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如何治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞
小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞
&&& 小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
【病理与发病】　　目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等，并可引起脑积水。本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。
【临床表现】　　临床表现主要取决于有没有并发脊髓空洞，脑干和小脑受压。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：
&&& 颅神经和颈神经症状　表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。　　 脑干延髓症状　　可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。　　 小脑症状　　　可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。
&&&&& 颅内压增高症状　可出现头疼、呕吐、及视力下降等。　　 表现　伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。&& 【诊断】　　根据以上的临床表现，结合MRI检查，诊断不难成立。 MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。目前我们应用国际上先进的MRI电影技术，来了解脑脊液的循环情况，能够做到手术前明确脑脊液循环受阻的原因。有的时候我们需要与寰枢椎脱位导致的小脑扁桃体下疝并发脊髓空洞鉴别，此种情况从后路手术只能加重患者的症状，请谨慎的选择医院。另外我们应该注意后颅窝肿瘤同样可以引起小脑扁桃体下疝，此类下疝不在我们讨论的范围。
&【治疗】　 　1、一般治疗　注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其它意外损伤；有意识进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩；可服用B族维生素及其它神经营养药物。但是国内外神经外科专家认为一般内科治疗一般无效。
&&& 但是一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡。因此手术不但可以阻止疾病的进一步发展，同时能够从根本上解除患者的病因。故而手术是第一选择，也是国内外神经外科专家的共识。
&&& 2、手术治疗　如同对其病因和发病机制缺乏统一认识一样，脊髓空洞症的手术治疗目前亦缺乏公认统一的方式。
&&& 脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化；另一部分是空洞分流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根据情况选择。通常情况下我们要首先解除患者的病因，首次手术一般情况下不行空洞分流，因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案。
&& 骨性减压：
　 颅颈交界区的减压通常分为三个层次：第一层次是骨性结构的减压， 通常包括切除部分枕骨，打开枕骨大孔，切除颈1和／或颈2椎板；第二层次是硬膜和寰枕筋膜的松解；第三层次是四脑室正中孔的疏通，部分医生还将下疝的小脑扁桃体切除。其中第一层次是共同通路。根据病人的不同情况，给与相应的个体化治疗。
&&& 我们医院的经验是应用微创小切口（长约5－7厘米），应用微创器械，小骨窗（2X3厘米大小）治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术，我们在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险。我们大宗病例显示此种手术的死亡率为千分之0.5。因此我们认为显微外科手术是小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞这种疾病的最好选择。
上图来自同一脊髓空洞症女性患者。因为一头乌黑的长发对她太重要，所以没有常规的剃掉全部头发，只是剃除了后脑的部分头发。手术时用绿色的治疗巾和白色的宽胶布包裹头发。她的手术切口只有约4.5厘米，并且全部位于发际内。手术后并不影响患者的美观。我们认为应用小切口减少了肌肉的剥离, 咬除较小的枕骨和寰椎，对于保持正常颅颈交界区的稳定性具有重要的意。手术后不应用外固定。
此图为Chiari畸形手术后不同时期的复查结果。A图为手术前MRI显示：颈部明显脊髓空洞；B图为手术后1年复查MRI显示：可见小脑扁桃体明显回缩，枕大池出现，脊髓空洞消失。患者症状完全消失。
&空洞分流术：
&&& 通常指在空洞较明显的部位将空洞切开，使之与蛛网膜下腔或胸腔相通。我们通常应用美国强生公司的 “T”型管行空洞－胸腔分流，这样能够保持一定的脑脊液势能梯度，较好的完成了空洞分流。这种分流能够较好的避免空洞－蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻，进而使手术的成功率明显提高。
未来手术方式的展望　　对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的手术治疗，我们是在过去大量病例的基础上，总结了既往几代专家的丰富经验发展到现在逐步形成了“微创、局限、充分减压”手术理念。我们最终的目的是应用我们丰富的临床经验，个体化的治疗最大限度的解除患者疾患。
我的网站：& 重新进行了更新，内容涉及：&等的治疗和科普知识，留言和解答更加方便。
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 博主=站主：董博士
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本博文的最近访客
您好董博士：我婆婆今年57岁检查出骨髓空洞症 C4/5，C5/6间盘突出；C6/7间盘膨出伴退行性改变；小脑扁桃体下疝，C7-T3水平颈髓内异常信号（考虑骨髓空洞症）C4-C7椎体骨质正僧。 您看应该怎么治疗？
请问手术小脑扁桃体下疝畸形伴有脊髓空洞成功率多大
我害怕手术，不知能否痊愈
你好董博士。我母亲腰疼和跨步疼痛难忍。是什么原因啊。
博主回复：
检查一个腰椎正侧位片和核磁共振
您好，我儿今年12岁，在他20个月时发现小脑扁桃体下疝畸形为1型，没有症状，现不手术行吗？
博主回复：
可以定期观察，但是有时候孩子小出现一些不易察觉的的症状
你好董博士，我父亲患小脑扁桃体下疝和脊髓空洞症，去年春节在北京确症当时说还未严重到必须手术，主要症状四肢麻木，最近四肢发抖抽搐语言和神志不清，有时10几分钟，最长一次3个多小时，请问现在手术能痊愈吗
最近评论了：
孩子是女孩，七周岁，
博主回复：
尽早吧！我们也手术了不少这样的患者
您好 我妈检查出校脑扁桃体下疝 但她只是头痛头晕 请问该怎么办啊
博主回复：
一般最先出现的就是这些症状
您好；我想问一下。我母亲今年42岁检查出小脑扁桃体下汕伴脊髓空洞，空洞15毫米，左手肌肉萎缩20年了，吃了很多中药，天气一凉就会感觉双手疼痛，而且有时感觉头痛，这种情况做手术可以治愈吗？如果不能治愈控制可以控制多长时间？
博主回复：
手术能够很好的控制疾病的发展
我想问，脊髓空洞症晚期会有什么后果？
博主回复：
瘫痪、肢体萎缩、感觉消失
董博士，你好，我想咨询下小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞手术后第二天出现复视是怎么回事，能恢复吗？现在都术后第五天了症状还没有减轻而且眼睛特别没有精神，一只眼睛肿的较严重还疼，我该怎么办？还有就是体温一直持续38.5左右，这些情况发生都可能是什么原因呢？能缓解吗?
博主回复：
可能是手术后的一些反应有轻有重，我们应用微创手术所以一般术后都不会出现这些反应，一般2-3天就可以下床了。
董博士：我侄今年22岁，在青岛打工，前段时间，发现左手肌肉萎缩，检查确诊为脊髓空洞症，怎么做好呢？
博主回复：
最可能的原因是小脑扁桃体下疝导致的脊髓空洞，需要手术治疗，可以检查一个MRI。有空来看看
我去年做了下疝手术，可是现在走路还是不好，我该怎么看呢
博主回复：
可以复查一下，如果有时间可以来一下检查检查
您好懂博士，我父亲62岁8年前查出，脑积水小脑扁桃体下疝脊髓空洞，现在基本瘫痪最进语言不清大小便失禁，请问怎么治疗？？？
您好，我是山西太原的患者，我是一名护士，43岁，我前几天由于复视，走路步态不稳，咳嗽打喷嚏时带动头疼，做了头颅核磁，诊断为小脑扁桃体疝伴脊髓空洞，山西的神经外科界有两种不同的意见，一种主张扁桃体疝部分切除术并减压术，另一种是只采取减压术，想听听您的意见，该采取哪种手术方式更好。谢谢
董博士：我朋友去医院检查。
检查所见：颈椎顺列;曲度正常，颈2―7各椎间盘T2信号减低，形态正常。颈2-7脊髓中央见条带装长T1。长T2信号，边界清晰，小脑扁桃体向下疝入枕大孔平面以下约0.7CM，第四脑室位置正常。颈椎骨质信号正常。 诊断：1.Chiari畸形I型。
2.颈脊髓空洞症。
3.颈椎间盘变性。
请问博士我朋友现在严重吗？怎么治疗好？用做手术吗？
博主回复：
对诊断很明确，但是椎间盘变形并不严重，在不严重的情况下接受治疗，手术的效果好，如果出现明显的神经并发症再手术效果差。你朋友不太重，应该考虑手术治疗。
我有个朋友的小孩17岁最近诊断为骨髓空洞症，现找了一家医院准备手术，但是医生说要30万的手术费用，请问您--这费用不管在哪里做都是要这么多吗？现在他们正在到处借钱。
博主回复：
导致脊髓空洞的原因很多，最常见的原因就是小脑扁桃体下疝导致空洞，当然还有自发性行或肿瘤性质的。没有见到影响学不好说，但是30万太多了，我们是正规的军队三甲综合性医院，我作的CHIARI畸形这种手术一般花费在2.5－3.0万之间。你可以打电话：，我了解一下病情。祝好！
懂博士，您好，我一朋友是骨髓空洞，没有听说有这样的病，您给个建议，谢谢！
博主回复：
应该是脊髓空洞，我是治疗此病的专科医师，最好把症状和片子发来看看，我们这里现在住着3个脊髓空洞的患者。都是外地看了我的博客来的。我建议如果明确诊断，建议手术治疗。
引自：&&39健康博客网友&&于&& 19:16:11&&发表的评论董博士，你好：我想咨询一下我的小孩的病情。我是山东烟台的。我的小孩今年13岁。去年去北京检查：枢椎齿突超过枕大孔下缘与硬腭上缘连线3MM，颈椎生理曲度正常，椎体定性、形态正常、椎间隙均等。枕大孔扩大，小脑扁桃体、延髓下移达枕大孔以下，四脑室位置亦下移，延髓内可见片状低密度影，边缘模糊，延髓略增粗。诊断：Chiari畸形II型颅底凹陷延髓低密度病变但未脱位，请问能否治疗，另外我还有几个问题一并咨询您：1.手术费用。2.手术过程需要多长时间。3.术后恢复需多长时间。4.手术风险有多大。5.术后的疼痛有办法解决吗？6.手术后的效果如何？4、北医三院王超主任的报告说：前路减压经口咽入路难以完成，后路减压术应慎行。看能否做手术。请问可否手术？请收到后请及时回复，谢谢您了。
博主回复：
我的意见是一般要从前方减压，但是不同的患者有不同的情况，采用的手术方式不同，因此手术的费用不好回答你，如果做后路一般要固定的手术的费用较高。建议你带着孩子和片子来看看。
我家孩子今年4岁了,去年做的手术小脑扁桃体下疝畸形脊髓空洞请部象这种病术后还用吃什么药物吗?
博主回复：
小儿的这种畸形通常伴有其他畸形，如脊柱侧弯，脊柱裂等，应该仔细检查。这种病是先天的畸形吃药是没有用的。
我想了解小脑扁桃体下疝脊髓空洞与肌肉萎缩侧缩硬化症能同时在一个病人身上体现吗？
博主回复：
会同时发生，但是很少，我工作这样长的时间只是碰到两例，太少了。在这种情况下，我们首先考虑的是你的诊断是否正确，因为很少发生所以我们要排除这种少见的情况，然后才谨慎的选择手术治疗。
董博士，你好，我想咨询下小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞手术后复发的几率是不是比较大？ 我母亲是08年6月做的手术切除了部分小脑，术后两年复查空洞明显减少，但是最近一次的复查显示空洞又大面积的扩大，左臂明显疼痛，感觉比手术前更厉害，下一步的治疗应该做些什么呢？？是不是就是你所说的空洞分流术，这个手术的安全性和治疗性以及术后的并发情况又怎样呢？？
博主回复：
脊髓空洞的形成机制原因很复杂，最为常见的为小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞。一般手术后好转的机会占80%，如果复发可以行空洞引流手术，就是把空洞内的液体引流到蛛网膜下腔。一般症状都能得到缓解。安全性没有大的问题，因为这是一个较为成熟的手术。手术后没有非常明显的并发症，但是毕竟是一个全麻的手术，我们在显微镜下操作。我想疼痛的缓解率还是较高的。如果不远可以过来看看。
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想得到怎样的帮助：我想知道，我这种情况是否正常？小舌头处一直有的异物感是否正常？（感谢医生为我——该。）
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我在术后大约10天就没有疼痛感了，一直就是异物感，复查，医生没说有炎症，还说恢复很好，怎么回事？
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那就要考虑手术时悬雍垂处切口没有全愈合，愈合后就不会有异物感
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