先天性脊柱侧 弯椎管内神经纤维瘤瘤医保可不可给...

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神经纤维瘤病脊柱侧弯属于遗传病吗?遗传的几率是多少?_脊柱侧弯
状态:就诊前
咨询标题:神经纤维瘤病脊柱侧弯属于遗传病吗?遗传的几率是多少?
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
发现脊柱侧弯70左右,半年后进行矫正手术
曾经治疗情况和效果:
在当地医院进行后路矫正手术
想得到怎样的帮助:
请问凡是背部有多处褐色斑就都可以诊断神经纤维瘤病吗?磁共振检查说神经椎管未见异常,为什么医生说是神经纤维瘤病?该病引起脊柱侧弯的几率是多少?父母均系正常,孩子怎么会得遗传病?
S***发表于
多处咖啡色素斑、加上脊柱畸形可以诊断神经纤维瘤病,是以一全身性显性染色体遗传性疾病,脊柱畸形的发病率很高,也可能是基因突变所致。
(大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行!)
宋相建大夫本人
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特发性脊柱侧凸、先天性脊柱侧凸,神经纤维瘤病性脊柱侧凸、马凡氏综合症、创伤及骨发育不良等脊柱侧凸,先...
宋相建,男,主任医师,教授,小儿骨科Ⅱ、脊柱侧弯专科科主任,郑州医师标兵,河南省骨科学会小儿骨科学组...
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90%当天通话,沟通充分!
近期通话:
小儿骨科可通话专家
山东省立医院
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15岁男孩先天性特发性脊柱侧弯畸形,应该怎么锻炼
状态:就诊前
咨询标题:15岁男孩先天性特发性脊柱侧弯畸形,应该怎么锻炼
先天性特发性脊柱侧弯畸形
所就诊医院科室:
内蒙古附属第二医院 骨科
检查及化验:
胸,腰椎呈“S”形弯曲,各椎体未见半椎体及蝴蝶椎,左侧肋间隔略变窄,纵隔移位不明显!!
治疗情况:还未动药,还没有做手术,
15岁,无疼痛!
想得到怎样的帮助:
z***发表于
状态:就诊前
有新资料上传
侧弯比较轻,不需要治疗,观察即可,半年后拍片复查。
郑州市骨科医院脊柱侧弯专科
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停诊:因国庆节放假,日门诊停诊,请患友谅解。
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上海儿童医院中山大学附属第一医院脊柱侧弯临床科研中心
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国内首个专为脊柱侧弯患者提供救助的专用基金。
广东省教育厅与中山大学联合脊柱侧弯学校筛查项目。
由患者推选志愿者担任管理人员,提供一个正规的交流平台。
The team of experts
中山大学附属第一医院脊柱侧弯中心于2008年在国内知名骨科专家李佛保教授及中山一院脊柱侧弯中心主任杨军林教授带领下成立,目前已拥有包括脊柱外科、麻醉科、手术室、ICU等17个科室50余位成员,是目前国内唯一多科室合作的脊柱侧弯团队,目前每年完成侧弯手术量超过200台...
特聘专家:
目前国内唯一多科室合作的脊柱侧弯团队,由17个科室50余位成员组成。
建立国内唯一术中六项神经监测系统,攻克了截瘫、脊髓畸形等国际高危手术。
建立了国内首个由术后侧弯患者直接评价我侧弯中心的医疗效果的公共交流平台。
骨科首席专家 主任医师、博导
周一下午、周二上午 出诊
脊柱侧弯中心及新苗慈善基地主任 主任医师 博导
周一上午、周三上午 出诊
Case analysis
Spinal Science
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少儿医保报销摘要
少儿医保报销少儿医保报销新增46病种  市劳动和社会保障局在其网站公布了《北京市学生儿童大病医疗保险补充报销范围(暂行)》。《补充报销范围》在北京市基本医疗保险报销范围的诊疗项目和药品基础上,增加了学生儿童常用药以及治疗孩子先天性疾病的药品。药品报销自9月1日起实施《补充报销范围》包括六部分内容:先天性疾病;诊疗项目;医院制剂;中成药;西药;新增西药的剂型。  先天性疾病包括唇裂和腭裂、脊柱裂、马蹄内翻足、漏斗胸等46种疾病;诊疗项目包括韦氏儿童智力测查、新生儿暖箱、先天性脊柱侧弯脊柱融合术、永存动脉干修复术等90项;小儿感冒颗粒、小儿感冒宁糖浆、小儿退热口服液、小儿生血糖浆等31种常用中成药,葡萄糖氯化钠钾、阿莫西林等40多种常用西药都纳入了报销范围。 慧择提示: 少儿保障应首选重大疾病保险,投保少儿重疾险有效防止白血病等疾病带来的家庭财务负担! 爱他就给他更多的关爱!&保障内容:*高达10万的重疾癌症保障&*意外伤害给付20万元的保险金最低每月花费:350元&*意外医疗保险金1万保障内容:* 意外身故、烧伤、残疾10万&*家庭辅助保险金1000元/月最低每月花费:78元&*重大疾病保险金10万 慧择网更多热门专题  根据规定,补充报销范围注明具体限制使用的,参加学生儿童大病医疗保险人员执行注明的具体限制使用规定;补充报销范围药品没有注明具体年龄限制使用规定的,一律限制为14周岁以下参保人员使用。参保人员超出限制使用规定发生的医疗费用,学生儿童大病医疗保险基金不予支付。  补充报销范围药品使用异型包装或生活用品做包装的,其费用学生儿童大病医疗保险基金不予支付。参保人员出院携带药品执行基本医疗保险规定,超出规定携带的药品费用学生儿童大病医疗保险基金不予支付。参保人员使用北京市基本医疗保险报销范围中的诊疗项目、药品,执行基本医疗保险的使用规定。  先天性疾病  1.脊柱裂2.脊髓纵裂3.鳃裂窦、瘘和囊肿4.耳前窦道和囊肿5.唇裂和腭裂  6.食管闭锁,不伴有瘘7.先天性气管食管瘘,不伴有闭锁  8.先天性肥大性幽门狭窄9.先天性裂孔疝  10.小肠先天性缺如、闭锁和狭窄  11.大肠先天性缺如、闭锁和狭窄  12.麦克尔憩室  13.先天无神经节性巨结肠[赫希施斯普龙病]  14.先天性肠固定畸形  15.双重肠  16.泄殖腔存留  17.胆总管囊肿  18.环状胰腺  19.处女膜闭锁  20.睾丸未降  21.尿道下裂  22.阴茎的其他先天性畸形(仅指&阴茎屈曲畸形&)23.先天性肾盂积水  24.输尿管闭锁和狭窄25.双重输尿管26.输尿管错位27.先天性膀胱-输尿管-肾反流28.膀胱外翻  29.先天性后尿道瓣  30.脐尿管畸形  31.先天性髋关节脱位及半脱位  32.马蹄内翻足  33.足的其他先天性外翻变形(仅指&先天性马蹄外翻足&)34.脊柱先天性变形  (仅指&先天性脊柱侧凸&)35.漏斗胸  36.胸锁乳突肌先天性变形37.桡骨纵形短缺缺陷  38.尺骨纵形短缺缺陷  39.脊柱其他先天性畸形,与脊柱侧凸无关,(仅指&先天性脊柱前、后凸&)40成骨不全  41内生软骨瘤病  42先天性膈疝  43先天性脐疝  44腹裂  45神经纤维瘤病(非恶性)  46其他内分泌腺先天性畸形(仅指&甲状舌管瘘&及&甲状舌管囊肿&)
少儿医保报销专题:
  【摘要】近日,流感正在全世界流行,国内的北京也处于流感流行状态。针对这种状况,宁波市疾病预防控制中心昨天发布加强流感防控的预警。
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  大病保险从基本医保基金...
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  【摘要】自7月1日起,南京市公共财政将提高对194万居民医保人员的参保补贴,每人每年从目前的200元提高到240元。补贴标准提高后,参保人员的报销待遇也随之提高,连续参保人员大病、住院费用最高可报到36万元。
  7月1日起,学生儿童门...
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  【摘要】重复投保能够享受多份赔偿吗?一大学生住院报销医药费,同时拿出两份医保单。近日,解放军第88医院工作人员告诉大学生小张,重复缴纳医保也只能享受一次报销。
  17日,山东科技大学女生小张因心肌炎住进解放军第88医院,共花费医疗费2...
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  【摘要】银川普通门诊医疗费并不属于医保报销范围之内,所以很多银川的参保人员在需要就医时,这一项费用是无法报销的。而从有关部门获悉,从日起,银川普通门诊医疗费纳入医保报销范围内。
  最低480元/年投保消费型重疾险,范围...
19共522页/5212条
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孩子被确诊为先天性脊柱侧弯伴胸椎及肋骨多发畸形 我们该怎样办 他才一岁半 可以手术吗
感谢医生为我快速解答——该
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脊柱侧弯发病很多因素有关的,一个正常的为什么变弯曲呢?这要从分类开始谈起,学科上分先天性突发性的还有神经肌肉型的等等十几种,目前临床上常见特怕性的,大概是80%到85%左右,日常工作生活中大部分是特发性,就是现有的科学条件下不能找到是什么原因引起的。原因不太明确的侧弯用特发性侧弯,那是不是还有别的原因,还有先天性侧弯,是椎体不平衡而造成脊柱发育过程中向一边或者向另一边侧方偏移,也有因为有孩子得了大脑瘫小脑瘫,神经两边肌肉不一样造成的,有时候一些肿瘤病人也引起的。
过去对脊柱侧弯有不同称呼,现在根据国际脊柱侧凸研究学会建议使用结构性弯曲(原发性)和非结构性弯曲(继发性)的名称,后者又称功能性的或代偿性的弯曲。非结构性包括骨盆倾斜性弯曲、刺激性侧弯及癔病性侧弯;结构性包括特发性脊柱侧弯、先天性脊柱侧弯、神经纤维瘤病及其他。
此病如能及时及早的发现对治疗具有积极意义。检查此病一般都采取以下方法:①弯腰试验,②背部云纹摄像法,③X线检查。根据国内外一些报道,在诊断此病上,很多学者也都进行了一定的探索。如X线超长现格全脊柱摄影装置[1]以及红外热象图在此病上的应用[2]。由于普查所采用手段及人群不同,文献报道脊柱侧弯的发病率也不一致。国内马迅等[3]检查24130名中小学生cobb角大于或等于10°者为347人,侧弯患病率为1.44%,男女比例为1:1.17;田纪伟等[4]检查1岁学生,患病者为487例,患病率为5.56%,男女比例为0.54:1;王旭生等[5]对1岁在校中小学生普查中,侧弯患病率为0.75%,男女比例为1:1.2。可见各地情况均不相同,但也可看出发病率还是较高的,且女性患者多于男性患者。
脊柱侧弯的发病原因迄今为止仍不十分清楚,但仍有不少学者对其发病机理在实验和临床研究中进行了积极的探讨。
3.1遗传因素早在1911年,Roth即报道过遗传因素可导致脊柱侧弯。在这一问题上,有人认为是多基因遗传,也有人认为是一种单链的显性遗传,具有不完全显现率。
3.2生活习惯实验研究表明,长期处于侧弯体位,坐姿不良都可出现腰部畸形,Goldberg[6]通过脊柱侧弯与手足使用习惯的关系的研究调查中,提示了脊柱侧弯与大脑优势半球的关系。
3.3代谢异常[7]有人发现6~18岁原发性脊柱侧弯患者血清中,2-I型球蛋白及己糖蛋白的含量增多;尿内脯氨酸的氢氧化物排泄增加,粘多糖减少,且脊柱侧弯的椎间盘髓核内氨基葡萄糖及氨基乳糖含量减少。
3.4脊柱平衡机制受损顾耀明等[8]在对家兔的实验中通过单纯于兔肩胛骨与同侧股骨大转子间连以钢丝,使脊柱发育成侧弯且进行性加重椎体旋转出现三维结构变化,但不直接损伤脊柱,结果表明凹侧椎体生成骺板受到超高的压力而凸侧骺板受力相对小,因此凹侧骺板由于逐渐增加的超高力作用从而使纵行生长受到抑制,椎体楔形变,脊柱侧弯进行性加重。
3.5神经因素[7]有人发现在脊柱侧弯中相当一部分有平衡功能失调,本体反射及眼反射系统均有失调,这一现象后来又被别的作者所证实。
3.6软组织因素梁栋等[9]对侧弯脊柱主弧两侧的软组织做了外科解剖及病理学探讨。发现主弧凹侧的各层软组织均有挛缩现象并产生了张力。光镜及电镜下观察其组织相亦证实均有明显变性,而主弧凸侧的各层软组织只有轻度萎缩变性,从而指出侧弯的脊柱凹侧软组织变性挛缩成为脊柱侧弯畸形发展的重要因素。袁泽农、肖子范等[10]通过研究认为脊柱侧弯患者椎旁肌中肌梭数的减少也可能是侧弯发生的原因之一。
对脊柱侧弯较轻者,可以进行观察,重者需要治疗,由于本病可进行性加重,对有阳性家族史又表现有结构性弯曲者,亦应早期治疗,其治疗目的是恢复躯干的对称性,并使之保持第一胸椎棘突对准臀中皱襞,同时使两肩与骨盆左右平衡,以及保持心功能及肺功能。
4.1非手术治疗
一般而言,侧弯曲度在40°以下,轻度进行性加重的脊柱侧弯,每年加重不超过5°者;侧凸曲度介于40~50°之间者,胸廓畸形不大,可复性强而年龄较小者均可采取保守方法治疗。
4.1.1石膏固定法最早采用Risser设计的合叶石膏固定法,但是方法繁琐,患者需长期卧床,不易为病人所接受,后来问世的Risser-Cotrel石膏固定法,其特点是病人可以早期下地活动,该石膏固定法亦可以用作单纯脊柱融合术的辅助治疗方法。
4.1.2支具疗法是目前公认有效的非手术疗法且应用最广,其基本原理是利用生物力学三点或四点力矫正规律,以达到防止脊柱侧弯加重的目的。其适用于侧弯曲度在20~40°之间、侧弯畸形尚不固定、有较大可能恢复的未成年患者。1948年,Milwaukee支具应用最早而风行一时,穿戴支具的患者,胸椎侧弯者有20%畸形可望矫正,但腰椎侧凸矫正略少,颈椎则更少。且长期穿戴支具可妨碍下颌骨的发育而导致颌面部畸形,故此疗法已不盛行。70年代,北美的Boston支具因疗效显著开始被广泛接受。目前,多应用改良的塑料贴身支具治疗胸椎以下的脊柱侧弯畸形。
4.1.3牵引疗法牵引治疗脊柱侧弯有头圈牵引法、Cotrel牵引法、头圈石膏牵引法、头圈股骨牵引法等,多与石膏、矫形器或手术等疗法合并使用。
4.1.4电刺激疗法是另一种公认的较为有效的非手术疗法,[11]1983年Axellgaarod推出双通道体表电刺激治疗仪对治疗脊柱侧弯患者取得了较为满意的效果。国内有学者认为电刺激疗法的机制是凸侧有关肌群在电刺激下长时间收缩锻炼,变得比凹侧粗壮有力,使脊柱两侧产生不平衡牵拉收缩从而获得矫正,甚至是脊柱内侧不平衡牵拉收缩,使凹侧半的椎体骺板受到拉伸,导致骺板内增殖细胞生长分裂加快,而使凹侧半的椎体生长加快达到矫正侧弯的目的。
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建议早手术.
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先天性脊柱侧弯是我国儿童和青少年较为常见的骨科畸形,对儿童和青少年健康和生长发育危害极大。河北医大三院小儿骨科自80年代中期开展了脊柱侧弯矫形手术,至今手术千余例,积累了丰富的经验。我曾受国家派遣两次到英国、澳大利亚留学,研究脊柱侧弯矫形,回国后,开展了许多新技术,进行了一系列技术改进,特别是设计了椎管外固定、三维脊柱矫形,不仅手术安全性大大提高,而且也取得了更好的效果。为了提高广大家长对该病的认识,保障广大儿童、青少年健康成长,现介绍先天性脊柱侧弯的诊断与治疗有关常识。
1、什么叫先天性脊柱侧凸?
医学上把由椎体及邻近支持组织先天性异常引起的脊柱侧凸,称先天性脊柱侧凸(也有叫侧弯)。通俗来说,出生后脊柱发育或周围其他组织有缺陷引起的畸形,称先天性脊柱侧凸。也就是出生后就有的畸形。特点为:脊柱侧弯畸形发展出现早,畸形发展范围较短、角度较锐。由于脊柱发育与脊髓,心血管系统,泌尿生殖系统组织关系密切,因此,先天性脊柱侧凸往往合并这些系统的先天性畸形,如脊柱裂、先天性心脏病,以及肋骨缺乏肋骨融合、高肩胛症、先天性肢体缺如。还可合并脊髓空洞,脊髓纵裂、脊髓栓系等。
2、先天性脊柱侧凸是如何发生的?
胚胎在第5周原节一侧发育不良,就会形成半椎体。原节一侧分节不良形成椎体间侧融合和楔形椎。双侧分节不良形成先天性融椎,但无楔形椎体。如果椎体融合,而椎弓正常,形成脊柱后凸。如果肋突发育不良,常与半椎体同时发生,可出现肋骨缺如,或肋骨部分或全部融合,从而引起脊柱侧凸。
3、先天性脊柱侧凸能预防吗?
这种先天性脊柱畸形到目前为止,国内外还没有找到有效的预防方法。
4、先天性脊柱侧凸的危害怎样?
一般来讲,先天性脊柱侧凸平均每年增加约5%。一旦侧凸进展,将随生长加重,特别在青春生长旺盛期,迅速恶化,随着患儿的生长发育,畸形会愈来愈重。首先是形体的改变,由于脊柱弯曲变形同时脊柱还向凸侧旋转,凸侧的肋骨向生隆起,凹侧的肋骨变得扁平,造成背部一侧隆起,一侧凹陷畸形,在弯腰时特别明显,临床上叫做“剃刀背”畸形,另外两侧肩部不等高,患儿的身高——主要是上半身的高度较同龄人明显变矮,这样在形体上非常难看,患儿在心理上也产生一种自卑感。更重要的是除了形体的改变外,由于胸廓的变形,使得胸腔变的狭小,对患儿的心肺功能有明显的影响,轻度的体育活动就心慌气短,长大后不能从事体力劳动,甚至不能工作,造成一些患儿的寿命较正常人短。严重的脊柱侧弯进一步发展,压迫位于其内的脊髓可以出现神经症状,表现为下肢无力、麻木以至瘫痪、大小便失禁等,从而使患儿终生残废,给家庭及社会带来沉重的负担。当畸形发展严重时,即使手术治疗,效果也不太理想,而且经济负担大,因此发现脊柱侧弯后,要及早到医院就诊,以免延误治疗。
5、如何早期诊断儿童先天性脊柱侧弯?
早期发现儿童脊柱侧弯不难,请注意以下几点:
1)家长给孩子洗澡时观查后背脊柱是否平直。
2)当请病儿站立向前弯90度时,观查后背脊柱左右侧是否不对称(一边高,一边低)。
3)观察是否有后背驼背畸形。
4)后背正中或下腰部是否有片状毛发增生或皮肤色素沉着斑块或皮肤局限性凹陷。
5)双肩是否有不等高。
6)是否有比同龄儿童身材矮小。
7)是否有神经压迫症状:如肢体无力,麻木,疼痛,步态不稳,感觉异常,上颈椎病变可出现头晕,吞咽困难,视力模糊,复视,声音变化等。
8)以上可疑征象,应到医院就诊,明确诊断。
先天性脊柱畸形、常伴有其它部位的畸形。常见的有泌尿系统畸形,其次是心血管系统畸形,10%~15%有先天性心脏病。最后是神经系统异常,5%有脊髓纵裂,5%有脊髓栓素综合征、硬脊膜下脂肪瘤、脊髓空洞等。并有足部畸形,如扁平足、高弓足、马蹄内翻足,足发育落后等。
6、如何治疗先天性脊柱侧弯?
根据脊柱侧弯发生的原因,年龄,部位,严重程度等,其治疗方法不同。总的来说分非手术治疗和手术治疗两种。
1)非手术治疗:用类似塑料材料制成的背心支具或石膏背心来矫形。这种方法用于脊柱侧弯侧轻的小儿,年龄要小,使用的时间要长。这种方法主要预防畸形加重,延迟手术治疗时间,多起辅助作用。
2)手术治疗:侧凸发展较快、畸形僵硬、或曾采用Milwaukee支具俣不能控制发展的先天性脊柱侧凸,应手术治疗。这种手术危险性较大,要求有一定的设备和术者要有良好的技术条件。有人担心年幼患者行脊柱融合术会阻止脊柱生长。这就需要分析病人的生长潜力。人体发育过程中,脊柱生长有两个高潮:第一个高潮是在出生后到3岁末,而4岁至青春期以前是等速生长。青春期是第二个高潮,青春期开始时间,男性约在某些方面12—14岁,女性10—12岁。此时,已完成身高生长的85%。早期手术对身高肯定有影响。原则上,手术尽可能在青春期早期、而脊柱畸形尚不至于到严重程度进行。事实上,脊柱融合的小儿仍会长高,要比任其侧凸发展,严重畸形、躯干变短效果要好。因此,脊柱矫形融合固定手术必要时也可在儿童期(3-5岁)进行。我国脊柱侧弯矫形起步较晚,是从80年代以后,在国内开放、改革大好形式下开展的。河北医科大学第三医院小儿骨科当时就瞄准并紧跟国内脊柱矫形侧弯形发展新技术。于1985年,正式开展了脊柱侧弯矫形术,并于1987年、1999年两次派技术骨干到过外学习,深造脊柱侧弯矫形新技术。并将国外新技术及时用于我科临床,推广改进应用,取得了显著的效果。近20年来,我们手术千余例脊柱侧弯,我科脊柱侧弯技术已与世界接轨,保持世界先进水平。目前,省三院小儿骨科脊柱侧弯矫形已积累了丰富的,独特的经验。技术水平得到了很大的提高,能开展国外,国内正实施,前路、后路相结合的矫形和有效,高难度手术,取得了良好效果。在治疗先天性上胸椎脊柱侧弯,我科还创造了椎管外、短阶段矫形固定新技术,不但大大地降低了手术风险,使技术操作安全简单、而且效果良好,术后不用外固定,病人花钱少,舒适。对先天性腰胸椎脊柱侧弯,先天性胸椎脊柱侧弯的方面,采用短节段钉钩结合、独到、安全有效的技术。对先天较僵硬的脊柱侧凸,希望获得更多的矫正,先作头颅骨盆牵引,2周后在经后路用双杠、多钩内固定装置矫型和植骨融合,可获得更大的矫正。总之,由于固定节段相对较短,固定范围多在胸2—8区间、术中出血少,创伤小,矫形效果明显;从生长发育来讲,对脊柱生长高度影响相对较小。
7、椎脊柱侧弯术后回家如何注意康复与护理?
病人回家后,可以下地行走,但要带用石膏背心保护至少6个月,避免腰弯、扭腰及剧烈的饿活动。如有伤口不好,应随时复诊。如一切正常,可每隔3—6个月复查一次。
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