重症肌无力治疗指南有哪些临床症状表现?如何治疗?

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重症肌无力有着哪些临床症状
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&&重症肌无力有着哪些临床症状?重症肌无力是一种世界性的疑难杂症,疾病的发生会导致患者眼睑下垂、斜视、复视,严重的还会有生命危害,近些年来重症肌无力的发病率有所上升,因此多了解一些重症肌无力的症状,有利于早期发现病情,以便能够得到及时有效的治疗,求医网特邀专家为您详细解析。
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重症肌无力有哪些症状?
向您详细介绍重症肌无力症状,尤其是重症肌无力的早期症状,重症肌无力有什么表现?得了重症肌无力会怎样?
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重症肌无力症状
早期症状:
颈肌、躯干及四肢肌也可罹病,表现抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在,无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难
晚期症状:
可因呼吸肌麻痹严重时出现肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端。偶见肌萎缩。
相关症状:
一、症状:本病可见于任何年龄,我国病人发病年龄以儿童期较多见,20~40岁发病者女性较多,中年以后发病者多为男性,伴有的较多见。女性病人所生新生儿,其中约10%经过胎盘转输获得型乙酰胆碱受体(nicotiniacetylcholine receptorantibody,nAchR-Ab)可暂时出现症状。少数有家族史。起病隐袭,也有急起暴发者。1.传统的分型:肌型、延髓肌型和全身型。(1)眼肌型:临床特征是受累肉呈病态,症状多在下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。肌无力通常晨轻晚重,亦可多变,后期可处于不全状态;全身肌肉并非平均受累,眼外肌最常累及,为早期症状,亦可长期局限于眼肌。轻者睁眼无力,,呈不对称性分布,额肌代偿性地收缩上提。眼球运动受限,出现和,重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响,多正常。(2)延髓型(或球型)重症肌无力:面肌、肌、及肌亦易受累;闭眼不全,额纹及唇沟变平,笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,,舌运动不自如;软肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。(3)全身型重症肌无力:颈肌、躯干及四肢肌也可罹病,表现抬头困难,常用手托住头颅;,行走,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在,无;呼吸肌、受累, 出现无力、,重症可因呼吸肌&继发吸入性可导致死亡。偶受累可突然死亡,和括约肌一般不受累;严重时出现肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端。偶见肌。以上分型并非绝然分隔,往往混杂存在,而以某类症状较为突出。本病病程稽延,其间可缓解、复发或恶化。、、激动、及月经、或手术等常使病情加重,甚至出现危象危及生命。奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺,&心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状,避免使用。临床检查受累肌易疲劳,持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现;受累肌无力不符合任单一神经、神经根或中枢病变分布;进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常无反射改变 。临床分型:1.Osserman分型:Ⅰ型:眼肌型(15~20%),单纯眼外肌受累。症状主要是单纯眼外肌受累,表现为一侧或双侧,有复视或斜视现象。皮质激素治疗有效,预后好。Ⅱ型:全身型,累及一组以上延髓支配的肌群,病情较I型重,累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群。据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型。ⅡA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,常伴眼外肌受累,无咀嚼、吞咽及,明显,登楼抬腿无力,无胸闷或呼吸困难等症状。对药物反应好,预后较好。ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌严重受累,明显全身无力,生活尚可自理,伴有轻度吞咽困难,时有进流汁不当而,感觉胸闷,呼吸不畅。无危象,药物敏感欠佳。Ⅲ型:重症急进型(15%),症状危重,进展迅速,数周或数月内达到高峰,胸高发。可发生危象,药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高。Ⅳ型:迟发重症型(10%),症状同Ⅲ型,从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型,经2年以上进展期,逐渐发展而来。药物治疗差,预后差。Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年出现,生活不能自理,吞咽困难,食物误入气管而由鼻孔呛出。或伴有胸闷。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上,常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。二、疾病早期体征:包括眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等,脑神经支配肌持续活动后出现疲劳,如凝视板可加重眼睑下垂,凝视或阅读2~3min后出现复视,稍事休息后可恢复。为部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点,体检无其他神经系统体征,低频重复电刺激波幅递减,抑制药治疗有效和对箭毒类药物超敏感等药理学特点,以及血清AchR-Ab增高等。四、其他分类:(1)新生儿MG:约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪,待别是呼吸功能不全的典型症状。症状出现在生后48h内,可持续数日至数周,症状进行性改善,直至完全消失。母亲、患儿都能发现AchR&Ab,症状随抗体滴度降低而消失。血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿,呼吸机支持和营养也是治疗的关键。(2)先天性MG:少见,但症状严重。通常在新生儿期无症状,婴儿期主要症状是、肢体无力亦明显,有家族性病史。AchR&Ab阴性,但重复电刺激反应阳性。已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征。前者为离子通道开放期异常延长而使其对Ach反应增强,尤使前臂伸肌肌力选择性减弱,奎尼丁有疗效,可使延长的开放期缩短;后者对Ach反应减弱。己知AChR w亚单位的24种突变都是常隐性遗传、造成终板AchR的严重缺失。抗胆碱酯酶药物可能有效。(3)药源性MG:可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、、的患者。临床症状和AchR&Ab滴度与成人型MG相似,停药后症状消失。五、其他危象是指肌无力突然加重,特别是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)以及咽喉肌的严重无力,导致呼吸困难,喉头与气管分泌物增多而无法排出,需排痰或人工呼吸。多在重型肌无力基础上诱发,伴有胸腺瘤者更易发生危象。危象可分为3种:(1) 为疾病本身肌无力的加重所致,此时胆碱酯酶抑制药往往药量不足,加大药量或注射腾喜龙后肌力好转。常由感冒诱发,也可发生于应用神经-肌肉阻滞药(如链霉素)、大剂量皮质类固醇及胸腺放射治疗或手术后。(2) 是由于胆碱酯酶抑制药过量,使Ach免于水解,在突触过多,表现胆碱能毒性反应;肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应,终板膜过度除极化);缩小(于自然光线下直径小于2mm)、出汗、唾液增多(毒蕈碱样反应),、精神(中枢神经反应)。注射腾喜龙无力症状不见好转,反而加重。(3)反拗性危象 对胆碱酯酶抑制药暂时失效,加大剂量无济于事。诊断困难病例可采用疲劳(Jolly)试验、腾喜龙或、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。
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重症肌无力
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肌无力的早期症状有什么表现
[文章摘要] 肌无力属于一种自身免疫性疾病,起病隐匿,病情发展缓慢。其症状有很多,表现复杂。早期的症状表现较轻,不易被人们发现,往往会导致误诊,甚至造成严重的后果。因此多了解一些肌无力的早期症状有益于疾病的治疗。那么,肌无力的早期症状有什么表现?
属于一种自身免疫性疾病,起病隐匿,病情发展缓慢。其症状有很多,表现复杂。早期的症状表现较轻,不易被人们发现,往往会导致误诊,甚至造成严重的后果。因此多了解一些肌无力的早期症状有益于疾病的治疗。那么,肌无力的早期症状有什么表现?
1、咀嚼无力:这是肌无力的早期症状之一。有些患者的牙齿虽然好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
2、眼睑下垂:医学上又称为耷拉眼皮。最近我国专家研究发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。
3、吞咽困难:有些肌无力患者还会出现吞吐困难的症状,其症状的严重程度因人而异。一些患者在喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
4、全身无力:早期肌无力会出现全身无力的症状,患者看上去没病似的,但严重时会导致全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显着加重,好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
以上已经详细介绍了肌无力的早期症状有什么表现,相信大家都有所了解了吧。如果能够在疾病的早期发病得到及时有效的治疗,是可以治愈的。因此,多了解一些肌无力的早期症状,有助于疾病的预防及治疗,避免给自己带来痛苦。
(责任编辑:)
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讲解重症肌无力的症状表现
来源:寻医问药网
发布者:玛利亚
虽然人们在日常生活中都听说过重症这种疾病,对于这种疾病所带来的危害也都有一定的了解,但是很多人对于这种疾病的症状表现并不是特别的清楚,所以在患上这种疾病的时候,也很难能够及时的发现并治疗,那么为了避免这种情况,今天我们就来讲解一下重症肌无力的症状表现。
1、肌无力危象:重症肌无力的危象有抗胆碱酯酶药物不足危象。多由感冒、手术、分娩、使用麻醉镇静药物等各种诱因和抗胆碱酯酶药物减量或突然停药诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和咳痰困难、语音低微直至不能出声,严重时呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。
2、胆碱能危象:即抗胆碱酯酶药物过量危象。多在抗胆碱酯酶药物一时用药过量引起突触后膜AchR超极化而发生。除呼吸困难等症状外,尚有乙酰胆碱蓄积过多症状,包括:①毒蕈碱样中毒症状:呕吐、、、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等;②烟碱样中毒症状:肌肉震颤、痉挛和紧缩感等;③中枢神经系统症状:焦虑、、精神错乱、意识不清、抽搐、昏迷等,这是胆碱能危象是不是重症肌无力的危象的回答。
3、反拗性危象:重症肌无力的危象包括哪些,反拗性危象就是一种。多因抗胆碱酯酶药物突然无效而引起。难以区别危象性质又不能用停止或加大抗胆碱酯酶药量改善症状者,多在长期较大剂量应用抗胆碱酯酶药物后发生。由感染、有害药物、电解质紊乱等多种因素诱发产生。
重症肌无力的保健要注意哪些,有以下几点:
1、合理的饮食:饮食清淡适宜,以高蛋白、高维生素饮食为主,服激素期间,尽量避免影响大便颜色的食物如动物血等。一般春秋两季受气候影响容易复发加重,可适当应用增加机体抵抗力的药物。
2、正规服药:不要随便增减药量,随便停用激素。禁止使用可影响神经&肌肉接头传递功能的药物。
3、夏天不宜外出活动:夏天的时候天气太热了,病人如果在这时候出去活动容易中毒。夏天高温时,易发生&夏困倦怠症&,因此,还需安排充足的休息时间,保持高质量的睡眠,养足精神。避免长时间做某些事情而使身体感觉劳累,在这样的情况之下,人极易昏昏欲睡,整个人没精神,从而会波及到病情的发展。这是重症肌无力的保健措施。
4、养成规律的生活习惯:重症肌无力的保健很重要,轻症患者应养成规律的生活习惯,避免过度劳累、受凉、感染、外伤和情绪激动,以防肌无力危象发生。女性患者在月经期应特别注意,育龄妇女注意避孕。
5、避免喝冷饮:这是很多人的生活习惯,特别是在夏天的时候,身体消耗水分也比较多,许多人喜欢喝些冷饮、凉性水果、凉水来解渴。大家都知道,寒凉性食物易损伤脾胃。而肌无力患者本身脾胃就虚损,如果再经常吃上这些食品,对身体会造成不利的影响,不利于疾病的稳定和恢复。
6、保持良好的心态:重症肌无力的保健措施有什么,乐观向上的生活态度,稳定的情绪,避免大喜大悲。
7、避免身体处于固定姿势下:病人应该避免身体处于一种固定的姿势下,喜爱看电视节目或玩电脑的患者,不能长时间盯着电视屏幕,身体一直处在某种固定姿势下,眼睛易疲劳无力,而且电视、电脑有辐射对人的眼睛会有一定的伤害。尤其是家中有儿童患者或老年患者的家庭,作为家属请及时提醒和开导。
在对重症肌无力这种疾病进行治疗的过程中,患者要注意保证饮食的清淡,在医生的指导下进行服药,夏天避免外出活动,养成规律的生活习惯,避免喝冷饮,保持自己拥有良好的心态,并且避免长时间的保持一个姿势,这样的话,患者才能够帮助自己尽快的控制病情,让自己早日恢复健康。
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