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&中枢神经系统白血病
中枢神经系统白血病的检查诊断
　　中枢神经系统白血病的诊断：　　一、实验室检查　　1.有中枢神经系统的症状和体征(尤其是颅内压增高的症状和体征)。　　2.有脑脊液的改变：　　①压力增高(&0.02kPa或200mm水柱)，或大于60滴/分。　　②白细胞数&0.01×109。　　③涂片见到白血病细胞。　　④蛋白&450mg/L或潘氏试验阳性。　　3.排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。　　符合“3”及“2”中任何一项者(除③外)为可疑中枢神经系统白血病;符合“3”及“2”中③或任两项者可诊断CNSL。　　脑脊液(CSF)离心后或不离心有原始细胞，即使其余CSF。检查正常，但有临床症状如面瘫或下丘脑综合征仍可诊为CNSL。　　PB中有原始细胞，CSF为损伤性有原始细胞如CSF中白细胞/红细胞比值&PB的白细胞/红细胞比值，亦可为CNSL。CSF中红细胞≥10/μl，白细胞&5/μl则为损伤性，对CNSL的CSF为血性时有鉴别意义。　　孤立性CNS复发(iCNS-R)指：①BM和血象仍CR;②临床上无其他髓外病变;③CSF中白细胞≥5/μl，有原始细胞。　　二、诊断标准　　1985年罗马国际会议诊断CNSL的标准：CSF离心标本中白细胞数&0.005×10^9/L(5个/μl)，1998年山东荣成会议修订的小儿ALL诊疗建议，以罗马国际会议诊断标准为依据，并排除其他原因引起的CNS临床表现者，暂按CNSL处理，并观察其动态变化。按德国BFM-95儿童ALL CNSL的诊断标准，CSF中白细胞数≥5个/伴CSF沉渣涂片有白血病细胞才确诊为CNSL。　　目前对CNSL的CSF诊断标准为CSF中存在白细胞≥5个/μl并找到白血病细胞即诊断。但在诊断时应注意：①若CSF白细胞&5个/μl，可于24～48小时后再做腰穿以确定有无原幼细胞，若此次仍找到原幼细胞，亦可诊断但须排除穿刺时带进有幼稚细胞的血液;②当CSF常规细胞计数为“0”时，涂片上可见约40个细胞，常规见1～5个/μl时，涂片可见40～70个细胞。Bernd等报道在多种原因的刺激下，如病毒感染、鞘内注射等，GSF中淋巴细胞可向原淋巴细胞转化，在形态学检查上很难与白血病细胞鉴别。腰穿操作本身和静脉滴注大剂量丙种球蛋白时均可致白细胞升高。强烈化疗后，也可使肿瘤细胞形态发生改变，变得更不典型造成两者辨认困难，易受检验者主观的影响。因此对幼稚细胞形态学的识别仍需慎重。PCR检测脑脊液中MRr)值得探讨。对目前CNSL诊断标准值得认真探讨后加以修改，从而更准确地诊断CNSL，减少由此引起的治疗相关毒副作用和提高患儿生活质量。　　鉴别诊断：　　CNSL应与蛛网膜下腔出血、细菌、真菌及病毒性脑膜炎或脑炎等疾病相鉴别。
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用途：医疗机构作临床血液流变学检查，检查全血表现粘度值，血浆粘度值。血浆粘度值，供临床诊断参考。
用途：适用于临床生化分析。
用途：适用于白细胞、红细胞、血小板和血红蛋白等参数的检测及白细胞三分群计数。
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中枢神经系统白血病该怎么治疗啊？
健康咨询描述：
我的一个叔叔最近出现了头晕，恶心，乏力等症状，并经常伴随着呕吐，而且视力也急剧下降，身体大不如前了，因为经济条件不好就去了家附近的诊所看了一下，说是得了中枢神经系统白血病，当时家里觉得如遭霹雳，真是雪上加霜啊，这种到底能不能治好呢。
想得到怎样的帮助：中枢神经系统白血病该怎么治疗？
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&&&&&&你好，该病应辨为内伤头痛，其痛反复发作，时轻时重，应有气虚、血虚、肾虚、肝阳上亢、痰浊、瘀血之分。气虚者脉大，血虚者脉芤，肾虚者腰膝疲软，肝阳亢者筋惕肢麻，痰浊者头眩恶心，瘀血者痛如椎刺。按其急则治其标的原则，治用平肝熄风，化痰通腑，活血通络，清热涤痰诸法。其次，我们可以去中医院为病人开相应的中药进行调理，现在这种方法对待这种病疗效还是特别好的。
疾病百科| 白血病（别名：血癌）
挂号科室：血液科
温馨提示：鼓励病人经常食用一些富含铁的食物。
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、...
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中枢神经系统白血病,中枢神经系统白血病症状
中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNS-L)系细胞髓外至或蛛网膜邻近而产生的临床和，是白血病的一种常见，对预后有重要影响。
(一)发病原因
主要见于、AML的M4 M5型，其发生的危险因素：
1.年龄&2岁或&10岁。
2.增高或高。
3.增高者。
(二)发病机制
白血病细胞通过直接散播和转移途径进入，因大部分不易通过血-屏障导致脑脊液中达不到有效的，侵入的白血病细胞缓慢，最终导致CNS-L。
CNS-L所见，主要表现为及脑实质白血病细胞灶性或弥散性，可伴有、及硬膜外肿块形成性等。浸润的范围依次为及脑实质。
约半数患者，CNS-L在确诊AL后1～5个月内发病，81.5%发生于完全缓解前及复发时，完全缓解时发生者仅占18.3%。少数患者CNS-L为的首发表现，易误诊为其他。上述的118例CNS-L中，11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初。
CNS-L的临床表现中，占77.4%、占47%、损害占20.9%(以最多见，其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、占16.5%、阳性占16.5%、占13.4%。少数患者可因颅内血管受侵破裂，或明显减少，或而诱发，患者表现为、、、等。部分CNS-L者可无任何临床表现，而于常规预防性鞘内注药检查(CSF)时发现。
1.诊断标准和依据 国内标准如下。
(1)有CNS的和，尤其是的症状和体征。
(2)CSF改变：①颅内压增高&200mmH2O。②&0.01×109/L。③有白血病细胞。④&0.45g/L，或定性试验阳性。
(3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。
总之，符合上述第(3)及第(2)条中的任何一项者，为可疑CSN-L;符合上述第(3)及第(2)条中的③，或任意其他2项者，可诊断为CNS-L。
需注意：①无临床表现，仅有CSF符合标准者，也可诊断。②单纯颅内压增高者，暂不诊断，但应按CNS-L治疗，如治疗后短期恢复正常者，也可诊断。③有前述CNS-L的临床症状和体征，而无CSF改变者，在排除其他原因及按CNS-L治疗后明显改善者，也可诊断。
2.诊断评析
(1)白血病患者,主要是AL，应时时想到合并CNS-L的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL诊断明确后立即行及CSF、检查，以了解有无CNS-L的存在，并常规注射预防性药物。
(2)腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键：CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无CNS-L的临床表现，只要有颅压升高，或CSF检查中任何一项异常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并开始治疗及动态观察。总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。
(3)出现CNS症状及体征者：虽无颅内压及CSF异常，绝大多数最后仍能明确为CNS-L。
①白血病患者：主要是AL，应时时想到合并CNS-L的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF检查，以了解有无CNS-L的存在，并常规注射预防性药物。
②腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键：CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无CNS-L的临床表现，只要有颅压升高，或CSF检查中任何一项异常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并开始治疗及动态观察。总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。
③出现CNS症状及体征者：虽无颅内压及CSF异常，绝大多数最后仍能明确为CNS-L。
CSF检查是诊断CNS-L的最重要手段，常伴颅压升高，即&200mmH2O。CSF常规显示数&0.005×109/L，以单个核为主，定性阳性，少数患者糖减少(即低于同时检测的值的1/2)。确诊有待于从CSF中找到细胞，目前推荐CSF自然沉降法制片检查，阳性率较高。应注意时应尽量避免损伤，因CSF中混血后检出白血病细胞的意义难以肯定。明显减少或导致颅内管破裂，发生或，CSF可呈血性，或镜下明显增多，此时行白血病细胞检查，同样失去意义。
头颅检查，包括、，通常无阳性发现，因为白血病细胞呈弥散性，不形成瘤块。
1.最需要鉴别的是以CNS-L为首发表现者 误、漏诊的比例很高。引起及CSF类似于CNS-L改变的，主要有病或、、()及等。鉴别点：①发现白血病的、外周血或证实白血病存在。②只要想到白血病的可能，CSF应做检查，但大多数情况下极易忽略而漏查。③检出相关、CSF中找到、囊虫试验阳性及检出及原发的发现等均有利于非CNS-L的诊断。此外，结核性脑膜炎时，常伴肺，检查可辅助诊断。已明确为白血病的患者，在病程中出现CNS的及CSF异常改变，偶然还需和结核性或鉴别：①或时，CSF中及糖降低的幅度远大于CNS-L。②检查，者有时可找到，少数情况下还可发现抗酸杆菌，而CNS-L则可检出白血病细胞。③鞘内注入抗白血病药物后，CNS-L常迅速好转，而感染者则无效。
2.大剂量治疗后，可产生毒性，尤其是损害的临床表现。根据用药及CSF检查不难鉴别。此外，反复鞘内注起性，以及头颅后并发的，有时需和CNS-L鉴别，且不易区分。反复CSF检测白血病细胞阴性，则CNS-L复发的可能较小。停止鞘内注药后逐渐好转，也可基本排除CNS-L复发。
由于CNS-L发生后治疗效果远不如预防治疗，且发生CNS-L者预后较差，所以预防治疗实际上已经作为AL常规治疗的一部分。多数意见认为，对于，无论儿童或成人，普遍主张在发生前尽早预防性治疗，对于成人AML高危组，尤其M4、M5a型，大都主张预防性治疗。
1. 大量的研究资料表明，放疗可以有效地预防CNS-L，它能使颅内及内所有的，包括浅层、深层的全部细胞受到杀伤，而且不受分布和流动的影响。目前常用的放疗方案如下：
(1)全颅+全脊髓放疗：一般采用60Co线或4～6MeV直线加速器。照射剂量以中线计算深度量，2岁以上照射组织量应为18～24Gy，分～15次在2.5～3周内完成。2岁以下照射剂量应降低到15～20Gy。
(2)扩大放疗：即在全颅及全脊髓照射的基础上同时对肝、脾、肾、、进行放疗，照射方法及剂量同上，除胸腺照射剂量为20～30Gy外，其余CNS以外部位照射剂量为12Gy。
(3)全颅放疗+用药：全颅放疗的方法与剂量同前，但不做全脊髓放疗而代之以鞘内注射MTX。一般在放疗前1周或1天开始鞘内注射MTX，每周1或2次，共用6次，每次鞘内注射MTX的剂量为8～2mg/m2，并可辅之以注射Dex 2～5mg/次。
2.鞘内注射用药 鞘内用药在蛛网膜表层浓度最高，对蛛网膜表层的白血病细胞杀伤作用最大，而CNSL，特别是CNSL早期，白血病细胞主要累及蛛网膜表层，因此，鞘内用药对预防CNSL有重要价值。鞘内用药的部位一般选在第2～4间隙，但亦可高或低1个。鞘内注射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘内注射用药，既能用于预防也能用于治疗CNSL，常用剂量为每次～12mg/m2，每周1～2次，连用4～6次。然后间隔6～8周重复鞘内注射MTX 1次，维持1～3年。鞘内注射一般用作二线鞘内注射用药，主要用于对MTX无效或、AML、高危ALL等病人，也可。常用剂量为每次～50mg/m2，应用方法及疗程同MTX。
3.全身用药 由于血-脑脊液屏障的存在，常规剂量的全身用药常常不能在脑脊液中达到足够的，以起到预防、治疗CNS-L的作用，因此，目前大多通过增加全身药物剂量的方式发挥其抗白血病作用。
目前最常用的全身用药是MTX。由于MTX不易透过血-脑脊液屏障，因此常规剂量MTX时其脑脊液中的浓度仅为血浓度的1.1%，而当采用中剂量(500～1500mg/m2)或大剂量(mg/m2)MTX用药时，脑脊液中的MTX浓度可提高到血浓度的40%～60%(10-7～10-5mol/L)，从而起到有效的杀灭白血病细胞作用。
中、大剂量Ara-C亦是常用、有效的全身用药。据研究，大剂量Ara-C后，脑脊液中的药物浓度可达血浓度的40%。目前，中、大剂量Ara-C主要用于CR后治疗并能延长病人的CR期和存活期，但对其作为预防和治疗CNSL的具体方案和疗效尚待进一步研究验证。
原则上，一旦确诊CNS-L即应立即治疗，其治疗方案类似于CNS-L预防治疗，但其治疗频度和预防治疗不同。对未用CNS-L预防的病人可按与CNS-L预防治疗相同的方式和剂量做全颅 放疗。对CNS-L病人也可采用(MTX)治疗，然后维持治疗或全颅照射的方法进行治疗。一般以鞘内注射甲氨蝶呤(MTX )8～12mg/(m2.次)，每周2次，直至细胞学及指标达到正常。然后每4～6周鞘内注射1次，直到全身结束或者立即予以全颅照射24～30Gy，分～18次，在3周内完成，脊髓照射12～18Gy，分～12次完成。
CNS-L是复发及难治的主要根源。如发生CNS-L其预后较差。
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