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Meige综合征
全网发布： 16:43
一、概述：Meige综合征是一种局限性肌张力障碍性疾病。Meige综合征属于成人多动症，由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。二、临床分型：Marsdan将其划分为三个类型：(1)眼睑痉挛型（BS）：表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型（BS－OMD）：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，患者呈怪异表情。(3)口下颌肌张力障碍型（OMD）：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。三、临床表现：通常老年期起病，以40-70岁居多，多见于女性，男：女比为1：2-3。通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多，流泪，少数经1－2年出现功能性失明，最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。 &眼睑受累：&轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多，有的被误诊为“结膜炎”；稍重者出现发作性闭目、睁眼困难，需用手指挑开眼皮；严重时可造成功能性失明。口-下颌受累：&表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。颈部肌肉受累：& 表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等，严重者难以维持正常头位。其他：舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬；咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难；额肌受累出现额头发紧、皱眉；手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动；胸腹部受累可出现局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气。Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks 现象)。本病症状常在半年到2年内停止发展，但病情发展的速度有很大的个体差异性，有的发病后数周就达到最严重程度，也有的呈缓慢发展超过10年。有报道患Meige综合征的患者大约1/3有精神症状如抑郁等，但机制不明。四、诊断与鉴别诊断：1、主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。2、瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加，Rl成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。3、PET-CT检查可以看到大脑某些皮层或神经核团代谢减低。鉴别诊断：&Meige综合征早期症状不典型时，应与干眼症相鉴别。本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等鉴别。五、病因和发病机制：&Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。还有报道和自身免疫有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍，该现象在易感染的人群中尤为显著。六、治疗方法：目前该病以对症治疗为主。治疗方法主要包括口服药物治疗、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。<span style="color:#、内科保守治疗：口服药物包括：(1)多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；(2) γ-氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等；(3)抗胆碱能药，如安坦等；(4)安定类药，如地西泮、氯硝西泮等；(5)抗抑郁药，如阿米替林、阿普仑等。<span style="color:#、A型肉毒毒素局部注射治疗：A型肉毒毒素不能恢复皮质运动区和运动前区腹侧受损的运动活性，但可使局部面肌运动引起增强的体感活性部分恢复正常，说明A型肉毒毒素可能对本病脑功能恢复有一定的意义。A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月，主要的并发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。大约30％的患者可以缓解症状。3、立体定向微创手术治疗：对于药物治疗效果无效或疗效较差，或者药物副作用明显，患者症状明显严重影响生活的，神经外科手术干预是一种较为有效的治疗选择。目前国际上最先进的治疗方法是脑深部电刺激术（Deep Brain Stimulation，DBS），它具有微创、可逆、可调控、个性化等特征，是比较安全、副作用较少的有效的疗法。 存在的确点是目前费用较为昂贵。对于经济条件较差的患者，还可选择脑深部核团立体定向毁损手术治疗。我院是目前国内最先开展这类手术的少数几家医院之一，有效率在80-90%左右，改善率77－90％左右。 但对于Meige综合症的治疗，目前也基本停留在对症治疗，对于其根治目前国内、国外研究还缺乏特异性的方法。本文系王林医生授权好大夫在线（）发布，未经授权请勿转载。
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Meige综合症
状态：就诊前
希望提供的帮助：
解决眼睛经常睁不开的情况；嘴会不由自主抽动、头会不由自主点头情况
所就诊医院科室：
昆明医学院第一附属医院、云南省中医院、 神经内科
北京协和医院 神经内科万新华大夫
北京宣武医院 功能神经外科 陶慰
北京中日友好医院 神经外科 袁越大夫
北京中日友好医院 神经内科 汪大夫
用药情况：
药物名称：脑清新片、天麻醒胶囊、银杏滴丸、珊瑚七十丸、手参复方胶中囊
服用说明：服脑清新片每日3次，每次0.41克；天麻醒脑胶囊0.8克 每日3次；吲达帕胺缓释胶囊 1.5mg 每日3次无效果；
服天蚕片、天蚕麻痛丹有点作用；
服珊瑚七十丸每天1颗，头昏，服手参复方胶囊头不昏。
根据你描述的症状考虑Meige综合征可能性大，建议带齐病例资料来我院就诊，明确诊断后进一步治疗。
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疾病名称：口下颌肌张力障碍&&
希望得到的帮助：垦请医生给予更好的治疗方法
病情描述：患者失控张嘴,舌头不停转动,牙齿吃食物无力,人服药后副作用大,人变得目光呆滞,行动缓慢,己无法正常上班
疾病名称：双脚无力,行走不便&&
希望得到的帮助：HSP如何治疗？有没有可能是胸锥段脊髓的问题
病情描述：女,51岁。双下肢无力行走，发病时间有10年，没有肌肉萎缩的情况，14年湘雅附三住院治疗无法确诊，17年1月再次去湘雅二医院，吴军教授确诊为痉挛性截瘫。
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投诉说明：（200个汉字以内）
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立体定向手术治疗帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、抽动秽语综合症、顽固性疼痛（中枢神经痛、臂丛神经损伤...
王林，男，主任医师，神经外科硕士，功能神经外科二病区主任，中华医学会功能和立体定向神经外科分会会员，...
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