|/|/|/|/|/|
//|//|//|//|//|
【求助】疑难病历,下什么诊断
患者男32岁，职业兽医，主因发热15天于3月13日入院.患者15天前受凉后出现发热，最高体温达40.5℃，伴乏力，全身肌肉酸痛，无咳嗽，咳痰，胸痛，无恶心，呕吐，腹痛，腹泻，无皮肤黄染，出血，后入当地医院，入院两天后出现皮肤黄染，肝功能示胆红素，转氨酶升高，血象示白细胞，血小板下降，骨穿示粒细胞成熟障碍伴中毒改变，肝炎病毒和免疫正常，肥达和外斐文阴性，血吸虫和肝包虫抗体阴性，给抗感染，保肝体温无下降，黄疸无减轻因发热黄疸原因不明收入我科。既往无特殊，无不良嗜好，入院查体：皮肤巩膜黄染，无淤点，淤斑，全身浅表淋巴结未及，心肺无特殊，肝肋下3cm, 脾肋下2cm入院前：3月2日：WBC 1.9×109/L
Plt 80×109/L肝功能 TBIL 31.10umol/L
DBIL 10.9umol/L
IBIL 20.2umol/L
ALT 231U/L
AST 125U/L骨髓培养阴性我院：3月14日：血常规示：WBC 0.9×109/L
Plt 24×109/L 网织红：0.27％.肝功能 TBIL 264.3umol/L
DBIL 246.8umol/L
IBIL 17.5umol/L
AST 424U/L
TP 38.9g/L（60－85） ALB 26.9 g/L（35－55） GP 12.0 g/L（20－30）ALP 443 U/L(30-132)
GGT222U/L(5-58)凝血功能：APTT 45.8S(34.0)
FIB1.13(2-4)
TT 16.1S(12.5)肝炎病毒和免疫正常，肥达和外斐文阴性尿常规示：尿胆原正常，尿胆红素＋43月15日 腹部CT示：1.肝大，脾大，脾内占位考虑脾血管瘤（多发）。2.胆囊炎，胆囊结石。3月19日血常规示：WBC 1.5×109/L
Plt 44×109/L 网织红：0.27％.肝功能 TBIL 253.8umol/L
DBIL 209.2umol/L
IBIL 44.6umol/L
AST 258U/L（5－40）
TP 42.9g/L（60－85） ALB 28.5 g/L（35－55） GP 14.4g/L（20－30）ALP 510 U/L(30-132)
GGT315U/L(5-58) LDH 499 U/L（109-240）骨髓活检：骨髓增生明显活跃，巨核不少，形态多行性，红系增生减低，粒系各阶段可见，成熟为主，骨髓腔内见散在分布性质不明细胞，该类细胞胞体大，胞浆丰富，染色质疏松，部分细胞核仁明显，该类细胞似组织细胞，纤维组织增生不明显。骨髓细胞学示：骨髓有核细胞增生活跃，组织细胞比例增高占6％，多为单核样，部分为吞噬型及少数异常组织细胞。粒系增生，伴退行性改变，红系增生，可见靶形红细胞，巨核系增生伴成熟障碍。3月20日凝血功能正常3月26日血常规示：WBC 2.9×109/L
Plt 196×109/L 肝功能 TBIL 92.6umol/L
DBIL 67.8umol/L
IBIL 24.8umol/L
AST 102U/L TP 52.8g/L ALB 35 g/L
GP17.8 g/L
ALP 361 U/L
3月29日血常规示：WBC 4.0×109/L
Plt 197×109/L4月3日 抗线粒体M2阴性，抗SP100抗体阴性，抗SP20抗体阴性，抗gp100抗体阴性,抗肝、肾微粒体阴性，抗肝细胞浆抗原1阴性，抗可溶性肝抗原阴性4月5日血常规示：WBC 5.4×109/L
Plt 129×109/L 肝功能 TBIL 56.6umol/L
DBIL 42.2umol/L
IBIL 14.4umol/L
TP 56.1g/L
ALB 38.7 g/L
GP 17.4g/L ALP 149 U/L GGT205U/L 入院后体温最高39.5，3月20日加地米20mg，用六天后改强的松50mgBID,现已经减为60mg.还有保肝,抗生素等等 3月22日体温正常。现在病人病情明显好转，黄染减轻，肝脾缩小。刚开始我们考虑恶组,但是随着病人情况的好转,排除了,问题是现在应该考虑什么导致肝功能的损害和血象的下降,难道就是个胆囊结石吗,怕不可能.病人情况好转是我们用激素后控制了,还可能是病人脱离了一个可能的致病的环境后,属于一个自限的过程.谢谢了!!1、总结一些病史特点：a、发热：有受凉史，发热时伴有乏力及全身肌肉酸痛。Tmax40.5℃，使用激素后体温能降至正常。但是缺乏热型特点：是稽留热？波状热？不规则热？发热时的伴发症状？有无畏寒寒战？有无神智淡漠？b、肝功能损害：转氨酶升高伴有梗阻性黄疸，临床进展快，但是使用药物后能恢复正常，且恢复进程与发热症状、血象变化同步。c、血液系统异常：表现为三系减少伴网织下降，进展快，但是恢复也快。骨髓提示增生明显活跃，发现分类不明细胞，形态学提示组织细胞来源可能大。可否提供一下具体图片？当时有没有作流式或病理免疫组化确定细胞来源？还有，患者血象恢复后，有没有再复查骨穿？d、肝脾肿大2、考虑诊断如下：1、病毒感染继发噬血细胞综合症：患者发热前有受凉史，发热时有乏力及全身肌肉酸痛等病毒感染症状，整个病程进展快，呈自限性。肝脾肿大及血常规变化尤其是血常规变化波动范围大，细菌学相关检查及培养均为阴性，可以基本排除细菌感染。结合患者职业，平素接触动物较多，骨髓相关检查发现所谓分类不明细胞，故首先考虑病毒感染继发噬血细胞综合症。本病儿童多见，多由EB病毒、巨细胞病毒、腺病毒、微小病毒、水痘一带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒和麻疹病毒引起，其中以EB病毒最为常见。由病毒感染引起的嗜血细胞综合症预后良好，对激素敏感，本患者病程特点与之符合，可以解释所有临床症状及特点。目前患者已基本恢复，可回顾性检查EB病毒及其他病毒抗体IgM，如为阳性，则支持本诊断。还有，复习骨髓涂片，仔细找找有没有噬血现象，对于诊断该病也有很大意义。2、淋巴瘤：患者为青年男性，发病时累计多个系统，对激素敏感，结合骨髓发现所谓分类不明细胞，淋巴瘤的诊断是一定要考虑进去的。骨髓的免疫组化还有流式分型的重要性在这里就体现出来了，如果6％的分类不明细胞能够明确来源，那么整个疾病就可以确诊了。还有一种办法，就是等着复发时再重新作相关的检查来确诊。3、自身免疫性疾病：患者为青年男性，发病时累计多个系统，对激素治疗敏感，结缔组织病也应该考虑进去。病史中好像没有交代有无关节疼痛、皮疹、口腔溃疡、皮肤色素沉着等相关症状体征，但是实验室检查了多项风湿相关抗原抗体，故自身免疫性疾病目前基本不考虑。4、一些少见寄生虫的感染：考虑到这个问题主要是由患者的职业引发的。现在宠物的来源比较广泛，好像全世界各个旮旯窝的都有，这些阿猫阿狗很难讲清携带着什么寄生虫或者其他什么病原菌，所以，个人建议，应该随访这个病人，多次检测血清抗体及寄生虫虫卵等，也许有意外的发现。综合以上所述，个人考虑病毒感染继发噬血细胞综合症可能大。但是淋巴瘤及寄生虫感染尚需复习相关实验室标本以及随访病人才能完全除外。个人愚见，请高手多多指教！最后强烈建议发一些骨髓的照片上来，网上高手如云，可以鉴别一下那群所谓的组织细胞，到底是骡子是马。典型噬血细胞综合征，建议按HLH2004方案给予标准治疗，否则容易反复4月12日:肝功能 TBIL 51.8umol/L DBIL 30.2umol/L IBIL 21.6umol/L
TP 57g/L骨髓活检(天津血研所报告):骨髓增生极度活跃,粒红比例增大,幼稚细胞明显增多,有的似原粒及早幼粒细胞,有的似单核细胞,可识别的淋巴细胞不多,未见结节或灶性分布,未见吞噬红细胞的组织细胞,巨核细胞以多分叶巨核细胞为主,偶见单圆核细胞,未见转移癌,红系未见异常.考虑血液肿瘤骨髓组化(我们病理科做的):CD117,CD15,CD30,CD20,CD45RA均为阴性.CD3,CD45R0阳性,CD68散在阳性染色体:48,XY,del(7)(q22),+mar1-2[8]/46,XY[15]病人现在黄疸基本消退了,肝右肋下1指,脾脏未及.骨髓还没有复查.现在天津的报告有些不一样,还有奇怪的染色体,准备过一段时间请邵教授会诊,请问楼上学长的HLH2004方案具体是什么呀.4月10号,减量激素40mg,第二天开始出现发热最高达38.5,拌乏力,全身酸痛,椐患者描述和第一次发病时差不多,加用抗生素后今日体温37.4度今日请邵教授远程会诊考虑:1.肿瘤性疾病(T细胞淋巴瘤/恶组)(LPD?)2.良性疾病待排(感染性疾病,反应性噬血细胞综合征)若能排除感染性疾病(寻找感染灶,感染源包括原虫感染等),且在抗感染,减激素有复发的迹象,多考虑肿瘤性疾病.建议1.尽可能排外感染性疾病(血培养,影象学)2.脾切除,做病理3.试行CHOP方案化疗,若效果好,则结合BM免疫病理可诊断LPD还是考虑嗜血细胞综合征吧，挺典型的嘛。我的一个病人就没有那么幸运了，呵呵，病史有些类似，但是是个恶组，最终因为多脏器功能衰竭，出血而死掉了。我们可不能只满足于嗜血细胞综合征.这种多与感染有关,要找到原因.
您的位置： &&请医生帮忙看下血常规和尿常规报告，谢谢~~
PS：其中不正常的我都标了参考值。看看会不会有什么病症。谢谢~
患者性别：男
患者年龄：22
尿糖：阴性胆红素：1+酮体：阴性比重1.025PH值6.000蛋白质2+尿胆原16.00umol/l亚硝酸盐阴性隐血3+白细胞微量颜色黄色透明度微浑红细胞数1661.3个/μl（参考值：0.0-9.9）红细胞（高倍视野）298.8个/HP（参考值：0.0-3.2）未溶解RBC数量1606.4个/μl未溶解RBC比例96.7%白细胞数22.4个/μl（参考值：0.0-10.4）白细胞（高倍视野）4.0个/HP（参考值：0.0-2.8）上皮细胞数3.4个/μl上皮细胞（高倍视野）0.6个/HP透明管型1.0个/μl（参考值：0.0-0.9）管型（低倍视野）2.9个/LP（参考值：0.0-2.7）病理管型0.0个/μl细菌3901细菌（高倍视野）702小圆上皮细胞数0.6类酵母细胞0.0个/μl结晶19.00个/μl电导率23.0Ms/cm红细胞信息混合型其他颗粒670个/μl总颗粒数20654个/μl
血常规：红细胞计数6.5中性分叶核45.2%（参考值：50.0-75.0）淋巴细胞39.9%单核细胞9.2%（参考值：3.0-8.0）嗜酸细胞4.9%嗜碱细胞0.8%中性分叶核计数2.910^9L淋巴细胞计数2.610^9L（参考值：1.3-2.1）单核细胞计数0.610^9L嗜酸细胞计数0.310^9L嗜碱细胞计数0.110^9L红细胞计数4.5110^12L血红蛋白141g/L红细胞压积0.41（参考值：0.42-0.49）平均红细胞体积91.8fL平均红细胞Hb含量31.3Pg（参考值：27.0-31.0）平均红细胞Hb浓度341g/L红细胞分布宽度11.1%（参考值：11.6-15.0）血小板计数32910^9L（参考值：100-300）平均血小板体积7.7fL血小板压积0.253血小板分布宽度11.0%（参考值：15.5-18.1）
在寻医问药你还可以
大家都在搜：百度拇指医生
&&&普通咨询
您的网络环境存在异常，
请输入验证码
验证码输入错误，请重新输入百度拇指医生
&&&普通咨询
您的网络环境存在异常，
请输入验证码
验证码输入错误，请重新输入}