& 大前庭导水管综合征的临床特点
大前庭导水管综合征的临床特点
摘 要：目的 分析大前庭导水管综合征的临床特点，为指导医师和家长采取适宜的防范措施提供依据。方法 应用听力学检查(包括纯音测听／儿童游戏测听、声阻抗、听觉脑干诱发电位、耳声发射等)、眼震电图检查和影像学检查(
【题　名】大前庭导水管综合征的临床特点
【作　者】刘博 刘中林 廉能静 韩娜 王小彬
【机　构】[1]北京市耳鼻咽喉科研究所,首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科,北京]首都医科大学附属北京同仁医院影像中心,北京]西门子助听器公司,北京100031
【刊　名】《中国耳鼻咽喉头颈外科》 2004年第11卷第4期,213-215页,207页
【关键词】首次发病 大前庭导水管综合征 患者 临床特点 前庭功能 听力下降 眼震电图 畸形 感冒 双侧
【文　摘】目的 分析大前庭导水管综合征的临床特点，为指导医师和家长采取适宜的防范措施提供依据。方法 应用听力学检查(包括纯音测听／儿童游戏测听、声阻抗、听觉脑干诱发电位、耳声发射等)、眼震电图检查和影像学检查(CT和／或MRI检查)，对130例(男72例，女58例)进行分析。结果 ①母孕期感冒和出生时有异常者占患病总人数的79％：②有外伤史的占63％：③有3个家族7例发病，占5％；④有耳毒性药物使用史占23．4％：⑤6岁以前首次发病的占83％：⑥占总人数80％的儿童有波动性听力变化，8．5％出现混合性听力下降，69．1％以重度耳聋为首次发病的特点：⑦67％呈现单纯的前庭导水管扩大，且多为双侧畸形：⑧首次发病时间与畸形类型无关：⑨26例可配合眼震电图检查的患者中，稳定期患者半规管功能均对称正常，但在听力下降期进行检查的8例患者中，4例出现了前庭功能异常。结论 尽量避免孕期感染可能有助于减少疾病的出现；预防幼童头部外伤和感冒是减少发病的措施之一：听力波动性变化与前庭功能下降有关联但首次发病时间与畸形类型无关。
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大前庭导水管综合征能治好吗
健康咨询描述：
大前庭导水管综合征能治好吗、能做人工耳蜗吗、
想得到的帮助：
大前庭导水管能做耳蜗吗
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张医生医师
擅长: 擅长呼吸系统疾病，心血管疾病妇科疾病，不孕不育等。
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，大前庭水管综合征是指潜艇水管扩大且伴有感音神经听力损失的疾病，本病属内耳的一种先天性畸形&&&&&&指导意见：&&&&&&可以考虑植入人工耳蜗，但应警惕术中可能出现”井喷“。具体情况去当地医院咨询治疗。
擅长: 本人胃炎,高血压,慢性支气管炎,糖尿病等病人的护理
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，这个可以根据其情况选择合适的治疗措施，&&&&&&指导意见：&&&&&&药物治疗听力急剧下降时可采用药物治疗，尽可能地恢复听力，争取患儿有一个较长时间维持听力的较好阶段，这样对小儿的语言发育非常有益。一般采用综合治疗方案，多数患者的听力会有恢复，但也有部分患者难以达到发病前的听力水平。
擅长: 上呼吸道感染,气管炎,胃炎,风湿病,小儿支气管肺炎
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&&&&&&病情分析：&&&&&&根据你的描述，你这情况，一般通过手术治疗的，可以治愈的。不要担心！&&&&&&指导意见：&&&&&&可以做人工耳蜗，同时可以吃点中药进行配合治疗的，可以吃点通窍活血汤进行治疗！&&&&&&以上是对“大前庭导水管综合征能治好吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
擅长: 神经内科,呼吸内科,普内
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&&&&&&病情分析：&&&&&&随着现代科学技术的发展，诊断水平的提高，许多新的疾病被发现。大前庭导水管综合征（LVAS）就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。&&&&&&指导意见：&&&&&&在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1%；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕；采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。
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孩子双耳得了大前庭导水管扩张综合症
健康咨询描述：
孩子上小学三年级，今年11月初突然呕吐不止，在医院治疗5天后，基本好了。去上学后，突然听不到老师同学说话，去北京经专家诊断的了大前庭导水管扩张综合症。我想问，现在国家有免费移植人工耳蜗的吗？需要什么条件，去哪里才能申请？
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&&&&&&病情分析：&&&&&&该病多在儿童期发现，患儿自幼听力差，伴言语障碍，双耳听力可不对称，常因头部外伤、感冒等诱因而有听力波动，部分患儿有典型的眩晕发作史&&&&&&指导意见：&&&&&&该病诊断主要依颞骨CT检查呈现前庭导水管扩大为据，有时可伴有前庭和半规管或耳蜗的先天畸形。患儿可有阳性家族史，同胞易同样发病。
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大前庭水管综合征研究进展
大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种隐性遗传性听力障碍性疾病,其致病基因与Pendred综合征的致病基因相同,即SLC26A4,定位于人类染色体q31上,编码pendrin 蛋白.临床表现为前庭水管扩大,渐进性波动性听力下降,同时伴有反复发作的耳鸣及眩晕等,听力检查常表现为感音神经性耳聋,也有少数患者表现为混合性耳聋.Valvassori等[1]首次在听觉及平衡障碍患者的颞骨断层摄影中发现前庭水管扩大的畸形现象,并于1978年正式将扩大的前庭水管命名为&大前庭水管&(large
作者单位：
中国人民解放军第251医院耳鼻咽喉科,河北省张家口市,075000
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