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恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析
摘　要：目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibroustumor,MSFT）的临床病理特征、组织发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法报道4例罕见的MSFT,并结合文献进行复习。结果女性2例,男性2例,年龄22岁～63岁,中位年龄42.5岁。发生部位：中枢神经系统2例,临床表现为头痛、头晕和恶心等;胸腔2例,无明显症状,体检发现。肿块直径3～14cm,平均8.5cm。镜检：低倍镜下肿瘤细胞分布疏密不均。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状或不规则状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞梭形、短梭形,核染色质粗且不均匀,异型性明显,核分裂象多见（〉4个/10HPF）,局灶出血坏死。疏松区细胞稀少,纤维化伴黏液变性。免疫表型：肿瘤细胞Bcl-2、CD99、vimentin弥漫阳性;CD34、MSA、α-SMA、h-caldesmon局灶阳性,Ki-67增殖指数25%～50%;EMA、CD117、GFAP和S-100阴性。结论 MSFT非常罕见,确诊主要依赖病理形态学和免疫表型,需与滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤等相鉴别。MSFT的预后不佳,易复发和转移,手术完整切除后,应注意随访。
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右腹部孤立性纤维性肿瘤术后复发转移？
状态：就诊前
咨询标题：右腹部孤立性纤维性肿瘤术后复发转移？
右腹部孤立性纤维性肿瘤术后复发转移？
右腹部孤立性纤维性肿瘤复发并肝内转移？
患者性别:女
患者年龄:51岁
问题描述:陈教授，您好！我妈曾于2007年11月到您这挂诊，后经你推荐到贵院普外科进行手术切除，于2007年12月在普外科李元新主任主刀下，做了右腹部孤立性纤维性肿瘤切除术,术中肿瘤自腹壁向腹腔生长,大小5*5*4.7CM,与肝轻度粘连,侵犯部分膈肌和第9根肋骨,术中完整切除.病理显示:恶性孤立性纤维性肿瘤.后因放化疗不敏感，故未做放化疗。
前几天天我妈手术位置疼痛,CT诊断:影像表现:肝脏比例未见异常,肝右叶后段见一类圆形低密度,CT值28HU,直径约2.1CM,其上后缘腹壁见一可疑密度影,CT值47HU,脾大小约5个肋单位,脾内未见明显异常密度影.胆囊,胰腺未见异常.注入造影剂扫描显示病灶无明显强化,边缘见环形高密度,静脉期和延迟5分钟扫描无改变,腹壁病灶轻度强化.印象:肝右叶及腹壁异常强化病灶,结合病史考虑间皮瘤复发并肝内侵润可能性大.
现在这种情况该怎么办,是否可以手术切除,放化疗不敏感是否可以放化疗，有无其他什么药物可以治疗?求求陈教授帮我想想办法!跪谢！！！！
b***发表于
患者发现的时候就不是很早了。此类肿瘤虽然对放化疗不敏感，但现在也没有其它更好的选择。如果您方便，可再来我门诊就诊以确定下一步治疗。谢谢！
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
陈龙邦大夫本人
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
陈龙邦大夫的信息
（1）恶性肿瘤的诊断和内科综合治疗；（2）.肺癌及恶性淋巴瘤的诊治；（3）肿瘤靶向及生物治疗
陈龙邦，男，江苏盐城人。1980年1月毕业于南通医学院医学专业，1987年7月毕业于同济医科大学获医学硕士学位...
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（腹腔）孤立性纤维性肿瘤
状态：就诊前
咨询标题：（腹腔）孤立性纤维性肿瘤
（腹腔）孤立性纤维性肿瘤
所就诊医院科室：
包头市肿瘤医院 肿瘤科
检查及化验：
免疫组化结果显示:CD34(+)CD99(+)EMA(-)CK(-)S-100(-)
SMA(-)Ki-67(+<5%)
治疗情况：日手术切除
腹腔长 鸡蛋大小 肿瘤
想得到怎样的帮助：
我想知道这个病理会诊报告具体是什么意思是良性还是恶性
不***发表于
良性，不过此肿瘤诊断不是很容易，如可能还是再借片会诊确认。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
杨连君大夫本人
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投诉说明：（200个汉字以内）
杨连君大夫的信息
病理诊断，尤其是肿瘤病理诊断，包括病理组织学活检、细胞病理学和细针穿刺吸取操作及其病理诊断，以及手术...
杨连君，三级综合医院病理科主任，医学博士后，病理学科带头人。曾在第四和第二军医大学长期学习和工作，师...
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