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小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征
小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征又称Silver综合征、Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征。小儿不对称身材--性发育异常综合征是先天性疾病，除半身肥大和多种先天的异常外，有2/5病例同时发现有低血糖，2/3有肾功能异常。主要根据其临床特点和实验室及X线检查确诊。
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小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征病因
本病征的原因尚未完全阐明。
小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征临床表现
本病征系先天性疾患，男女均可患病，出生时即表现有异常，主要有以下的临床表现。
1.半身肥大
躯体两侧不对称，占78%，程度可不同，可为整个半边身体，也可仅为颅骨，脊柱，一个或部分肢体，下肢长短之差可导致脊柱侧弯，两侧骨化中心的发育，出现迟早的差异，尽管正常人肢体也可有两侧一定程度的不对称，但患儿的这种不对称远超出正常范围。
2.出生低体重
出生时低体重及小身材占93%。
3.多种先天的异常
如宽前额，宽眼距，口角下垂，皮肤血管瘤等。
4.骨骼发育异常
以颅骨，颜面骨为明显，表现为小脸，三角脸等，并可有第5指短小弯曲，并趾等改变。
5.心血管损害
10%～20%病例伴房或室间隔缺损，法洛四联征，肺动脉狭窄，原发性肺动脉高压等。
6.其他异常
个别有精神发育迟滞，智力低下，肾功能异常，尿道下裂，皮肤异常，色素沉着，低血糖发作倾向，并有Wilms瘤（约10%）等。
7.性发育异常
占34%，表现为性早熟，以女孩为主。多数有阴毛早现、性器官发育无而躯体发育成熟表现，骨龄显现延迟。尿中促性腺激素也可升高，即使无性早熟亦然，阴道黏膜有脱落细胞为雌激素刺激之证据。张名通报告的病例11岁半，血FSH4.5mU/ml，LH10mU/ml，尿促性腺激素39.6U/24h，此三项促性腺激素值都达到正常成年育龄妇女之高值。
小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征检查
1.尿中促性腺激素可升高
阴道黏膜有脱落细胞为雌激素刺激之证据。
2.促性腺激素增高
血FSH、LH，尿促性腺激素增高。
3.影像学检查
X线检查骨龄与年龄发育不符，骨龄落后；第5指短小弯曲、并趾；半侧颅骨、脊柱或肢体骨骼大于、长于对侧。
超声心动图、胸片、心电图及造影检查可见先天性心血管畸形等异常改变。
小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征诊断
主要根据其临床特点和实验室及X线检查确诊。
小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征治疗
尚无特殊治疗方法，只能针对并发证进行对症治疗。针对身材矮小方面的对症治疗，国外广泛使用生长激素，对部分患儿有一定疗效。
患儿早期身材细长，体重低于正常水平，至儿童期特别是到了青春期，身高和体重的不相称有所改善，对于显著不对称和骨骼的异常可考虑外科矫形手术。
小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征预后
本病征有合并恶性病变的倾向，如Wilm瘤、肾上腺瘤、肾上腺成神经细胞瘤、肺肿瘤等，好发于肥大侧。如不伴有心血管等内脏畸形者，其寿命往往不受影响。
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小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征
本病征系先天性疾患，男女均可患病，出生时即表现有异常。主要有以下的临床表现。
1.半身肥大 躯体两侧不对称，占78%，程度可不同。可为整个半边身体，也可仅为颅骨、脊柱、一个或部分肢体，下肢长短之差可导致脊柱侧弯。两侧骨化中心的发育，出现迟早的差异，尽管正常人肢体也可有两侧一定程度的不对称，但患者的这种不对称远超出正常范围。
2.出生低体重 出生时低体重及小身材占93%，张名通等报告1例出生时体重1960g。
3.多种先天的异常 如宽前额、宽眼距、口角下垂、皮肤血管瘤等。
4.骨骼发育异常 以颅骨、颜面骨为明显，表现为小脸、三角脸等。并可有第5指短小弯曲、并趾等改变。
5.心血管损害 10%～20%病例伴房或室间隔缺损、法洛四联征、肺动脉狭窄、原发性肺动脉高压等。
6.其他异常 个别有精神发育迟滞、智力低下、肾功能异常、尿道下裂、皮肤异常、色素沉着、低血糖发作倾向，并有Wilms瘤(约10%)等。
7.性发育异常 占34%，表现为性早熟，以女孩为主，Stool报告的病例于9～11岁月经初潮，张氏报告1例10岁月经初潮。多数有阴毛早现、性器官发育无而躯体发育成熟表现，骨龄显现延迟。尿中促性腺激素也可升高，即使无性早熟亦然，阴道黏膜有脱落细胞为雌激素刺激之证据。张名通报告的病例11岁半，血FSH 4.5mU/ml，LH 10mU/ml，尿促性腺激素39.6U/24h，此三项促性腺激素值都达到正常成年育龄妇女之高值。
本综合征的诊断主要根据其临床特点和实验室及X线检查确诊。
本病征系先天性疾患，男女均可患病，出生时即表现有异常。主要有以下的临床表现。
1.半身肥大 躯体两侧不对称，占78%，程度可不同。可为整个半边身体，也可仅为颅骨、脊柱、一个或部分肢体，下肢长短之差可导致脊柱侧弯。两侧骨化中心的发育，出现迟早的差异，尽管正常人肢体也可有两侧一定程度的不对称，但患者的这种不对称远超出正常范围。
2.出生低体重 出生时低体重及小身材占93%，张名通等报告1例出生时体重1960g。
3.多种先天的异常 如宽前额、宽眼距、口角下垂、皮肤血管瘤等。
4.骨骼发育异常 以颅骨、颜面骨为明显，表现为小脸、三角脸等。.…
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先天性半侧肥大
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先天性半侧肥大简介
特点为偏侧肢体的骨和软组织肥大，伴有该部位的血管痣、静脉瘤，故又称为血管扩张性肢体肥大症确切含义应为出生后身体一侧比另一侧肥大，有时是部分如上肢或下肢左右大小不同，有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、内脏的左右大小都有差别，但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的，称之为先天性半侧肥大。
一、症状1、症状、体征 患者常表现为整个身体的一侧增大畸形，躯干两侧不对称，上下肢、外生殖器两侧不对称，同侧的内脏器官也会增大，但是身体每一侧组织器官结构正常。患肢肢体周径比健侧粗大，骨骼和骨化中心发育也快。临床症状是双下肢不等长，行走跛行，骨盆倾斜和脊柱侧凸(图1)。有近10%～15%的患者智力发育差，有50%的患者同时伴有并指、多指、多乳头、先天性心脏病等。&2、分类 以下分类有利于先天性与后天性半侧肥大的区别(表1)。&本病诊断一般不难。
一、发病原因许多原因可引起半侧性肥大，如内分泌异常、血管异常、淋巴异常、自主神经功能障碍、胚胎发育异常，以及遗传因素等。但本病的真正原因至今仍不明了。
二、发病机制有的学者认为，半侧肥大与胎儿在形成过程中处于一种不平衡状态有关;亦有的学者则认为，是受精卵分成两个大小不同的细胞所致。
一、发病原因许多原因可引起半侧性肥大，如内分泌异常、血管异常、淋巴异常、自主神经功能障碍、胚胎发育异常，以及遗传因素等。但本病的真正原因至今仍不明了。
二、发病机制有的学者认为，半侧肥大与胎儿在形成过程中处于一种不平衡状态有关;亦有的学者则认为，是受精卵分成两个大小不同的细胞所致。
一、检查四肢X线检查，可发现左右肢体、长短、大小不一致。
一、鉴别需与下列疾患进行鉴别：1、继发性一侧肥大，多因诸如血管、淋巴系统病变所引起。2、垂体功能亢进引起的巨人症。3、神经系统疾病引起的一侧萎缩，易误认为健侧为肥大。
一、西医1、治疗如下肢长度差别小，短肢可用加厚鞋底，以达到两侧平衡;下肢两侧长度差别明显，超过3cm时，可行患侧股骨下端或胫骨上端骨骺止长术，也可行健侧肢体延长术。对其存在的软组织畸形可予整形术等。2、预后一般预后良好。
一、饮食　　先天性半侧肥大吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食。　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)
一、并发病症&&&&可并发先天性心脏病。可出现骨盆倾斜和脊柱侧凸。 上传我的文档
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小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征有哪些症状？
向您详细介绍小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征症状，尤其是小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征的早期症状，小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征有什么表现？得了小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征会怎样？
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小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征症状
典型症状：
半身肥大，出生低体重，多种先天的异常，骨骼发育异常，心血管损害，性发育异常
相关症状：
一、症状小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征是先天性疾病，与性别没有必然的联系，男女均可患病，出生时患儿即表现有异常症状。主要有以下的临床表现。1、半身肥大：患儿身体两侧体型不对称，约占所有病例的78%，其中，不对称的程度并非所有患儿都一致。有些可以表现为整个半边身体，有些仅仅表现为颅骨、脊柱、一个或部分肢体不对称，下肢长短的差距可以导致脊柱侧弯。两侧骨化中心的发育，出现迟早的差异。尽管正常人肢体也可有两侧一定程度的不对称，但患者的这种不对称远超出正常范围。2、出生低体重：出生时低体重及小身材占93%，病例报告1例出生时体重1960g。新生儿的正常体重为克，低于2500克属于未成熟儿。新生儿在出生时身长约为50厘米，由于宝宝的身长在头3个月增长较快，在满月时身长可增加5~6厘米。在满2个月时，身长要比出生时增加10厘米左右。3、多种先天的异常：如前额较正常儿童宽、宽眼距、口角下垂、皮肤血管瘤等。4、骨骼发育异常：以颅骨、颜面骨为明显，表现为小脸、三角脸等。并可有第5指短小弯曲、并趾等改变。5、心血管损害：10%～20%病例伴有心房间隔或心室间隔缺损、法洛四联征、肺动脉狭窄、原发性肺动脉高压等。法洛四联征：主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。患者除明显青紫外，常伴有柞状指(趾)，心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。6、其他异常：个别有精神发育迟滞、智力低下、肾功能异常、尿道下裂、皮肤异常、色素沉着、低血糖发作倾向，并有Wilms瘤(约10%)等。7、性发育异常：占34%，表现为性早熟，以女孩为主，Stool报告的病例于9～11岁月经初潮，张氏报告1例10岁月经初潮。多数有阴毛早现、性器官发育无而躯体发育成熟表现，骨龄显现延迟。尿中促性腺激素也可升高，即使无性早熟亦然，阴道黏膜有脱落细胞为雌激素刺激之证据。张名通报告的病例11岁半，血FSH 4、5mU/ml，LH 10mU/ml，尿促性腺激素39、6U/24h，此三项促性腺激素值都达到正常成年育龄妇女之高值。本综合征的诊断主要根据其临床特点和实验室及X线检查确诊。
温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。
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