我侄子吃了蚕豆得溶血症谁能帮帮我
我侄子因吃了蚕豆过敏,全身起黄疸,现在住在上海新华医院.儿科病房,经过5天治疗血色素还在下降,有谁可以帮帮我们,
09-03-06 &匿名提问
蚕豆病favism避免接触樟脑丸，衣服不要存放在樟木箱内。在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），特别是荧光点试验诊断。一旦确诊，应立即停吃生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭。在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。毒理 　　红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病。致病机制尚未十分明了， 焦点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕豆中某种因子，发生急性血管内溶血所致。 临床表现 　　早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。 诊断 　　1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点①潜伏期数小时至48小时。②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率&75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率&30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）。 急救处理 　　1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 7. 对症处理。 蚕豆病的服药禁忌1．下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;解热镇痛药：乙酰苯胺;砜类：噻砜;其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟脑）、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。2．下列药物可能会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶;磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑;解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k（甲萘醌）中医治法：取茵陈30克，田基黄、云苓、白茅根各18克，车前草、滑石、熟地各15克，广木香(后下)、白术、当归各12克，柴胡10克。本方解毒退黄，健脾利水加减：1.有血尿者，加石苇15克，小蓟15克。2.便秘者，加川朴12克，枳实10克。3.气虚，加高丽参(炖服)10克。4.出现恶心，加竹茹12克，广藿香12克。5.出现高热，加青天葵15克，芦根20克，竹叶12克。
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关于蚕豆病引起的溶血性，出生第三天达到430，在医院照了8天蓝光降到了150.医生建议再照48小时，我们要求出院，有跟我一样的宝宝吗能健康成长吗？这个严重吗
你家宝宝有什么症状吗挨溶血性黄疸吗？我好担心哦今天刚刚出院
哦，我家也是出生第三天已经达到420.马上去照蓝光，照了八天退到150就要求出院了，现在宝宝刚13天，特别能睡，担心啊
我家宝也有，月里一直很黄，46天才退完，如果有退建议宝妈不要过多担心！
宝妈你宝宝也是蚕豆病引起的黄疸吗
回复 &俊俊他亲妈&
14:04:38发表的
我家宝也有，月里一直很黄，46天才退完，如果有退建议宝妈不要过多担心！
我宝宝今天已经黄疸指数14.5了 好担心
回复 &俊俊他亲妈&
14:04:38发表的
我家宝也有，月里一直很黄，46天才退完，如果有退建议宝妈不要过多担心！
14.5不算高了，多给喂奶，宝宝多吃多排很快会退的！
回复 &高爱琳你妈妈很爱你知道吗&
14:34:10发表的
我宝宝今天已经黄疸指数14.5了 好担心
婴儿有黄疸不是因为蚕豆病，而是胆红素的问题。只是有蚕豆病遗传病的婴儿有可能会导致溶血而已，不要自己吓自己。我当初就给吓的半死，后来出了月子就渐渐退了，现在都完全退完了。
回复 &高爱琳你妈妈很爱你知道吗&
14:33:42发表的
宝妈你宝宝也是蚕豆病引起的黄疸吗
请问你们查出这病有溶血性黄疸吗？
你的宝宝情况是怎么样的？
回复 &木茗木木&
22:23:41发表的
你家宝宝有什么症状吗挨溶血性黄疸吗？我好担心哦今天刚刚出院
现在你宝宝没事了吧？
回复 &木茗木木&
10:17:57发表的
哦，我家也是出生第三天已经达到420.马上去照蓝光，照了八天退到150就要求出院了，现在宝宝刚13天，特别能睡，担心啊
宝妈当时有蚕豆病溶血吗？
回复 &俊俊他亲妈&
14:51:21发表的
婴儿有黄疸不是因为蚕豆病，而是胆红素的问题。只是有蚕豆病遗传病的婴儿有可能会导致溶血而已，不要自己吓自己。我当初就给吓的半死，后来出了月子就渐渐退了，现在都完全退完了。
没有，引起这情况是特别少的
回复 &树友15-04-26 18:01:40发表的
宝妈当时有蚕豆病溶血吗？
宝妈，现在宝宝怎样了？
回复 &木茗木木&
22:23:41发表的
你家宝宝有什么症状吗挨溶血性黄疸吗？我好担心哦今天刚刚出院
有，担心中。
回复 &树友15-04-26 17:56:03发表的
请问你们查出这病有溶血性黄疸吗？
宝妈是查足底血筛查查出来的吗？
现在怎么样，你宝宝退黄没有，我家宝宝十天了，出生就在柳州妇幼照了蓝光，现在回来又黄了，好担心，我宝宝也是有蚕豆病，满月还要去复查
复查没？黄疸还高吗后来
回复 &树友15-05-04 20:09:44发表的
现在怎么样，你宝宝退黄没有，我家宝宝十天了，出生就在柳州妇幼照了蓝光，现在回来又黄了，好担心，我宝宝也是有蚕豆病，满月还要去复查
宝妈我儿子也是出生第三天黄疸488医生说要蚕豆病，请问你当时产检医生是否有跟你说要这个病？我一直产检都正常，婚检也正常，病未见医生曾经说我血有问题过，怎么忽然宝宝就要蚕豆病呢？
我宝宝两个多月黄疸降了，去复查血液，确定不是蚕豆病，出生黄疸高很多宝宝都被检查说蚕豆病，实际上还得去确诊才行
要复查，很多都能确诊不是蚕豆病
回复 &树友15-05-04 20:09:44发表的
现在怎么样，你宝宝退黄没有，我家宝宝十天了，出生就在柳州妇幼照了蓝光，现在回来又黄了，好担心，我宝宝也是有蚕豆病，满月还要去复查
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宝宝树孕育今天东莞妇幼保健院来信息和电话，说我宝验血怀疑有G6PD缺乏症，俗称蚕豆病，要满月后去复查，请问这病有什么大问题吗，宝妈们听说过吗？上网查了下说母亲是O型血和患此病或携带者，都会传给儿子的，真担心啊！我是O型血，我怀疑我是有这病的或携带的，因为妈说我4岁的时侯我得过一次急性黄疸，差点就活不了。但是每次验血除了有一点贫血都没问题啊。
/guangxi/bang/918769看看这个贴子 或许会了解很多
楼主，我家宝宝和你一样的情况，我的也是ABO溶血黄疸，也有蚕豆病，好烦啊，楼主你的宝宝照了几天蓝光好的？我现在好担心
别给宝宝吃蚕豆就行了
#2 kiki琪琪~
楼主，我家宝宝和你一样的情况，我的也是ABO溶血黄疸，也有蚕豆病，好烦啊，楼主你的宝宝照了几天蓝光好的？我现在好担心
我儿子没有照过蓝光，也没有黄疸。
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蚕豆病(G6PD缺乏症)溶血的预防措施
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蚕豆病是一种因体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）引起的疾病，表现为食用新鲜蚕豆或蚕豆制品后，然生急性血管内溶血。一旦病情恶化，可导致死亡，所以发病后应及时就医诊治。
什么是蚕豆病
蚕豆病是一种重在预防的遗传性疾病，因体内酶（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，简称G6PD)不足导致，长江以南的省市为高发区，如海南、广东、云南、贵州等地。此病多发于夏初蚕豆上市时节，其中幼儿发病率明显高于成人，男宝宝远多于女宝宝。
蚕豆病的发病原因
患者食用新鲜的蚕豆以及蚕豆制品，或是直接触摸到其花粉，通常可能于12-24小时内突发溶血性贫血。但是并不会每次接触后都会发病，也有可能数小时或数天后才出现身体不适。此病为G6PD遗传缺陷造成，通过X染色体隐性遗传，也有人将其定义为不完全显性遗传。女性因有2条X染色体，只要不是两条均带有病理基因，就会呈现为携带状态，不会发病。而男性一旦X染色体上带有致病基因，就会发病。目前此病症暂无法根治，重在预防。
蚕豆病的症状
病发时的轻重程度不尽相同，一般表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心，尿色加深，并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状，重者甚至出现昏迷、休克、脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。此病发作凶猛，有时2-6天后可自行复原，但严重时若抢救不及时有性命之危。如果发现以上症状，请立即前往医院救治。
蚕豆病如何检查
处于我国高发地区的备孕夫妇一定要注意这项检查，有利于优生优育。1.婚检时，可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。&2.此病为隐性遗传，孕期检查很有必要。3.如果父母有任一人缺乏G6PD，新生儿需要做采血检查。4.家长可带孩子到正规医院接受专业的检查，主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。5.宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃，同时父母仔细观察孩子有无异常情况。
怎样防治蚕豆病
1.患有此病的孕妇和新生儿可严格按照医嘱服用小剂量的苯巴比妥，来预防新生儿核黄疸。&2.如果宝宝有病史，平时要注意日常护理，不给孩子食用或接触蚕豆的机会；在就医时一定要明确告诉医生，孩子为蚕豆病患者，请医生合理用药。3.输血是治疗此病最有效的方法，另外还需多补充水分，调节体内电解质平衡，以防肾衰竭或钾中毒。
蚕豆病的饮食、用药禁忌
1.中草药：除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草药也不能服药，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。2.慎用退烧药：去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。3.禁用消炎镇痛药：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。4.其他禁用药物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。
若是孩子是G6PD缺乏症患者，父母日常应做好保护措施。1.在蚕豆传粉和成熟时，家长要注意避免带孩子到蚕豆地。2.慎用杀虫剂，其可能含有容易使血液溶解的成分。3.购买樟脑丸不可选择含萘的产品，最好不用其来驱虫，另外，强力无比膏（无比滴）、冬青油软膏、臭丸、紫药水、颜料等用品也应禁止使用。
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