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骨与软组织肿瘤
孤立性纤维性肿瘤(SFT)
&&& &女，黄某某，干部，56岁，（后腹膜）低度恶性孤立性纤维性肿瘤（武汉协和医院会诊编号：CI14-02261）免疫组化： Vimtin(++),CD34 (+) ,CD117 (-) , S100(-) , SMA (-) , Desmin (-) ,&一种低度恶性肿瘤，但是有较高的局部复发率，而且反复复发后恶性程度会逐渐增加，有一些病理最后转变成纤维肉瘤，可以发生肺转移、骨转移，因位置特殊，通常不易做到满意的广泛切除，建议术后放疗。同时建议化疗为，可参考方案，如 表阿霉素+多西他赛等。孤立性纤维瘤属于低度恶性肿瘤，为预防复发，建议术后1个月放化疗。孤立性纤维性肿瘤（Solitary fibrous
tumor，SFT）是一种少见的梭形细胞，早期常无临床症状，表现为缓慢增大的肿块，多发生于胸膜、腹膜或后腹膜，又称孤立性纤维性间皮瘤。但其可发生在全身多个部位，如颅内、肝、泌尿生殖系统、甲状腺、乳腺、眼眶、鼻咽部、喉、腮腺、外耳道、纵隔、胃浆膜、椎管内、肩胛骨、颈部和四肢等
［1～3］。临床上诊断和鉴别诊断常较困难，易出现误诊。　　　讨论　　3.1　SFT临床病理特点SFT因发生部位不同，其临床症状差异很大，但镜下病变基本相同，故对病灶的性质有赖于组织病理学诊断。良变镜下病理特点：肿瘤细胞分布疏密不均(细胞密集区与稀疏区)及形态多样化，一般无坏死及出血。其在同一肿瘤中可以有多种图像存在：（1）血管外皮瘤样区：血管周透明样变或微囊变，局部呈珊瑚状或鹿角状；（2）胶原纤维束玻璃样变区：成纤维细胞样细胞交错缠绕在一起，伴大量胶原纤维沉积，可呈人字形、车辐状、栅栏状、波浪状神经样结构，伴有玻璃样变，其间散在梭形肿瘤细胞，各区细胞丰富程度差别很大，这一形态构成了SFT相对特征性的无定性结构。梭形肿瘤细胞无核异型、核分裂稀少(1～2个/10
HPF)或缺乏；（3）由梭形细胞构成的肉瘤样区：梭形细胞密集增生，核大、深染，有异型性，核分裂像可见，此时应注意有无恶性可能；细胞丰富者可被误诊为纤维肉瘤和恶性。恶性肿瘤的病理特点是细胞丰富，成分增加，具有异型性、多形性,细胞分裂活跃和坏死、核分裂数增多（&4个/10
HPF）［1］。虽然组织形态学对SFT的初步鉴别极其重要，但免疫组化染色对其进一步确诊也是非常关键的。肿瘤细胞几乎100%弥漫性表达CD34及bcl2，Ｖim阳性和CD99部分阳性，而CK、CD31、Ⅷ因子、CD68、S100、NSE和actin一般为阴性。本研究中SFT免疫组化染色示肿瘤细胞CD34、bcl2和Vim为弥漫强阳性表达。　　3.2　SFT
鉴别诊断SFT可以发生于身体任何部位［4］，具有多样化的组织学形态特征，使之与其它间叶来源肿瘤（如恶性间皮瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、神经纤维瘤、、隆突性纤维肉瘤、纤维组织细胞瘤、血管外皮瘤等）的鉴别比较困难［5］。CD34对SFT的鉴别诊断很有价值，但CD34阳性并非SFT所特有，隆突性纤维肉瘤、胃肠间质瘤、Kaposi肉瘤及血管源性肿瘤等亦有阳性表达，故确诊SFT除依靠免疫组织化学外，必须具备光镜下组织学的多形性特征。滑膜肉瘤具有双向性分化特征，CD34阴性，而EMA、CK常常阳性。平滑肌来源的肿瘤标记如desmin、SMA、HHF35常呈阳性；神经来源的肿瘤S100蛋白呈阳性；纤维组织细胞瘤CD34标记阴性；血管外皮瘤CD34
、CD31阳性，但形态不如SFT多样和具有神经纤维瘤样或样区域和弥漫性硬化区等。另外，当SFT发生在一些特殊部位时还需要与相应的肿瘤加以鉴别，如乳腺的肌纤维母细胞瘤、眼眶的脑膜瘤、皮肤的隆突性纤维肉瘤和胃肠道的间质瘤等。　　3.3　SFT预后SFT瘤体一般境界清楚，外科整体切除是SFT最好的治疗手段。例1由于侵袭性多次复发而失去了手术切除的机会。虽然SFT确切的生物学行为还不清楚，但大多数呈良性临床进程，很少复发或转移，特别是发生于浆膜以外者。Hokeung等［6］报道发生于浆膜的SFT有12%～23%发生恶性转化（一般认为肿瘤组织出现富于细胞，核分裂像&4个/10
HPF和核异型等肉瘤样形态特点及Ki67指数&30%）和/或局部复发（甚至多次），浆膜腔内播散及远处转移。故对形态完全良性的SFT亦应视为有潜在恶性可能的肿瘤，在首次手术时即应彻底切除。对于所有SFT进行仔细、长期的随访，都是很有必要的。 &
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腹部肿瘤MRI，有病理【恶性孤立性纤维性瘤】
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本帖最后由 lch200305 于
23:04 编辑
病人腹部占位，行MR平扫+增强检查，有病理结果，大家来分析一下吧！
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先说下：布卡，下腔静脉病内癌栓，肝淤血
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为什么只有动脉期
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蒙一个淋巴结结核，左肾自截
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支持5楼猜想！期待病理结果。
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定位：腹膜后腔隙；肿块有包膜，内有坏死、囊变，推挤周围组织及脏器，没有包埋现象，考虑良性，异位嗜咯细胞瘤可能性大，要与右肾上腺肿瘤和十二指肠腺瘤及胰头区的实性假乳头状瘤鉴别。
肝脏动脉期不均匀强化，还是考虑灌注不均匀吧。因为肿块压迫肝门血管，引起血流再分布。期待病理结果。
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左肾肾自截，右侧肾上腺占位性病变，考虑嗜铬细胞瘤可能性大，不除外腺瘤
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定位：来源于下腔静脉的肿瘤，密度不均，为什么不给门脉期及延迟期，综述考虑下腔静脉平滑肌肉瘤
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使用QQ帐号登录论坛的用户肺恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习
肺恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习
来自山东省东营市鸿港医院病理科的研究人员探讨肺恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、鉴别诊断、治疗及预后。该文发表在2015年第03期《临
来自山东省东营市鸿港医院病理科的研究人员探讨肺恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、鉴别诊断、治疗及预后。该文发表在2015年第03期《临床与实验病理学杂志》上。 & &
研究人员对1例肺恶性孤立性纤维性肿瘤进行临床病理学分析及免疫组化SP法染色,并结合相关文献复习。 & &
研究结果显示患者女性,71岁。左肺有一肿物,7．5 cm&7 cm&5 cm大小,呈灰白色,分叶状,质硬,包膜完整。镜下显示在瘤细胞分化较好的区域,细胞多为形态温和的梭形细胞,呈束状或编织状排列,可见纤维瘢痕组织及瘤细胞围绕分支状血管呈血管外皮瘤样结构；在瘤细胞分化较差区域,瘤细胞丰富,异型性明显,可见少数瘤巨细胞,核分裂象多见(&20个/10 HPF),并见多个小坏死灶,局部瘤细胞突破包膜,向周围肺组织浸润性生长。免疫表型：CD34、CD99和vimentin 均呈弥漫强阳性, BCL-2呈弱阳性, Ki-67增殖指数&20%。术后随访16个月无复发,患者一般情况良好。 & &
最后，研究指出肺恶性孤立性纤维性肿瘤极为罕见,诊断和鉴别诊断主要依靠病理形态学和免疫表型,治疗以手术完整切除肿瘤为主,术后应对患者进行长期随访。
信源地址：.cn/Periodical/jyyxylc/2015/03
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作者：sd3212
胸膜孤立性纤维瘤在临床上相对少见，而来自美国俄克拉何马大学健康科学中心内科及肺病与危重病医学科的Bhardwaj医生等，在近期的AJRCCM上报告了一例更为少见的游走性胸膜孤立性纤维瘤患者。患者为男性，75岁。因无痛性血尿而就诊。在进行腹部CT检查时，偶然发现其左肺下叶有一个基于胸膜的8cm×5cm大小的肿块（图1A，箭头），但患者没有任何呼吸道症状。为进一步明确诊断，决定在CT引导下对肿块进行穿刺活检。图1.胸部CT检查（横断面图像）。（A）仰卧位：胸腔后部可见一基于胸膜的较大肿块（箭头）。（B）俯卧位：同一胸膜肿块移动到了胸腔前部位置（箭头）。（C）半俯卧位：胸膜肿块移到了心包后左肺门位置（箭头）。（D）半俯卧位：CT引导穿刺活检针在患者半俯卧位状态下接近肿块。然而，在尝试穿刺的过程中，医生发现该肿块是游走性的，活检过程也因此而变得非常困难。第一次活检尝试选用了俯卧位，结果，肿块从最初的胸膜腔后部位置（图1B，箭头）移到了前部。第二次活检尝试选用了半俯卧位，结果肿块又游走到心包后面的左肺门区（图1C，箭头）。最后，医生终于在患者半卧位状态下（图1D），为其成功实施了CT引导下的穿刺活检。活检标本的病理组织学检查使用了苏木精和曙红染色，结果显示在小的纺锤状肿瘤细胞间充满了密集的胶原纤维增生（图2A），但没有证据表明其存在高的有丝分裂活动或明显的核多形性。图2.（A）活检标本的组织学检查显示为小的圆形和梭形细胞，其间有密集的胶原纤维增生（苏木精-伊红染色）；（B）免疫组织化学染色显示CD34强阳性；（C）免疫组织化学染色显示B细胞淋巴瘤2强阳性。 活检标本的免疫组化检查结果显示，其CD34 和B细胞淋巴瘤2（BCL-2）为弥漫性强阳性反应（图2B和2C）。基于这些发现，该患者被诊断为胸膜孤立性纤维瘤。医生建议其接受肿瘤外科切除手术，但该患者因自己年事已高而拒绝手术。胸膜孤立性纤维瘤（SFTP）是一种少见的胸膜原发性肿瘤，klemper和Rabin于1931年首先对其进行了归类。SFTP在所有胸膜肿瘤中的占比不到5%，迄今文献报告的该病患者约为800例，其总体预后良好。SFTP大多起源于脏层胸膜的间皮下成纤维细胞。和胸膜间皮瘤不同，先前的石棉暴露，与其发病机制无关。可疑SFTP的确诊主要依赖于活检标本的组织病理学检查结果。其病理特点包括肿瘤细胞呈卵圆形或梭型，免疫组化染色检查呈CD34，CD99，BCL2，和波形蛋白阳性反应。虽然大多数SFTP在组织学上是良性的，但恶性者也有报道。SFTP患者大多无明显症状，而于胸部影像学检查时意外发现。肿瘤较大者可引起呼吸道症状，包括咳嗽，胸痛，和呼吸困难等。以下两个不常见的临床综合征有时与SFTP相关，即：①肺性肥大性骨关节病（Pierre-Marie-Bamberg综合征），其形成与肿瘤过度释放透明质酸和/或肝细胞生长因子导致的骨溶解有关。②顽固性低血糖（Doege-Potter综合征），其是由肿瘤细胞释放胰岛素样生长因子Ⅱ所引起。SFTP大多有蒂，这可以解释其肿瘤位置的变化。肿瘤从蒂部自发脱离而形成一个移动性胸腔肿块的病例，此前已有报道。推荐对所有的SFTP进行完整的外科整体切除治疗；但无蒂的良性SFTP，及各种形态的恶性SFTP，因其术后有很高的复发率，所以需要扩大病变切除范围。
zhangzhigang
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关于丁香园孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤
基本信息：女&&
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：你好，咨询下孤立性纤维瘤？请问孤立性纤维瘤怎么样？腹膜后恶性孤立性纤维瘤术后吃什么好手术切除，正在化疗中请问最近一个月还有救吗？3月25出的院，刚得到病理结果。位置在右肾窝位置恶性孤立性纤维瘤和普通恶性肿瘤有何区别?属于癌症吗？
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擅长：妇产科
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上海松江医院&&&全科
建议：你好，关于孤立性纤维瘤这个问题要多做了解，对于孤立性纤维瘤这个问题为你解答如下：建议手术后采用中医动态的疗法治疗,通过中草药杀死残余癌细胞,提高免疫力,防止复发转移等,有效的控制病情,使患者在最短时间内病情得到明显好转,达到最理想的效果.
擅长：治疗各种皮肤病
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河南第一社区医院,河南省南阳市&&&全科
建议：你好，关于孤立性纤维瘤这个问题要多做了解，对于孤立性纤维瘤这个问题为你解答如下：您好，腹膜后恶性孤立性纤维瘤术后饮食清淡为主最好吃些胶原蛋白高的食物为好，根据患者的情况，术后需要采取放化疗治疗的，祝患者早日康复。需要保持良好的心态。
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