唐氏综合症的表现_百度文库
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唐氏综合症的表现|
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如何判断孩子得了唐氏综合症
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&& 【导语】唐氏综合症是第一个混合有精神发育迟滞的综合症之一，实际上，古代人对唐氏综合症的临床表现已经有相当的认识，考古学家曾经挖掘出一个 7 世纪、有典型唐氏综合症的体征的颅骨。在 16 世纪的一些素描画中也可见到某些具有唐氏综合症样面容的儿童。
　　什么是唐氏综合症？
　　唐氏综合症是第一个混合有精神发育迟滞的综合症之一，实际上，古代人对唐氏综合症的临床表现已经有相当的认识，考古学家曾经挖掘出一个 7 世纪、有典型唐氏综合症的体征的颅骨。在 16 世纪的一些素描画中也可见到某些具有唐氏综合症样面容的儿童。
　　1866 年，一位叫 John Langdon Down 医生第一次对唐氏综合症的典型体征包括这类患儿具有相似的面部特征进行完整的描述并发表，因此，这一综合症以其名字命名为唐氏综合症。 1959 年，研究人员证实了唐氏综合症是由染色体异常（多了一条 21 号染色体）而导致的。
　　唐筛结果高危说明孩子是唐氏儿吗？
　　唐氏筛查结果为“高危”的孕妈妈需要确诊胎儿是否为唐氏综合症患儿。目前产前诊断最常用的技术是 羊膜腔穿刺技术，即在B超指引下，将针通过孕妇腹部刺入羊水中，抽取羊水，对胎儿细胞进行染色体分析。
　　羊膜腔穿刺适宜孕16～20周的孕妇。除羊膜腔穿刺术外，进行产前诊断的技术还有绒毛活检、胎儿脐静脉穿刺、 胎儿镜检查等。
　　如何判断孩子是否为唐氏儿？
　　唐氏儿有以下特征：
　　婴儿面部扁平，眼睛狭长，鼻梁较宽。 头颈后部扁平。
　　抱婴儿时，会发觉其身体特别软弱松弛。 小指较短，掌中只有一条横纹。
　　智力迟钝，身体发育缓慢。 很多唐氏的婴儿可能同时有先天性的心脏及其它器宫的缺陷。
　　男性唐氏的婴儿长大至青春期，也不会有生育能力。
　　而女性唐氏的婴儿长大后有月*经，并且有可能生育。
　　唐氏综合症可以治疗吗？
　　唐氏综合症目前无有效的治疗手段，最好手段是在孕妈妈生产前终止妊娠。唐氏筛查低风险可以排除唐氏儿吗？
　　医生们对唐氏筛查结果的解释都留有余地，高危孕妇的胎儿未必是唐氏宝宝；低危孕妇的胎儿未必不是 唐氏宝宝。医院的唐氏筛查结果只能说明能否是唐氏宝宝的概率，并非高风险宝宝就一定有问题，比如21三 体风险系数为1/100，意思是21号染色体发生变异产生先天愚型胎儿的概率为1/100。
　　唐氏儿易有哪些并发症？
　　唐氏综合症患者伴随有器脏畸形变异的机率也较高，但并非所有并发症都会出现，也有完全没有并发症的例子。 　　
　　-消化器官畸形，如先天性食道闭锁症，十二指肠狭窄，锁肛等 　　
　　-先天性心脏病，患病比率高达40%，尤其是心内膜不全比例较高，通常如果不进行早期治疗会有致命危险。　　-白内障，患病率为2% 　　
　　-急性白血病，患病率为1% 　　
　　-环轴间接不稳定性，患病率2-3% 　　
　　-甲状腺疾病，患病率3% 　　
　　-点头癫痫，患病率10% 　　
　　-一时性骨髓异常增生症 　　
　　-眼异常，由角膜，水晶体异常引发近视，远视，散光等 　　
　　-浸出性中耳炎，容易在内耳积蓄液体引发耳炎，影响听觉
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福利院唐氏综合症儿童青春期问题行为的个案研究
16:52:35&&&来源：中山市特殊教育学校
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本文通过分析一例福利院唐氏综合症儿童的青春期行为问题，尝试使用各种行为矫正方法干预青春期问题，通过行为管理技术提高其自控能力，通过游戏法、运动替代法转移其注意力，通过同伴带动法为其创设良...
&&&&&&&&内容摘要&&
本文通过分析一例福利院唐氏综合症儿童的青春期行为问题，尝试使用各种行为矫正方法干预青春期问题，通过行为管理技术提高其自控能力，通过游戏法、运动替代法转移其注意力，通过同伴带动法为其创设良好的环境氛围，通过学生前后行为改变状况对这些方法进行评估，为福利院唐氏综合症儿童青春期问题行为干预提供可行性的建议。
&福利院唐氏综合症儿童&
青春期问题行为& &个案
唐氏综合症（down
syndrome），国内又称为先天愚形、蒙古症。1866年英国医生唐（Down）首次对本综合症作了全面描述，因而被称为唐氏综合症。1959年莱君等证实了唐氏综合症是由21号染色体引起；年莱君和克拉克又分别发现该病存在罗伯逊移为记忆嵌合体，因而将该病分为三种类型：三体型，即比正常人多一条21号染色体，这是导致唐氏综合症的最主要的21号染色体异常类型，约占该病的92~94%；异位型，即染色体断裂后，断片离开原来位置转移到另一部分，常见额外的21号染色体易位到D或G组染色体上，此类约占该病的4~5%；以及嵌合型，即在同一个体中既存在正常二倍体细胞株，此类约占该病的2~3%。唐氏综合症是最常见的染色体疾病，在新生儿普查中，国外报告发生率为0、32~3&
，国内为0、56~0、64& 。1
一般认为11、12~18岁为青春期，2在青春期儿童的理和躯体会迅速发育并趋向成熟。但是对于唐氏综合症儿童，生理的异常导致了唐氏综合症儿童在体貌上有着诸多不同于正常儿童的特征，智力也较正常儿童低，并且常伴有语言发展迟滞的现象。3语言的迟滞现象会引起思维发展的局限和理解能力的低下，对于羞耻感、自控能力等高级情感的发展较迟缓。因此，唐氏综合症儿童较低的心理发展水平和较快的生理发展状态导致了他们在青春期会出现各种问题。
本文通过针对一位唐氏综合症儿童青春期问题为期一年的观察、干预、评估并进行理论总结，尝试使用各种行为矫正方法干预青春期问题，通过行为管理技术提高其自控能力，通过游戏法、运动替代法转移其注意力，通过同伴带动法为其创设良好的环境氛围，通过学生前后行为改变状况对这些方法进行评估，为唐氏综合症儿童青春期问题行为干预提供可行性的建议。
2&研究对象
本研究对象为广东省某福利院的一位唐氏综合症儿童，于2003年入读某特校，名叫健，男，15岁6个月。该儿童各方面能力发展得相对较好，运动能力协调，喜欢在公共场合和福利院看护人员、老师面前表现自己，经常主动帮助大人和其他学生做力所能及的事情，经常受到表扬和关注。刚入学时的主要问题是喜欢翻垃圾吃，近两年来问题青春期问题凸显。
3&研究内容
通过对健的青春期问题进行观察，与福利院看护人员进行访谈，同班上其他老师进行商议，制定和实施行为矫正计划，并且对其效果进行评估，从中选出有用的行为矫正方法。
探讨行为管理技术、游戏法、运动替代发、同伴带动法对提高儿童自控能力改变青春期问题行为方面的作用。
4&研究过程
4.1&个案资料的搜集
4.1.1对福利院看护人员进行访谈
健在福利院表现得非常好，经常帮助看护人员扫地、拖地，在与来院慰问人员的联谊活动中很爱表现，把自己超强的韵律感和富有创意的自创舞蹈展示给大家，得到大家的掌声和阵阵赞扬声。据了解，他们在福利院的生活是十几个学生为一班，有男孩女孩，年龄大小不一，由一个看护人员看管。交流中得知偶尔会发现如下现象：健模仿年龄比她大的学生抚摸下体；健趁看护人员不注意假装上厕所时拉着一个小女孩藏在洗手间。
4.1.2对健在校情况进行观察
健在校是一个人见人爱的学生，熟练的各项劳动技能让他在班级中成为劳动的主力军，不嫌脏不怕累的性格让健在做好劳动的同时也成了帮助其他自理能力差的学生的主力军，超强韵律感和富有创意的自创舞蹈能力让他成了每次文艺表演时舞台上闪亮的一颗星。因此，健在班级学生中间有着极高的威望和指挥能力，在和女同学交往过程中也很有自己的一套方法。
健实班级同比较早出现青春期问题的学生，他也推进了其他学生类似问题的出现，主要问题行为记录如下：
带动班级其他学生模仿其不良言行
受到一些图片或发育比较好的女同学某些肢体动作
上课时双手对着班级上发育比较好的女同学做抚摸状，嘴巴里喊着：“摸！摸！摸！”随后班级其他学生在他极具煽动力的语言和动作带领下开始模仿，课室里就出现嘴里喊着“摸！摸！摸！”、双手朝着别人挥舞的壮观一幕
制止、批评教育、取消其实物奖励
在人多的地方暴露下体
身体突然变化
大课间排队或者包干区打扫卫生时，他突然捂着下面，准备脱裤子，老师没来得及组织已经将裤子脱下，下体挺立，让他上厕所也不拉尿
制止、批评教育、取消其因劳动得到的实物奖励
上厕所时和同班级另一个男生一起藏在同一间厕所里
趁课间十分钟告诉老师要去上厕所，跟班级另一个男同学藏在同一间厕所里，相互抚摸
有时候不能发现，发现时及时制止，避免类似行为出现
在游乐场让同班级男生脱光衣服
对游乐场的设施不感兴趣，旺盛的精力无处发泄
游乐场里让班级其他男同学一起藏在看不见的角落里，脱光衣服，相互抚摸，老师发现时下体已经竖起
制止、批评教育、惩罚站着上课，取消当天实物奖励
在游乐场让同班级其他男生脱掉裤子
对游乐场的设施不感兴趣，旺盛的精力无处发泄
脱光衣服被老师惩罚后，健学会了让班级其他男同学一起藏起来后，只脱裤子，相互抚摸
制止、批评教育、超负荷运动惩罚
在游乐场让不熟悉的女同学脱衣服
慢慢有了男女性别的辨别能力，开始寻找和他不一样的性别
在游乐场里，看到他觉得漂亮的其他班女同学，主动搭讪，把其叫到隐蔽的地方，并示意她脱衣服。实施未遂被老师发现并及时制止
制止、批评教育、超负荷运动量惩罚
4.1.3主要结论
从健的年龄、身体变化、在福利院模仿年龄大的孩子的青春期行为、在校期间煽动其他学生的系列行为可以看出，健生理方面已经到了青春期，而且出现了各种各样不正确的行为。主要表现在三方面：
不良言语和动作，并且带动其他学生的不良言语和动作；
找机会与班级其他男同学脱掉衣服后相互抚摸；
找机会与女生套近乎，并试图让女生跟他一起脱衣服。
原因分析：
感知觉的选择性差，对周围人的言行无鉴别的模仿；
需要层次低，以自我需要为中心；
认知能力差，羞耻感、自控能力等高级情感发展水平较低。
4.2&教育训练过程
根据健的具体情况，有针对性地对其问题行为进行教育训练：
（1）训练主要目标：纠正健不正确的青春期问题，引导他通过正确的途径将旺盛的精力消耗出去，提高自控能力，辅助他平稳度过青春期。
（2）训练的方法：行为矫正法中的强化、惩罚、消退法；行为管理技术；游戏法、运动替代法；同伴带动法。
（3）训练安排：针对出现的问题及时通过强化、惩罚、消退法进行处理；通过行为管理技术提高其自控能力；通过游戏法、运动替代法转移学生的注意力，分散学生旺盛的精力；通过同伴带动法营造一种良好的环境氛围、
4.2.1行为矫正法
考虑到研究对象的认知理解能力的限制，在选择行为矫正方法是，主要尝试采用几种简单的行为矫正方法，希望可以对其青春期问题行为进行矫正。
正强化法——即运用喜好的刺激作为强化物，以增加良好行为的出现率。4以健比较感兴趣的食物作为强化物，与健做一个约定，如果一周未出现问题行为，就给他奖励一种他平时很少得到的食物，将强化物可以根据健近期的需求进行改变。
惩罚法——施加惩罚或取消正强化物，以减少不良行为的发生率。5以健比较讨厌的事件作为惩罚方式，当发现问题行为时，立即取消当天的食物奖励，并且要求站着上一节课。根据一周内问题行为出现的频率，如果超过三次即取消参加当周综合实践课外出活动的机会。
消退法——停止强化使行为出现率降低，或停止惩罚使原减少的行为又增加。6对于健出现的带动班级其他学生模仿其不良言行的行为，对班级其他学生进行批评教育，对健的着这种行为采取置之不理，然后用其他的活动吸引他的注意力。
4.2.2行为管理技术
主要用行为管理的理论——刺激、行为、结果、强化，来强化预期获得的良好行为。针对改善她的自控能力，采用加强粗大运动能力、精细运动能力和感知觉能力的方法，训练粗大动作能力的方法主要有各种方式的走、跑和跳，丢接球，仰卧起坐，蹲起，前滚翻，后滚翻；细动作能力的方法主要有夹珠子、穿珠子、练习写字等训练。这些运动训练既可以增强健的注意力和自控能力，又消耗了多余的精力，增强了手指的能活度和手眼协调能力。训练过程以写字训练为例介绍如下：
（1）确定目标：健在写字训练时能够将字写对，保证笔顺正确，每次能静坐写字10分钟。
（2）评估起点：通过观察发现健很喜欢写字，但是他写字时经常出现笔顺错误，而且注意力其中不超过5分钟，需要老师不断地提示才能继续。
（3）正强化：从易到难的选择一些字让他进行写字训练，老师在旁边监督笔顺的正确与否，及时进行纠正。如果能按照要求正确书写，时间比前一次增加，就给予物质奖励，并在班集体中进行表扬。
4.2.3游戏法、运动替代法
&分析健问题行为出现的时段：课堂上、大课间在游乐场、课间十分钟，在这些他感觉没有太多事情可做或者比较空闲的时间出现的频率比较高。为了让他忙碌起来，我与班上其他老师沟通保证他在上课时间尽量有事可做；课间十分钟老师一方面要看紧他，另一方面鼓励他带领班级学生玩游戏，创造力极强的健通常能够花样百出的带领班级学生玩各种各样的游戏；大课间活动时间让他多做运动，根据班级大课间活动安排，先后选择了跳绳、转呼啦圈、滚呼啦圈等集体游戏，在安排学生去游乐场玩时，对他进行个别运动训练，让他做蹲起、仰卧起坐、前滚翻、后滚翻等消耗体力的运动项目。
4.2.4同伴带动法
严防死守，切断可能发生问题的源头。通过与班上其他老师、福利院看护人员沟通，对健进行时刻监督，减少他与其他学生隐藏在密闭空间的机会。
学会拒绝。通过平时的观察发现，经常与健一起发生脱裤子相互抚摸行为频率较高的有几个特定的男同学，对这些学生进行批评教育的同时引导他们拒绝这种不正确的要求。同时，对班级中女同学进行教育，告诉她们当别人碰她时要推开，不能让别人碰；与福利院看护人员沟通，教育在福利院中跟她接触比较多的女同学拒绝不正确要求，学会推开这些不正确的身体接触。
4.3&训练结果
通过一年的教育训练，健青春期问题行为有了一定的改善，各种行为出现的频率有所降低，但并没有完全消退，下面将这些情况具体呈现如下：
带动班级其他学生模仿其不良言行
第一，觉得这件事情无法带给他乐趣和刺激了；
第二，老师因为出现这种现象而对他有过度关注
在人多的地方暴露下体
逐渐产生了羞耻感，知道只有在隐蔽的地方或者厕所里才可以脱裤子。
上厕所时和同班级另一个男生一起藏在同一间厕所里
对于高年级班级自理能力较强、只有一个主教老师看管的课间十分钟，严防死守总会出现漏洞。提高学生自控能力才是主要方式，尚未系统的训练计划导致学生的自控能力仍然比较差。
在游乐场让同班级男生脱光衣服
第一，通过游戏运动替代法有了一定的收效；
第二，严防死守是被动的，但是对于自理能力比较差的健却是主要的途径。
在游乐场让不熟悉的女同学脱衣服
第一，通过游戏运动替代法有了一定的收效；
第二，严防死守是被动的，但是对于自理能力比较差的健却是主要的途径。
5&讨论与建议
本文主要是通过对一例唐氏综合症青春期问题行为训练，尝试采用行为矫正法、行为管理技术、非标准化的游戏法、运动替代法、同伴带动法进行引导训练，希望可以为如何辅助智力障碍儿童平稳渡过青春期提供一些参考。
5.1&正强化、惩罚、消退法的效果比较
在实践过程中发现，正强化与消退法的效果优于惩罚的效果。正强化是直接给予学生正面的情绪体验，消退法则是通过间接的方式将学生负面的行为逐渐转化为正面的行为，而惩罚则是直接或间接地给予儿童负面的情绪体验。
在此，建议对特殊儿童进行行为矫正的而过程中，可以选用以正强化、消退为主，附带惩罚的方式来矫正儿童出现的行为问题。
5.2&游戏法、运动替代法与兴趣相关
结合健的自身兴趣爱好，选择了游戏法和运动替代法，让健在这些他比较擅长的方面感受到被关注和成就感，分散了他旺盛的精力，因此取得了较好的收效。但是这种方法不能一概而论，对于在这些方面不感兴趣或者不擅长的孩子身上使用不一定会有很好的收效。
5.3&同伴带动法与理解能力、自我保护意识相关
同伴带动法并没有看到较好的效果，希望通过这种方法为健提供一个良好的环境氛围，但是健选择的经常跟他一起发生问题行为的学生的理解能力和自我保护意识比较弱，所以从同伴入手并没有得到很好的效果。但是对于理解能力和自我保护意识较强的同伴，这种方法应该是一种较好的改善环境方法。
[1] R.S.Chapman.Language development in children and adolescents
with down Syndrome.Mental Ratardation And Developmental
Disabilities Research Reviews,~312&
[2] 许政授.儿童发展心理学.吉林教育出版社.
[3] 雪荣.现代儿童神经医学.湖南科学技术出版社
[4] 郑哓边.心灵成长.安徽人民出版社2006年版
[5] 郑哓边.心灵成长.安徽人民出版社2006年版
[6] R.S.Chapman.Language development in children and adolescents
with down Syndrome.Mental Ratardation And Developmental
Disabilities Research Reviews,~312
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&&很多孕妈妈都这样咨询我们的在线专家：唐氏胎儿胎动是怎么样的？和正常胎儿的胎动是一样的吗？听说要是有唐氏综合症的孩子就会表现为机体无力，嗜睡，那要是换成胎儿是不是就不爱动了？针对这一问题，深圳产科医院专家来介绍下唐氏胎儿胎动与正常胎儿的区别。&&&&唐氏胎儿胎动与正常胎儿的区别&&&&深圳产科医院专家指出，患有唐氏综合症的胎儿跟正常的胎儿在胎动上边是没有什么区别的，所以在表面上通过胎动情况来区分孩子是不是存在唐氏综合症是不成立的，每个人体质不一样，所以感受到胎儿胎动的时间也是不一样的，不能因为感受到胎动时间比较晚或者胎儿动的不是很明显就怀疑孩子患有唐氏综合症。&　　一般情况下比较敏感的人体会胎儿的胎动时间就会早一些，而一些不敏感的人来讲这个时间可能就会延后，而且孕妇的体型对于感受胎动也是有影响的，比较瘦的孕妇相对于体型较胖的孕妇能够更早的体会到胎动，另外每个胎儿的性格也是不同的，有的胎儿相对活泼一些，就会好动一些，有些胎儿比较内向，自然动的要少一些。&　　唐氏综合症重要是因为染色体异常引起的，在怀孕之后如果想要知道孩子是否存存在躺尸综合症的危险，可以在怀孕16-20周左右的时候到正规医院做一个羊水穿刺，在B超的指引下，通过孕妇腹部抽取羊水可以检查胎儿的染色体情况已确定孩子是否存在唐氏高危情况。&　　以上就是唐氏胎儿胎动与正常胎儿的区别的相关介绍，深圳产科医院专家温馨提示：总的来说唐氏综合症是由于颜色体异常引起的，为了避免唐氏综合症的婴儿出生的话，在怀孕之前做一个优生五项的检查是非常必要的，这个检查可以排除夫妻双方阴性的遗传方面的疾病，为很多疾病或者是胎儿畸形的出现提前建立一道防线，尽可能的保证每对准父母都能够生一个健全活泼的宝宝。　　----------------深圳恒生医院联系方式&------------------&　　深圳恒生医院电话：1&　　深圳恒生医院咨询QQ:&&&&&■查看更多产科方面的疾病资讯请点击：
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