小儿多发性硬化_百度百科
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小儿多发性硬化
多发性硬化为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘性疾病，以病灶播散、多发，病程常有缓解与复发为特征。多见于青壮年，但近年来也有儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块，临床常表现为神经系统多部位的功能障碍。
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小儿多发性硬化病因
病因尚不明确。目前认为本病是由于病毒感染所诱发的T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病。免疫抑制功能丧失或免疫平衡失调是多发性硬化的主要发病机制。遗传因素及环境因素在本病的发病中也起着某些作用。
小儿多发性硬化临床表现
发病年龄多为20～40岁，10岁以下发病者占3%～5%。起病可急可缓，儿童患者起病多较急。首发症状有视力减退（单眼或双眼）、复视或眼外肌麻痹，单肢或多肢麻痹，感觉异常，共济失调，尿、便障碍，智能或情感改变等。成人多发性硬化与儿童多发性硬化首发症状虽然相似，但首次发病期间有发热、头痛、恶心、呕吐、惊厥等可能是少数青少年多发性硬化患者特有的症状。多发性硬化发病常从某一局灶性症状开始，随后或同时出现一个或数个与前一症状无明显关系的症状，即标志着中枢神经系统内存在多个病灶，从而表现为本病的临床特征。本病的典型病程是缓解与复发交替发生。每一次复发均遗留新的、永久性神经功能损害。典型的缓解与复发患儿占2/3；少部分患儿表现为良性型，即发作次数少（1～2次），神经损害轻，恢复几乎完全；另有部分病例病情持续进展而无明显缓解，称为进展型；极少数病例起病急骤，发展迅速，常于发病数周或数月死亡，称为急性型或恶性型。
小儿多发性硬化检查
1.脑脊液检查
细胞数轻度升高或为正常，主要是淋巴细胞；糖和氯化物正常；蛋白质正常或轻度升高；70%～90%病例免疫球蛋白可增高；脑脊液IgG指数增高；寡克隆区带阳性；于病情复发或恶化期可测出髓鞘碱性蛋白抗体阳性。
2.电生理学检查
多数患者可有异常脑电图，如高波幅慢波，但并无特异性。视觉诱发电位、脑干诱发电位及体感诱发电位检查结果如异常，可提供多发性亚临床病灶的客观证据，有助于多发性硬化的早期诊断。
3.CT或MRI检查
CT或MRI检查可显示脑室周围白质内的脱髓鞘病灶，MRI被认为是诊断脑白质病最敏感的技术，对多发性硬化的早期诊断有重要价值，一组对3～15岁儿童的观察发现，CT的阳性率为42%，MRI的阳性率则为87%，且多显示多灶性损害。
小儿多发性硬化诊断
1.临床确诊多发性硬化标准
（1）2次或2次以上发作，每次持续时间24小时以上。临床症状和体征提示有2个或2个以上病变部位。
（2）有2次发作，临床表现有1个病变部位，另一个为亚临床病变证据，每次持续时间24小时以上。临床确诊多发性硬化病程大于1个月，发作间期即缓解期必须大于1个月。　　
2.实验支持确诊多发性硬化
2次发作，临床症状和体征反映1个病变部位或1个亚临床病变部位证据，脑脊液寡克隆区带阳性或IgG含量增加等。
小儿多发性硬化治疗
主要为免疫抑制剂的治疗：如皮质类固醇、环磷酰胺或血浆交换疗法等。甲基强的松龙冲击治疗加口服泼尼松是目前常用的治疗方案，可减少由视神经炎转变为多发性硬化的发生率。大剂量丙种球蛋白也可试用，但价格较贵。
同时应做好生活护理，避免感染、发热、外伤、过度疲劳，急性期应卧床休息，减少精神紧张。恢复期可进行体育疗法，促进神经功能的恢复。
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多发性硬化症：我们是否接近治愈？
就在20年前，治疗多发性硬化症的方法很少。但现在，研究已经形成了动力，发现和潜在的治疗方式总是出现。我们来治疗多发性硬化症状有多远，治愈有多近?
多发性硬化症(MS)是影响脑和脊髓的潜在致残性疾病。美国约有40万人生活在MS 之中，约有210万人在全球有该病情。
驱动MS的确切机制尚未完全了解。然而，许多研究人员表示，这种病症是一种自身免疫性疾病，其可以攻击髓鞘，即围绕神经的保护层，其帮助电信号从大脑到身体的其余部分 - 脑和脊髓。
随着时间的推移，这种疾病可能会恶化或永久性损伤神经。症状倾向于根据受神经和造成的损害而变化。虽然有些人可能失去走路的能力，但其他人则会遇到延长的缓解期。
最近被FDA批准的药物
目前，疾病改善疗法(DMT)是减慢MS过程的最佳策略。 DMT减少复发的频率和严重程度 - 或攻击和恶化 - 以及新病变的发展，并减缓残疾的进展。
近年来可用的DMT数量迅速增加，现在有15个被美国食品和药物管理局(FDA)批准用于复发形式的MS，包括复发性MS(RRMS)。其中一个也是第一个被批准用于原发性进行性MS(PPMS)，并且FDA已经批准另一个用于继发性进行性MS(SPMS)。
DMT曲目中最新的添加剂是奥昔布单抗
FDA于2017年批准了一项突破性新药，用于治疗复发性MS。该药物也是第一个被批准用于治疗PPMS的药物。研究人员进行的研究表明，奥昔布单抗显着降低复发性MS的复发，并减缓PPMS中症状的进展。
奥昔布单抗与许多其他MS治疗一样是免疫抑制药物。虽然大多数用于MS靶向T细胞的药物，奥昔布单抗靶向被认为在髓鞘的破坏中起作用的B细胞的一部分。
RRMS的III期临床试验表明，与干扰素&-1a相比，奥昔布单抗能够将复发率降低高达47%，将残疾减少高达43%，脑部炎症损伤减少95%。
PPMS的III期临床试验发现，在接受奥昔布单抗或安慰剂的12周后，安慰剂组的残疾进展为39.3%，而接受奥昔布单抗的患者为32.9%。经过120周的治疗，安慰剂组的25英尺步行时间表现为55.1%，而奥昔布单抗组为38.9%。
接受奥昔布单抗的患者脑组织损伤较少，脑组织损失少于安慰剂组。
MS药物管道的最新创新
新药的开发可能需要10至15年，从实验室的测试到可商业化。对于每10,000个测试化合物，少于一个或两个成为许可的治疗，许多被拒绝的理由是其安全性，质量和功效。
下面列出了临床试验最后阶段的一些疗法。如果药物在这一阶段证明有效，则第一至第三阶段的数据将提交给FDA批准。只有25%至30%的药物进入FDA批准后的下一个阶段。
拉喹莫德Laquinimod
拉喹莫德是用于复发MS的III期试验和PPMS的II期试验的实验药物。拉喹莫德可以防止免疫细胞到达大脑。调查表明，拉喹莫德具有抗炎和神经保护作用，并且可能影响某些细胞因子的水平，这些细胞因子是免疫细胞分泌的物质，以及减少通过脑和脊髓的免疫细胞。
拉喹莫德Laquinimod的III期研究显示，与安慰剂相比，年复发率降低了23%，残疾进展减少了33%，脑容量减少了44%。
自体造血干细胞移植(AHSCT)背后的想法是&重新启动&MS患者的免疫系统。收集并储存造血或血细胞产生干细胞衍生自人自身(自体)血液或骨髓的细胞。
化学药物用于消耗大部分免疫系统后，储存的干细胞再次被引入体内，新细胞进入骨髓，并在3?6个月内逐渐重建免疫系统。
英国伦敦帝国学院最近在复发性MS患者中公布了AHSCT的长期疗效。他们透露，AHSCT可能会在46%的MS患者中停止该疾病的症状5年。
然而，研究人员强调，由于侵略性化疗的参与，治疗具有重大风险。
MD1003(大剂量生物素)正在III期临床试验中用于原发性和继发性进行性MS。该药物是高度浓缩形式的生物素 - 推荐每日摄入量的10,000倍 - 激活参与细胞生长和髓鞘生成的酶。高剂量的生物素可能促进髓鞘修复。
研究人员将MD1003与安慰剂进行了初级和继发性MS进行比较。他们发现，MD1003组中13%的患者在9个月后残疾得到改善，而安慰剂组无改善。
Siponimod正在开发用于SPMS。该药物通过在身体的淋巴结中捕获T细胞和B细胞，从而阻止它们进入脑和脊髓并引起髓鞘损伤。
在III期试验中，发现西布尼莫德在3个月的治疗期间将残疾进展的风险降低21%，与安慰剂相比降低26%。该药还显示减少经历的复发数量和脑缩小或萎缩。
最近MS治疗研究
MS治疗研究正在迅速发展。最近的研究结果突出了新的调查领域，开辟了治疗新目标的潜在原因，以及解决疾病进展和症状的新疗法。
根据奥尔胡斯大学和奥尔胡斯大学医院的研究，丹麦丹麦丹麦大学和德国汉堡 - 埃彭多夫大学医学中心，认知训练有助于减少MS的认知症状，抵抗训练可以保护神经系统，并因此减慢MS的进展。
研究结果表明，身体训练减轻了一些MS症状，包括行动障碍和过度疲劳。
奥陶斯大学公共卫生系Ulrik Dalgas教授说：&在MS患者中，大脑收缩速度明显快于正常人群。 &药物可以抵制这种发展，但是我们看到一种趋势，即训练进一步减少已经接受药物治疗的患者的大脑收缩，另外，我们看到几个较小的脑部区域实际上开始增长，以应对训练。
据波特兰俄勒冈州健康与科学大学的研究人员称，一种称为硫辛酸的非处方抗氧化剂在治疗SPMS方面可能是有价值的。
与安慰剂相比，使用硫辛酸时，他们的研究显示68%的改善降低了全脑萎缩的发生率。作为比较，最近批准的奥昔布单抗显示出比原发性进行形式的MS降低整个脑萎缩率的安慰剂组18%的改善。
肠道微生物
美国明尼苏达州罗彻斯特梅奥诊所的研究人员报道称，人类肠道微生物称为Prevotella histicola在小鼠中抑制MS。它降低了促炎细胞的水平，并增加了抗击疾病的细胞类型，包括T细胞，树突状细胞和巨噬细胞的形式。
梅奥诊所胃肠病学家Joseph Murray博士说：&这是一个早期的发现，但还有待进一步研究的途径。 &如果我们可以使用人体已经存在的微生物治疗人类疾病超出肠道本身，那么我们可能会进入一个新的医学时代，我们正在谈论毒品作为毒品。&
是治愈MS时代即将到来吗?
至今还没有治愈MS。然而，我们正处于关键时刻，研究人员正在为一个没有MS的世界取得重大进展和突破性的解决方案。
今天，MS的治疗方法比以往任何时候都在发展，疾病正以更快的速度被诊断，能够及早治疗慢性疾病。
对MS的所有相关症状的了解越来越多，如何管理他们来提高生活质量。此外，科学家已经确定了使个人对MS更易感染的风险因素，这可能潜在地导致预防疾病的新方法。
研究人员正在测试方法取得进展，保护神经系统免受MS相关伤害。这些策略包括使用FDA已经批准用于其他疾病的治疗方法。评估治疗所有形式的MS的新方法的临床试验也在进行中。
在学习神经系统和细胞在MS中如何受损时，科学家们已经使用他们的发现来研究旨在修复髓磷脂的疗法。在MS的小鼠模型中，研究人员已经开发了实验性治疗，导致反转麻痹和部分恢复髓鞘和肢体功能。
研究人员正在追求线索，显示运动和康复如何改善几个功能，并可能有助于重建和重新连接大脑的某些区域。
研究发现了可改变的生活方式因素，如吸烟，维生素D水平和肥胖，这可能会降低下一代MS的机会。更重要的是，研究团队已经确定了影响人对MS易感性的基因变异。
所有这些线索和证据结合帮助研究人员了解MS的原因，如何开发改进的治疗方法以及如何预防疾病。虽然关于如何治愈MS仍然没有明确的答案，但研究进展和潜在治疗途径可能有一天可以解开解决方案。
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24小时热线多发性硬化症 只需几招远离多发性硬化症
　　多发性硬化症想必大家都很少听说过，它是&种特定性地针对中枢神经系统白质，导致其脱髓鞘的自身免疫病。但是最多的确是在青壮于男性中发生。大家是否知道多发性硬化症的危害，以及我们该如何预防多发性硬化症呢?下面就让小编带大家来学习一下吧。
　　多发性硬化症的危害
　　1、肢体瘫痪、共济失调
　　多发性硬化症肢体瘫痪最为多见,发生率为83%以上。
　　开始为下肢无力、疲劳、沉重感,继而变为痉挛性截瘫、四肢瘫,亦有偏瘫或单瘫,伴有腹壁反射消失、腱反射亢进和病理反射阳性。
　　共济失调：半数患者表现为断续性言语、四肢意向性震颤、随意运动及步态的共济失调。
　　眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言称为Charcot三主征,先前认为此为MS临床诊断标准,但以后发现Charcot三主征仅见于部分MS晚期患者。
　　2、视神经受累、眼球震颤与眼肌麻痹
　　约46%以上的多发性硬化症患者发生视神经炎,多从一侧开始,再侵犯另一侧。
　　亦有双眼在短时间内先后受累,表现为视物模糊、中心暗点、视野缺损、色觉异常、眼球转动时球后疼痛等。
　　多数患者视力障碍发生较急,有视力障碍者多有缓解&复发的特点。早期眼底无改变。
　　后期可见视神经萎缩和球后视神经炎;视野改变可有双颞侧偏盲、同向性偏盲等。
　　多数患者视力可于数周后开始改善,半数患者可遗留颞侧视乳头苍白。
　　眼球震颤与眼肌麻痹：约半数患者有眼球震颤,以水平性最多见,亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋转等。约1/3患者有眼肌麻痹。
　　最常见者为核间性眼肌麻痹,为内侧纵束受累所致。
　　MS多表现为双侧,复视是其常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球震颤,则应高度怀疑患有MS的可能。
　　3、感觉症状、颅神经受损体征
　　半数以上多发性硬化症患者有感觉异常或迟钝、单肢痛性发作、阵发性瘙痒、行走时如踩棉花感等。
　　检查时可发现痛温觉减退或缺失、深感觉障碍、Romberg征阳性等。
　　部分患者可出现Lhermitte征或痛性强直性痉挛。Lhermitte征为颈髓受累征象,即当颈部过度前屈时。
　　自颈部出现并沿肩背部或脊柱向下扩散的针刺样或触电样不适感,可传导至大腿前内侧,甚至可到达小腿和足部。
　　痛性强直性痉挛是四肢放射性异常疼痛感,使该部位发生强直性痉挛,经数十秒消失,可因手指运动或受刺激而诱发。
　　颅神经受损体征：面神经麻痹(多为中枢性),耳聋、耳鸣、幻听(迷路联系受损),眩晕和呕吐(前庭联系受损),咬肌无力等,病变多在脑桥。
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