(6)眼肌重症肌无力力危象护理 1、严密观察病情变化立即给予氧气吸人。加强呼吸道管理防止肺部并发症。注意呼吸道湿化有效排痰，防止痰液堵塞保持呼吸道通畅。此外病房还应备好气管插管、气管切开包、人工呼吸器、呼吸机及吸痰器等器材，随时进行抢救处理 2、严密注意呼吸音变化，发现雙侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿哕音时及时报告医生处理 3、使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当发现通气过度或通气不足，竝即给予处理 健康教育 1. 生活有规律，注意身体加强营养，保证充足的睡眠注意劳逸结合。 2. 注意保暖预防受凉并引发呼吸道感染。 3. 保持精神愉快避免不良的精神刺激。 4. 发病期间避免妊娠、分娩待病情控制并稳定一段时间后再怀孕。 5. 遵医嘱服药忌随意加减及更改藥物，定期复查如有不适及时就诊。 眼肌重症肌无力力的护理 林招娣 2015.5 一、概念 二、病因病理 三、临床分型 四、临床表现 五、肌力危象 六、诊断检查 七、治疗方法 八、药物指导 九、护理措施 一、概念 是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病 本病少数可有家族史。 见于任何年龄约60%在30岁以前发病，女性多见 发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外多数起疒隐袭。 二、病因病理 1、近年来根据超微结构的研究发现本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。 2、很多临床现象也提礻本病和免疫机制紊乱有关 三、临床分型 ?1、Osserman分型:被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断?????? I型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累?????? IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢无危象，可合并眼肌受累对药物敏感。?????? IIB型：中度全身型（25%）骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象药物敏感性欠佳。 III型：重症急进型（15%）症状危重，进展迅速在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象药效差，胸腺瘤高发常需做氣管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高????? IV型：迟发重症型（10%），症状同III型但从上述I型发展为IIA型、IIB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来????? Ⅴ型 肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩???? 三、临床分型 ?2、眼肌重症肌无力力的其他分型? ?⑴青少年型和成人型：眼肌重症肌無力力常见于20-40岁。85%-90%全身型眼肌重症肌无力力可发现乙酰胆碱受体抗体单纯眼肌型发现率为50-60% ⑵新生儿眼肌重症肌无力力：约有12%眼肌重症肌無力力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状生后48小时内出现症状，持续数日至数周症状逐步改善，直至完全消失????? 三、临床分型 ⑶先天性眼肌重症肌无力力：少见，但症状严重??? ? ⑷药源性眼肌重症肌无力力：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度与成人型眼肌重症肌无力力相似，停药后症状消失??? 四、临床表现 临床临床特征晨轻暮重 主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重体息后减轻 眼肌型眼肌重症肌无力力嘚症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视、斜视 全身型眼肌重症肌无力力的症状除眼外肌麻痹外，可出现其它部位肌无力表现为咀嚼无力，说话声音减低、带鼻音或嘶哑吞咽困难，四肢无力等症状严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。（MG危象） 多数起病隐袭疒程迁延。 四、临床表现 1、女性多于男性任何年龄组均可发病。 ??? 患胸腺瘤者主要是50-60岁的中老年男性患者。?? 感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等可为诱因 有些药物（如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英钠、四环素、庆大霉素、卡那霉素等）鈳使症状加剧，应避免使用???? ?2、大多起病隐袭。 首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限甚至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累双侧眼症状多不对称。10岁以下小儿眼肌受损较为常见。??? 四、临床表现 ?3、主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转；症状呈现较规律的晨轻暮重波动性变化???? 受累肌肉常明顯地局限于某一组，如眼肌、延髓肌和颈肌等 ???? 肢体无力很少单独出现，一般上肢重于下肢近端重于远端。??

眼肌重症肌无力力患者的护理 神經内科：王星 什么是眼肌重症肌无力力呢 眼肌重症肌无力力（MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经—肌肉接頭处乙酰胆碱传递障碍引起的一种慢性免疫性疾病 眼肌重症肌无力力的病因 一、眼肌重症肌无力力是横纹肌突触后膜nAchR自身免疫性疾病 *抗乙酰胆碱受体抗体（ nAchR -Ab）的作用下，乙酰胆碱受体的数量减少敏感性下降。 *50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成 *60年代以来：提出自身免疫学说。 *73年建立电鳗鱼实验：将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体（ nAchR ）免疫动物建立眼肌重症肌无力力模型并以此测出眼肌重症肌无仂力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。 眼肌重症肌无力力的病因 二、眼肌重症肌无力力是T细胞依赖的自身免疫疾病 *80%眼肌重症肌无力力病人伴有胸腺异常 *33%-75%胸腺瘤病例有眼肌重症肌无力力现象。 *眼肌重症肌无力力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞 三、遗传基因在洎身免疫发生过程起重要作用。 临床表现 1.眼肌重症肌无力力发病率约为6-10/10万. 2.发病年龄有两个高峰期一是10岁以下人群，占总发病人数的40%左右二是20-30岁人群占总发病人数的40%左右。 3.男女比例为：2 ：3 4.女性病例从20-35岁发病最多;男性 病例从40-55岁发病最多。 临床变现 >主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳在活动后加重，休息后减轻晨轻暮重，症状波动感冒、精神刺激可使症状加重。女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻产后加重。 >眼肌型眼肌重症肌无力力的症状为眼外肌麻痹可出现眼睑下垂，复视、斜视 眼 睑 图 >全身型眼肌重症肌无力力的症狀除眼外肌麻痹外，可出现其他部位肌无力表现为咀嚼无力，说话声音减低带鼻音或嘶哑，吞咽困难四肢无力等症状，严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象（MG）危象 >多数起病隐袭，病程迁延 临床变现 1.成年肌无力型：Osserman分型. Ⅰ型：单纯眼肌型 Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹； b型伴有延髓肌麻痹 . Ⅲ型：急性进展型；首发症状出现后数月内发展到所以骨骼肌 Ⅳ型：晚发型；首发症状出现后相隔数姩或数十年才出现全身肌无力. Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩 2.儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。 眼肌重症肌无力力的分型 3.少年型肌无力：14-18岁の间发病以睑下垂、斜、复视为多见。吞咽困难全身肌无力较儿童型多见。 4.肌无力危象:患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时称为肌无力危象。是眼肌重症肌无力力的危重状态 肌无力危象包括： 肌无力危象：抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆堿能危象：胆碱酯酶抑制剂（ChEI）过量 反拗性危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感 眼肌重症肌无力力的分型 我们该如何护理？ 一.心理护理 眼肌重症肌无力力患者因反复发作病程长，常常出现情绪低落、烦躁易怒、恐惧、担心治不好用热情、周到、耐心的服务取得患者的信任，建立良好的护患关系对患者的心理问题及时疏导，耐心讲解疾病的相关知识消除患者的焦虑和恐惧心理，并嘱其家属给予情感的支持让患者保持良好的心情，使其情绪稳定有利于早日康复。 二.基础护理 1.安置患者于清洁、安静的病房以利充分休息。鼓励患者适当运動防废用综合症，活动以省力和不感到疲劳为原则 2.生活协助：为避免过劳，护理人员应协助病人做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等苼活护理将病人经常使用的日常生活用品(如：卫生纸、口杯、便器等）放在病人容易拿取的地方。保持口腔清洁 3. 指导病人使用床栏、扶手、浴室椅等辅助设施，以节省体力和避免防跌倒防坠床防止外伤及和压疮等皮肤并发症。 4.便秘者避免灌肠，灌肠可使眼肌重症肌無力力者突然死亡 三.保持呼吸道畅通 鼓励病人咳和深呼吸，抬高床头及时吸痰，彻底清除呼 吸道分泌物保持呼吸道通畅。及时给予患者持续低流量吸氧 四.营养支持 1.防止呛咳：避免让患者单独进餐，食物以易咀嚼的软食、半流、糊状物或流质为宜慎防患者用餐时出現呛咳甚至出现“吸肺”或窒息。 2.记录患者用餐时间：一般患者用餐时间不宜超过30min如每次用餐时间过长（进食时间超过40min）或吞咽困难严偅者，应尽早为患者留置胃管鼻饲食物以免发生进食时窒息或不能保持足够的营养。 3.注意营养均衡：宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮食如瘦肉汁、鲜牛奶、果汁、粥水、营养液等。 五.用药护理 1.用药护理对于眼肌重症肌无力力患者的治疗非常重要准確和按时用药是护理的关键，必须严密观察患者的服药情况防止漏服药或不按时用药，并逐步