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苏公网安备号抗体免疫缺陷病 - 疾病概述
抗体免疫缺陷病免疫缺陷病(immunodeficiency disease)按发病原因可分为两类：一是原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease)，即在个体发育过程中因遗传因素或先天性因素使免疫系统部分部位受损而引起的免疫器官缺陷或其功能不足；二是继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease)，即后天继发于其他疾病或免疫抑制疗法而形成的免疫功能与因子缺损。免疫功能的缺陷可以表现在特异性免疫方面和非特异性免疫方面在特异性免疫方面有细胞免疫缺陷和抗体免疫缺陷等；在非特异性免疫方面有补体产生缺陷、吞噬细胞功能不全和免疫监视功能不全等。机体由于免疫功能缺陷，极易发生感染(包括条件致病微生物感染)，且不能产生免疫或不能产生有效的免疫，而致死亡。原发性免疫缺陷病(primary immunocleficiency disease)一般可分为下列类型：即免疫缺陷病、、联合免疫缺陷病吞噬细胞功能缺陷病补体缺陷病。这里仅对一些常见的疾病简单加以论述。 抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有免疫球蛋白的减少或缺乏。 1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 本病又称Bruton无丙种球血症，是以早发反复感染为特征的B淋巴细胞系免疫缺陷病。X性连锁隐性遗传。 2.(common variable immunodeficiency，CVID) 该病又称成人获得性无丙种球蛋白血症是一种包括抗体反应障碍，低球蛋白血症和不同程度细胞免疫缺陷的混杂疾病。本病除X连锁或常染色体隐性遗传无血症外尚有类风湿或其他自身免疫疾病。主要机制是辅助成熟延迟或者抑制T细胞活性亢进，致使B细胞不能正常合成或分泌免疫球蛋白。 3.(selective IgA deficiency) 本病是指血清和分泌物中IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常。本病发生率约为人群的1/700是临床最常见的免疫缺陷病。本病多为散发，部分为家族性，且累及数代人。 4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia) 本症是婴儿开始合成免疫球蛋白延迟的一种自限性疾病即“生理性免疫球蛋白降低期”延长，且在此期间免疫球蛋白显著降低。一般婴儿出生后2～3个月才能合成大量免疫球蛋白如出生后3～6个月仍不能合成Ig，便是发生了低丙球蛋白血症本病一般至2～4岁可自行恢复。
抗体免疫缺陷病 - 流行病学
由于免疫学的进步和实验免疫技术的发展，对免疫缺陷的认识有了很大推动。但到目前为止，国内还没有对人群免疫缺陷病完整系统的调查报告。免疫缺陷是广泛存在的，由于原发性特异性免疫缺陷患儿和原发性非特异性免疫缺陷的患儿多在病期夭折因而成年以后此类疾病极为少见。但与免疫缺陷和特应性的发病机制有关的病例，有人估计可占10%以上。原发性免疫缺陷病例中，以多见，尤其选择性IgA缺乏最多。有调查称IgA缺陷者占人群1/700。原发性免疫缺陷病例中各类型免疫缺陷所占比例如下：缺陷为50%～75%；混合型免疫缺陷为10%～25%；细胞免疫缺陷为5%～10%；吞噬功能缺陷为1%～2%；补体缺陷为＜1% 继发性免疫缺陷：在中老年人中则不少见，随着年龄的增长及衰老征的出现，免疫老化、衰退，免疫识别、清除及调整平衡功能亦即低下。此时，一方面表现为免疫缺陷病增多，另一方面也容易罹患自身免疫性疾病。中国老龄人口1992年已达1亿占总人口8%2050年可能达到2.3亿，占20%以上。在现代社会中，污染环境的因素增多，老龄人群比例增大，都是获得性免疫缺陷病增加的因素。因此防治免疫缺陷病将是一项重要的课题。 Bruton免疫球蛋白缺乏症：该病多发于出生6个月以后的男性婴儿。常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable agammaglobulinemia)：其区别主要是发病年龄较晚。选择性IgA缺乏：大多数选择性IgA缺乏者包括儿童，存有自身抗体，自身免疫性疾病则是这些人常见的。
抗体免疫缺陷病 - 病因
体液免疫缺陷病包括，Bruton免疫球蛋白缺乏症，可变异型免疫球蛋白缺乏症选择性IgA缺乏，选择性IgM缺乏 1.Bruton免疫球蛋白缺乏症 又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital agammaglobulinemia)。先天性免疫球蛋白缺乏。 2.常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable agammaglobulinemia) 又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late onset immunoglobulin deficiency)可变异型免疫球蛋白缺乏。 3.选择性IgA缺乏 这是一组乳糜性腹泻的病因。大多数选择性IgA缺乏者包括儿童，存有自身抗体，自身免疫性疾病则是这些人常见的。 4.选择性IgM缺乏 也是产生多种感染疾患的原因。
抗体免疫缺陷病 - 发病机制
原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病主要是胸腺发育不全，T细胞功能不足或是由于T细胞数少而导致B细胞功能缺陷如Di George综合征其病因是胚胎期中Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍导致胸腺发育不良、甲状旁腺功能减退和人血管畸形等。在临床检验上表现为TH细胞数低下，抗体形成能力受到限制Nezelof综合征及核苷磷酸化酶缺陷为常隐性遗传性疾病，致使胸腺发育不全和细胞免疫功能缺陷。 体液免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少，或免疫球蛋白种类不全、或IgG的亚类不全也可以在总量上不明显减少但某一种类免疫球蛋白突出减少。Bruton免疫球蛋白缺乏症属于伴性型隐性遗传导致的免疫球蛋白减少。其他类型免疫球蛋白减少，有的也可查到家族病史。在免疫球蛋白缺乏的患者中，有的是功能不足，有的则是由于T细胞功能影响，或TH和TS细胞比例倒置。
抗体免疫缺陷病 - 临床表现
抗体免疫缺陷病1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 临床上表现为：病人均为男性生长发育正常。多数病例出生后6～9个月内表现正常1～2岁后开始反复感染。常见病原菌为葡萄球菌肺炎球菌、链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌。可发生支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎，主要累及大关节；并容易罹患ECHO病毒脑脊髓炎ECHO病毒广泛播散可致慢性肌炎、亚临床型肝炎、以及肘膝关节屈曲挛缩。表现不多见 2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiencyCVID) 临床上表现为：男女均可发病，通常6岁以后开始有症状20～30岁明显加重。主要表现是病人反复感染。常有慢性腹泻乳糖耐受不良、吸收不良和蛋白质丢失性肠病。贾第鞭毛虫感染是腹泻的常见原因。部分病人胃酸减少，其中半数缺乏内因子，此外尚有脾大以及贫血和减少、血小板减少。本病自身免疫性疾病发病率较高，如溶血性贫血、血小板减少性紫癜甲状腺炎和。 3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency) 临床上表现为：多数病人无症状，偶尔在检查时发现有的则有明显症状，多在10岁内出现，均因IgA缺乏呼吸道胃肠道、泌尿道等部位局部免疫功能降低，容易发生感染也可发生过敏反应。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血等自身免疫疾病发生率增高 4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia) 临床上表现为：男女均可发病，一般病程持续6～18个月。婴儿发育正常，有的婴儿无明显症状，有的可发生反复感染，其表现类似X连锁无丙球蛋白血症，但程度较轻。 并发症： 1.X性连锁无丙种球蛋白血症，可并发支气管炎、扩张、肺炎、和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎，ECHO病毒广泛播散，还可并发慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎。 2.常见变异型免疫缺陷病，可并发脾大，溶血性贫血、血小板减少性紫癜、甲状腺炎和类风湿性关节炎。 3.选择性IgA缺乏症，可并发类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮甲状腺炎与恶性贫血。 4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症，可并发反复感染。
抗体免疫缺陷病 - 诊断
1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 主要依据以下表现进行诊断：血清IgGIgA及IgM的浓度低于正常同年龄组最低值的95%以下即应怀疑为本病。如能证明血清和外分泌物中抗体缺乏，对本病的诊断有重要意义。锡克反应可呈阳性。 2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiencyCVID) 主要依据以下表现进行诊断：发病年龄以15～35岁者居多，反复发生感染，血清免疫球蛋白降低。特异性免疫后不能产生抗体，循环中B淋巴细胞计数正常。 3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency) 主要依据临床表现及实验室检查，IgA＜50mg/L即可建立诊断。 4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia) 主要依据临床表现和实验室检查，尤以定期的实验室检查(每2个月测定一次)为重要。 鉴别诊断： 1.X性连锁无丙种球蛋白血症，须与下列疾病鉴别： (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。 (2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的，细胞内有Ig。 2.常见变异型免疫缺陷病，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别。 3.婴儿暂时性低丙球蛋白血症，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别，如4岁后IgG仍处于很低水平，应怀疑该病。
抗体免疫缺陷病 - 检查
1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)的实验室检查 血清与组织各类免疫球蛋白明显降低IgG＜2g/L。周围血淋巴细胞正常，但几乎全为T淋巴细胞B细胞缺如或减少。用抗原刺激不能引起明显的抗体反应，细胞免疫功能一般完善，淋巴结、和肠道相关淋巴组织生发中心发育不良，浆细胞缺如或罕见 2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID)的实验室检查 主要为血清中免疫球蛋白总量减少IgG减少，IgA、IgM缺如或减少CD4/CD8比率降低对有丝分裂原反应正常，但对植物血凝素反应减弱。 3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency)的实验室检查 血清与分泌型IgA水平显著降低少数病人IgE和IgG也减低。周围血B细胞计数正常。血中存在多种自身抗体，如抗LgA抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、、抗平滑肌抗体、抗胶原和食物抗原的抗体、抗牛血清蛋白抗体增高。感染者可有X线及肺功能异常 4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia)的实验室检查 血清IgA、IgM可正常，IgG降低，IgD和IgE也减低。周围血淋巴细胞计数正常。T辅助细胞可能减少，淋巴结及肠活检正常。
抗体免疫缺陷病 - 治疗
1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)，原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体 (1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg，肌内注射，每周1次。也可用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂，0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1～2周1次。 (2)浆：大量丙种球蛋白治疗无效者，可每月输入冻干1次。 (3)抗菌药物：有感染应持续给予有效抗菌药物治疗 (4)治疗并发症 (5)对症支持疗法 2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID)，本病治疗与X连锁无丙种球蛋白相似，主要以γ球蛋白替代疗法和预防性抗体为主。伴吸收不良与继发性酶缺乏者可采用饮食疗法对食物进行加工处理。 3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency)，多数不需治疗。本病迄今尚无替代疗法。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应按不同疾病进行相应处理及治疗。 4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia)，如婴儿生长正常，IgG＞2.0g/L并证明有抗体产生功能，且无感染或感染很轻者，一般不需特别治疗 IgG水平低、抗体产生迟缓者，可用γ球蛋白或免疫球蛋白治疗，直至患儿能够合成Ig。对感染可用治疗。
抗体免疫缺陷病 - 预后预防
预后： 1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)，早期给予免疫球蛋白治疗者，多数预后良好。有持续肠病毒感染或恶性组织细胞病者预后差。 2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiencyCVID)，经合理治疗后预后较好。女性可有正常分娩，但婴儿出生后6个月内可发生低丙种球蛋白血症，累及细胞免疫、感染控制困难者则预后较差。 3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency)，无严重并发症者有存活60～70岁的报道，及时发现合并症并给予相应治疗者可使寿命延长，少数IgA缺乏症能自行缓解。 4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia)，经合理治疗者预后良好。预防： 1.免疫缺陷病的筛检和认证 (1)病史调查：了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。 (2)发病年龄：患儿最早出现感染症状的时间，感染次数，如腹泻、皮肤上的脓性斑点等；发育缓慢的时间，婴儿出生后6个月的前后比较 (3)家族史：免疫缺陷病儿如没有致畸因素，常伴有家族病史有的是伴性遗传，若其母系中有此病患者则对诊断有助。有的是常染色体隐性遗传。 (4)体格检查：体格检查及X线检查可对既往感染和支气管扩张及其后遗症取得证明免疫缺陷病患儿共同表现发育不良连续记录的身高、体重曲线，可能越来越接近、直至低于正常范围的下限。触摸不到淋巴结或扁桃体小于正常。有些细胞免疫缺陷综合征和综合征患儿，可发生淋巴结病；患者，有毛细血管扩张和共济失调表现联合免疫缺陷症者，可能呈现短肢侏儒症Chédiak-Higashi综合征患者有眼及皮肤白化症。 选择性抗体缺陷综合征常见的感染是化脓症和呼吸道感染。其病原多为葡萄球菌、、流感杆菌等。缺陷者易患真菌感染，如念珠菌感染。病毒感染者预后不良，如麻疹、肺炎等 (5)实验室检查：①血细胞计数：免疫缺陷病患者，白细胞总数可能减少中性粒细胞与淋巴细胞比例有异常变化。正常人的淋巴细胞为1.5～3.0×109/L，小儿可能偏高一些。经淋巴细胞分离液分离的单个核细胞，用E玫瑰花结反应和EAC玫瑰花结反应鉴别T、B细胞比例。或用荧光素标记抗体法进行OKT试验，检测T3阳性细胞确定T细胞比例。同时，用荧光素标记抗体法检测T4和T8表面抗原的T细胞，以确定TH和TS的比值。正常人的TH与TS之比为1.2～1.4∶1。③免疫球蛋白检测及免疫试验：取患者血清作免疫球蛋白的测定，主要测定IgG及其亚类含量，IgA和IgM含量，并收集SIgA含量正常人的IgG亚类分γ1γ2、γ3和γ4，总量为600～1600mg/100ml，平均为1240mg/100ml；血清IgA含量为200～500mg/100ml，平均为280mg/100ml；IgM含量为60～200mg/100ml，平均为120mg/100ml免疫试验是检测患者抗体功能的。用患儿测量链球菌溶血素效价(抗“O”试验)，因为婴儿出生后绝大多数都能受到乙型链球菌感染。也可以用破伤风类毒素(或噬细体?Xl74)给患儿接种，3周后检查抗毒素(或?X174抗体)产生情况，以确定Ig效应。特别是当血清免疫蛋白含量和种类无大的异常变化时，更应进一步证明抗体的特异性效应。③细胞免疫试验：除前述的淋巴细胞数T和B的比例、TH和TS比例检查外，还需进行以下功能检查：T细胞转化试验、白细胞趋化试验吞噬细胞的吞噬和杀菌功能试验、B细胞转化试验、各种细胞毒试验等。细胞免疫功能体内测定法是直接反映免疫细胞的功能试验。可采用迟发型皮肤超敏试验，如患儿接种过卡介苗后可用结核菌素(OT)试验，或毛癣菌素、念珠菌素皮肤试验。也可以用(或二硝基氟苯)涂布前臂法，使受试者致敏2～3周后再检查其皮肤过敏反应。植物血凝素的皮内试验也可以检查其细胞免疫功能④血清中补体检测：首先检测血清。用致敏绵羊，加受试者不同量的新鲜血清，测定出溶血曲线。再按公式计算出受试者血清总补体活性。 此外，还可以检测各补体成分C1～9的存在与否，主要是测定C3和C1q。 2.免疫缺陷病的一级预防措施 (1)预防遗传性免疫缺陷：免疫缺陷的遗传因素占很大比重，尤其以严重者为最。因此，对有免疫缺陷倾向者，如反复罹患多发性化脓症者，无明显传染因子的腹泻者，经常施用抗生素抗感染者等在婚前应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞血清免疫因子及有关的细胞因子检测，以及体外、体内免疫功能检查。同时，要作遗传查询包括男女双方的个人既往史家族史、畸形体等。对有腭裂、唇裂者可进一步检查胸腺和功能；皮肤白化者要检查其与Wiskott-Aldrich综合征的关系。 (2)预防致畸性的婴儿免疫缺陷：为避免胎儿致畸引起的免疫缺陷，除如上查询胎儿父母的个人既往史、家族史、畸形体等外还要避免母亲在孕期受风疹病毒巨细胞病毒等感染，防止服用有致畸倾向的药物防止有害射线，如γ射线、辐照等等产前检查中，要注意胎儿有否畸形，畸形儿可以中断妊娠 (3)预防继发性免疫缺陷：加强体育锻炼，保持身心健康。防止过度疲劳和营养不良。积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病，正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂；必要时补充缺失的免疫因子，保证免疫功能正常 3.免疫缺陷病的二级预防措施 当怀疑为免疫缺陷疾患时应尽早做出诊断，提请免疫实验室做检查。如果是婴儿要做好罹患感染和身体发育的记录，防止在6个月后的重症感染 (1)抗感染：抗感染性治疗及防感染的清洁环境隔离，减少人际接触。 (2)输注非特异性免疫因子：婴儿可输注母血和正常人血浆。对严重细胞免疫缺陷者，不可输入全血以防止移植物抗宿主病((GVHD)的发生。 (3)特异性免疫因子的补充：免疫球蛋白的补充，对体液免疫缺陷者抗感染是有效的。的输注一般以每周50mg/kg体重为宜。也可以2周输注一次剂量加倍即可。 (4)骨髓移植或胎肝细胞移植：这种方法对患者预防感染曾获得成功。其成功的关键是组织相容性配型要准确，否则，发生GVHD预后不良。 (5)胎胸腺移植：对Di George综合征患者移植4～6个月的胎儿胸腺，可使患儿在1～3周内，细胞免疫功能部分转为正常或改善。这种移植仍存在着GVHD的危险。(6)其他疗法：用胸腺肽(素)治疗某些细胞免疫功能缺陷者，有过成功的报道，它能使患儿淋巴细胞在体外试验中，许多项目得到改善其血清免疫球蛋白浓度也增高。转移因子治疗Wiskott-Aldrich综合征或慢性黏膜、，半数受者临床上有进步，实验室检查有明显的改善。白细胞介素2(IL-2)，具有很强的免疫增强作用，多种免疫缺陷病IL-2水平降低，有人试用外源性IL-2治疗SCID取得了一定的效果。Pahwa等(1989)用IL-2治疗31例于6个月时被诊断为SCID的女婴，结果使患婴的T细胞免疫功能明显增强，临床症状显著改善。对严重联合免疫缺陷病，美国已有两例基因治疗成功的报道。这项复杂的疗法如果能使子代遗传正常，将是最好的预防方法。
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1、儿童发热、患急性传染病、中耳炎等;
2、体质衰弱、有过敏史的儿童;
3、孩子有先天性免疫缺陷、近期正在进行免疫制剂治疗;
4、庆大霉素过敏的儿童;
5、有严重慢性病的。
接种乙脑疫苗有哪些注意事项?
1、苗混浊、变色〈变黄〉、安瓿有裂纹、有异物者均不可使用。
2、疫苗中加入适量亚硫酸氢钠,来减少注射时疼痛,疫苗由橘红色变为黄色,即可注射。
3、了防止副作用，在疫苗注射后在现场休息片刻,。
4、偶发休克时急救用，应备有1：1...孩子有先天性免疫缺陷的相关内容日期：什么时候开发孩子音乐才能 开发孩子的音乐智能，应该越早越好，但 早 并不是说一开始就非要孩子学弹琴、学声乐什么的。因为音乐智能的养成是一个潜移默化的过程，任何急功近利的行为都是不可取的，相比之下给孩子创造一个音乐的环境更重要。 音乐智能（m...日期：母亲吸烟，对孩子的肺的危害极大 英国科学家最近公布的一项研究结果表明，吸烟母亲所生的孩子长大成人后，不管自己是否吸烟，其肺部较那些非吸烟母亲所生的孩子要?８?猩跽撸?绻??棠盖姿??暮⒆幼约阂惭?晌?滔肮叩幕埃?其发生包括肺气肿在内的慢性阻塞性肺炎的危险日期：在先生经常饮酒吸烟的时怀上的孩子能要么 时间：日 14:13&# 提问：guest 回答：谢晓恬（上海同济大学附属同济医院儿科主任，血液、肿瘤专家教授） guest：请问谢专家，在过年期间我先生经常饮酒吸烟，如果我在这个时期有小孩了能要么？[14:13:13] 谢晓日期：受过胎教的孩子有什么特点 受过胎教的孩子有如下一些特点： 1、不爱哭。虽然婴儿在饥饿、尿湿和身体不适时也会啼哭，但得到满足之后啼哭便会停止。同时由于受过胎教的婴儿感音能力较好，每当听到母亲的脚步声、说话声就会停止啼哭。孩子比较容易养成正常的生活规律。如在睡日期：孩子听力筛查不过关，与剖腹产有关吗 时间：日 14:04D14:20 提问：guest 回答：彭咏梅(上海复旦医学院儿科医院主任医师) guest：剖腹产的孩子是不是要做听力筛查呢？孩子是在三个月时做的，不过关。怎么办？医生开了一些建脑的药，能吃吗？[14:04:19] 彭咏梅：日期：“剖腹产的孩子更聪明”之说没有科学道理 近年来，剖腹产率在不断上升。20年前剖腹产率只占分娩总数的2％～4％，而现在竟上升到10％～20％，有的地区竟高达40％。造成这一不正常现象的原因主要是一些孕妇认为剖腹产分娩快速、安全、无痛苦，孩子出生后聪明。 人们都知道，妇日期：母亲的爱好和才能会通过胎教传给孩子 一般能通过胎教传给孩子的个人爱好和才能主要是音乐。曾经有人问加拿大汉密尔顿交响乐团指挥博利顿?希罗特：“你是怎样对音乐发生兴趣的？”希罗...
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