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14岁少女全身内脏长反 手术可能调转大动脉(图)
清秀可爱的“镜面少女”翟迎春。刘宁春　摄
　　罕见少女全身内脏长反 概率仅为三万分之一
　　南京市鼓楼医院日前收治了一名来自河南商丘的14岁小患者翟迎春，小迎春患有严重的先天性心脏病。但与普通患者不同的是，翟迎春所有的内脏器官都是反的，心脏位置长在胸腔的右侧，她的肺、胃、肝脏的位置也全是反的。更为奇怪的是，她的心脏内部结构严重畸形，左心室和右心室也交换了位置。像这样全身内脏反位，心脏内部结构也反位，目前还能存活的患者非常罕见。
　　心肺肝胆脾全部都反了
　　正值豆蔻年华的小迎春，看上去清秀可爱，与一般的女孩并没有不同。小迎春告诉记者，她生在河南商丘农村，父母都是农民，父亲有乙肝，母亲身体也不好，家里还有一个哥哥。
　　“从小，我就知道自己和别的孩子不一样。”翟迎春说，生下来发现自己的内脏都与别人相反，但是由于没有出过什么大问题，家里穷也没有办法治。尽管小孩说得轻描淡写，但检查结果还是让专家吓了一跳。
　　鼓楼医院心外科主任医师陈宝俊告诉记者，她所有的内脏器官都与常人刚好相反，常人的心脏在左边，她的长在胸腔的右侧；常人的肺叶是左二右三，她是左三右二；她的肝胆在左脾在右，刚好调了个儿；连胃的位置也偏右。而更为严重的是，小迎春的心脏也严重畸形，左心室和右心室位置也是反的！
　　内脏全反了为什么还能存活？专家表示，极少数人因为先天发育的原因，心脏、肝、胃等器官在人体内的位置与正常人相反，就像器官在镜子里的影像，医学中称之为“镜面人”，发病率为三万分之一。
　　“错位”的心内部也错位
　　让翟迎春一直搞不懂的是，从生下来后，她就总是感冒。特别是冬天，每隔两三天就要感冒；而且不能跑，也不能和其他同学一起上体育课，一跑就喘得厉害，“只能吸气不能吐气”，“坐着不动，也能感觉心脏会猛地跳几下”。10岁那年，小迎春在城里的医院被检查出先天性心脏病，原来，她那一直错位的心脏，内部结构也“错位”了。
　　陈宝俊告诉记者，小迎春的心脏结构严重畸形，左心室和右心室调了个，医学上的术语叫做“完全性纠正性大血管转位”。
　　据介绍，人的心脏内都有4组瓣膜，即连接主动脉的主动脉瓣、连接右心室和肺动脉的肺动脉瓣、连接左心房和左心室的二尖瓣、连接右心房和右心室的三尖瓣。它们像一个单向阀门，使血液只能从一个方向流向另一方而不会倒流，保证人体各器官组织的血液循环，完成组织间的氧气交换和营养供应。
　　但是，翟迎春的左心房通过二尖瓣连接的是右心室，右心房通过三尖瓣连接的是左心室，动脉血就通过左心房，通过二尖瓣流到右心室，通过主动脉为全身的器官供氧，给各个器官输送氧气，而静脉血流到右心房，通过三尖瓣进入左心室，在经过肺动脉进入肺部。
　　这样，翟迎春心脏里，三尖瓣和二尖瓣的承担的任务完全交换了，三尖瓣还长期担负了左心室的部分功能，承受动脉血的巨大压力，不堪重负的三尖瓣已经出现了重度缺损，严重闭合不全。此外，还伴有肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损等，造成氧气不能在她体内顺畅地循环，使迎春一直处于严重缺氧的状态，出现胸闷、紫绀等症状。
　　手术可能要调转大动脉
　　“如果不手术，随着三尖瓣功能的减退，孩子可能活不过30岁。”陈宝俊主任忧心忡忡地说。记者了解到，在一个慈善组织的安排下，小迎春于今年4月来到鼓楼医院会诊，由于病情复杂，当时并没有定下手术方案；本着救死扶伤的人道主义精神，4天前，鼓楼医院决定再次收下翟迎春，并为她进行全面检查并制定手术方案。
　　鼓楼医院的专家告诉记者，手术的难度非常大，目前计划的两种手术方案，一种是经典手术，即修堵室间隔缺损，修补三尖瓣，再手术解决肺动脉狭窄。手术并不难，但是由于翟迎春心脏的位置和内部结构都是反的，所以这一“经典手术”对于专家而言，也具有一定的挑战性；此外，还有一种是“大动脉调转术”，即把主动脉和肺动脉完全置换位置，心脏的所有血管都要动，目前在国内还很少有专家能做这样的手术，手术风险相当之高。
　　翟迎春怎么会患上如此严重的先心病？专家表示，引起先天性心脏病的原因很多，可能和母亲怀孕期间健康及营养状况有关，母亲在怀孕最初3个月内患病毒感染，如风疹、流行性腮腺炎、流感等，可能影响胎儿心脏和大血管发育，形成先天性心脏病或同时合并有其他方面的畸形。母亲怀孕期间患有内分泌疾病，接受放射线照射或其他药物、毒物作用，也可能引起胎儿心血管的畸形。另外，高原地区缺氧的环境、家族、遗传因素等，也可能是发病的原因。通讯员刘宁春本报记者于丹丹
(责任编辑：曾玉燕)
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本网站由天津北方网版权所有【摘要】近日，位于安徽省宿州市小娟在7月3日诞下一婴儿，但不想婴儿的肚子透明，竟能看清所有内脏，这让小娟及其丈夫痛苦不已。
迎来新生儿，对于每一个家庭应该都是件喜事，但如果新生婴儿是个畸形儿呢？近日，位于省宿州市小娟在7月3日诞下一婴儿，但不想婴儿的肚子透明的能看清所有内脏，这让小娟及其丈夫痛苦不已。
据悉，小娟在日前进行产检时已经医生告知可能是畸形儿，但面对着残酷的现实，小娟夫妻两人还是无法接受悄悄抹泪并且声称：&妈妈愿意付出一切代价救畸形孩子。&据医院透露，目前由于女婴无法进食，身体情况不容乐观。
婴儿的肚子透明，能看见内脏
6月30日，家住宿州市西关的小娟和丈夫一起，再次来到宿州某医院做例行检查。此时，小娟已经怀孕8个多月，肚子已经很大。今年已经31岁的小娟，对于这个即将出生的孩子，抱有莫大的希望，一家人也都沉浸在孩子即将出生的喜悦之中。
然而在医院，一个坏消息却让小娟和丈夫突然变得束手无策。经过B超检查，小娟被告知，她肚子里已经八个多月的孩子是畸形儿。
经过进一步仔细诊断，明确了胎儿是先天畸形。7月3日下午，小娟在医院里产下一名女婴，可这个刚出生的孩子竟然没有正常的肚皮，脐部有一个包块，上面只有一层薄膜覆盖，透过薄膜，孩子的胃、肝、肠道等器官都清晰可见。
孩子吃不下奶粉，情况不乐观
在医院里，刚刚出生没几天的宝宝正在熟睡。从外观上看,宝宝非常可爱，熟睡的样子和其他婴儿并无两样。可当打开包裹婴儿的被子时，却能清楚地看到，孩子肚皮上长了一个外观呈黄色的奇怪东西。
这个奇怪的东西长在正常人肚脐的位置，直径大约6厘米，呈圆形。这个肉包被一层薄膜包着，当孩子哭闹时，肉包就会鼓起变大。&要是能给孩子把病看好，我愿意付出一切代价。&31岁的小娟一直没从悲痛中走出来，说起自己产下的孩子，她默默地流泪。
据小娟的丈夫大军介绍，女婴从出生到现在的情况不容乐观。&刚开始前两天孩子还能喝奶粉和水，今天这些已经喂不下去，吃了就吐，看得我心里不是滋味。&大军一边为妻子擦拭泪水一边说。
患有心脏病的爷爷，对此还不知情
更让他们担心的是，从婴儿被查出畸形，一直到孩子出生，小娟和丈夫还没敢把消息告诉女婴的爷爷。&他老人家患了严重心脏病，害怕他知道了，接受不了。&
大军说，妻子怀孕时，他们经常到医院进行检查。&怀孕6个多月的时候B超检查的结果还是孩子发育正常。&他说，夫妻两人的家族也没有任何的遗传病史，真不明白这是怎么回事。
医院妇产科的医务人员说，畸形儿的产生来源于内因与外因两个方面，外因主要来自环境影响。&放射性物质、准父母抽烟喝酒都有可能是原因。&内因主要来自遗传因素。
据医院工作人员介绍，这种病治疗难度比较大，尤其是对婴儿来说，这样的内脏畸形是一颗定时炸弹，一点失误就会导致死亡，通过手术治疗或许会有一线希望。（应当事人要求，文中姓名为化名，医院名称隐去。）（张瑶瑶记者姚庆林）
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文章来源： 网络综合
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孕妇做产检发现腹中胎儿内脏全裸露在体外
医生在为小宝宝做手术。
　　南京一名产妇在怀孕时检查出胎儿有先天畸形，腹壁关闭不全，肝脏肠子暴露体外。由鼓楼医院集团下的鼓楼医院和南京儿童医院专家联合完成了一台“产房手术”。为妈妈剖宫产下宝宝后，立刻将宝宝的肝脏等“塞”回小肚子里，手术非常成功。专家说，之所以选择在孩子一出生就实施手术，主要是考虑到患儿内脏暴露在外，容易受到感染和损伤。产房手术可以有效减少并发症，胎儿的预后也就更好。
　　通讯员 柳辉艳 王娟 庞芳 吴叶青
　　扬子晚报全媒体记者 于丹丹
　　本报为您还原这台“神奇手术”
　　1、超声检查发现
　　胎儿肝脏突出在体外
　　现年30岁的罗莉莉(化名)，是南京一所高校的老师，去年年底怀孕后，一家人早早地就准备好了婴儿房，静待小天使的降临。
　　可没想到的是，就在怀孕18周时，罗莉莉在社区医院产检时，医生发现胎儿“有些问题”，建议她立刻到专科医院做进一步检查。在进行了超声检查和羊水穿刺后，确诊胎儿有一个巨大的脐膨出。这是一种先天性腹壁发育畸形，肝脏突出在体外！
　　这个消息对于满怀期待的一家人来说，无疑是晴天里的一声惊雷。难道真的要放弃这个宝宝？此时宝宝快5个月了，罗莉莉已经可以感觉到，孩子在自己的肚子里动来动去。“这个小人儿好像在提醒我，TA不想离开这个世界。”罗莉莉的老公也表示舍不得这个孩子。于是，夫妻俩商量后，决定换一家医院试试看。
　　通过上网检索，他们看到南京鼓楼医院和儿童医院，在2011年曾经做过一例几乎和自己一模一样的“产房手术”。“既然有成功的先例，鼓楼医院又近在家门口，我们没有理由不尽全力，为宝宝创造看看这个世界的可能性。”罗莉莉说，她老公的信念比她还要坚定。
　　2、基因筛查
　　排除了宝宝的其它畸形
　　怀孕20周的时候，罗莉莉第一次来到著名的母胎医学专家、南京鼓楼医院副院长胡娅莉教授的专家门诊。仅仅一次的交流，罗莉莉就打心底里认定了这位“中肯”的专家。“她并不像别的专家那样总是说一些模棱两可的话，让我们越听越纠结，而是清楚地告知我们各种选择所存在的可能性。”罗莉莉和家人商量后一致决定按照胡娅莉教授的筛查方案继续妊娠。
　　然而，此时的胡娅莉教授考虑的问题更加沉重。“对于脐膨出的胎儿来说，最担心的就是存在某种遗传综合征。”胡娅莉说，胎儿的结构异常往往是基因异常的外在表现。外观的异常，通过手术可以复原，但宝宝内在是否有问题，B超是“看”不出来的。
　　“出生后智商是否正常，运动能力会不会受影响，这是最关键的。”因此，胡娅莉教授说，他们是通过系统的结构筛查排除其它器官畸形，在此基础上，进行羊水穿刺、高密度分子核型分析等其他筛查，通过联合南京市儿童医院、上海红房子医院等多学科会诊和咨询。结果也是令人欣慰的，确定腹中胎儿除了脐膨出外，并未发现其他畸形。而脐膨出可以通过产房手术修补，如果修补成功，出生后的宝宝，将和正常孩子一样健康。
　　为什么专家能做出肯定的结论呢？胡娅莉教授说，随着母胎医学的发展进步，筛查手段也较几年前有了飞跃，现在所使用的高密度分子核型芯片，较原来的细胞核型，分辨率更高。
　　3、一个半小时
　　完成母女两台手术
　　扬子晚报记者了解到，经过评估，怀孕38周的罗莉莉提前住进鼓楼医院产科。与此同时，来自鼓楼医院集团的鼓楼医院和儿童医院的产科、超声科、新生儿内科、新生儿外科、麻醉科等十余名专家为了手术万无一失，在术前进行了一次手术预演。预演当中，手术需要的各种器械，以及每位专家和护士所在的位置都要一一明确，目的就是为了在手术当中，抓住每一分每一秒的宝贵时间。
　　经过多次的术前会诊讨论和反复演练，8月5日上午10点，一台由两家医院近二十位专家共同协作的手术准时开始。
　　首先，鼓楼医院产科专家王志群和戴毅敏，为罗莉莉进行剖宫产手术。两位经验丰富的主任默契配合，小心翼翼地取出胎儿。
　　胎儿是个女宝宝，和之前影像上看到的一样，孩子肝脏在体外，只覆盖着薄薄的一层膜，肉眼就能看见。迅速断脐后，胎儿即刻进行插管麻醉，转入隔壁的手术室。
　　早已等候在旁的南京市儿童医院新生儿内科周晓玉、徐英美、新生儿外科徐小群、唐维兵、麻醉科主任费建等专家，以及经验丰富的护士立即上阵。儿童医院的护士“一针见血”，在新生儿手上开辟了静脉通路，手术医生小心翼翼地剥离掉包裹着肝脏和肠子的囊膜，然后把内脏轻轻地放回孩子的腹腔内，在腹壁缺损的位置放入人工补片进行修补。
　　在多科专家团队的精诚合作下，手术历时一个半小时，终于顺利完成。
　　4、宝宝已出院
　　还将整形“造”个肚脐
　　手术后，宝宝立即通过新生儿转运车，被护送到达儿童医院，进入了新生儿医学中心监护室的暖箱，并连上呼吸机、心电监护等各种监护设备。
　　南京市儿童医院新生儿外科唐维兵副主任医师介绍，术后这段时间，对宝宝来讲非常关键，甚至超过了手术本身。因为宝宝先天的腹壁缺损，腹腔容积比较小，将外部裸露的脏器回置以后，会对她的心肺等造成压迫，导致心率下降、呼吸困难以及下腔静脉血液回流困难引起水肿等等，所以需要密切观察，一刻都不能放松，有状况立即处理。
　　让人欣喜的是，在医护人员的精心治疗和护理下，宝宝终于挺过了这段适应期，可以正常地进食和排便，腹壁的伤口已经逐渐长好。不久前刚刚出院，大约两周后再回院复诊。
　　唐维兵主任说，因为手术是一出生就进行的，因此宝宝肚子上的疤痕也不会很明显。就是腹壁会没有肚脐，等到补片的位置肌肉强度长到成人的强度，可以通过皮瓣整形，再造一个肚脐，外观上就和正常人一样，不会对以后的工作生活产生什么影响。
　　几点疑问
　　什么是“脐膨出”？
　　什么是脐膨出呢？脐膨出比较少见，约个新生儿中会有一例。胎儿在4到6周的时候，脐膨出是正常的。
　　但如果由于腹壁闭合时发育停顿，造成溢出的肠子无法缩回腹腔，就形成了脐膨出。从外观上看，膨出体外的内脏，被仅有1毫米的透亮羊膜包裹着，肉眼就能看见。孩子出生24小时后，羊膜将逐渐浑浊，变脆弱，最后坏死。如果没有及时处理，羊膜将在几天内出现裂缝，造成腹腔感染、内脏脱出，导致孩子死亡。
　　为什么一出生就要手术？
　　南京市儿童医院新生儿外科主任唐维兵说，脐膨出是十分罕见的先天性腹壁发育畸形，他们平均一年也就遇到个四五例。之所以选择在孩子一出生就实施手术，主要是考虑到患儿的肝脏、肠子都暴露在外，容易受到感染和损伤，及早将暴露在外的脏器放回腹腔可以减少污染，起到保护作用。其次，内脏裸露在外会加速患儿体温丢失，造成低体温。因此，产房手术可以有效减少并发症，胎儿的预后也就更好。
　　产房手术有什么风险？
　　更早地进行手术也意味着更大的风险，由于脐膨出的患儿可能还伴有其他疾病，但是由于是孩子一出生就进行外科手术，好多检查没有办法做，如心脏超声等等，这就存在很多未知的风险。此外，刚出生的婴儿对外界环境还不适应，手术耐受力差，这个手术创伤又大，稍有不慎孩子就可能在手术台上下不来。再加上是新生儿手术，内脏又小又脆弱，稍微用力过度就可能造成不可逆的损伤，所以对手术医生的要求也很高，动作既要轻柔又要精准。
(原标题：胎儿内脏全裸露在体外，怎么办？)
（编辑：SN182）
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