肺部疾病-外科学课件_图文_百度文库
两大类热门资源免费畅读
续费一年阅读会员，立省24元！
评价文档：
肺部疾病-外科学课件
上传于||暂无简介
大小：1.80MB
登录百度文库，专享文档复制特权，财富值每天免费拿！
你可能喜欢肺纤维囊泡症_肺纤维囊泡症的病因、临床表现、病理、诊断、治疗_医学百科
肺纤维囊泡症
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息！
这是一个重定向条目，共享了的内容。为方便阅读，下文中的肺囊性纤维化已经自动替换为肺纤维囊泡症，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现目录1 概述囊性肺化（cystic pulmonary fibrosis，或）是一种具有家族常隐性性的性疾病。在北美洲白最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种的病变，胃和呼吸道常累及。其诊断依据是中NaCl含量增高，反映外分泌腺的异常。由于 和-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些（如金黄色、等）易于繁殖，进一起肺、支气管的反复，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，。由于的缺乏，也可引起不良及障碍等临床表现。
如果能得到早期诊断和合理的，多数病人可能成活到20多岁或更长。否则很多多在10 岁前因最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、、而夭折。治疗包括应用、补充胰酶、、量饮食，补充等。呼吸道有黏稠分泌物者，可以采用引流及。脂和激酶剂可减少黏液的生成。2 疾病名称肺纤维囊泡症3 英文名称cystic pulmonary fibrosis4 别名Cystic fibrosis of the lung；Pulmonary cystic fibrosis；；肺囊性纤维化5 分类呼吸科 & 少见疾病6 ICD号J98.87 流行病学肺纤维囊泡症为染色体隐性，多见于白种人，据统计美国国内发病率为1/3300，非洲、美洲人后裔为1/15000，拉丁美洲人种后裔为1/9500，亚裔为1/3200。我国迄今尚无病例报道。8 肺纤维囊泡症的病因研究认为肺纤维囊泡症的与跨膜调节因子（CFTR）而直接导致铜绿假单胞菌感染有关（图1）。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致黏液梗阻和进行性肺。
9 发病机制囊性肺纤维化（CF）是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病，是呼吸道肠道最易受累的。目前对CF发制的研究已在水平。研究结果显示其为15%的功能足够，属功能足够型。另一些患者胰腺功能不足，属功能不足型。美国和加拿大家认为CF的基因是第1个仅仅根据结合决定其位点而被的基因（位点基因），研究还显示CF基因定位于第7号染色体，CF基因旁边，围绕1个约150万对的区域，由于“染色体跳动”和“染色体移动”技术的结合，克隆了1个500kb的，其中约有256kb是CF基因，该基因的一部分用来作为1个来腺导管的的文库的探针，从而得到证实。这些细胞表现了CF患者盐转运功能缺失，找到了阳性的克隆，并对cDNA进行了测序，这个cDNA长度约6000bp，包含1个开放的阅读区与的1个蛋白一致，进一步的研究对正常人和患者的cDNA序列，揭示了1个有趣的突变，3个碱基的缺少，导致基因蛋白产物，508位1个碱基（CF508）的缺少，这种突变仅在CF患者中可见，正常人从未见到。10 病理改变由于外分泌腺的功能异常，使呼吸道分泌物增多而且黏稠，加上纤毛清除功能的损害，导致支气管黏液堵塞，随之产生继发感染。一般情况下，患者出生时并无呼吸道病变发现疾病早期出现支气管肥大，，以后支气管黏液腺分泌出黏稠的分泌物，使黏膜纤毛上皮受到抑制，黏液引流不畅、导致支气管堵塞，继发化脓性支气管炎、肺部。如反复发生，可进一步引起、、，尤其是囊性支气管扩张，肺部广泛性纤维化及。发生，肺源性心脏病，心力衰竭等。本病开始多发生于右上叶支气管，常侵犯亚段支气管及，这两部位的支气管扩张，是本病的特点。镜下可见囊性支气管扩张，腺体导管扩张及分泌亢进，支气管壁炎性肿胀，和浸润。胰腺病变早期有腺管扩张，上皮细胞变平，以后引起胰腺和纤维化，最后可诱发。病变和胰腺，早期可见胆管扩张、增生，少数发展为门脉性，和汗液黏稠度正常，但汗液中Na 、K 、Cl-浓度增高也是本病特点。大约有10%患儿由于胃肠道外分泌腺异常可致胎粪性。11 肺纤维囊泡症的临床表现典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量便。临床上又可以有不同类型，它囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。
呼吸道初发为，主要为，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。由于呼吸道的感染，很多患儿因起病，住院作进一步、经询问病史及做有关检查方被确诊。由于患儿呼吸道的感染严重，痰不易咳出，也不会咳，所以可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月，不少患儿虽然疾病严重，但到10多岁才得到诊断。囊性肺纤维化也可累及，因此大多数患病男女是的。
如合并支气管扩张时有反复，后期可以有发绀和，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症，常于10岁前死亡。，假如能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数患者可活到20多岁甚至更长。12 肺纤维囊泡症的并发症肺纤维囊泡症如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。13 实验室检查1.汗液试验阳性。
2.胰腺测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。14 辅助检查肺纤维囊泡症除临床症状以外，在辅助检查方面，X线、、可以提供一定的诊断依据。14.1 X线检查（1）肺纹理改变：病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。
（2）小叶性样改变：表现为段以下支气管阻塞、感染，形成小斑片状模糊阴影。
（3）肺野改变：周围有环状阴影，它是支气管起始部囊状腔隙的重要X线征象，这种环状阴影为异常的支气管扩张，而不是真正的空洞，以上叶较为明显，也可以有下叶空蓄征象，它包括周围的丧失和膈肌低平。同时可出现局限性阻塞性肺不张，、肺脓肿及肺源性心脏病。
（4）：表现为轻、中度柱状支气管扩张，常发生在两肺上叶。14.2 胸部CT检查（1）支气管壁增厚、支气管扩张：可广泛分布于两肺各叶，尤其是两肺上叶多见。支气管扩张主要是轻、中度柱状支气管扩张。支气管壁增厚既可发生于扩张的支气管，也可发生于非扩张的支气管，常为轻度增厚，管壁比较光滑。
（2）两肺弥漫性肺气肿：表现为肺野密度低而不均，在不同病例病变程度不一，婴儿或患者多见。
（3）支气管黏液栓：由于黏液分泌物潴留在内形成，依据黏液存留的支气管走向不同而各异，多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“V”形或“Y”形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，一般为15±10HU，但存留较久的黏液栓CT值可高达40～80HU，增强扫描无。
（4）薄壁含气囊腔：因支气管扩张，性及间质性气囊肿形成不一之囊腔，主要分布在两肺上部。
（5）斑片状阴影：表现为感染性和亚段肺不张，呈1～3cm大小不等的斑片状高密度影，上肺野常见或上肺野病灶分布较多。14.3 胸部MRI检查MRI表现在呼吸系统的病理改变是由分泌物堵塞支气管以及继发感染，MRI能较好显示支气管黏液栓子及肺部感染变，黏液栓子呈稍短和长T1异常信号，信号均匀，边缘光滑锐利，其形态各异，尖端指向肺门，感染主要为小叶肺炎样变。15 肺纤维囊泡症的诊断囊性肺纤维化有用的实验室检查是定量的毛果云香碱电渗入疗法汗试验。因为汗液中存在高浓度的NaCl，一般情况下，Cl-＜60mmol/L，如测定结果C1-＞70mmol/L即为阳性，有诊断价值。再结合患儿有胰腺管等外分泌腺功能异常，量多，且以脂肪便为多，患儿经常容易发生呼吸道感染，呼吸道黏液性分泌物增多，容易引起气道阻塞，再结合家族史、X线、CT、MRI等一般还是可以诊断的。16 鉴别诊断囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。16.1 丙种球蛋白缺乏症该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的NaCl存在，因此可以鉴别。16.2 复发性细菌性肺炎反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点，感染早期胸片是正常的，在有线状阴影聚集，这时可显示支气管扩张。当支气管扩张进一步发展，则可呈小囊状支气管扩张，用高CT（）可取代支气管造影而获得诊断。16.3 过敏性支气管肺曲菌病发生时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，可找到曲菌丝，可。
4.性& 结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但结核引起的支气管扩张一般有症状，如低热、等，可找到，通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以临床上诊断是不难的。17 肺纤维囊泡症的治疗囊性肺纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，所以必须应用抗生素治疗，以呼吸道及肺部炎症，防止疾病进一步发展。其他治疗包括胰酶的补充、体疗、高热量饮食，补充多种维生素，尤其是、E。1组研究表明CF患者中存在和非氧化物的不，维生素C含量显著丢失，补充维生素C可以调节平衡，但是大维生素C治疗CF病人的临床效果尚需进一步大规模试验研究。对于呼吸道有黏稠分泌物，可以采用体位引流及雾化吸入，以促进黏稠分泌物排出，其他如、等有时也可考虑应用。随着对CF发病机制认识的提高，人们用脂多糖拮抗剂和酪氨酸激酶抑制剂来减少黏液的生成，从而导致发病率和死亡率显著下降。1组研究用治疗囊性肺纤维化婴幼儿下呼吸道疾病可使患儿出院后肺功能获得提高，目前使用雾化的人DNA来消化呼吸道中的，证实是有用的。研制特定的药物来于或改善突变的CFTR蛋白功能，这些正处于积极探索中。另一项研究证明对来自CF患者的培养细胞导入编码，CFTR蛋白的cDNA能明显纠正Cl- 转运的缺陷，预计将来CF的治疗前景是美好的，对这种疾病将会获得满意的治疗。18 预后肺纤维囊泡症如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。19 相关药品胰酶、氧、维生素C、氢化可的松、20 相关检查、浆细胞、维生素C相关文献
参与评价： ()
欢迎您对肺纤维囊泡症进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
昵称(必填)
电子邮箱(我们会为您保密) (必填)
特别提示：本文内容为开放式编辑模式，仅供初步参考，难免存在疏漏、错误等情况，请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容，建议您直接咨询医生，以免错误用药或延误病情，本站内容不构成对您的任何建议、指导。
本页最后修订于 日 星期五 22:38:13 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
链接及网站事务请与Email:联系 编辑QQ群：8511895 （不接受疾病咨询）关于肺结构的问题_百度知道
关于肺结构的问题
分别指的是什么位置，相互之间有什么联系大叶肺，小叶肺，肺间质
我有更好的答案
肺上端钝圆叫肺尖，向上经胸廓上口突入颈根部，底位于膈上面，对向肋和肋间隙的面叫肋面，朝向纵隔的面叫内侧面，该面中央的支气管、血管、淋巴管和神经出入处叫肺门，这些出入肺门的结构，被结缔组织包裹在一起叫肺根。左肺由斜裂分为上、下二个肺叶，右肺除斜裂外，还有一水平裂将其分为上、中、下三个肺叶。
肺内气管[3]
肺是以支气管反复分支形成的支气管树为基础构成的。
左、右支气管在肺门分成第二级支气管，第二级支气管及其分支所辖的范围构成一个肺叶，每支第二级支气管又分出第三级支气管，每支第三级支气管及其分支所辖的范围构成一个肺段，支气管在肺内反复分支可达23-25级，最后形成肺泡。支气管各级分支之间以及肺泡之间都由结缔组织性的间质所填充，血管、淋巴管、神经等随支气管的分支分...
向医生提问
完善患者资料：*性别：
其他类似问题
为您推荐：
等待您来回答
下载知道APP
随时随地咨询
出门在外也不愁}