颞骨鳞部先天性胆脂瘤一例颞骨,鳞部,鳞,颞骨鳞部,胆脂瘤,部胆脂瘤,耳道胆脂瘤,中耳..
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颞骨鳞部先天性胆脂瘤一例
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3秒自动关闭窗口目的：探讨颞骨巨细胞瘤的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法。方法：分析我科收治1例颞骨巨细胞瘤患者的症状、体征、影像学、病理学特点，并复习相关文献。结果：患者为女性，发生于左侧颞骨，病理分级为Ⅱ Ⅲ，行根治性切除，术后放疗。结论：颞骨巨细胞瘤的诊断须结合临床、影像和病理学资料进行，治疗以手术切除为主，必要时辅以术后放疗。
【关键词】
颞骨 骨巨细胞瘤 诊断 治疗
［ABSTRACT］
Objective: To explore the clinical manifestation, diagnosis, differential diagnosis and treatment of giant cell tumor of the temporal bone (GCTTB). Method: The symptom, objective sign, imaging and pathology of one case of GCTTB was retrospectively analyzed. Result: The patient, pathologically diagnosed as grade Ⅱ Ⅲ received tumor resection and radiotherapy. Conclusion: The diagnosis of GCTTB should
be based on the clinical manifestation, imaging and pathology. Once diagnosed, total resection is necessary and radiotherapy should follow if necessary.
［KEY WORDS］
Temporal bone； Giant cell tumor； Diagnosis； Treatment
骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone,GCTB）又称破骨细胞瘤，是东方人较常见的骨原发肿瘤，国外报道的发生率约为1/100万［1］。常发生于长骨的骺端。发生于颞骨的骨巨细胞瘤（giant cell tumor of temporal bone，GCTTB）极为罕见［2］。2005年9月我科收治1例，报告如下。
患者，女，42岁。因左耳痒、痛不适伴耳鸣、听力下降1年半入院。患者1年半前始出现左耳痒、痛不适并有耳鸣及听力下降，不伴眩晕、头痛，无耳流脓水史。在当地诊断为“左外耳道炎”，未行治疗。以后听力下降逐渐加重，近2个月来张口不适，发现左耳前肿胀、隆起，来诊。左外耳道内可见新生物，上壁下陷，触之尚软，无充血，堵塞外耳道，鼓膜窥不清。颞颌关节处肿胀隆起，皮肤色泽正常。乳突区皮肤正常，无压痛。面神经功能正常。电测听示左耳传导性聋，平均气骨导差35?dB。颞骨CT（封三彩图4）示左颞骨鼓部大片状溶骨性骨质破坏区，内见小片状密度增高影，左外耳道消失呈软组织密度，左中耳鼓室前外侧壁及乳突、鼓室盖均破坏消失，左颞下颌关节区见软组织肿块，左颞叶脑组织受压，与软组织肿块分界不清，左颞部皮下组织肿块与皮下组
山东大学耳鼻喉眼学报21卷2期
王延升，等.颞骨巨细胞瘤的诊断与治疗(附1例报告)
织分界不清。强化扫描示（封三彩图5）左颞骨及鼓部肿块明显强化，约3.5?cm×4.0?cm。皮下组织及脑膜静脉受压推移。MRI（封三彩图6）扫描：左耳部见一约3.6?cm×5.0?cm之不规则混杂信号影像，以长T1短T2信号为主，边界欠清，病灶部分突入颅内压迫邻近颞叶，但与脑组织分界清楚。病变向下外生长累及邻近软组织，左颞骨部分骨质吸收破坏。注入GdDTPA后见病灶呈不均匀强化，邻近软组织明显强化（封三彩图7），左侧乳突内见片状长T1长T2信号影，各层脑质内未见异常信号。
全麻下行颞骨肿瘤切除手术，术中见：肿瘤位于左颞骨鳞部、岩部及鼓部，大小约5?cm×4?cm×3?cm，鳞部大部分破坏，缺损约5?cm×4?cm，岩部前外侧部破坏消失，鼓部全破坏。下颌关节窝骨质全部破坏吸收，仅存薄的关节囊。鼓膜消失，听小骨完整；肿瘤无明显包膜，颞骨鳞部肿瘤与硬脑膜粘连明显。术中沿肿瘤周围正常组织用剥离器分离，周围骨缘凿去骨质约1?cm，用电凝烧灼岩部缘周边，沿肿瘤边缘将肿瘤包膜从硬脑膜上剥离。其外层随肿瘤切除，最后完全切除肿瘤。利用帽状腱膜及颞肌筋膜瓣修补鳞部缺损，术中保持硬脑膜完整，无脑脊液漏，以生物胶将帽状腱膜与硬脑膜粘合，预防出血及脑脊液漏，后将颞肌及皮瓣复位、缝合。术腔内填塞抗生素明胶海绵，外耳道填塞碘仿纱条。切除肿瘤组织送快速冰冻切片：考虑颞骨巨细胞瘤；常规病理示颞骨巨细胞瘤Ⅱ Ⅲ级（封三彩图8）。术后7?d拆线，15?d抽出外耳道填塞物，1月后行放射治疗（剂量30?Gy）。患者恢复良好，张口受限情况好转，面神经功能正常，未诉头痛、眩晕等不适症状。随访1年无复发。
GCTB发生于骨髓内的结缔组织，最常发生于长骨的骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端及桡骨远端。术后复发率较高（10% 40%）。发生于头颈部的骨巨细胞瘤很少见，约占骨巨细胞瘤总数的2%，主要发生在蝶骨与颞骨。虽然国外的资料显示，GCTTB中女性较男性更易患本病，但笔者统计国内近10年报道的病例来看，男性发病率较高（14/22），右侧较左侧多（13/22）。
GCTTB的临床表现因肿瘤所在部位及侵犯破坏范围而异，可有耳痛、耳鸣、听力下降、面瘫及眩晕等。早期可无任何症状，病变向外发展可出现耳周局部膨隆变形。本例早期仅有耳痒及轻度疼痛，逐渐伴耳鸣及听力下降。
影像学上，GCTB常表现为非特异性的膨胀性的、破坏性的软组织肿块。CT检查，肿块多呈软组织密度，内含许多高密度区，注射造影剂后明显增强。MRI检查，多数巨细胞瘤边界清楚，瘤体信号无特征性，在T1WI上多数呈均匀的低信号或中等信号，在T2WI上信号不均匀，呈低、中等或高混杂信号，正常瘤组织一般呈相对高信号，陈旧性出血形成明显高信号的囊变区，含铁血黄素的沉着则为低信号。病灶增强后也表现多样，取决于肿瘤的血供，可呈轻度强化到明显不规则强化等形式［3］。
组织病理学上，Jaffe等［4］将颞骨巨细胞瘤分为三级：Ⅰ级为良性；Ⅱ级为中间型；Ⅲ级为恶性。主要根据细胞分化程度、核形态及分裂、巨细胞数目分级。本例病理分级为Ⅱ Ⅲ级。骨巨细胞瘤光镜下由单核基质细胞及多核巨细胞组成，多核巨细胞大多由单核基质细胞融合而成，因而，基质细胞与多核巨细胞核是一致的。基质细胞短而丰满，呈梭形，是主要的肿瘤成分；多核巨细胞核数不定，多在10 20之间，是其特征性成分。
GCTB须与颞骨巨细胞修复性肉芽肿、软骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、成软骨细胞瘤、皮样囊肿等鉴别。其鉴别点在于巨细胞瘤中多核巨细胞分布均匀，巨细胞的核与基质细胞的核相似，巨细胞体积大，核数目多；在其他包含多核巨细胞的病变中，多核巨细胞呈灶性分布，巨细胞体积小，核黄素数目少。
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右侧肺门影增大，呈软组织密度肿块影，形态不规则，可见分叶，内缘与肺门支气管分界不清，右侧支气管狭窄，其内可见结节状突起，右肺上叶可见斑点片状高密度影，部分呈软组织密度影，临近胸膜肥厚，气管及左侧主支气管显示通畅，纵隔内未见明显肿大淋巴结。
请问这是什么病症？？？
感谢医生为我快速解答——该
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病情分析：你好：根据这个影像学检查结果来看，初步考虑肺癌的可能性比较大，而且可能已经出现右上肺的转移，但是影像学毕竟是不能确诊的，还缺少病理结果指导意见：所以建议最好是尽快确诊，做一个纤维支气管镜或者是穿刺活检看一下，如果是肺癌尽快治疗，可以先咨询外科能否手术，能手术尽快手术治疗，不能手术可以考化疗。另外建议可以配合中药治疗。
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