麦杰综合症患者伴有锥体外系疾病如何治疗

上海治疗继发性肌张力障碍和麦杰综合症有区别吗?
肌张力障碍治疗目前状况与前景展望
目前我国有肌张力障碍患者200余万,肌张力障碍目前仍属于难治性疾病,为此《2011年全国肌张力障碍治疗目前状况与前景展望》峰会于
2月20日在北京隆重召开,此次会议汇聚了全国肌张力障碍的专家学者。专家云集京都,就目前肌张力障碍的状况,做出了分析与总结,展望肌张力障碍治疗的前景。肌张力障碍治疗目前状况:
现在治疗肌张力障碍主要有,药物治疗、注射肉毒毒素A、肌肉离断术、神经离断术、脑组织损毁术、中枢型脑起搏器、分离型脑起搏器、周围型脑起搏器。
药物治疗,全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物安坦、苯甲托品或多巴胺耗竭剂利血平,左旋多巴、卡马西平,但是药物只对极少数病例有效,对大多数肌张力障碍患者均无效。
注射肉毒毒素A,应用精制肉毒毒素A作局部注射,对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位有一定效果,毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响.肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍有效.剂量须高度个体化,但是注射肉毒毒素A一般情况下,最多有效6个月,只能间隔3-6个月注射一次,重复注射会使注射肉毒毒素A效果大大减弱,但不管怎样,注射肉毒毒素及是目前治疗肌张力障碍的主流方法,起主导地位。
肌肉离断术,此手术为不可逆性手术,适用于肌张力极度增高,严重影响正常的基本生命活动,离断之后,肌肉失去原有功能,缓解一时症状。
神经离断术,原理类似于肌肉离断术,离断神经以后,肌肉失去神经的支配和营养会慢慢萎缩,失去肌肉的功能。起到缓解症状的作用。
中枢型脑起搏器,为治疗肌张力障碍权威治疗方法,即脑深部电刺激疗法(Deep Brain
Stimulation),为治疗肌张力障碍提供了一种可以调节的可逆性手段。这种治疗方法利用一个类似于心脏起搏器的装置,向精确定位的脑深部核团输送电刺激。对这些部位进行刺激,可以控制运动功能的回路恢复相对正常。
& 6.分离型脑起搏器,为治疗肌张力障碍最新方法,分离型脑起搏器又称经颅磁电刺激术(TMES),即对大脑进行磁刺激和电刺激,使大脑异常电活动恢复正常,从而治疗肌张力障碍。肌张力障碍治疗前景展望:
经过优缺点比较,专家一致认为,分离型脑起搏器治疗肌张力障碍最有前景。分离型脑起搏器为什么能治疗肌张力障碍呢?为什么分离型脑起搏器能脱颖而出,又有怎么治疗奇迹呢? 分离型脑起搏器具备经颅磁刺激和经颅电刺激两大功能。
经颅磁刺激
将如此大剂量的磁直接作用于人体头颅从而治疗癫痫、帕金森、肌张力障碍等疾病在医学领域TMES首开先河,属重大发明具有里程碑式意义。磁为什么能治疗这类疾病它的作用机理是什么?这是一门新的学向,许多机理尚不清楚,需要我们多学科合作共同努力认真探索。TMES发明人威海国安医院孙国安教授对此有许多新的见解提出来供大家讨论。
癫痫是由大脑神经细胞异常放电所引起的,多年来人们发明了许多抗癫痫药物和开颅手术治疗癫痫病,但都解决不了异常放电的电流,所以不能从根本上治疗癫痫病。20多年前,孙国安教授就提出用物理方法减弱异常电流的设想,用什么?用磁!这是
TMES发明的初衷。在致痫因素作用下神经细胞过度兴奋,细胞膜通透性增加,大量正电荷外流到细胞间质,形成异常电流,从而电压升高,脑电波幅增高,脑电频率变慢。正常脑电频率是8-13次/秒,癫痫病人变成了3-6次/秒,如何能把3-6次/秒的脑电频率变为8-13次/秒,成为治疗癫痫病的关键,需要脑起搏器来增快脑电频率。
磁场本身就是一个起搏器,它起搏的过程是:在磁场力(洛仑兹力)作用下,大脑(大脑是容积导体)中的电荷由直线方向运动变为切线方向移动,这样电流分流了→电流↓→电压↓→波幅↓→频率↑。因而TMES最早用于治疗癫痫病取得成功。在治疗癫痫病的过程中发现对帕金森、肌张力障碍、共济失调等也有很好的疗效,这是为什么呢?孙国安教授对这一问题提出了新的见解。他认为人体生理功能的实现由锥体系和锥体外系两个系统共同完成,它们不断发出有规律的电信号,一个管运动,一个管协调,锥体系电信号过强出现慢波,临床上就会出现癫痫发作,椎体外系,电信号过强出现慢波,临床就会发生帕金森、肌张力障碍、共济失调等表现。这一见解得到临床验证,证明是正确的。磁场能够通用抑制电流使慢波变为快波,所有能够有效治疗帕金森、肌张力障碍、共济失调等锥体外系疾病。
磁场除了能够消除大脑异常电流外,对人体组织还有什么作用呢?国内外许多医学家研究还发现磁场对人体有如下良好作用:
对神经系统的作用,对过度兴奋的神经细胞有抑制作用,对紊乱的神经细胞有整合作用,对缺氧受损的神经细胞有修复作用,对功能低下的神经细胞有激活唤醒作用。最近美国科学家研究还发现磁场能够促进神经细胞的再生,防止老年性痴呆,延长人的寿命。
& 2.对血液血管的作用,磁场可使血液中的红细胞体积增大,血红蛋白携带氧的能力增加,纠正人体缺氧。血液流经磁场时,血液被磁化,红细胞表面负电荷增加,相互之间排斥力增加,减少了聚集性,防止血栓形成。磁场使毛细血管扩张,管径变大,血流加速,血液粘稠度下降,血脂下降,血压下降。
对其他方面的作用,磁场能促使心脏血管扩张,改善心脏血液循环,提高供血能力,能预防和治疗心绞痛、冠心病,对内分泌系统有调理作用,增加免疫力。
二、经颅电刺激:
TMES内电极的安装,去掉了颅骨皮质,电阻减小50—70%,外加电流很容易通过,其正负两个外电极分别作用于左右两颞叶下部,这样脉冲发生仪发出的脉冲电流就能遍及整个大脑,治疗作用较DBS的局部电刺激更广泛,效果更好。外用的脉冲电通过超强抑制消除慢波,使脑电频率恢复正常,从而治疗疾病,我们称之为电场调频。口空无凭,有视为证,下面请看分离型脑起搏器治疗肌张力障碍的几个视频资料。
患者于5年前初发病时仅表现为右眼肌抽动,不能睁闭,后抽动的范围不断扩大,遍及四肢全身,右侧抽动为主,头向右侧扭转,持续性强烈收缩抽动,不能走路,不能进饮食,耳鸣,曾去北京天坛医院、北京宣武医院诊断为“帕金森综合症、肌张力障碍”,给予抗帕金森药物治疗无效,后给予肉毒毒素治疗症状缓解,但四个月后病情恢复原状,加大肉毒毒素的剂量也无效,且病情进行性加重,只要是清醒状态就抽动扭转不止,不能进食,言语困难,由于不停的肌肉收缩,病人四肢疼痛,极度痛苦,面临生死困境,北京医院也束手无策,万般无奈之下经病友介绍来我院要求接受分离型脑起搏器治疗。
病人于2009年8月6日实施了分离型脑起搏器磁场电极安装手术,7天拆线后外接分离型脑起搏器的脉冲发生仪进行治疗,治疗后症状就开始减轻,持续治疗,持续减轻,到1个月时震颤,扭转大部分消失,病人恢复了语言和进食,耳鸣消失,2个月时震颤扭转基本消失,生活自理,病人及家属千恩万谢,送锦旗称赞“奇思如牛顿,医术似华佗”,并同意接受电话咨询,以帮助更多的患者解除病痛折磨。家庭电话:O五三五---三三七九O一五。
讨论:肌张力障碍是运动障碍病中很常见的一类疾病,其复杂的致病机理尚不十分清楚,可能由遗传因素和多种颅内器质性病变共同造成,目前尚无有效治疗方法,应用肉毒毒素可使症状部分缓解,但多数很快产生耐受性,失去治疗作用,使肌张力障碍成为神经系统最难治疗的疾病之一。2006年以来,我院探索应用分离型脑起搏器治疗肌张力障碍和帕金森取得了重大突破,治疗效果十分显著,为肌张力障碍帕金森病的治疗提供了一个新的治疗手段。&&&&&&&&
分离型脑起搏器主要工作原理是经颅磁刺激和电刺激来激活受损的神经细胞,修复调节神经,从而恢复生理功能,当然其治病机理可能更为复杂,需要我们进一步探讨。威海国安医院应用分离型脑起搏器治疗肌张力障碍患者张广彬录像资料
因下肢行走不灵,全身肌张力增高,脊柱弯 20年,加重伴语言不清1月余于2010年10月14日入院。
&患者于20年前开始无明显诱因出现双下肢活动不灵,后逐渐加重,于8年前开始出现头部不自主转向左侧,躯干向右侧偏,不能自行复位,伴周身酸痛,病情呈进行性加重,近一个月出现进食后呃逆,口齿不清。
&入院后接受分离型脑起搏器植入手术,术后第2天,症状开始明显减轻,颈部及腰部肌张力明显降低,语言逐渐清晰。术后第5天,四肢,颈部,腰部等全身肌张力降低,可以直立行走,术后7天出院,症状明显好转,全身肌张力恢复正常,脊柱直立,行走逐渐改善。
&讨论:张广彬为全身性肌张力障碍患者,颈部、腹部肌肉痉挛,脊柱侧弯,进食呛咳,已影响正常生活,虽然表现为全身性肌张力障碍,但其根本病因在大脑,接受分离型脑起搏器的治疗之后,因为其独特的电磁调频原理,患者肌张力增高得到明显缓解,最终会逐渐恢复正常。
李言明,男,52岁,右手书写障碍6年,颈部不自主扭转4年,下颌抖动半年,于入院。
患者于6年前无明显诱因出现写字速度减慢,字体较以前难看,写字动作不流畅,头颈部不自主向右侧扭转并抖动,病情呈进行性加重。曾接受针灸,注射肉毒毒素,副神经选择性切断术治疗无效,现在头颈部呈右侧强迫位,于半年前出现下颌不自主抖动,经常咬破舌头,现嘴里必须填充纱布,防止咬破舌头,饮水呛咳,吞咽功能下降,已严重影响正常生活,万般无奈之下来我院要求接受分离型脑起搏器治疗。
病人于2011年01月16日实施了分离型脑起搏器磁场电极安装手术,术后第7天,症状开始明显减轻,颈部肌张力明显降低,语言逐渐清晰,饮水呛咳消失,术后10天,患者颈部肌张力基本恢复正常,咬舌停止,语言清晰。
讨论:李言明为肌张力障碍患者,颈部肌肉痉挛,咬舌,进食呛咳,已影响正常生活,虽然表现为全身性肌张力障碍,但其根本病因在大脑,接受分离型脑起搏器的治疗之后,因为其独特的电磁调频原理,患者肌张力增高得到明显缓解,最终会逐渐恢复正常。
因头面部肌肉痉挛性收缩18月入院
患者于18月前开始无明显诱因出现头面部肌肉痉挛性收缩,初以双上睑为主,逐渐累及整个头面部肌肉,以紧张劳累时加重,睡眠中可完全消失,无吞咽困难,无饮水呛咳,曾在“哈医大及北京宣武医院、清华玉泉医院”确诊为“梅杰综合征”,给予“肉毒素注射”及口服“左旋多巴、氟哌啶醇、硫必利”等治疗无效。
于2010年11月16日
接受分离型脑起搏器磁场内电极置入手术,术后第2天,患者自诉面部肌肉紧张度明显好转,可正常睁眼,痉挛性收缩基本消失。术后第7天,患者面部肌肉紧张度基本正常,可正常睁眼,拆线后回家继续行分离型脑起搏器的脉冲发生仪治疗,患者症状进一步减轻,正逐步恢复正常。
讨论:于庆军为梅杰综合症患者,是肌张力障碍的一种类型。头面部肌肉痉挛,眼睑阵挛,其根本病因在大脑,接受分离型脑起搏器的治疗之后,因为其独特的电磁调频原理,患者头面部肌肉痉挛得到明显缓解,最终会逐渐恢复正常。
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山东省威海市国安医院,是全国最大的采用分离型大脑起搏器治疗各种脑病及后遗症的专科医院,以人性化的管理,优质的服务,先进的技术,确切的疗效,服务全国各地的不同患者,数不清的锦旗是患者对医院感激之情的最好诠释。
&&& 分离型大脑起搏器专利发明人——孙国安教授就治疗舞蹈病作如下介绍:
 & 舞蹈病属锥体外系疾病,以舞蹈样不自主运动为特征。有小舞蹈病和遗传进行性舞蹈病两种。
 & 体检发现可有肌张力低,腱反射弱,动作不协调,共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋,重者意识模糊或躁动。&
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健康咨询描述:
如题,老妈60多岁了,去年下半年开始,眼睛一直睁不开,不受自己控制。看了很多地方的很多医院都没有效果。现在严重影响生活,经过反复诊断,医生得出结论是麦杰氏综合症,请问天涯上的朋友,有没有对这个病了解的?有没有什么好的方法可以治疗?不能根治的话,改善一点也好,实在不忍心让老妈现在这样没有光明的生活继续下去!拜求!
感谢医生为我快速解答——该
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这是属于属于肌张力障碍,可以试试大剂量黄芪,配合辩证治疗,肉毒素注射试试
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