什么是肺纤维化_百度文库
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什么是肺纤维化|肺​纤​维​化​,​疾​病​名​称​,​即​肺​脏​间​质​组​织​由​胶​原​蛋​白​、​弹​性​素​及​蛋​白​醣​类​构​成​,​当​纤​维​母​细​胞​受​到​化​学​性​或​物​理​性​伤​害​时​,​会​分​泌​胶​原​蛋​白​进​行​肺​间​质​组​织​的​修​补​,​进​而​造​成​肺​脏​纤​维​化​;​即​肺​脏​受​到​伤​害​后​,​人​体​修​复​产​生​的​结​果​。
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健康咨询描述：
各位医生,你们好,我母亲于三年前去世,当时医院给的死亡原因很模糊,当时下的病危通知书说的是肺癌,但是又说是肺纤维化,这段时间有人告诉我这种病有可以会有家族遗传史,我很害怕,因为曾经有人告诉过我,肺纤维化这种病的患病率是很少的,而且不容易救活,一般即使发现早的话也就是靠药物再坚持几个月而己,当我得知这个消息的时候,我的心里很矛盾,一方面我会母亲而感到难过,另一方面,我本来是打算和男朋友结婚的,这样的一个包袱让我不知道该怎么选择才好,如果真的有家族遗传,我是不是该离开他呢?请问各位,到底什么样的症状是肺纤维化呢,这到底严重到什么程度呢?
感谢医生为我——该
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特发性肺纤维化亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎。病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。多在40—50岁发病，男性稍多于女性。肺病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。本病属中医“肺胀”范畴。
1、典型症状：急性型，起病急，发热、咳嗽、咯痰、呼吸困难迅速加重；慢性型，起病隐袭，逐渐出现呼吸困难，并进行性加重，伴干咳，无发热等急性症状，进行性消瘦、乏力。
2、重要体征：呼吸浅速，两肺底吸气期罗音似尼龙带拉开音，50%患者有杵状指（趾）和发绀。
3、辅助检查
（1）血乳酸脱氢酶增高，类风湿子阳性，。
（2）X线检查：中后期可出现两肺中、下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。
1、西医治疗
（1）急性病例，泼尼松每日0.5-1mg/kg，分3次服用，1-2个月症状好转且不继续好转时，渐减量每日25mg：早晨15mg，下午10mg，维持2个月，再减至每日20mg，分早、晚服。服用2-3个月后，每次减量2-5mg，最后维持量为每日5-7.5-10mg，空腹1次服用，疗程不少于1年。
（2）老年病人，发绀、杵状指、低投氧血症，胸片示广泛肺纤维化、蜂窝肺者，可对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。
2、中医治疗无特效方药，可对症治疗。
（1）对于消瘦、乏力、咳嗽者：可服补中益气丸，每次1丸，每日2次，口服。
（2）有咳嗽、盗汗者：可服养阴清肺丸，每次1丸，每日2次，口服。
[预防与护理]
由于原因未明，故无特殊预防措施。平时宜避风寒，适劳逸。
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肺纤维化是肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质（ECM）的反复破坏、修复、重建和过度沉积。病因有毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因。
胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏干重的1/5。肺脏中各种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分，如弹性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等构成了三维网状结构，作为肺组织的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性，并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。肺纤维化是由早期组织损伤、炎症变化发展而来的，虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大差异，但归根到底是致纤维化因子生成增多和/或抑纤维化因子产生相对不足，导致肺纤维化过程中ECM代谢异常。ECM合成和降解代谢过程调控着ECM的量，如果肺内ECM的合成增加，或降解减少，或二者兼而有之，都能引起ECM积聚，进而导致肺纤维化形成。
肺纤维化多在40～50岁发病，男性稍多于女性。急性型肺纤维化起病急，发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难迅速加重；慢性型肺纤维化起病隐袭，逐渐出现呼吸困难，并进行性加重，伴干咳，无发热等急性症状，进行性消瘦、乏力。50％患者有杵状指（趾）和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小爆裂音。早期虽有呼吸困难症状，但X线胸片可能基本正常；中后期可能出现两肺中、下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变、功能丧失，就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅、缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后呼吸衰竭、死亡。
肺纤维化疾病包括特发性肺纤维化、结节病、尘肺（矽肺是尘肺中最严重的一种）、过敏性肺炎、药物或者放射线导致的纤维化、胶原血管疾病有关的致纤维化肺泡炎等各种不同的类型。
矽肺，大家一定不陌生。一般是从事矿业、采石业的工人，由于没有采取有效的防护措施，吸入大量粉尘。这些粉尘黏附在肺泡粘膜上，无法吸收也无法排除，作为一种外来物质终日刺激肺泡粘膜，激活免疫系统，产生炎症反应。可是这些无机粉尘，根本无法被杀灭。肺部炎症—修复的持续、反复进行，最终导致肺纤维化的形成。一般这种肺纤维化比SARS病毒等造成的肺纤维化发展要慢，但是一旦发展到矽肺第三期，90%以上患者均因呼吸衰竭而死亡。因此，矽肺造成的纤维化同样会对社会经济和生命健康造成极大的影响。
还有，细菌感染造成的肺部炎症，如肺结核。结核杆菌长年累月的攻击肺组织，机体免疫系统同样被激活，产生炎症。肺泡等组织受到持续性的损伤，最终形成肺纤维化。这种肺纤维化形成较慢，一般需要十几到二十几年。但结局是一样的，由于正常的肺组织已经渐变成纤维组织，最终患者因丧失肺功能如呼吸衰竭等而失去生命。
目前，人们常常利用糖皮质激素例如地塞米松的抗炎性质治疗各种肺纤维化，包括SARS。但是研究证明，激素不仅对于业已形成的肺纤维化没有明显治疗效果，而且大剂量的激素加重肺纤维化。这表明，激素治疗肺纤维化可能是不正确的。
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中医解说什么是肺纤维化
| 来源: 女人世界 | 编辑: 泡沫 |
　　肺燥阴伤和肺气虚冷是病机的主要方面，临床上此多见于素体阴虚燥热，或因急性感染加重者，此为虚热肺痿。
　　虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气伤阳，或虚热肺痿迁延日久，阴伤及阳，肺虚有寒，失于濡养。临床上此多见于素体阳气不足，或慢性病病程日久，如慢性支气管炎、支气管扩张等。一般认为，临床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多。
　　主要症状
　　多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难尽在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。
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