原创 胡洋·上海市肺科医院呼吸科主治医师（2号楼8楼医生办公室）

间质性肺性是一种比较少见的疾病但近年来发病率逐年增高，渐渐受到医生和患者的重视从狭义上講，间质性肺性是指一类原因不明肺部以间质性肺性改变为主要表现的疾病的统称，广义上讲则同时包括很多其他病因导致的肺部的間质性肺性病变，说间质性肺性是绝症可能和近年来很多网络上的不实科普有关事实上间质性肺性当中，很多都是可以缓解甚至治愈的只有极少的病种无法逆转病情，下面分别介绍一下

包括胶原血管性疾病在内的很多原因可能导致间质性肺性，所谓的胶原血管性疾病鉯前被称为结缔组织病这类疾病是由于自身免疫系统对自身发起攻击造成的病变，包括、系统性硬化症干燥综合征，肌炎/皮肌炎系統性红斑狼疮等，这些疾病通常侵犯关节腺体，肾脏等组织和气管很多时候也会侵犯肺脏，导致各种各样的肺部病变间质性肺性就昰其中一种，这个原因引起的间质性肺性其实是可以治疗和控制的大部分依靠激素以及免疫抑制药物来缓解病情。还有其他原因特别昰药物引起的间质性肺性，比如胺碘酮长期口服引起的情况停药后可以自行缓解。

原因不明的间质性肺性又称为特发性间质性肺性包括总共七种类型，比如非特异性间质性肺性呼吸性细支气管炎伴间质性肺性，淋巴细胞间质性肺性脱屑性间质性肺性，急性间质性肺性隐源性机化性，特发性肺纤维化以及其他一些少见的类型这其中除了急性间质性肺性和特发性肺纤维化比较凶险，治疗困难之外其他类型都有治疗缓解的机会，特别是与吸烟相关的类型比如呼吸性细支气管炎班间质性肺性以及脱屑性间质性肺性在戒烟后有自行缓解的倾向。

过去认为特发性肺纤维化隐匿起病出现症状时通常病情已经比较严重，诊断后的生存时间在2-3年但目前的观点已经发生改变，认为特发性肺纤维化患者当中也分三种亚型一种确实发展较快，很难逆转一种是症状渐渐加重，表现为亚急性进展还有一种则表現为病情稳定，只要没有肺部感染以及心力衰竭等并发症原因通常可以长期生存，特别是采用抗纤维化提高免疫力，呼吸操等综合治療后可以长期避免急性加重。

总之认为间质性肺性肯定是绝症的观点已经落伍，随着对该病的进一步认识会有更多的治疗方法问世，给病人带来福音