(70%)均不是很高。　　胸部放射检查　　胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少。危重患者中可能有右房，右室的扩大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高血压患者。但肺高血压的严重程度和肺部放射性检查的结果并不一致。　　肺功能检查和动脉血气分析　　肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍(通常是预计值的 40%～80%)和轻到中度肺容积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。　　超声心动图　　经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化，如肺动脉压力(PAP)。每一个疑似PH患者都应该进行该项检查。 PAP是通过三尖瓣返流峰速度来估计的。在重度三尖瓣返流患者中，使用简化的Bernoulli公式就会低估或高估肺动脉的收缩压，大于10mmHg的误差是很常见的。因此，肺高血压不能完全依赖超声估计肺动脉收缩压来确诊。其他超声心动变量可提示肺动脉高压的存在，包括肺动脉瓣回流速度增加，右室射血加速度时间缩短。右心三维增加，室间隔形态和功能异常，右室壁厚度增加，肺动脉扩张等，并且在疾病的进程中愈加明显。但是这些特征的敏感性还是值得商榷的。超声心动图有助于疑似或确诊PH的患者寻找病因。多普勒超声检查不适用于筛查轻度，无症状的肺高血压患者。　　通气/灌注扫描　　通气/灌注扫描用于肺动脉高压(PH)中怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CETPH)的患者。通气/灌注扫描在确诊 CTEPH中比CT的敏感性高。一个正常或低可能性的通气/灌注扫描能有效的排除CTEPH。在动脉型肺动脉高压(PAH)患者中该检查可以正常，也可以外周小部分通气/血流不匹配，无部分灌注缺失。增强CT能全面的检查，但是不能替代传统的肺血管摄片和通气/血流扫描。　　高分辨率计算体层成像　　造影剂强化的X线断层摄影术，肺血管造影：高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像，有助于确诊肺间质性疾病和肺气肿。高分辨率CT可以帮助确诊临床上怀疑肺静脉闭塞病(PVOD)患者。PVOD的特征是间质水肿，小叶中心型斑片状模糊影，呈毛玻璃状，小叶间隔增厚。增强CT血管造影术在确诊CETPH是否能够外科手术是很有帮助的。它可以很清晰地呈现典型的CETPH的影像学特征，如完全的充盈缺损，条和片状，不规则的血管内膜，其精确性和可靠性能与数字减影血管造影媲美。采用这种技术可以使支气管动脉网络清晰成像。传统的肺血管造影在很多研究中心诊断CTEPH患者中还是必须的手段。血管造影术在诊断和动静脉畸形中也是很有帮助的。　　心脏(核)磁共振影像学　　心脏(核)磁共振影像提供了一种直接的评价右室大小，形态，功能和无创评价血流动力包括心排血量，CO，肺动脉扩张，右室重量的方法。心脏(核)磁共振影像特别适合通过血流动力学检测，评估患者预后。　　血液检查和免疫学检查　　每位患者都要求做常规血生化，学，甲状腺功能等检查。血清学项目在确诊CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通过这些检查，主要排除系统性硬化症，因为该种情况很容易发展到PAH。抗着丝粒抗体和其他的抗核抗体如dsDNA，抗-Ro，U3- RNP，B23，Th/To在限制性硬皮病患者中经常呈阳性。各种弥散性硬皮病患者中，U3-RNP呈典型阳性。系统性患者中，常发现抗心磷脂抗体阳性。CETPH患者需进行凝血功能检查包括抗-磷脂抗体，狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体等。HIV检查是强制性的。超过2%的肝病患者会发生PAH，因此，如果有临床表现，肝功能检查和肝炎血清学检查也是必须做的。在PAH患者中也不少见，如果病程急剧变化应该想到进行甲状腺功能检查。　　腹部超声诊断　　腹部超声检查可以排除和门脉高压。应用造影剂和彩色多普勒超声能够提高准确率。门脉高压可以通过右心导管检查阻塞静脉和非阻塞静脉压力差确诊。　　右心导管和血管反应性试验　　右心导管检查(RHC)是确诊肺动脉高压(PAH)，评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。右心导管检查应该在有经验的临床中心进行，检查时必须记录的参数包含：肺动脉压力(PAP，收缩、舒张、平均)，右房压，肺毛压(PCWP)，右室压。热稀释法或Fick 法计算心输出量(CO)时必须重复三次。如果有体肺分流，计算CO应采用Fick法。精确测量PCWP有助于鉴别左心疾病造成的PH。PCWP大于 15mmHg排除毛细血管前PAH。右心导管做急性血管扩张试验能鉴别出可长期应用钙离子拮抗剂的患者采用的试验药物必须是安全，半衰期短，易于操作，对体循环影响小的药物。目前最常用的是NO;根据以往的经验，静脉注射的依前列醇或腺苷也能替代NO。(但是有扩张体循环的危险)。吸入伊洛前列环素能获得很好的扩张血管的作用。它们能否作为CCB治疗的筛选药物还没有相关的研究。由于副作用很多，口服或静脉CCB不推荐为试验用药。急性血管扩张试验的阳性反应标准为：平均PAP下10mmHg，绝对值小于等于40mmHg，CO升高或不变。专家们推荐在IPAH患者中进行血管扩张反应试验，以观察阳性者是否能从CCB的长期治疗中获益。　　疾病诊断　　根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。肺动脉高压的诊断应包含两部分：①确诊肺动脉高压;②确定肺动脉高压的类型和病因。
本段由""编辑
10肺动脉高压分类标准
　　　　1.特发性肺动脉高压　　2.家族性肺动脉高压　　3.相关因素所致　　(1)胶原性血管病　　(2)分流性先天性心内畸形　　(3)　　(4)HIV感染　　(5)药物/ 毒性物质：a:食欲抑制剂;b:BMPR-2　　(6)其他：1型糖原过多症，Gaucher’s 病，，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病　　4.新生儿持续性肺动脉高压　　5.因肺静脉和(或)毛细血管病变所导致的肺动脉高压　　(1)肺静脉闭塞病　　(2)肺毛细血管瘤　　肺静脉高压　　1.主要累及左房或左室的心脏疾病　　2.二尖瓣或主动脉瓣疾病　　与或缺氧相关的肺动脉高压　　1.慢性阻塞性肺疾病　　2.间质性肺疾病　　3.睡眠呼吸障碍　　4.肺泡低通气综合征　　5.慢性高原病　　6.新生儿肺病　　7.肺泡毛细血管发育不良　　慢性血栓和(或)栓塞性肺动脉高压　　1.血栓栓塞近端/ 远端肺动脉　　2.远端肺动脉梗阻　　(1)肺栓塞[血栓，肿瘤，虫卵和(或)寄生虫，外源性物质]　　(2)原位血栓形成　　混合性肺动脉高压　　1.类肉瘤样病　　2.组织细胞增多症　　3.纤维素性纵隔炎　　4.淋巴结增大/ 肿瘤　　5.淋巴管瘤病　　(2003年威尼斯会议制定的肺循环高压诊断分类标准)
本段由""编辑
11肺动脉高压治疗
　　的治疗包括　　1、适当调整日常体力活动。目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体力活动强度应以不出现症状(如呼吸困难、晕厥和胸痛)为宜，活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。　　2、避免到高海拔地区。低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。　　3、预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续，应警惕导管途径的感染。　　左室中部狭窄合并重度肺动脉高压　　4、育龄妇女应采取适宜方法。尽管有IPAH患者成功怀孕、分娩的报道，但通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%～50%，故指南强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止。对于何种避孕方法是最佳选择，目前尚无确切定论，若采用激素药物避孕，应考虑到对凝血功能的影响，绝经期妇女是否应采用激素替代治疗，尚不明确。指南建议仅在症状无法耐受的情况下使用激素，并考虑加用抗凝剂。　　5、血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度也应及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者(如存在右向左分流)往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。　　6、心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早(年龄中位数为40岁)，因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和(或)抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。　　7、药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。　　8、择期手术包括房间隔球囊造口术(介入手术)和肺移植。　　费用　　在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费。2008年，中华慈善总会曾启动“全可利慈善援助项目”，使受捐助的该病患者用药费用由每月2万多元降低到4000多元。
本段由""编辑
12肺动脉高压疾病护理
　　1.外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方;　　2.规律生活，按时作息，不要通宵达旦地看电视，使生物钟保持好节律;　　3.情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制;　　4.注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物;　　5.不要讳病忌医，身体不舒服，不愿跑，总想过了年再说，这是不可取的，现在年假长，容易延误病情，所以要及时与联系，及时就诊。
本段由""编辑
13肺动脉高压饮食禁忌
　　1.必须戒烟。　　2.由肺动脉引起的心力衰竭，可卧床静养，用氧气和利尿剂来治疗，氧气可减少肺动脉内的痉挛，利尿剂可将过多体液排出。　　3.除非将潜在病因治好，否则肺动脉高血压可能会进一步发作。　　4.如果你的肺动脉高血压由慢性肺脏引起，长期的治疗目标在于阻止病情进一步恶化。你应预防感冒和急性胸部感染。　　5.如脚踝肿大应检查你的肾脏;有病及时治疗，不要延误。
本段由""编辑
““肺动脉高压””英文释义：
此英文释义还没有添加
求医百科中的词条正文与判断内容均由用户提供，不代表求医百科立场。如果您需要解决具体问题（如法律、医学等领域），建议您咨询相关领域专业人士。
编辑总次数：30
最新编辑时间：
合作编辑者}