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儿童再生障碍性贫血的诊断和治疗进展
全网发布： 09:31
再生障碍性（再障）是一类少见的异质性疾病，是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓有核低下、全血细胞减少以及由其导致的、出血和感染。先天性再障很罕见，儿童时期如果出现身材矮小、咖啡斑及骨骼发育异常提示可能为先天性再障如范可尼，如出现粘膜白班病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着则有可能是另一种先天性再障——先天性角化不良。因此在诊断儿童再障时应注意排除这类疾病。现代医学往往将原发性获得性再障分为重型再障和非重型再障，儿童时期以重型再障为多见。和儿童急性淋巴细胞相比，儿童重型再障的治疗效果显然不如前者，费用甚至更高。儿童重型再障患者如有治疗指征则应首选HLA相合的同胞供者骨髓移植。但对于无相合同胞供者的重型再障儿童可选择ATG联合免疫抑制治疗，其有效率大约为60%左右，ATG治疗平均起效时间大约4-6月，在此期间输血和输血小板是必不可少的，甚至可能会出现难以控制的严重感染。对于儿童重型再障，如无相合供者不能做同胞供者的骨髓移植、如ATG治疗失败或无效，可考虑选择HLA相合的无关供者的骨髓移植。
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发表于： 19:19
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再生障碍性贫血注意事项
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小儿内科分类问答小儿再生障碍性贫血能治好吗
小儿再生障碍性贫血能治好吗
基本信息：男&&3岁
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：请问小孩得了再生障碍性贫血能治好吗？你好请问小孩得了再生障碍性贫血能治好吗？好不好治？
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包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施.慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作.急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗.
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中医药治宜补肾为本，兼益气活血.常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等.国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗.（
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治疗儿童再生障碍性贫血的方法
　　治疗儿童再生障碍性贫血的方法?再生障碍性贫血是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全，临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。然，再障的病已严重威胁到少年儿童的健康，儿童再障怎样治疗呢?用什么方法治疗好?　　治疗儿童再生障碍性贫血的方法　　一，治疗感染　　再生障碍性贫血患者发热,需要立即住院治疗，应按照中性粒细胞减少,发热的治疗原则来处理患者。发热患者应行肺部和鼻窦的检查，包括X线片和CT扫描。肺部和鼻窦感染者,常存在真菌感染。一般抗生素推荐联合应用抗生素，如β-内酰胺类抗生素+氨基糖苷类，有培养结果后，依药敏情况再选择针对性抗生素。　　二，支持疗法　　输血以能改善患者贫血症状，缓解缺氧状态为宜，无需将血红蛋白水平纠正,至正常值。一般在Hb&60g/L时输注，或伴有难以耐受的贫血症状。尽量输注输红细胞，全血无红细胞时可以考虑，具体量随病情而定。即使再障患者白细胞,或/及血小板数减少，其贫血都应该输浓缩红细胞，而不是输全血。有发生心力衰竭风险者，控制输注速度，2～4小时予以1个单位红细胞，可适当予以利尿剂。拟行异基因造血干细胞移植者,应输注经辐照后的红细胞,和血小板。　　三，其他保护措施　　再生障碍性贫血患者,可以发生细菌、病毒及真菌感染。重型再障患者,由于严重,和长期的中性粒细胞减少,可以发生致命性的曲霉菌感染。对于中性粒细胞&0.2×109/L者,需预防性应用抗生素,及抗真菌药物,并且注意饮食,避免细菌及真菌污染。中性粒细胞(0.2-0.5)×109/L者预防用药,利弊尚难确定，依患者既往感染情况定。预防感染应注意饮食及环境卫生，重型再障保护性隔离;避免出血，防止外伤及剧烈活动;杜绝接触危险因素，包括对骨髓有损伤,作用和抑制血小板功能的药物;必要的心理护理。　　治疗再生障碍性贫血的方法?海军总医院儿科造血干细胞移植　　得了再生障碍性贫血怎么办呢?
海军总医院儿科采用造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血效果显著，其治疗效果受到了很多患儿家长的好评。尤其，再生障碍性贫血多发于儿童，中国人民解放军中国人民解放军海军总医院儿科专家们对于小儿干细胞移植治疗这种方法进行了深入的研究，并在临床上取得了良好的效果。　　所谓造血干细胞移植，是指通过大剂量放、化疗，阻断原发疾病的发病机制，如杀灭体内的肿瘤细胞、清楚异常免疫细胞克隆等等，然后把健康的造血干细胞输入到患者的体内，使它生长出正常的组织细胞和功能细胞，重建受者的正常造血、免疫系统，重塑身体机能，达到治愈的目的。　　海军总医院儿科于1999年10月成功进行了北京市第一例非血缘脐血干细胞移植治疗儿童急性白血病，获得了国家卫生部颁发的“重大医疗成果奖”。2005年又率先开展经CD34阳性细胞纯化自体外周造血干细胞治疗小儿皮肌炎，此为全国首例，疗效显著。2007年首次采用非血缘脐血干细胞移植治疗慢性肉芽肿，取得了良好的疗效。奠定了中国人民解放军中国人民解放军海军总医院儿科采用外周血干细胞移植治疗儿童自身免疫性疾病和脐血造血干细胞移植治疗遗传代谢性、免疫缺陷性疾病领先于国内同行地位。再生障碍性贫血延误治疗威胁孩子生命&及早发现是关键
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北京5月28日电（盛月）“再生障碍性贫血（以下简称再障）患者一旦延误时间，20%会转成重型患者，两年内将会死于感染或出血性并发症”，首都儿科研究所附属医院血液科主任师晓东在“你的成长，我的守护”儿童再生障碍性贫血的新闻媒体沟通会指出，“因此，家长的及早发现是远离生命威胁的关键”。
据了解，再生障性贫血识别率低、误诊率高是目前中国在儿童再障治疗的过程中遇到的突出问题。造成这一问题的原因主要有以下两点，首先，再生障碍性贫血在初期的症状与白血病症状相似，早期症状易与白血病混淆。比如，易发瘀斑、流鼻血等症状都与白血病共有；但通过检查很容易鉴别：白血病是骨髓里无限制地恶性增生，再障是骨髓衰竭，无法造血。其次，好发人群年龄较小，难以自发表达和识别病情。患儿难以用语言清楚表达并且判断自己的状况，给及时接受治疗带来困难。师晓东表示：“如果患儿接受及时、规范的治疗，治愈率可达60%-70%。在所有患病群体中，儿童患者的治愈率和控制率会更好。”
本次活动由赛诺菲联合首都儿科研究所附属儿童医院、中国人民解放军空军总医院和首都医科大学附属北京儿童医院三家医院共同主办。
(责编：许晓华、刘婧婷)
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