什么叫共济失调调是什么意思?

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共济失调是什么意思
作者:鼎创文化 来源:未知
时间: 10:27
  共济失调是什么意思?【武汉中原医院神经内科诊疗中心】专家指出,随着这些年来,越来越多的患者被共济失调这一疾病所困扰,而本病的出现通常会对患者的行走活动等方面造成影响,而为了能够及早的帮助患者摆脱疾病的困扰,及早的治疗往往会起着至关重要的作用。
  那么共济失调是什么意思?它是一种什么样的疾病呢?下面就来一同了解吧。
  1.日常行为改变 患者可出现行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很开。而成年患者,常呈现走路时不能直线。忽左忽右呈曲线行进,呈剪刀步伐,且依靠双上肢的摆动从而维持身体的平稳。
  2.眼运动障碍 粗大的共济失调性眼震常见是由于眼球运动肌共济失调而导致的,尤其是和前庭联系疲劳时会出现双眼来回摆动,偶尔可见下跳性眼震、反弹性眼震等。
  4.肌张力降低 急性小脑病变可见钟摆样腱反射。患者前臂反抗阻力收缩时,如果突然失去外力导致无法立刻停止收缩,将会出现回弹现象。(什么是回弹现象?点击在线咨询)
  3.言语障碍 由于患者的发声器官的肌肉共济失调,从而使患者出现说话缓慢,含糊不清,且具有顿挫或爆发式的特点。
  5.活动改变 由于患者脑内蚓部发生病变从而导致躯干共济失调,出现站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚分的较开,严重甚至会出现难以坐稳。根据部位的不同,上蚓部若受伤患者则向前倾倒,下蚓部受伤则向后倾倒,而上肢改变表现并不明显。若患者小脑半球受损,患者走路时向患侧偏斜或倾倒。
  6.肌张力的改变随病情的变化从肌张力的下降逐渐变为痉挛,步态也会随之转变为痉挛性共济失调步态。患者常站不稳,站立时身体常表现为前倾或左右摇晃,而当以足尖站立或以足跟站立时,患者躯体摇晃不稳显得更加突出。患者常表示自己站不稳。
  共济失调是什么意思?相信大家通过以上的介绍有所了解了,而为了能够及早的帮助患者摆脱疾病的困扰,及早治疗是关键。
  神经靶向治疗修复体系独特的多效复合型疗法,靶向精准疾病病灶进行一对一的治疗的同时,也会对病灶周围细胞的内外环境进行调理,并且促使休眠细胞的苏醒与再生,使神经环路重建,从而达到有效、快速的修复损伤及死亡细胞所遗留的空缺部位。使共济失调等顽疾康复不再是神话,开启了神经科疑难杂症治愈的新的篇章。(了解神经靶向修复治疗体系步骤如何进行?点击在线咨询进行了解)
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医学上的共济失调是什么意思?
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你好,共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱,以及不能维持躯体姿势和平衡。一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。
共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。
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共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱,以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜,视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调,分别称为感觉性、前庭性、小...
挂号科室神经内科
常见症状行走不稳、步态蹒跚、动作不灵活、剪刀步伐、呈“Z”形前进偏斜
检查项目颅脑CT、核磁共振、体格检查
并发疾病、椎基底动脉狭窄或闭塞、急性小、
其他信息治疗费用、是否传染、好发人群
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小儿共济失调性脑瘫,主要是小脑受损的类型,除此之外,小儿共济失调性脑瘫可能有锥体系,锥体外系,深部感觉系统的重复病变。共济失调性脑瘫特点是不能持续性姿势控制,协调运动障碍。表现为平衡失调,肌肉本体感觉,关节的位置觉丧失,肌张力下降,易疲劳,可伴有距离测定障碍,眼球和肢体震颤,可能有智力低下等。共济失调性脑瘫在婴幼儿发育初期平衡失调并不明显,随着发育程度提高,这种失调就变的日趋明显。临床类型有单纯共济失调型脑瘫,合并痉挛性脑瘫和合并手足徐动性脑瘫的两种混合性脑瘫。由于痉挛或手足徐动的程度使共济失调也有相应改变。一、胎儿宫内慢性缺氧:胎儿期缺血、缺氧是小儿脑瘫重要的危险因素之。如:妊娠高血压综合征、子痫、重度贫血、各种心、肺、肝、肾疾患、糖尿病以及并种感染等疾病影响胎盘血流灌注均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧。   
二、急性胎儿宫内缺氧:主要是指在分娩过程中发生的急性缺氧所致的新生儿窒息。常见的原因有产力异常;脐带异常(脐带过长或过短、打结、缠绕、脱垂、扭曲以及脐带附着异常等),难产、急产、异位产、异常先露、内倒转术、产钳、胎吸助产、头盆小称以及催产索、止痛药与麻醉药物使用不妥等,都可能引发小儿脑瘫。   
三、早产儿、低出生体重儿、过期产儿、巨大儿以及双胎或多胎儿等:产后因素新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综台征、高胆红索血症、低血糖症、吸入性肿炎、败血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与腑性小儿脑瘫明显相关。   
四、新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综合征、高胆红素血症、低血糖症、吸入性肺炎、败血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与小儿脑瘫明显相关。(1)新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳和睡眠困难。   
(2)早期喂养、进食咀嚼、饮水、吞咽困难,以及有流涎、呼吸障碍。   
(3)感觉阈值低表现为对噪声或体位改变易惊,拥抱反射增强伴哭闹。   
(4)生后不久的正常婴儿,因踏步反射影响,当直立时可见两脚交互迈步动作。3月龄时虽然可一度消退,但到了3个月仍无站立表示或迈步者,既要怀疑小儿脑瘫。   
(5)过“百天”的婴儿尚不能抬头,4—5月挺腰时头仍摇摆不定。   
(6)握拳:一般生后3月内婴儿可握拳不张开,如4个月仍有拇指内收,手不张开应怀疑小儿脑瘫。   
(7)正常婴儿应在3—5月时看见物体会伸手抓,若5月后还不能者疑为小儿脑瘫。   
(8)一般生后4—6周会笑,以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠,手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。   
(9)肌肉松软不能翻身,动作徐缓。触摸小儿大腿内侧,或让小儿脚着床或上下跳动时,出现下肢伸展交叉。   
(10)僵硬,尤其在穿衣时,上肢难穿进袖口;换尿布清洗时,大腿不易外展;擦手掌时,以及洗澡时出现四肢僵硬。婴儿不喜欢洗澡时常见的表现。   
(11)过早发育:小儿脑瘫患儿可出现过早翻身,但是一种突然的反射性翻身,全身翻身如滚木样,而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿,坐稳前可出现双下肢僵硬,像芭蕾舞演员那样的足尖站立。1、运动发育与同龄儿相比有明显的延迟,表现运动笨拙不协调,头与躯干调节障碍,1岁左右不会坐,即使会坐也不稳定。只有在两下肢屈曲,外展,支持面扩大的情况下才可能坐 稳。站立时间较晚,大终2-3岁或更晚,患儿站不稳,易跌倒,手指精细运动障碍,动作不灵活。
2、有意向性震颤及眼球震颤,追视与有目的抓物十分困难。    
3、患儿经常张嘴,流口水,讲话慢且发音不清,语言障碍。    
4、患儿肌张力低下,但腱反射正常。    
5、平衡功能障碍,立位时重心在足跟部,为了维持平衡,患儿常常足尖翘起,加大足距以扩大支撑面积,向前弯腰以弥补重心后移。1.为了加强小儿头部的控制,可使其俯卧位双手支撑抬头、抬胸或仰卧时双上肢伸展,将其缓慢自仰卧位拉至坐位。当小儿坐在床上时,应诱发其向前方、侧方伸手取物,逐渐形成各方向的保护性反应,以增强坐位的稳定性。 
2.对不会翻身的小儿,在其仰卧时,将翻动侧的下肢屈曲,并辅助屈曲腿带动身体旋转或握住翻动侧上肢使其伸展、内收,带动躯干翻身。 
3.爬行训练是脑损伤康复的重要方法。小儿需双上肢伸展支撑,下肢以膝关节支撑使躯干与大腿成90°。姿势保持稳定后,可在小儿面前放置带有声响、颜色鲜艳的玩具,诱发其向前交替伸手抓取,同时可向前推动小儿足底,辅助其前行。 
4.对站立时足跟不能着地的小儿,训练者可在其仰卧时握住足跟,以手掌压向足心,使足背向小腿方向背屈,足背与小腿之间角度尽量小于90°。还可以穿戴足踝矫形器,以利于矫正尖足,稳定踝关节,更好地进行站立、行走训练。 
5.有的小儿双手握拳,不会抓物,训练者要坚持做被动手指伸展活动,将其大拇指外展伸开,其它手指就容易伸开了。 
6.在运动训练的同时加强语言训练。以颜色鲜艳的玩具吸引小儿的注意力,力争其模仿训练者的发声、发音。创造良好的言语环境,及时纠正异常的发音。
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2015steadiness apparatus是什么意思由沪江网提供。共济失调毛细血管扩张症_百度百科
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共济失调-毛细血管扩张症一般指共济失调毛细血管扩张症
共济失调毛细血管扩张症为一种特殊类型的原发性免疫缺陷病,是一独立疾病。其他名称毛细血管扩张性共济失调综合征所属科室内科 - 神经内科发病部位传染性无传染性检&&&&查肌电图,CT,血清免疫球蛋白E、A
共济失调扩张症(ataxiatelangiectasia,AT)是一种较少见的,发病率为0.5~1.0/10万人口。它是累及神经、血管、皮肤、单核巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病。Louis-Bar(1941)首先描述了该病,Boder和 Sedgwick(1977)综述分析了该病例,命名为AT,又称Louis-Bar综合征。[1]AT是一种常染色体隐性遗传病(AR)(OMIM:208900)。父母一般不发病,同辈发病且男女受累的机会相等。大多数患者的父母为非近亲婚配,但亦有少数近亲婚配者。AT是一种染色体不稳定综合征,具有自发性染色体断裂和重排的特征,常见有t(14q+;14q-),即同源14号染色体易位,也有14号染色体与7、8号或X染色体易位的现象。染色体断裂点多见于14q11~q12、7p13~p15和7q32~q35。
Gatti等(1988)将AT的疾病基因定位于1lq22~q23,Savitsky等(1995)克隆了AT的疾病基因-ATM(AT Mutant)。ATM基因全长150kb,12kb,共有66个,外显子长度243至634bp不等,大小从100bp至1lkb不等。其中1a和1b为选择性剪切位点,在不同的转录中起作用,第4外显子为第一个编码外显子;该基因的5/和3/端各有1个(UTR),表现为强烈的可变性;该基因(ORF)有9168个核苷酸,编码一个有3056个氨基酸残基,分子量350000的蛋白质。
突变分析研究证实ATM是AT的疾病基因,也说明AT为。ATM基因突变位点可见于整个ATM基因,无突变热点。约有270余种突变被发现,其中大多数突变是或剪切突变(43%),其他还可见、等。40%~50%的突变能产生剪切异常。某些错义突变可见于患者。
ATM基因是发现的外显子最多的人类基因之一,也是最重要的基因之一,它被视为看家基因。ATM基因编码的蛋白产物类似磷脂酰肌醇-3-肌酶,含有结构域(domain)。野生型 ATM基因有下列功能: ①与有关; ②对有调控作用; ③可控制免疫细胞对的反应; ④可介导细胞对的反应; ⑤可能与性成熟有关。
Meyn等(1995)提出损伤监视网络假说:即ATM基因蛋白产物参与构成一条信号转导级联途径,该途径可导致多种不同的结果,如细胞周期缓进、DNA修复、细胞凋亡等。有些AT患者可能出现两个缺陷: ①细胞周期调控缺陷,导致细胞周期不能缓进而修复受损的DNA; ②DNA修复机制缺陷。两者均造成遗传不稳定性,易患癌症和抗射线作用障碍。而细胞凋亡是由于患者a-甲胎蛋白水平升高所致。该假说解释了AT患者的表型。[1]神经系统受累表现为小脑皮质萎缩,蒲肯野氏细胞、颗粒细胞和少量篮状细胞变性脱失。电镜下可见蒲肯野氏细胞内质网膜腔隙扩大,分解微粒,自噬空泡增多,电子密度增高。晚期出现黑质、下橄榄核、齿状核和脊髓前角细胞变性脱失。脊髓小脑束、脊髓后索及周围神经轴索变性,节段性脱髓鞘。
淋巴系统受累表现为胸腺缺失或发育不良,缺乏Hassall小体,皮髓质分界不清,淋巴细胞数量减少,上皮样细胞增多。在脾脏和淋巴结,淋巴滤泡缺乏,浆细胞和淋巴细胞减少,网状内皮细胞增多。[1-2]AT是一种累及神经系统、免疫系统等多系统损伤的综合征,临床表现复杂,预后不良,2/3死于20岁以前。主要临床表现如下: [1]
AT的首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃特别明显、步基很宽,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重,肌张力低下,闭目难立征阳性,指鼻不准,快复轮替试验笨拙。
其他神经系统症状还包括:
①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、、面具脸,但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长,锥体外系症状变得越来越明显;
②特征性眼球运动障碍,即眼球主动向两侧同向运动,常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作;
③青春期后可出现脊髓损害表现,如深感觉缺失,病理反射阳性,但后者发生率较低;
④周围神经病变,如腱反射减弱或消失,感觉缺失,;
⑤成人后可出现肢体远端、无力和肌束颤动;
⑥约33%患儿出现智能缺陷,身体发育迟滞,表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1]
毛细血管扩张是另一突出的特征,多发生于3~6岁,最先出现于球结膜的暴露部分,在接近处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位,如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位,随着年龄的增长,亦常出现该皮肤血管征,然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现,如皮下脂肪减少或消失,皮肤菲薄、干燥,面部皮肤常萎缩而紧贴面骨,出现中度样面部表情,还有不规则的或色素脱失,部分病人有牛奶咖啡,头发失去光泽、变灰黄、干燥易。慢性脂溢性和脂溢性也常见。[1]
由于细胞和体液免疫缺陷,特别是缺乏分泌型IgA、IgE,患儿最易发生各种程度不一的,是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性、、和,可导致肺部广泛纤维化,肺功能不全及杵状指(趾)。感染迁延不愈,疗效较差。[1]
约半数病例伴发肿瘤,最多见为恶性淋巴瘤,其次为,再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病,少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因携带者有患癌症(特别是)的高风险性。[1]
发育障碍除表现智力发育差,身高体重发育差(可呈)外,还可见性腺发育不良,不明显或不出现,女性患者卵巢不发育,胸腺不发育等。骨骼畸形较少见,晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。[1-2]①血清α-增高;
②低丙种球蛋白血症,血清中选择性IgA、IgE、IgG减少或缺乏,IgM略高;
③外周血淋巴细胞数量减少及功能异常,如淋巴细胞对的转化率和 E-玫瑰花实验的形成率均降低;
④血清糖耐量试验异常,但无尿酮及尿糖;
⑤外周血淋巴细胞培养可见染色体断裂、移位。[2]
提示神经诱发电位幅度降低,中晚期出现运动和感觉传导速度减慢。[2]
均提示不同程度的小、第4脑室扩大。[2]AT诊断是基于典型的临床表现和以上检查,特别是血清α-、IgA、IgE的检测和头颅 MRI检查。皮肤成纤维细胞培养后经7射线照射证实DNA修复功能有缺陷有确诊意义。基因诊断有助于临床诊断,但花费大,不适用于临床工作。
基因诊断和产前诊断:先证者确诊后,对其同胞兄妹行症状前诊断或对胎儿行产前诊断是可行的。抽提胎儿羊水gDNA及待证者、先证者及父母外周血gDNA,经D11S1818、D11S1819、D11S2179三对(CA)n引物扩增,行连锁分析,判断胎儿及待证者是否遗传了两条致病染色体。[1]
现对于神经系统变性尚无特异治疗。[3] 1. 该病虽有进行性加重的小脑共济失调,尚有足趾畸形、脊柱侧弯和心脏疾患等异常改变,但无毛细血管扩张及皮肤、毛发的早老性变化,亦无血清IgA、IgE缺乏及血清a-甲胎球蛋白增高。
2.小脑视网膜病(von Hippal-Lindau病)该病有典型的视网膜病变(视网膜动、静脉扩大及视网膜血管瘤)以兹鉴别。
3.Hartnup病 该病有小脑性共济失调,但为阵发性,症状间歇出现,常有光敏感性糙皮病样皮疹及肾性氨基酸尿以与AT相鉴别。[1]随病情发展,可以出现多样的症状体征。进行性小脑共济失调者可并发凝视性眼球震颤、斜视、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、智力低下等。反复呼吸道感染者易患B细胞型淋巴瘤、白血病、及一些内分泌疾病,常因慢性感染和肿瘤而死亡。[2]遗传病治疗困难,应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。
预防感染用丙种球蛋白,用抗生素治疗感染。减少放射检查。[3]
散发者早期诊治,可延长存活期。[2]
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