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　　Rosai Dorfman 病（RDD）是一种原因不明、罕见的良性组织细胞增生性疾病，主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大，胞质内可见吞噬完整的淋巴细胞的现象，故又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。
　　该病多发生于淋巴结，意大利的 Francesco 教授等，报道了一例以腮腺肿大为主要表现的 RDD，发表在 BMC Pediatrics 上。
　　患儿，男，14 月龄，因腮腺肿胀 1 月，进行性加重 10 天就诊，无其他异常症状。既往史和家族史未见明显异常。检查发现右侧腮腺无痛性肿大，质硬，双侧颈部淋巴结移动性无痛性肿大，肿块最大直径 20 mm，并伴轻度上呼吸道感染症状。血细胞检查无异常，C 反应蛋白（CRP）及白细胞无增多。
　　右腮腺超声显示直径 6.5～24.6 mm 的囊实性结节性病变。左侧腮腺内也发现类似结节，尺寸较小。双侧颈部超声示淋巴结肿大，右侧尤甚，最大直径 15 mm。该患者口服抗生素治疗（阿莫西林克拉维甲酸）。 11 天后，患儿因低烧，腮腺肿胀，局部疼痛入院。血常规示中性白细胞增多，血沉升高，CRP 升高。超声示右侧腮腺较前增大（最大直径 40 mm）。
　　首先怀疑细菌感染，静注广谱抗生素，布洛芬抗炎治疗。对多种病原菌进行血清学分析，未发现异常。腹部超声和骨髓穿刺未见明显异常。胸片显示右纵隔肿大。颈部淋巴结活检，定量 PCR 示 EB 病毒阳性。
　　组织病理学检查显示 emperipolesis 现象，淋巴窦高度扩张，窦内充满增生的单核或多核的组织细胞，胞浆丰富淡红染。免疫组化示细胞 CD68 和 S-100 蛋白阳性，CD1a 阴性。住院期间胸部 CT 示右肺门淋巴结肿大（18&14&20 mm3）。最终确诊为 RDD。
　　患儿每日口服强的松（1.5 mg/kg）治疗，14 天后出院，激素逐渐减量，持续口服 40 天。随访显示两侧腮腺及颈部淋巴结肿块减小。患儿无异常症状，血常规检查正常。激素治疗 20 天后，复查 MRI 示右腮腺内肿块减小，左腮腺及其他淋巴结病变也减轻（图 1）。右侧纵隔无扩大（图 2）。停药后 12 个月内，患儿无异常症状出现，右腮腺和颈部区域内有残留小淋巴结。
　　图 1 面部和颈部 MRI 检查：（a）肿块占据右腮腺腔；（b）强的松治疗后明显改善
　　图 2 胸部 X 线检查：（左图）右纵隔肿大；（右图）强的松治疗后明显改善
　　目前，此为首例累及腮腺和肺门淋巴结的幼儿 RDD 病例报道。虽然肺门淋巴结未进行活检，但是没有可以解释纵隔肿大的其他病因。口服激素治疗后症状及时缓解是确诊 RDD 的重要原因。临床发现患儿淋巴结肿大，腮腺肿大，抗生素治疗无效时，应考虑是否为 RDD 。
　　编辑 | 刘芳
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暖姐姐为您提供育儿知识…腮腺肿痛 不一定是腮腺炎
腮腺肿痛 不一定是腮腺炎
日 11:30 　来源：字体：【  
　　众所周知，流行性腮腺炎会引起患儿双耳或者单耳耳垂下部肿痛，部分患儿还伴有发热、头晕、头痛、呕吐等脑炎症状，或伴有腹痛等症状。但大家是否知道，有另外的疾病起病也表现为腮腺部位肿痛，如果家长和医师体查时不仔细，很可能会误诊。
　　如传染性单核细胞增多症，典型三联症表现就是发热、咽痛、淋巴结肿大。又如川崎病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征，主要表现为发热，还有皮肤黏膜及淋巴结肿大的表现。
　　在此提醒我们家长，需要仔细观察病情、检查孩子的相关部位，看看腮腺部位肿痛有可能是何病。腮腺炎一般以耳垂为中心弥漫性肿大，质地较软，部分可伴有颌下腺肿大，会有头晕、头痛的临床表现及血尿淀粉酶升高的实验室依据。而传染性单核细胞增多症，体查时一定要注意有无眼睑浮肿、扁桃体肿大及白色分泌物，肝脾肿大，实验室检查血涂片异常淋巴细胞比例升高，部分可能会有肝功能损害。川崎病部分可有淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大较多见，波及到颌下部位，而其他症状不典型时，很可能会误诊为腮腺炎，但通过仔细体查及实验室检查还是会识破真相的，如川崎病一般会有眼结膜充血、杨梅舌、手足末端硬肿及脱皮，实验室检查白细胞中性粒细胞及CRP会明显升高。
　来源：　　　　编辑：王晓东
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睡一觉起来脸肿了，但是不痛，会不会是腮腺炎？ 肿了一边
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已回答5852条
医生建议：一般会，红肿痛的，单纯肿，不痛，没发热，不考虑是腮腺炎
追问:发热是全身发热吗，就是左脸肿，不痛，有什么药可以消肿吗
医生回答:除了肿还有没什么其他不适
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