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参考价格：￥65不走寻常路——神经科疾病的非神经系统表现 - 神经内科讨论版 - 爱爱医医学论坛
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不走寻常路——神经科疾病的非神经系统表现
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来源：医脉通
作者：北京医院神经内科 李凯医生神经系统疾病千千万，诊断起来很挑战。一般来讲最核心的两个步骤是定位诊断和定性诊断。定位诊断尚有规律可循，根据症状、体征、辅助检查，结合解剖、病理生理知识，确定疾病的部位。只要解剖学的好，怎么样也难不倒。实在没辙，脑和脊髓问核磁，血管出事DSA，神经肌肉做肌电，总不会偏差太远。而定性诊断却似乎飘忽不定，总感觉缺乏一个特别可靠的工具。
今天我们谈谈定性诊断中的奇兵：非神经系统表现。然后再说一说，即使是明确诊断的神经科的病，也要注意会不会节外生枝，闹出别的事来。
乍一听，似乎有点非主流，明明是神经系统疾病，却去搞什么邪门歪道的非神经系统表现。殊不知，他山之石，可以为玉。一些看似平常的症状/体征，往往成为解决问题的关键。
比如这个病例吧
一个老年女性，有点危险因素，4个月里出现过两次、言语障碍之类的症状，头核磁也有病灶。外院两次均诊断为脑梗死，头核磁上倒也能找到责任病灶，看似合情合理。
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但是，患者近4个月里有5次发热，最高还能到39度。虽然说每次抗生素压个一星期左右就下去，但过一阵还会反复。拖了四个月后，患者又一次住进了医院，这次走上快车道了。查体就发现二尖瓣听诊区有3/6级收缩期杂音，然后简单约个心动，就发现了性心内膜炎。接下来的路就明朗了，抗感染、手术，病愈出院。
事后反思，发热和心脏听诊是两个比较简单而又容易突破的线索。这个也告诉我们，平时看起来合情合理的脑血管病，如果有些地方不太寻常一定要注意挖掘有没有被忽视的线索。因为一旦先入为主，认为是普通的脑血管病，很多细节就被选择性忽视。
下面我们分类谈下神经系统疾病的非神经系统表现
我总结了两类情况：
第一，这些非神经系统症状有助于为诊断指明方向。
第二，即使高高兴兴诊断了一个神经科疾病，也要注意有没有非神经系统方面的问题。
这是很大的话题，因为神经系统作用广泛，自身又很脆弱，很多疾病都可以累及到它。
八年制教材里面专门有一章讲内科疾病神经系统并发症，最常见的肝性脑病、肺性脑病、肾性脑病、低血糖性脑病、性神经系统并发症、可逆性后部白质脑病、桥本脑病（存争议）、系统性神经系统并发症都有涉及。除此之外还有很多、很多。刚才提到的感染性心内膜炎导致脑栓塞也是一个例子。
对于这些有相关非神经系统方面病史的患者，认真仔细的询问病史、全面的内科查体是及时正确诊断的关键。其实多数情况下，只要留心去做了，发现些蛛丝蚂迹并不困难。
神经内科医生在病房还好，收的病人都是门诊或者急诊筛过的，基本都是神经科的病了，这方面能力得不到锻炼。但如果在门诊或者急诊，就十分需要有一双敏锐的眼睛，这些情况统统都是可能发生的，第一时间识别至关重要。因此，面对一些意识障碍患者常规查些血常规、生化之类的看似是平淡无奇的招式，有时却成为关键的制胜因素。
比如我曾经遇到过一个患者，因为烦躁、多动来诊，有糖尿病史，一查血糖，high到测不出，直接给内科降糖了事。要是慢悠悠的神经科查体、做个头CT排除头的问题，说不定一会儿就高渗昏迷了。
另外，很多不常见的疾病，想要一一记住真的是不现实啊，谁让神经病学涉及的疾病有那么多呢。但抓住诊断的几个关键点还是有助于大概了解很多疾病的。
比如Sneddon综合征常表现为慢性损，网状青斑，反复卒中，多见于没什么传统脑血管病危险因素的年轻患者。Caplan教授的书里的一句话让我记忆深刻：有不少Sneddon综合征患者历经多次有创检查，却居然没有人好好观察过患者的皮肤。
下面插个网状青斑的图（貌似并不是真的很青啊）：
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脑血管病虽然天天见，但真的是各有特点，不容忽视。我清楚的记得有一次蒋景文教授在病房查房的时候，负责神内急诊的医生过来问个脑梗死的患者，提到了患者来时伴糖尿病酮症酸中毒、鼻部曾有咖啡样分泌物，蒋景文教授一听这些，脸色登时就变了，马上就把这件事优先级提到最高。看完眼下的病人，急勿勿去了急诊。结果证实了他的担心，该患者是毛霉菌感染。虽经积极救治，无奈疾病太过顽固，最终还是没有扭转结局。
下图是那个患者脑梗死的样子，还是挺符合血管分布的嘛：
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下图是血管，右颈内动脉闭塞，右大脑中动脉狭窄，和右侧大脑半球的病灶也对得上：
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除了诊断之外，对患者全身情况的评估与治疗也常有重要意义。
比如诊断了一个典型的患者，溴吡斯的明效果不错，那么到此为止了吗？甲状腺有没有评估？胸腺有没有检查？万一是个胸腺瘤，本来才1cm切了就完了，结果却忘了查胸CT，过几年心、肺都有浸润才发现，岂不是铸成大错？
神经科医生需要重视的一个非本专业问题是呼吸无力，虽然课本上也有写，但考试什么的似乎很少涉及呼吸方面的问题。神经科医生交流起来也喜欢谈论诊断，特别是疑难杂症，而治疗方面相对受冷落。面对神经肌肉病或高位脊髓病变的患者，重视有没有呼吸肌无力是怎么强调都不过分的事项。稍有轻视即有可能酿成严重后果。
比如患者开始诉轻度憋气，医生对症给点吸氧对付下，看看手指头夹的血氧饱合度还不错，回头忙别的去了。说不定下次患者家属再来叫医生护士的时候患者已经不知不觉的高二氧化碳血症昏迷了，很可能一个生命就这样逝去了。
在这个时代，重症肌无力、吉兰-巴雷综合征这类可治性疾病在有呼吸机的医院，如果因为，没有及时机械通气而死亡，是让人十分痛心的事。虽然难以完全避免，但呼吸机的出现极大改善了这类患者的预后。
医生一定要注意观察患者呼吸情况，告知患者及家属这个事情的严重性，密切关注。有呼吸困难时及时查血气，虽然外周血氧饱合度超级方便，夹一下就有数，但没有血二氧化碳分压是不完整的，特别是吸氧之后，缺氧对呼吸肌的驱动减弱，更有可能出现高二氧化碳血症，需要尤为小心。
还有，一个、偏瘫的患者，经过点小曲折，诊断为静脉窦血栓，那事情就到此为止了吗？到底有没有高凝状态，有没有头面部的局部感染？有没有蛋白S、蛋白C、抗凝血酶III缺陷？有没有抗磷脂综合征？有没有血液系统疾病？一个急性的患者，经过不懈的努力，控制住了持续状态，稳定了生命体征，查了NMDA抗体证实了诊断，就应该放心了吗？要不要查查盆腔，有没有？类似的情况，不胜枚举。
神经系统外表现，利用好了可以成为诊断的得力助手，万一疏漏，轻则漏诊、误诊，重则闹出人命，一定要留心。
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　　脑病是指因遗传、先天性脑发育不全、脑外伤、脑肿瘤、脑出血、脑梗阻、感染、化学药物中毒等引起的大脑神经组织损伤。
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