你好！这位朋友。血液系统疾病的诊治，高度依赖实...
淄博市第一医院
血液风湿科
副主任医师
你好，可以介入治疗，或者切除脾脏。血液病导致脾...
常州市第四人民
如果想找某个医生的，还是应当直接就诊，尽早开始...
河北省人民医院
输入咨询标题开始提问，三甲医院专家为您解答
最新专家停诊信息
副主任医师
副主任医师
副主任医师
最新在线专家
23小时前在线
帮助患者：20452
副主任医师
帮助患者：8015
帮助患者：207045
患者：222*****231.*(来自
发表时间： 01:12
此处不能提供医院专家的咨询服务，若对病情有疑
预约直通车免费电话：
在线意见反馈
联系方式：
填写电话号码时请加上区号，格式.：010-骨髓纤维化（Myelofibrosis，MF）简称髓纤。是一种由于造血组织中胶
原，其组织严重地影响造血功能所引起的一种性，髓纤又称“症”、“原因不明的髓样”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和内的髓外造血，典型的为幼粒．性，并有较多的泪滴状，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的硬化。
本病多数起病缓慢，早期可无任何，其后逐渐出现疲乏、、心慌、苍白。等虚弱症状及、腹块、、黄疽等。本病多数进展缓慢，病程1－30年不等，一般自然病程平均5-7年，部分可转变为。少数表现，其病程短且凶险，多于一年内死亡。
本病属少见疾病，约0.2／10万／10万人。发病年龄多在50－70岁间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。发病与季节无明显关系。
本病分原发性与两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞、、、、。、构按病、以及苯、氟等化学物质。继发性者均有明确的疾病所致，急性髓纤近年已归人AML一隅的范畴，不属于本节讨论范畴，本书将重点介绍原发性慢性骨髓。
在祖国医学经典中，“骨髓纤维化”按其临床表现基本属于“积聚”、“虚劳”范畴。本病的发生主要与劳倦过度、内伤、饮食失节、邪毒等因素有关。一般认为其为劳倦过度、七情内伤，饮食失节致功能失调，虚衰，邪毒乘机侵袭，扰乱气血，邪蕴，或血行不畅而致血瘀，脾肾受损则水湿内停，湿聚力痰，痰瘀互结，邪毒痰瘀阻于脏腑之间，留而不去，日久发为“积聚”；上述病因更伤脏腑。气血、，且血瘀于内，新血不生，脾肾益损，遂成“虚劳”、“”。若先天脾肾不足，加之后天复感外邪则更易罹患本病。
骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“瘦瘦积聚”范畴。临床表现主要为面色少华，，或盗汗、胸腹胀问，纳食减退，。我们认为肾虚血瘀为其根本。补肾治法应为贯穿整个治疗的根本大法。原发性骨髓纤维化，由于病因未明，目前尚无特异性治疗，故应在对症、支持治疗基础上采用结合方法治疗为宜，充分发挥中医优势。如骨髓纤维化早期，仅表现，轻度贫血而无明显临床症状时，可按分型，单纯用治疗，临床一般分为，，气血两虚挟瘀等型。中药既可改善临床症状，又可通过血、补，改善造血，促进造血功能的恢复。　　
1.逐渐出现的疲乏、衰弱；
2.苍白、；
3.部分病人有骨关节疼痛、、，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛；
4.肝脾肿大，以脾肿大显著；
5.病人可有严重贫血和。　　
1.脾肿大及肝肿大；
2.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚；
3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下；
4.肝、脾、理检查示有造血源；
5.骨髓活检切片示胶元纤维或（及）明显增生。　　
1.贫血可用口服或肌注；
2.有者可加用；
3.高伴脾肿大显著者可行小剂量，可选用、、瘤可宁、阿糖胞甘等；
4.可试用及1，25。
5.巨脾引起严重压迫症状或，脾原性明显，顽固性溶血及症者可考虑切脾。　　
避免接触及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物，避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态，进行适当的体育活动，如缓跑、打等以通畅气血、调节身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治疗，防止病情进一发展变化，尤其强调应用中医药以减轻的、调补身体，可减少继发髓纤。
（一）生活调理
适当加强锻炼，增强体质，以减少发生的机会。生活起居有规律。
（二）饮食调理
加强营养，多补充及各种。可适当多进补肾、的食物，如。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及者。
（三）精神调理
保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。
尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能。
MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从、、及、的近端开始，以后逐步蔓延至骼远端。
1） 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓呈程度不一的增生。红、粒、系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓以可溶性增加为主。
2） 中期骨髓与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、、和形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3） 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合为主，主要表现，外和TENASCIN分布增加。　
【临床表现】
其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：
1） 脾、肝肿大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1cm代表一年病程。由于脾大，常感觉饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无；但如脾增大太快，可因脾局部而发生局部疼痛，甚至可以听到。
2） 全身性症状 中晚期病人大多有、体重减轻、怕热、等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3） 贫血早期既有轻度贫血，随下降逐渐加重，晚期、疲乏、无力、体力活动后气促、等症状较明显。
4） 出血症状早期增高或正常，无出血症状。晚期，常出现紫癜或，可有。
5） 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因酸增高而发生继发性。
【诊断标准】
国内诊断标准：
1、脾明显肿大；
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和和减少；
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。
【常规治疗】
由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。
1、可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物：
①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服；
②0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，。
2、可抑制，使脾内的红细胞破坏减少或抑制复合 物激发的红细胞的破坏，并可改善的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或次数减少。
3、对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0.5～1.0/日。中药可缓解化疗出现的系列。
【难点与对策】
难点之一：如何提高骨髓纤维化的诊断水平
典型的骨髓纤维化病例在诊断上并不困难。但针对临床上髓纤早期，起病隐匿，症状不典型，尤其是白细胞不增高，肿大不明显者，由于此为少见的疾病，一般医院缺乏条件，且医师也缺乏较多的经验，此时对本病要作出明确的诊断就成了难题，如何尽快给予明确诊断，我们认为为应强调对该病的认识，熟悉该病的诊断要点，只要临床提示多次骨穿干抽或稀释，且骨质坚硬者，应注意该病的可能性，要及时常规行骨髓活检，以免延误诊断、耽误治疗，造成直接不良后果。
难点之二：如何有的放矢
对于治疗效果髓纤的治疗过程长，疗效显示慢，并会出现一些副作用。诊断成立后，在众多的治疗方案中选择出理想的方案是很重要的，难点在治疗方案开始实行后， 短期内不显效 ，与根本无效或有较大副作用都在较长一段时间后才能发现。如何少走弯路，是病人能长期生存，并提高生存质量是骨髓纤维化得到医疗的主要目的。中医辨证论治，扶正固体，软坚以缓图，饮食调理，精神调理，心理诱导治疗，从而改进造血功能，纠正贫血和出血，减轻脾肿大引起的压迫症状，从长远角度维持病情的稳定，以防其他变化，除急性骨髓纤维化外，不宜先使用虽有一定疗效但副作用大的化疗药物，以免造成严重，影响长期生存的远期效果。
难点之三：如何缓解巨脾引发的症状
大多数髓纤患者病情进一步发展，可因巨脾而诱发，，脾梗塞等而诱发脾区剧烈疼痛及发热等症状，易并发或破裂出血，可危及生命。上述的处理是临床治疗的难点之一。此时采取中西医结合救治，中医内外兼治有一定效果，从瘀、毒、气滞等，可应用破瘀、软坚、顺气中药内服，及脾区外敷治疗，有良好疗效，在上述药物基础上可重用虫类药物等。
坚持继续服用中药加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如核桃、红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
1） 炖瘦肉 或10g，瘦少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用。大补。适用于明显者。
2） 元肉汤5g 黑豆一小把,2片，羊肉50g,文火炖2小时，加盐少许食用.补肾。适用于者。
3） 保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。
【研究进展】
中华学会报道中药扫帚七、对体外培养的影响，观察了变化，细胞存活率及分裂系数。
结果表明：扫帚七、丹参可使体外培养的成纤维细胞发生显著的形态学改变，并能的和。另研究发现生长于太白山上的药用植物“七仙草”系列，富含和活性酶对于体外培养的成纤维细胞的形态学改变有直接的促进作用，并直接间接地参与了对的抑制和增殖。
【名医论坛】
1） 原发性骨髓纤维化的发病机理精髓化生的造血作用，主要取决于肾的功能状态，充足，骨充髓满，精血旺盛，不息；肾气不足,骨枯髓塞；肾阳虚，则功能衰微；，则精血旺盛，生化无源；肾气不足，精亏血少。
2） 立方依据“”、“生髓”，肾精亏损则骨髓不充，髓虚则精血不能复生。
3） 活血化瘀药的运用原发性骨髓纤维化的早期患者无时，在补肾的基础上视轻重不同程度酌情选用、红花、丹参、、、、、等，待腹中积块逐渐缩小，则逐渐减轻活血化瘀药物药量，勿再用峻烈活血之品。
【成功案例】
患者，男，46岁，干部。
国医病案号8901402
患者1989年5月体检发现肝、脾肿大，血红蛋白102g/L，白细胞4.2×109/L，中性0.62,0.35，单核0.02，幼稚细胞0.01，132×109/L。于5月24日入我医院进一步诊治。经骨髓穿刺证实为原发性骨髓纤维化症（慢性型）。经用马利兰等治疗，脾脏有所缩小，1个月后出院，停服马利兰，转来本院门诊部中医治疗。初诊时见，面色暗黑，形体消瘦，精神倦怠，汗出较多， 时有胁痛，纳谷不香，皮肤偶有，舌质淡胖，苔薄，脉沉细弦。肝肋下3CM，脾肋下6CM，质中。
周围血象示：血红蛋白86g/L，白细胞4.8×109/L，中性0.64，淋巴0.36，血小板84×109/L，网织细胞0.03。
[辨证]气虚血亏，脉络瘀滞
[治法]益气键脾，养血通络。
[诊断]原发性骨髓纤维化
[方药]康血宁VI+康血宁辅药VIII（加减、扫帚七等）本方加减服用3年左右，自觉精神明显好转，纳谷增加，汗出减少，肝脾肿大改善不明显，面色略有光泽，以后间歇服药，至今仍坚持工作，周围血象基本在正常范围。
【经验与体会】
1） 骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“积聚”范畴。
补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。如骨髓纤维化早期，仅仅表现脾肿大，轻度贫血而无明显临床症状时，中药即可改善临床症状，又可通过益气血、补肝肾，改善造血微环境，促进造血功能的恢复。髓纤中期，由于病情进展，贫血进一步加重，或出现发热等感染症状，或有出血倾向，此时应加强相应措施，此期中医认为多属夹杂，除按中医辨证分型服用中药，髓纤晚期，出现或巨脾，浮肿者，中医认为属本虚标实之证，宜兼治，，以治本，以治标。
2） 针对慢性髓纤虚劳的治疗，在临床上从气从肾论治，辨证分型为气型，气型，气型予以施治，以益气生血，补，化生精血，从而较好的纠正贫血。
3） 活血化瘀、软坚法在髓纤治疗中的应用，依据“祛瘀生新”，在上述中医辨治的基础上，加用活血化瘀药味，常用、、丹参、等，以化瘀生新，滋生阴血；慢性髓纤患者常常伴有积聚，乃毒蕴血瘀，搏结胁下而致,施以破血解毒,软坚散结治疗， ，软坚散结治疗，效果颇佳。　　
1．人参炖瘦肉红参或西洋参10g，瘦猪肉少许，加水200ml ，文火炖2小时，加盐少许食用。大补元气。适用于气虚明显者。
2．炖构根于乌鸡半只，构根子10g，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用。滋补。适用于肾阴亏虚者。
3．元肉黑豆羊肉汤向天，黑豆一小把，生姜2片，羊肉50g，文火炖2小时，加盐少许食用。温阳补肾。适用于肾阳虚者。
4．黑豆塘虱汤黑豆一小把，炒香，生姜2片，1条，洗净，加水1000ml 文火熬1小时加油盐少许食用。温补肾阳。适用于肾阳虚者。
骨髓纤维化患者出血时的护理
1．做好心理护理，减轻紧张情绪。
2．明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免及。
3．严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜、瘀斑、、、。、血尿，女性患者是否过多，特别要观察有无、、、等症状，若有重要脏器出血及有时应给予处理。
4．按医嘱给予药物或输血治疗。
5．各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少，施行必要后应压迫局部或加压包扎止血。
6．应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。
:  (, ) |  (, ) |  |  (, )
:  (, ) |  (, ) |  | 骨髓纤维化 |
 |  |  |  |  |  |  |  |  |
 |  |  |  |  |  |
出自A+医学百科 “骨髓纤维化”条目
转载请保留此链接
关于“骨髓纤维化”的留言：
目前暂无留言涉案的三个来自德阳中江的95后女孩，家境都不算差。
他们刚执行完任务准备返回，还穿着厚重的消防服。
声明：本文由入驻搜狐公众平台的作者撰写，除搜狐官方账号外，观点仅代表作者本人，不代表搜狐立场。
　　点击上方“血液病专家”可以订阅哦！骨髓纤维化的出现与人体的免疫系统出现问题有关，同时，与所处生存环境的污染，恶化以及生活中的一些有毒害物质都有关系。专家介绍，骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。那么，骨髓纤维化这种病很严重吗?
　　下面我们了解一下骨髓纤维化对身体造成的危害：1、脾、肝肿大：临床是上存在脾肝肿大的患者几乎是100%，一些病人偶尔也会发现自己左上腹有一肿块或体检时被发现，有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程;由于脾大，人们就会有感觉腹部饱满或沉重压迫;而脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，患者们就会因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。2、全身性症状：中晚期骨髓纤维化患者大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等表现，一些患者的食欲一般或减退，晚期患者会有消瘦情况，而贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期骨髓纤维化患者还会有面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状;其中有出血情况的患者会在早期血小板计数增高或正常，晚期患者会有血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
　　3、严重发热：骨髓纤维化的具体症状中就包括发热，而发热多数是由感染引起的，一些患者也会有有原因不明腹泻情况，由于髓外造血引起相应器官的症状，几乎所有骨髓纤维化患者都会有脾肿大，约50%骨髓纤维化患者在就诊时脾大已达盆腔，脾大与脾血流量增加，肝内血流阻力增高及脾髓外造血有关，多数都是质多坚硬、表面光滑、无触痛，少数患者无脾肿大。4、乏力多汗：中晚期骨髓纤维化患者大多都会有乏力、体重减轻、怕热、多汗等表现;此时的患者食欲一般或减退;晚期骨髓纤维化患者的消瘦情况非常的明显;贫血早期患者既有轻度贫血，而随血红蛋白下降逐渐加重，晚期患者就会有面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等情况，而这些情况都会对人们的身体造成更多的伤害。
　　此外，骨髓纤维化患者还可能导致患者出现体重骤减，骨髓受损的现象，导致人们细胞容量增加、中性粒细胞增生、巨核细胞增生和不典型增生等，因此，一旦察觉骨髓纤维化症状，或者是经检查确诊骨髓纤维化，一定要积极采取相应的治疗措施，通过治疗尽早恢复健康的状态。
　　1. 如果觉得本文不错，点击右上角，可以将文章分享至朋友圈。
　　2. 如果有任何问题想要咨询，请编辑“姓名+所患疾病+联系方式+阐述病情+最近报告单”，发送给我们。我们会尽快将消息传达到专家那里，竭尽所能解答您的所有疑惑。
　　我们可以 WE CAN DO IT 免费帮您找到专业的医院；
　　免费指导您找到有效的治疗方法；
　　免费指导治疗中的注意事项；
　　免费指导饮食和生活注意事项；
　　免费为您提供国内先进的血液病治疗信息。长按二维码关注我们
　　点这里“阅读原文”，查看更多
欢迎举报抄袭、转载、暴力色情及含有欺诈和虚假信息的不良文章。
请先登录再操作
请先登录再操作
微信扫一扫分享至朋友圈
搜狐公众平台官方账号
生活时尚&搭配博主 /生活时尚自媒体 /时尚类书籍作者
搜狐网教育频道官方账号
全球最大华文占星网站-专业研究星座命理及测算服务机构
血液病专家
主演：黄晓明/陈乔恩/乔任梁/谢君豪/吕佳容/戚迹
主演：陈晓/陈妍希/张馨予/杨明娜/毛晓彤/孙耀琦
主演：陈键锋/李依晓/张迪/郑亦桐/张明明/何彦霓
主演：尚格?云顿/乔?弗拉尼甘/Bianca Bree
主演：艾斯?库珀/ 查宁?塔图姆/ 乔纳?希尔
baby14岁写真曝光
李冰冰向成龙撒娇争宠
李湘遭闺蜜曝光旧爱
美女模特教老板走秀
曝搬砖男神奇葩择偶观
柳岩被迫成赚钱工具
大屁小P虐心恋
匆匆那年大结局
乔杉遭粉丝骚扰
男闺蜜的尴尬初夜
客服热线：86-10-
客服邮箱：}