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肝豆状核变性讲座
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【概述】&&&&早自Frerichs(1861)、Westphal(1883)和Strumpel(1898)先后发现一组病例，临床酷似多发性硬化的表现，而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑，命名为假性硬化症。1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症，其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性，命名为进行性肝豆状核变性。1921年Hall汇集文献68例进行详细探讨，明确上述两种疾病实为同一疾病，定名肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration ，HLD)或Wilson氏假性硬化症，后人又称为Wilson病(Wilson’s disease，WD)。据欧美流调统计，本病发病率为0.2/10万人口，患病率为1/10万人口，杂合子为1/4000人口。日本资料患病率约1.9~6.8/10万人口，杂合子高达6.6~13/1000人口。国内虽缺乏本病的流调资料，但安徽中医学院神经病学研究所附属医院1976年10月至2000年10月间收治来自全国各地的HLD患者已近3000例，可见本病在我国并不少见。本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一，临床出现多种多样的临床表现，如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。祖国医学分别归属于“颤症”、“癫狂”、“黄疸”、“积聚”、“鼓胀”等范畴。【病因病机、发病机制】一、中医病因病机&&&&我们认为，本病的主要病机为先天禀赋不足导致铜毒内聚，诸证皆因之而起。肾阴(精)素亏，精不化血，精血两虚，筋脉失养，乃至火生风动，故肢体震颤、拘急僵直；肾阴(精)不足，虚火内生，火性炎上，心神被扰，则神志癫狂；火灼肝胆则胆热液泄，发为黄疸；肝胆湿热久蕴，肝络瘀热互结，积聚成痞积；积聚日久，经隧不通，津液不能输布，聚津为湿为水，发为膨胀；肝失条达，肝气横犯脾土，脾失健运，痰浊郁毒内生，上泛阻于舌本，乃见口涎唾滴，构音不清；郁毒循肝脉上注于目，角膜呈色素之环；肾阴不足，精不生髓，脊骨失濡，故出现佝偻、骨折诸症。一言以蔽之，皆缘先天禀赋不足，肾中阴精匮乏所致。二、西医病因及发病机制&&&&正常成人每天从食物中吸收铜约2~4mg，进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后，90%~98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合，其大部分经胆道系统排泄，极少数由尿中排出。本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病，但其铜代谢异常的机理，迄今尚未完全阐明，目前较为公认的是：胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属巯蛋白基因或调节基因异常等学说。【病理】&&&&&&&HLD的肝脏病理变化，一般呈小叶性肝硬化，表面有大小不等的结节，光镜示肝细胞严重坏死，肝纤维囊高度细胞浸润；萎缩的肝小叶内结缔组织明显增生，组织化学证明肝组织内不规则岛状分布的铜颗粒沉着。电镜下肝细胞浆内出现大而不规则、高电子密度的溶酶体，内含大小不一的致密颗粒和低密度脂滴，有界膜包绕，部分界膜不清，组化证实有大量铜沉积.大脑半球常呈现不同程度萎缩，基底节额断面见豆状核色素沉着加深，可见软化空洞灶；不少病例在额叶、丘脑、内囊等处出现软化灶.光镜：主要在基底节及其周围见小软化灶、脱髓鞘灶、异常血管增生灶及胶质细胞增生等，后者的特征变化是，出现变性星形细胞(Alzheimer Ⅰ型细胞)和Opalski细胞，尤以变性星形细胞Ⅱ型最为常见。【临床表现】一、症状与体征&&&&临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。欧美报道，约70%的HLD患者以神经症状为首发症状，肝脏症状次之。但我们统计近7年1011例患者以神经症状起病者480例（47.48％），肝脏症状起病者404例（39.96％），其次为骨关节及肾脏损害症状。&&&&(一)神经精神症状&&&&1．震颤 早期常限于上肢，渐延及全身.多表现为快速、节律性，粗大似扑翼样的姿位性震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。&&&&2．发音障碍与吞咽困难 多见于儿童期发病的HLD.说话缓慢似吟诗，或音调平坦似念经，或言语断辍似呐吃；也可含糊不清、暴发性或震颤性语言.吞咽困难多发生于晚期患者。&&&&3．肌张力改变 大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高，往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。少数舞蹈型患者伴肌张力减退。&&&&4．癫痫发作 较少见。作者总结418例HLD中，11例(2.6%)于病程中出现不同类型癫痫发作，其中10例为全身强直-阵挛发作或部分性运动发作，仅1例为失神发作。&&&&5．精神症状 早期病人智能多无明显变化，但急性起病的儿童较早发生智力减退；大多数HLD具有性格改变，如自制力减退、情绪不稳、易激动等；重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等，可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状，易被误诊为精神分裂症。&&&&(二)肝脏症状 以肝脏症状为首发症状有：&&&&1．通常约5~10岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆状核变性.临床表现为，全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸，病情迅速恶化，多于一周至一月左右死亡，常被误诊为重症病毒性肝炎而按“肝炎”抢救无效死亡，往往在其同胞被确诊为HLD后，回顾病史时方考虑本病可能。倘若能早期诊断予以确当、强力驱铜和庇肝综合治疗，半数以上可获缓解。&&&&2．约半数患者在5~10岁内，出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水，不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时，肝脏可轻度肿大或不能扪及，肝功能轻度损害或正常范围，但B超检查已有不同程度损害。倘若在神经系统症状出现前，及时行系统驱铜治疗，常可长期防止肝脏和脑症状出现。&&&&3．少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水，酷似肝硬化的表现.经数月至数年，消化道症状迁延不愈或日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状.神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2~3月内陷入肝昏迷.因此对原因不明的肝硬化少儿患者，如进行详细的神经系统检查，往往能发现肌张力改变或病理反射等中枢神经系统阳性体征，再进一步行铜代谢检查，可获得早期诊断和及时治疗。&&&&4．部分青少年患者可表现缓慢进行脾脏肿大，并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象，一般在脾切除或/及门脉分流术后不久，出现神经症状并迅速恶化，常于短期内死亡；少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。&&&&5．肝症状发生于其他症状后&&&&(1)先出现神经症状，长期误诊或不规则驱铜治疗，神经症状迁延达晚期，渐发生黄疸、腹水乃至肝昏迷。&&&&(2)以神经症状获得正确诊断，体检时才发现轻度肝脾肿大或/及肝功能异常。&&&&(三)角膜色素环(Kayser-Fleisher环，K-F环) 肉眼或裂隙灯在角膜后弹力层周边部可见棕色、灰色环。二、临床分型&&&&(一)潜伏型(亚临床型) 一般为先证者的一级亲属，在进行铜代谢筛选检查时发现。&&&&(二)显性型(临床表现型)&&&&1．脑型(以神经症状为核心症状)&&&&(1)广义肝豆状核变性型 临床特征为：①一般于15岁以前发病；②肌僵直显著，震颤轻；③晚期呈全身扭转痉挛。&&&&(2)舞蹈-手足徐动型 儿童多见，以脸面不自主扭动和四肢不规则、快速舞动伴肢端缓慢扭动为特征，少数呈投掷样运动。&&&&(3)假性硬化型：临床特征为：①大多于20岁以后起病；②全身震颤较明显，而肌僵直较轻。&&&&(4)精神障碍型 以重精神症状为首发症状，神经症状较轻或缺如，常易误诊为精神分裂症等各种重精神病。&&&&2．脊髓型或脑脊髓型 此型极少见，脊髓型临床特征为：①多见于10~20岁男性患者；②对称性痉挛性截瘫为主要表现.如伴有意识不清、言语错乱和震颤等脑症状，称脑脊髓型。&&&&3．骨-肌型 临床特征为：①大多于17~18岁左右发病；②明显骨关节症状及四肢近端肌无力、肌萎缩；③神经症状和肝症状较轻或缺如；④病情发展缓慢，预后较良好。但作者长期随访发现，晚期也可出现肌僵直等锥体外系或/及肝脏症征。&&&&4．腹型 临床特征为：①5~10岁前常以发热、严重黄疸、中度腹水突然起病；②进展迅速，往往在一周至一月内死亡；③生前无锥体外系症状。&&&&5．脑-内脏混合型 本组以肝型最多见，临床表现多样，主要有下列特征：①青少年发生缓慢进行性脾肿大，酷似门脉高压症；②儿童期发生原因不明的进行性肝硬化.如晚期出现神经症状，称脑-肝型。另一部分脑型患者，不恰当或不规则治疗而达晚期，常并有肝硬化等肝症状，亦属脑-肝型范畴。此外，以浮肿、蛋白尿、血尿为主证者，称肾型；以明显脑症状并心脏症状为主证者称脑-心型。【诊断与鉴别诊断】&&&&一、诊断标准&&&&肝豆状核变性诊断标准：&&&&1．家族遗传史：父母是近亲婚配、同胞有HLD患者或死于原因不明的肝病者。&&&& 2．缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状。&&&& 3．肉眼或裂隙灯证实有K-F环。&&&&4．血清铜蓝蛋白<200mg/L或铜氧化酶<0.2OD。&&&&5．尿铜>1.6μmol/24h。&&&& 6．肝铜>250μg/g(干重)。&&&& 判断：①凡完全具备上述1~3项或2及4项者，可确诊为临床显性型。②仅具有上述3~5项或3~4项者属无症状型HLD。③仅有1、2项或1、3项者，应怀疑HLD。&&&& 凡具下列情况应高度怀疑HLD患者，都必须行裂隙灯检查有无角膜K-F环和铜代谢测检。&&&& 1．已证实HLD患者的同胞。&&&&2．同胞中有幼年死于暴发性肝炎或其他肝病(尤其病毒性肝炎血清抗原抗体阴性)者。&&&& 3．儿童或少年发生原因不明的肝硬变、一过性黄疸、流涎、震颤、舞蹈样运动或精神错乱，均需注意与HLD鉴别，必要时，需进一步行裂隙灯和铜代谢检查。二、鉴别诊断&&&&1．肝型HLD需与慢性活动性肝炎、慢性胆汁郁滞综合征或门脉性肝硬变等肝病鉴别。但肝病无血清铜减低、尿铜增高、血清铜蓝蛋白和铜氧化酶显著降低等铜代谢异常；亦无角膜K-F环。&&&&2．假性硬化型HLD需与帕金森病鉴别，肝豆状核变性型HLD需与特发性肌张力障碍鉴别。但帕金森病、特发性肌张力障碍均无铜代谢异常及角膜K-F环，可与HLD区别。【治疗】一、低铜饮食&&&&减少食物中铜的摄食为治疗的重要组成部分：&&&&1．含铜量高，禁止摄食的食物：肥猪肉、动物内脏（猪肝、牛肝）、小牛肉等肉类；蟹、虾、乌贼、章鱼、贝介类等鱼贝类；黄豆、青豆、黑豆、扁豆、熟荤豆等豆类；花生、芝麻、胡桃等坚果类。此外，蘑菇、牡蛎、蜈蚣、全蝎等含铜量也高。&&&&2．含铜量较高，尽量少食的食物：小牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、蜂蜜、芋头等。&&&&3．含铜量低，适宜日常吃的食物：精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去油）、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效。二、中医治疗&&&&由于HLD多表现有肢体震颤、舞蹈样手足徐动、扭转痉挛、肌肉僵直等锥体外系症状，根据传统中医理论“诸风掉弦，皆属于肝”、“诸暴僵直，皆属于风”，不自主运动应归属于“肝风内动”，加之HLD患者均存在不同程度的肝脏损害，因而早期曾选用龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎、僵蚕、地龙、龟板、鳖甲等平肝熄风药物组方治疗，但临床实践证明，应用此类药物治疗不但无效反使症状加重。在对其加重原因的分析中发现上述药物含铜量均很高，用其治疗只能加重铜蓄积的缘故。&&&&在中医经典理论受到挑战时，1974年我们再次对HLD患者按照中医望、闻、问、切进行了认真的临床资料的观察记录和分析，发现HLD患者大多有口苦口干、口中臭秽、便干、溲赤、舌红、苔黄腻、脉弦数或弦滑等症，辨证当属湿热内蕴，分析病机可能系铜毒内蕴久而化湿化热，创用了清热解毒、通腑利尿法则，自拟组成肝豆汤治疗，结果获得了较好的临床疗效。在取得初步疗效的基础上，我们加强了从中医辨证理论角度，利用现代中药药理研究成果及方法对该治则与方药的研究，先后4次对肝豆汤的组方进行了优化修改，并研制了片剂，使之组方更为合理，疗效更为显著，服用更加方便。在其后的20多年间，肝豆汤(片)共治疗HLD患者近3000例，观察表明其对为临床症状有明显的缓解作用。临床和实验研究均表明该方具有显著的尿及胆汁排铜作用；并对培养的HLD患者皮肤成纤维细胞及肝细胞有细胞内排铜作用。为HLD提供了一种有效、低毒、费用低廉的治疗方法。&&&& 在长期的临床实践中我们逐步发现HLD患者除多数存在热象以外，尚有其它中医证型。为此，1997年，我们再次对81例HLD患者进行了系统的中医辨证分析，结果表明除主要证型湿热内蕴外，尚存在肝肾阴虚、气血两亏、痰蒙清窍、痰火扰心型。我们还在肝豆汤(片)的基础上加减拟订了肝豆汤(片)II号，临床获得良疗效，同时也丰富了中医药治疗HLD的方法和内容，为中西医结合的进一步研究HLD奠定了基础。三、西医治疗&&&&(一)二巯基丙醇(dimercaprolum)&&&&BAL是含双巯基的化合物，水溶液不稳定，故配成10%油剂溶液，仅供肌内注射。优缺点：BAL的优点是价格低廉，经济负担小。缺点是：①副反应多，如臀部脓肿、肝功能损害等使病人被迫停止治疗；长期连续应用，排铜作用逐渐衰减。故目前BAL已趋向淘汰。&&&&(二)二巯丁二酸(dimercaptosuccinic acid，DMSA)和二巯丁二酸钠(sodium dimercaptosuccinate，Na-DMS) Na-DMS静注后，血浓度迅速达高峰，4小时排泄80%，无蓄积作用。优点为：①Na-DMS排铜量较高，不仅尿排铜量较疗前平均增高7.7±1.4μmol/24h且胆汁排铜平均增加1.5倍；②DMSA除轻度胃肠反应及出血倾向外，副反应较少，可作为长期维持用药。缺点为：Na-DMS出血倾向较重，易引致严重鼻衄及皮肤紫癜，偶见上消化道出血。约55%病人治疗早期发生短暂脑症状加重。&&&&(三)二巯丙磺酸钠(Sodium dimercaptosulphonate， DMPS) DMPS对重金属解毒作用与BAL相似，但毒性较BAL低约20倍，排铜效果远强于BAL。优点为：在各种排铜药物中，尿排铜量最高，副反应少。缺点为：偶见粒细胞缺乏症。&&&&(四)D-青霉胺(penicillamine， PCA) PCA化学名为β，β-二甲半胱氨酸(β，β-dimethyl cysteine)，它是青霉素的水解产物，临床主要应用右旋青霉胺(D-penicillamine)和正-乙酰消旋青霉胺(N-acetyl-DL-penicillamine)。&&优点为：尿排铜增加达24.4μmol/24h，仅次于DMPS，而强于BAL、Na-DMS、DMSA及锌制剂等。缺点为：(1)副反应多，早期易发生过敏反应和白细胞减少，长期服药可发生SLE、MG、穿通性匐行弹性组织变性、粒细胞缺乏症及再生障碍性贫血等严重副反应；(2)长期服用， 排铜作用逐渐衰减。因此，尽管国内外仍将PCA作为HLD的首选和常规治疗，但由于多种副反应，使需要终身服用排铜的HLD，往往被迫停药。因此，作者倡导多种排铜药中西医结合综合治疗为佳。&&&& (五)依地酸二钠钙(calcium disodium edtate，CaNa2EDTA) 口服吸收差，临床常采用肌内或静脉注射，于注射后1小时左右均匀地分布全身细胞外液，但不能进入红细胞内，药物属水溶性，故不易透过血-脑屏障，脑内浓度极低。优点为：价格低廉，副反应小，尿排铜高于BAL。缺点为：(1)因与锌、铁络合远高于铜，并难以通过血脑屏障等点，临床疗效甚微；(2)连续使用，尿排铜作用渐减弱；(3)长期大剂量应用，可引起肾脏损害；(4)排锌、铁远高于排铜，故易引起EDTA过度络合综合征。由于临床疗效极微，目前已较少单用EDTA治疗HLD。&&&& (六)三乙烯羟化四甲胺(triethylene tetramine dihydrochloride，trientine，TETA) TETA是一种多胺类金属络合剂，1982年美国食品与药物管理局(FDA)指定为对不能耐受PCA的HLD患者的治疗药物。本品极易吸收，迄今尚无有关TETA在体内代谢的研究报道。有人认为TETA在体内可能通过与球蛋白竞争和铜络合，使尿排铜增加。优点为：TETA排铜效果较高。缺点为：价格昂贵，可能致肾脏损害、EPS等严重副反应。&&&& (七)锌制剂 多数学者证明，食物中的锌抑制铜的吸收，血液中铜和锌的含量呈负相关，血浆锌浓度增高， 铜含量相应减少。作者等(1986)对49例HLD口服硫酸锌治疗，36例于治疗3周后尿铜明显增高；1989年观察20例HLD口服葡萄糖酸锌，均于4周内尿排铜显著增高。表明锌制剂对体内贮积的铜有一定的清除作用。【预后】&&&&本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现，于短期内死亡外，其自然病程大多呈缓慢进行性经过，约于起病后4~5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人状态，死于肺炎等并发症。能生存10年以上者，极少见，故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天，绝大部分早~中期患者通过系统的中西医结合治疗，往往能获得与正常健康人相似的工作、学习和寿命。肝硬化是一种很可怕的病吗?
肝硬化是一种很可怕的病吗?
补充：自己今天看了肝硬化的一些说明,但是还是对这个病有疑问,还是不懂到底是怎么样的,网上讲的也不是很清楚,谢谢大家帮忙解释下,谢谢了
补充：肝癌又是什么病哦,这样听你们讲我真的觉得有点可怕了
病症简介
　　肝硬化是指由一种或多种原因长期或反复损害肝脏，导致广泛的肝实质损害，肝细胞坏死，纤维组织增生，肝正常结构紊乱，质地变硬。可并发脾肿大、腹水、浮肿、黄疸、食道静脉曲张、出血、肝性昏迷等。
　　乙型肝炎肝硬化是慢性乙型肝炎发展的结果，肝组织学表现为弥漫性纤维化及假小叶形成，两者必须同时具备才能作出肝硬化病理诊断。
　　1．代偿期肝硬化一般属Child-Pugh A 级。可有轻度乏力、食欲减退或腹胀症状，ALT 和AST 可异常，但尚无明显肝功能失代偿表现。可有门静脉高压征，如脾功能亢进及轻度食管胃底静脉曲张，但无食管胃底静脉曲张破裂出血、无腹水和肝性脑病等。
　　2．失代偿期肝硬化一般属Child-Pugh B 、C 级。患者常发生食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、腹水等严重并发症。多有明显的肝功能失代偿，如血清白蛋白＜35g/L，胆红素＞35μ mol/L，ALT 和AST 不同程度升高，凝血酶原活动度 (PTA) ＜60% 。亦可参照2001 年《病毒性肝炎防治方案》将代偿期和失代偿期肝硬化再分为活动期或静止期[32]。
什么是肝硬化
　　肝硬化是各种原因所致的肝脏慢性、进行性的弥漫性改变。其特点是一种病因或数种病因反复、长期损伤肝细胞，导致肝细胞变性和坏死。广泛的肝细胞变性坏死后，肝内结缔组织再生，出现纤维组织弥漫性增生。同时肝内肝细胞再生，形成再生结节，正常肝小叶结构和血管形成遭到破坏，形成假小叶。经过一个相当长的时期(数年甚至数十年)，肝脏逐渐发生变形，质地变硬，临床上称这一生理病理改变为肝硬化。
　　在我国肝硬化比较常见，大多数为肝炎后肝硬化，少部分为酒精性肝硬化和血吸虫性肝硬化。由于肝硬化早期经过积极防治，可以逆转或不再进展,但晚期将严重影响患者生活质量，甚至危及生命，因此肝硬化的防治非常重要。
引起肝硬化的原因有哪些
　　肝硬化的病因可分为以下8类:
　　(1)肝炎病毒：最常见的是乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及丁型肝炎病毒的感染。乙型肝炎病毒感染者有部分人发生慢性肝炎，而慢性乙型肝炎又有少部分发展为肝硬化。急性丙型肝炎约一半发展为慢性肝炎，其中10%～30%会发生肝硬化。丁型肝炎病毒依赖乙型肝炎病毒方能发生肝炎，有部分患者发展为肝硬化。
　　(2)酒精因素：长期大量饮酒导致肝细胞损害，发生脂肪变性、坏死、肝脏纤维化，严重者发生肝硬化。
　　(3)胆汁淤积：长期慢性胆汁淤积，导致肝细胞炎症及胆小管反应，甚至出现坏死，形成胆汁性肝硬变。
　　(4)淤血因素：长期反复的慢性心功能不全、缩窄性心包炎及肝静脉阻塞可引起肝脏淤血，使肝细胞缺氧而坏死、变性，终致肝硬化。其中由于心脏引起的肝硬化称心源性肝硬化。
　　(5)药物性或化学毒物因素：长期服用某些药物，如双醋酚汀、辛可芬、甲基多巴等可导致药物性肝炎，最后发展为肝硬化。长期接触某些化学毒物，如四氯化碳、砷、磷等可引起中毒性肝炎，发展为肝硬化。
　　(6)代谢紊乱：铜代谢紊乱，见于肝豆状核变性。铁代谢紊乱，见于血友病、半乳糖血症、纤维性囊肿病、α-抗胰蛋白酶缺乏症、糖原贮积病、酪氨酸代谢紊乱症、遗传性出血性毛细血管扩张症，以上情况与遗传代谢缺陷有关，均可导致肝硬化。
　　(7)寄生虫感染：血吸虫感染在我国南方多见，可导致血吸虫病，进一步引起肝脏纤维化导致肝硬化。人体感染华枝睾吸虫后治疗不及时可发生肝硬化。
(8)先天梅毒性肝硬化 孕妇感染梅毒后经胎盘传染给胎儿所致。
　　(9)其他因素：高度营养不良可致肝硬化，还有少部分肝硬化原因不明。
其他回答 (5)
肝硬化是指由一种或多种原因长期或反复损害肝脏，导致广泛的肝实质损害，肝细胞坏死，纤维组织增生，肝正常结构紊乱，质地变硬。可并发脾肿大、腹水、浮肿、黄疸、食道静脉曲张、出血、肝性昏迷等。
肝硬化患者一定要注意保养
绝对要注意饮食
否则可能导致肝病恶化
　其他的没有什么好怕的　
但要经常检查
是的,很可怕.
肝硬化不怎么可怕!
但是他会转变成肝癌!
这个就比较可怕了吧!
蛮可怕,大肚子
等待您来回答
其它疾病领域专家肝豆状核变性会恶化成肝癌吗_百度知道
肝豆状核变性会恶化成肝癌吗
我有更好的答案
这个基本不会，要吃药控制。
肯定不会！
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是人体代谢过程中必不可少的“”，主要存在于内。当发生炎症、坏死、中毒等，造成肝细胞受损时，转氨酶便会释放到血液里，使血清转氨酶升高。 通常，体检中主要检查的转氨酶是谷丙转氨酶(ALT)。1%的肝脏细胞损害，可以使血中的浓度增加1倍。因此，ALT水平可以比较敏感地监测到肝脏是否受到损害。转氨酶升高[1]是个很常见的情况，并不一定是肝脏出了问题。因为转氨酶非常敏感，很多因素会引起转氨酶正常值的上下波动，健康人在一天之内的不同时间检查，转氨酶测量结果都可能不一样，早期的高一般都用五味子来降低转氨酶。所属科室内科 - 感染内科发病部位主要症状主要病因病毒性肝炎传染性无传染性是否进入医保是推荐医院贵阳医学院附属南华医院肝病科
有些人不会出现转氨酶高的症状，而有些人出现了转氨酶高的症状也易于与其他疾病的症状相混淆。
常见的转氨酶高的症状有乏力、、、、厌油腻、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肝区不适等。轻度表现为容易出汗、嗜睡、口渴、看书眼睛容易疲劳等。在门诊中，最常见的是乙肝患者会出现转氨酶高的症状，因此，乙肝患者应熟悉这些症状，当出现这些症状时及时到医院确诊治疗。
总的来说，转氨酶轻度上升一般不会有明显的症状，而转氨酶升高幅度较大的患者会出现乏力、厌食、恶心、呕吐、腹胀等症状。如果转氨酶在短时间内升高到500单位以上，要考虑是不是得了急性，及时进行治疗，是可以彻底治愈的。1、健康人如果剧烈运动后检查转氨酶就会发现转氨酶升高。
2、如果过于劳累，会导致转氨酶升高。
3、检查前如果吃过油腻的食物或酗酒都会导致转氨酶升高。
4、的人，也会导致内分泌失调，使得转氨酶升高;
5、营养不足 饮食结构不合理如低蛋白饮食，尤其是当食物中缺乏胱氨酸、维生素E时，亦可使ALT升高。
6、日常服用的药物所产生的副作用也会导致转氨酶升高，比如红霉素、安眠药、解热镇痛药、避孕药膏还有半夏、槟榔、青黛等中药。1、这是引起转氨酶高常见的疾病，其他类型的肝炎也可导致转氨酶高。
2、多种药物和化学制剂都能引起转氨酶高，但停药后可恢复正常。
3、与肝癌肝硬化活动时，一般都会出现转氨酶高。
4、胆道疾病如胆囊炎、胆石症急性发作时，除伴有发热、腹痛、恶心、呕吐、黄疸等情况外，还可引起血胆红素及转氨酶高。转氨酶是从胆管排出的，如果有胆管、胆囊及胰腺疾患，胆管梗阻，也可使转氨酶升高。病床上常见的有胆囊炎、胆管蛔虫、肝胆管结石、胆囊及胆管肿瘤、壶腹部周围癌症、先天性胆管扩张症、急慢性胰腺炎、胰头痛以及出血坏死性胰腺炎。
5、心脏疾病、心肌炎、心力衰竭时，可引起转氨酶高。
6、其他某些感染性疾病，：除肝脏外，体内其他脏器组织如心、肾、肺、脑、睾丸、肌肉也都含有此酶。因此，当心肌炎、肾盂肾炎、大叶性肺炎、肺结核、多发性肌炎、甲状腺功能亢进症、急性败血症、肠伤寒、流脑、疟疾、钩端螺旋体病、流行性感冒、麻疹、血吸虫病、挤压综合征等患者中，亦可见血中转氨酶升高。
7、是否服用过对肝脏有损害的药物，如果有，一定要注意药物性肝炎的可能；
8、女性还要注意有无的可能，检查自身免疫抗体（抗核抗体、抗平滑肌抗体等）是否为阳性；
9、既往是否有、、肾炎等疾病，这些病也可以引起转氨酶升高；
综上所述，引起转氨酶升高的原因很多，必须认真检查，明确病因，针对病因加以治疗。
转氨酶水平在0—40之间是正常的。如果超出正常范围，医生会建议再查一次，排除由于实验室设备故障和操作错误等因素造成误差的可能。如果转氨酶水平还高，多半是由病毒性肝炎或其他肝病所致。但要确定是不是病毒性肝炎，还需要做其他检查，结合病史、症状、体征等全面分析。转氨酶高如何治疗这些都需根据病因来判定，不同原因引起其在治疗上也有所不同。肝病患者出现转氨酶高一般意味着患者病情恶化，在这一时期的患者，一定要及时到专业医院进行全面检查。转氨酶升高的患者除了要注意检查肝功能其他系列指标外，还要进行B超检查、、甲胎蛋白检查等全面检查，这样才能真正确诊病情，然后才能科学治疗。
各种保肝降酶药物种类繁多，而真正有效的保肝降酶药物却为数不多，在治疗过程中千万不可滥用，必须真正找到引起转氨酶升高的原因，针对这个原因治疗，才能获得较好的效果。患者在治疗和用药过程中，要遵循以下3个原则：
1.选择正确、有效的保肝降酶药物 治疗各种病因引起的转氨酶升高，有效的药物主要是中药及其有效成分提取物，一般选择含有五味子丙素、甘草酸、齐墩果酸、水飞蓟素等化学成分的药物。只要患者正确使用降酶药物，转氨酶都可得到有效控制。
2.疗程一定要保证。当降酶药物使转氨酶恢复正常后，应逐渐减少降酶药物的用量，切忌突然停药。使用降酶药物的疗程应在1年以上，即便是肝功复常也要维持在最低水平的巩固治疗。
3.在降酶的同时，必须针对病因采取“治本”的措施。总之，要想解决好转氨酶老是居高不下这一难题，必须做到搞清原因，对症下药，方能见效。血清转氨酶分为两种，一种是存在于肝细胞浆中谷丙转氨酶ALT，另一种是存在于肝细胞线粒体中的AST。一般来说，两种转氨酶的正常范围都是0-40 IU/L。
谷丙转氨酶ALT活性升高标志临床发病，常急速上升，缓慢下降。谷丙转氨酶ALT一般高达正常高限值的十余倍至数十倍。谷丙转氨酶ALT值表示炎症活动的程度，与组织破坏的管理方式不明显相关。
AST反映肝细胞线粒体的损害，较能说明肝脏组织的破坏程度。当AST的值高超过谷丙转氨酶ALT时，须警惕是重症或慢性肝炎。
我们通常把转氨酶升高大致分为三档：
1、小于120 IU/L的称为轻度转氨酶升高;
2、120-400 IU/L之间的称为中度转氨酶升高;
3、大于400IU/L的称为重度转氨酶升高。
转氨酶如果超出正常范围，医生会建议再复查一次，但即使高了，也不能简单地以转氨酶（ALT）升高的程度来判断病情，还要结合其它反映肝功能的指标(如、、白蛋白等)和肝胆脾B超检查结果综合判定肝脏损害程度。因为对于重型肝炎，可能由于存活的肝细胞比较少，释放到血液中的转氨酶很少，ALT反而随病情的恶化而降低，而血清胆红素持续升高，出现酶-胆分离现象。某些肝硬化患者，可能是正常的。ALT的升高只表示肝脏可能受到了损害。除了肝炎，其他很多疾病都能引起转氨酶增高。引起转氨酶升高的常见原因有以下几则：
1）肝脏本身的疾患，特别是各型病毒型肝炎、、、、、、肝豆状核变性等，均可引起不同程度的转氨酶升高。
2）除肝脏外，体内其他脏器组织也都含有此酶，因此当心肌炎、肾盂肾炎、大叶性肺炎、肺结核、、多发性肌炎、急性败血症、肠伤寒、流脑、、胆囊炎、、流感、麻疹、血吸虫病、感冒、挤压综合征等，亦均可见血中转氨酶升高。
3）因为转氨酶是从排泄的，因此如果有胆管、胆囊及胰腺疾患，胆管阻塞，也可使转氨酶升高。
4）药源性或中毒性肝损害，以及药物过敏都可引起转氨酶升高，并常伴有淤胆型黄疸和。例如生病时吃了会损伤肝脏的药物，红霉素、四环素、安眠药、解热镇痛药、避孕药，还有半夏、槟榔、青黛等中药。在停用这些药物后，转氨酶水平会很快恢复正常。
5）正常、、妊娠急性脂肪肝等也是转氨酶升高的常见原因。
6）对于一些看起来没什么大病的人来说，还有可能因为长期酗酒导致，或饮食结构不合理导致脂肪肝，造成转氨酶高。
另外，健康人的转氨酶水平也有可能暂时超出正常范围。剧烈运动、过于劳累或者吃过油腻食物[1]，都可能使转氨酶暂时偏高。如果在检查转氨酶前一晚加班工作，没睡好觉，或是体检前早餐时吃了油炸的东西，检查结果可能就会超出正常范围。一个人刚刚在操场上跑了几圈，就立刻检查他的转氨酶水平，结果也可能会高出正常范围。1、转氨酶水平正常，肝脏损害持续存在。见于某些肝炎病人，比如所谓病毒携带者，这些人乙型肝炎病毒指标一直阳性，但转氨酶从来没有升高过，可是如果对这样的病人做肝脏活组织检查却能发现肝脏的很严重，有的已经发生了纤维化，甚至肝硬化和肝癌;还有不少急性和慢性丙型肝炎病人也有类似情况。
2、转氨酶水平很高，但不过是一时性的肝损害，不会给肝功能造成很大影响，后果也不很严重，比如服用某种对肝脏毒性较强的药物。
3、黄疸很深，转氨酶不高，甚至正常。
4、某些肝硬化和肝癌病人，尽管得了晚期肝病，肝功能很糟糕，但转氨酶却是正常的。
5、转氨酶长期异常，但水平不高。这多见于慢性肝炎病人，包括慢性乙型和丙型肝炎、自身免疫性肝炎、长期大量饮酒后的酒精性肝炎等。
6、最后还有一类，即脂肪肝，表现为转氨酶轻度升高，一般不超过100单位，这种人一般体重超标，或严重超标 。
除了以上所说的转氨酶的症状，医学上被简称为转氨酶的还有两种，分别是“丙氨酰氨基转移酶”和“”，称ALT和 AST，如果两种都比较高，而且AST水平超过ALT，一般说明肝细胞损害比较严重，而且特别多见于酒精性肝炎。1.新鲜蔬菜和水果：其富含多种维生素，可增加VC含量，促进免疫系统的启动，增加白血球吞噬细菌的能力等，在一定程度上可提高自身的抵抗能力，增强机体免疫力。
2.真菌类食品：如香菇、蘑菇、黑木耳、猴头菇、草菇等，都能不同程度地提高免疫力的功能，促进白细胞、数量增加，增强吞噬功能，促进抗体生成等，调动机体免疫系统，提高免疫力，对降酶可起到积极作用。
3.高蛋白食物：鱼类、豆制品、奶类含有丰富的蛋白质且易消化吸收，提高人体抗感染的能力。
4.转氨酶高的患者在饮食上都可以多食用菌类食品，如木耳、香菇、蘑菇等，来提高免疫力。也应该多吃一些高蛋白食物，促进肝细胞的修复与再生。五味子为主料，能有效降低转氨酶，可以清除自由基， 促进肝细胞的再生，加速体内有害物质（酒精、化学药物、有毒重金属等）的分解、减少机体对它们的吸收，从而对化学性肝损伤起到很好的保护作用。1.转氨酶高不能吃辛辣刺激性食物：如辣椒、葱、胡椒、酒等，其不仅易引起生湿化热、肝胆气机失调，而且会加重肝脏负担，酗酒严重可导致肝细胞的变性、坏死，因此转氨酶高的患者在饮食上应清淡饮食为宜。
2.转氨酶高不能吃油炸、高脂的食物：油炸及油脂成分高的食品最好不要吃，引起不仅不易机体的消化、吸收而且会加重肝脏的代谢负担，不利于疾病的治疗与恢复。
3.转氨酶高不能吃高糖的食物：高糖食品易加重胃肠道症状，易转化为肝内及皮下脂肪，导致肝脏脂肪化，进而加重肝脏负担，不利于转氨酶的降低与肝脏的修复。
4.转氨酶高不能吃高胆固醇食物：因胆固醇需在肝脏内进行解毒、分解、代谢，对于转氨酶升高的患者食用高胆固醇食物，会使肝脏负担加重，因此对于动物肝脏、蛋黄、海产品等高胆固醇的食物，建议转氨酶高的患者慎食。
5.转氨酶高不能吃过多高蛋白食物：适量高蛋白有利于肝脏的修复，但对于转氨酶高的患者肝功受到一定损害，进食过多高蛋白食物，当肝脏无能力将生成的血氨及时转变为尿素时，对机体会造成肝毒性甚至会诱发肝昏迷。一．转氨酶水平正常，肝脏损害持续存在见于某些肝炎病人，比如所谓慢性乙型肝炎病毒携带者，这些人乙型肝炎病毒指标一直是阳性，但转氨酶从来没有升高 过。对这样的病人做肝脏活组织检查却能发现肝脏炎症反应很严重，有的已经发生了纤维化，甚至肝硬化和肝癌。还有不少急性和慢性丙型肝炎病人也有类似情况。
二．转氨酶水平很高，只是一时性的肝损害这种情况不会给肝功能造成很大影响，后果也不很严重，比如服用某种对肝脏毒性较强的药物。吃了一粒药物，转氨酶升高到2 000多单位，停药后两天就恢复到正常。另外，大多数急性甲型肝炎病人在发病期转氨酶水平很高，经过短期休息和治疗后很快恢复正常。一次性大量喝酒也会有 类似现象。
三．很深，转氨酶不高甚至正常这有三种情况：一是胆道阻塞，胆汁排泄不畅，做肝功能试验检查时发现血液胆红素很高，而转 氨酶不高或轻度升高，可见于胆管结石、胆道和胰头周围的肿瘤患者。二是重型肝炎。这是一种很严重的肝病，病死率很高。患病的早期，转氨酶有不同程度的升 高，胆红素在较高的水平上，但随着病情的进展，胆红素越来越高，转氨酶反而下降及至正常，医学上称之为“胆酶分离”，这是病情严重的信号，靠药物治疗恐已 无济于事，条件允许时最好及时做肝移植手术。我们医院在这两年里就处理过十几例这样的病人，其中有一家三兄弟均为严重肝病，经过肝移植后恢复得很好。三是 瘀胆型肝炎。可由多种原因引起，以肝内小胆管损害为主，导致胆汁分泌异常，比如各种少数急性黄疸型肝炎、药物性肝炎、妊娠等。
四．转氨酶正常，但已是肝病晚期某些肝硬化和肝癌病人，尽管得了晚期肝病，肝功能很糟糕，但转氨酶却是正常的。不少人因为有了大量腹水、消化道出血，或者体检时发现其他异常才得知原发疾病，隐源性肝硬化是其中一种。
五．转氨酶长期异常，这种转氨酶水平大多在 100～200单位之间，或者小于100单位的慢性肝炎病人最需要重视，因为这类病人的人数最多，病情持续发展，预后也最差，最终可能发展为肝硬化或肝 癌，宜及早采取恰当的治疗，尤其是病毒性肝炎病人的抗病毒治疗。
六．转氨酶轻度增高的脂肪肝脂肪肝是一种现代文明病，转氨酶一般不超过 100单位，这种人一般体重超标，或严重超标。近几年来，我国脂肪肝的发病率逐年上升，这与饮食结构不当、饮食过量、嗜酒无度、缺乏运动等有关，是典型的 “富贵病”。过去人们称结核病为“富贵病”，意思是说只有富贵人才生得起的病，实在是一种讽刺。现代人中发病率不断攀升的脂肪肝、高血压、糖尿病、冠心 病、胆石症才是真正的富贵病，应该引起我们的警惕和重视！在临床上可以引起转氨酶高的原因非常之多，有肝内的也有肝外的，有疾病因素也有非疾病因素。因此，转氨酶高要做的检查也具有多样性，具体而言，转氨酶高要做的检查有以下二种。转氨酶高的人，要确定是否为传染性病毒性肝炎，需要到正规大医院做乙肝病毒学指标检查，如，如肝功能指标等!有人的饮食习惯不正常，出现营养过剩，体型偏胖，或体型严重超标，血脂异常。如果出现了转氨酶升高，除了做病毒学指标检查之外，还需做B超检查，以确定是否有脂肪肝，酒精性肝炎，酒精性肝损害以及肝胆管结石等。查自身免疫抗体：中年女性，如果做了病毒学检查，B超检查均未发现异常，而转氨酶仍反复升高，则要检查自身免疫抗体，以排除免疫性肝炎。中年女性，如果作了病毒学指标检查、B超检查均未发现异常，而转氨酶仍反复升高，则要检查自身免疫抗体，以排除自身免疫性肝炎。1．若长期高酶不降，主要是处方用药不当。包括治则药物配伍及剂量的失误，如原处方苦寒药过多，量过大，而病人体质较单薄瘦弱，就应适当减量或反佐以少量补肾药物，进行相反方向的调整。另外应删除某些可能会引起转氨酶波动的药物如某些活血药、淡渗药之类。处方的更换不能起伏太大，药物的调整不宜过多[2]。
2．若长期低酶不降，则应考虑用补气助阳养血滋阴药，唯用量不宜过大，适当少佐清解。不能固于清解药降酶。温补药升酶之说而惧于用补。特别具有低酶高絮浊特点的患者，更应用量少平和之方药，避免以大量苦寒药为主．若用补后转氨酶有2次以上连续上升的情况时，再改用清解，若先升后降者，则不必换方。
3．对个别转氨酶升高而以上述方法无效时，可采用停药法。即暂时不服汤药、卧床休息为主，或只服少量中药粉剂(要由医生调配)，或配合一些保肝药物。或者用汤药配合服用西药联苯双酯，也能促使转氨酶较快下降．而没有任何毒副作用，对降酶，改善症状，缓解焦虑心情，均有益处。只是不宜吃吃停停，应坚持一段时间，在医生指导下使用。
4．某些病人一边服汤药，又服用治妇科的或治骨伤科的药物，或自加补药，都会影响转氨酶的下降，因为妇科、骨伤科大夫不一定了解病人有转氨酶的异常，对一些可能妨碍转氨酶下降的药物缺乏研究，因此在使用药物时可能对降酶不利；自己擅加补药时机不宜，也能延缓降酶。
5.转氨酶偏高的患者，切勿满目用药，药物代谢需要肝脏的参与在一定程度上会加重肝脏负担。谷丙转氨酶高具有传染性不?因为导致谷丙转氨酶升高的原因很多，所以不能盲目的用来判断谷丙转氨酶偏高就一定具有传染性。所以如果谷丙转氨酶偏高的原因是由于检查前喝酒、睡眠不足、进食、剧烈运动等非病理性原因引起的，一般是不具有传染性的。而如果是病毒性的肝炎引起的，那么就具有传染性。
谷丙转氨酶高具有传染性不?谷丙转氨酶高的危害主要有哪些?这是需要根据情况而定的，一般情况下：
1、如果由于服用药物、长期饮酒或一次饮用较大剂量的酒引起的，这样的谷丙转氨酶高患者是不传染的。
2、如果是病毒性肝炎，例如甲肝、乙肝、丙肝等引起的谷丙转氨酶偏高，就具有传染性，而且通常这时候说明患者的病情有恶化的可能性，需要及时的进行治疗。
所以当谷丙转氨酶偏高的时候，就一定要查明引起谷丙转氨酶高的具体病因，然后根据具体病因，积极的进行针对性的治疗，千万不能错过治疗的最佳时机。而对于谷丙转氨酶高的治疗最好到大型的肝病专科医院，这对患者的彻底康复治愈比较有保障。引起转氨酶升高的原因有很多种，如果长时间转氨酶偏高而不采取有效治疗措施，病情会向肝癌方向发展。
转氨酶偏高容易得肝癌的原因有下面几个：
一、中毒性肝炎多种药物和化学制剂，如红霉素、四环素、避孕药等都能引起胆红素及转氨酶升高，但停药后，转氨酶可恢复正常，这样的情况下是不会出现恶化成肝癌的。
二、肝硬化与肝癌肝硬化活动时，转氨酶和胆红素都高于正常水平，应该引起高度的重视。
三、转氨酶偏高容易得肝癌的原因还包括病毒性肝炎，这是引起转氨酶增高最常见的疾病，而且上升幅度与肝脏病变严重程度并不完全一致。转氨酶偏高容易得肝癌就是和转氨酶偏高的原因是有关的。
四、其他某些感染性疾病如肺炎、伤寒、结核病、传染性单核细胞增多症等，都有转氨酶升高的现象。此外，急性软组织损伤、剧烈运动、妊娠期，亦可出现移过性转氨酶升高。这也是转氨酶偏高容易得肝癌的原因之一。
五、大量或长期饮酒者可发生酒精性肝炎、脂肪肝和酒精性肝硬化。患者谷丙转氨酶升高和谷草转氨酶升高。如果对于这个不重视，转氨酶偏高容易得肝癌就是会出现的。
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