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HBH地中海贫血有什么表现
病情描述：
医生，你好。我想问一下HBH有什么表现？求解答，加急，谢谢了
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医生建议：HbH为不稳定血红蛋白，其与氧的亲和力为HbA的10倍，氧不易释放而出现溶血。重者有黄疸，约2/3以上的患者有肝脾肿大。患者血象可出现小细胞低色素改变，红细胞渗透脆性下降，红细胞寿命期缩短。
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生活中主要有哪些表现可以看成是地中海贫血早期症状呢
来源：编辑：发布时间： 20:00:32
　　生活中主要有哪些表现可以看成是地中海贫血早期症状呢
地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。居住在地中海沿岸的人们、非洲人和亚洲人最常患此症。地中海贫血是因为控制制造血红素的基因有缺陷所致。严重的患者无法制造正常的血红素，而且其红血球也较小、脆弱，很快就会破裂，轻微的患者的红血球会略少于止常的红血球。地中海贫血主要通过血液检验诊断出来。
地中海贫血是由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变，使基因表达发生了部分(a ”、少)或完全(a ”、p肝障碍)，导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的～组高度异质性综合征。不同类型海贫的临床表现差别极大，最重者可于胎儿出生前即死亡，最轻者可以终身不贫血，无症状。临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者，具有低色素小红细胞和靶形红细胞，并有血红蛋白成分的各种改变。 地中海贫血属中医“虚黄”、“虚劳”、“重于劳”等范畴，在临床既有肾精亏虚、气血不疽、积聚，虚实并存是其特点。
血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。hba2 的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的hbf通常增加，有时增加到90%;hba2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征，hba2 和f的百分比一般都正常，其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的hbh或bart碎片时，便可诊断为hbh病。重组dna基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。
β地贫是由于基因的突变引起，目前只能通过长期的输血和去铁治疗才能维持生命，如治疗不规范，由于造血功能差，孩子的抵抗力也差，比较容易反复感冒发烧，随着贫血逐步严重，孩子一般不超过10岁就会夭折。不少家长对疾病缺乏认识，长期给孩子单纯吃中药治疗。事实上，西医的输血去铁也只是长期维持生命。骨髓和造血干细胞移植虽然可以根治地贫，但是移植的风险高，且要找到配型的骨髓不容易。方主任介绍，其目前儿童血液病病房中50个孩子，也只有一个可以做移植，所以输血支持治疗仍是目前的重要手段。
　　生活中主要有哪些表现可以看成是地中海贫血早期症状呢
本病是遗传性疾病，开展人群普查和遗传咨询，作好婚前检查以避免地中海贫血基因携带者之间联姻，对于预防本病有重要意义。采用基因分析法开展产前诊断，避免胎儿水肿征的发生和重型β地中海贫血患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。祝大家身体。
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早期地中海贫血症状表现有哪些
来源：编辑：发布时间： 21:00:37
　　早期地中海贫血症状表现有哪些
地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。居住在地中海沿岸的人们、非洲人和亚洲人最常患此症。地中海贫血是因为控制制造血红素的基因有缺陷所致。严重的患者无法制造正常的血红素，而且其红血球也较小、脆弱，很快就会破裂，轻微的患者的红血球会略少于止常的红血球。地中海贫血主要通过血液检验诊断出来。
α地中海贫血 人类α珠蛋白基因簇位于16pter―p13.3。每条染色体各有2个α珠蛋白基因，一对染色体共有4个α珠蛋白基因。大多数α地中海贫血(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成，若仅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷，则α无链的合成部分受抑制，称为α+地贫，若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷，则无α链合成，称为α0地贫。
β地中海贫血又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。
β地贫是由于基因的突变引起，目前只能通过长期的输血和去铁治疗才能维持生命，如治疗不规范，由于造血功能差，孩子的抵抗力也差，比较容易反复感冒发烧，随着贫血逐步严重，孩子一般不超过10岁就会夭折。不少家长对疾病缺乏认识，长期给孩子单纯吃中药治疗。事实上，西医的输血去铁也只是长期维持生命。骨髓和造血干细胞移植虽然可以根治地贫，但是移植的风险高，且要找到配型的骨髓不容易。方主任介绍，其目前儿童血液病病房中50个孩子，也只有一个可以做移植，所以输血支持治疗仍是目前的重要手段。
　　早期地中海贫血症状表现有哪些
正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要。有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植，使用铁螯合剂时，同时给维生素C有促进铁排泄的作用，但大量使用维生素C会增加铁对心脏的毒性作用，应慎用。祝大家身体，患者早日康复。
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感谢医生为我快速解答——该
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指导意见：　　你好！地中海贫血分为两种：(一).β地中海贫血(二)α-地中海贫血。(一).β地中海贫血1.重型外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。　　2.轻型实验室检查：成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。　　3.中间型实验室检查：外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF含量约为0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。　　(二)α-地中海贫血　　1.静止型红细胞形态正常，出生时脐带血中HbBart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。　　2.轻型红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。　　3.中间型外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0.25HbBart's及少量HbH;随年龄增长，HbH逐渐取代HbBart's，其含量约为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。　　4.重型外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是HbBart's或同时有少量HbH，无HbA、HbA2和HbF。
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病情分析：您好，（1）重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。　　（2）中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。　　（3）轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。
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指导意见：您好，地贫特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性.一般可适当补充叶酸和维生素E,去铁剂可选用铁鳌合剂,常用去铁胺.治疗，
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健康咨询描述：
持续有将近十天的时间了，我感觉到自己的头部总是会有眩晕的情况，有时候会特别的想睡觉，感觉一点点的精神也没有，人显得也很疲惫的样子，而去医院检查的时候，医生说我现在患有了地中海贫血的病症，感觉还是有点吃惊的。
想得到怎样的帮助：医生说我现在患有地中海贫血的病症，想知道是根据什么进行诊断的和一般的治疗是什么样的？（感谢医生为我快速解答——该。）
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指导意见：地贫没有很好的治疗方法，一般有条件的应该首选肝细胞移植的方法，一般可在百分之七十以上的患者取得满意的疗效，中医中药也可尝试，常用的就是一些补气养血、扶正固本的中药。
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指导意见：很复杂的一种遗传性病，有多种分型，重型可能活不过18岁，你情况的可能是轻型，一般不严重的不需要治疗，有些稍严重的需预付感染，输血，切除脾脏，诊断学临床表现，实验室检测，或DNA基因检查
帮助网友：9889称赞：164用微信添加“快速问医生”，就加我为好友了，快速帮您家人远程诊断和指导用药。
如果是轻度或静止型，可能完全无症状，也可能出现轻微贫血（仅限轻度）。而且大部分患者都是轻度或静止型，所以靠症状来发现地贫是行不通的。中度地贫患者可能除轻微贫血外无症状，也可能出现脾肿大，易感染，溶血（黄疸）等症状，注意这些症状不是地贫才有，所以有这些症状不一定就是地贫。
重度地贫患者需定期输血，可出现前额突出，肝脾肿大等症状。还有所谓的地贫面容，但不提倡靠这个判断地贫，因为这样做的结果往往是本来无地贫的人由于正常面部特征被有一就当成十，误认为是”地贫面容“。
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您好，地贫没有很好的治疗方法，一般有条件的应该首选肝细胞移植的方法，一般可在百分之七十以上的患者取得满意的疗效，中医中药也可尝试，常用的就是一些补气养血、扶正固本的中药。
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您好，地中海贫血的话建议，是一组遗传性溶血性贫血，属于基因遗传病，确实是无法根治，不过多数是带因者和轻型。通过补血片调理能气血双补，达到补血、造血、养血的效果。注意饮食调养，宜进食营养丰富的食物，凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。
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您好，诊断：根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。一般治疗：注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。祝健康。
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